賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥（AC）患者在食管壓力測定中的典型表現(xiàn)是食管下括約?。↙ES）綜合松弛壓增高，食管體無效蠕動(dòng)。食管高分辨率測壓（HRM）診斷賁門失弛緩癥的靈敏度較傳統(tǒng)食管測壓方法更高，可高達(dá)89%~97%。且操作相對其他診斷方法更簡單，能顯示食管腔內(nèi)壓力，更精確地反映LES松弛障礙以及食管體無效蠕動(dòng)的發(fā)生情況。國際高分辨率食管測壓工作組于2009年發(fā)布了第1版食管動(dòng)力障礙分類標(biāo)準(zhǔn)并命名為芝加哥分類(Chicagoclassification,CC)，CC已成為世界公認(rèn)的HRM經(jīng)典分類，目前最新的第4版CC于2021年1月更新頒布。CCv4.0將賁門失弛緩癥分為3種亞型，3種亞型都伴有食管體平滑肌無效蠕動(dòng)和LES松弛障礙，區(qū)別在于食管松弛和收縮的模式：Ⅰ型AC（占全部病例的20%~40%）：定義為LES綜合松弛壓≥15mmHg（1mmHg=0.133kPa）和食管體無效蠕動(dòng)；Ⅱ型AC（最常見，占全部病例的50%~70%）：定義為LES綜合松弛壓≥15mmHg和食管體無效蠕動(dòng)，伴20%或以上的吞咽活動(dòng)引起全食管增壓；Ⅲ型AC（最少見，占全部病例的5%）：定義為LES綜合松弛壓≥15mmHg和食管體無效蠕動(dòng)，伴20%或以上的吞咽活動(dòng)表現(xiàn)為過早收縮。

一、概念賁門失弛緩癥是一種以食管下括約肌松弛障礙，和食管體部無蠕動(dòng)為主要特征的原發(fā)性食管動(dòng)力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門痙攣。其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌（LES）高壓和對吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。二、病因和分型賁門失弛緩癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性賁門失弛緩癥的病因常常是惡性腫瘤。原發(fā)性賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)乙酰膽堿神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。有研究表明，賁門失弛緩癥肌間神經(jīng)叢的乙酰膽堿脂酶陽性神經(jīng)減少，伴LES乙酰膽堿脂酶活性減低，減低了乙酰膽堿的水解速度，導(dǎo)致堆積，升高了平滑肌的收縮力，導(dǎo)致發(fā)生賁門失弛緩癥。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)早期可無任何癥狀。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛不適、體重下降等癥狀。如發(fā)生反流物累及呼吸道，還可有咳嗽、咳痰、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。1、吞咽困難吞咽困難是最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病緩慢，多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、進(jìn)食過冷過熱和辛辣刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難，初期時(shí)有時(shí)無，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物和液體食物均吞咽困難，少數(shù)甚至咽下液體較固體食物更困難。2、胸骨后疼痛可為悶痛、灼痛、針刺痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著吞咽困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。3、食物反流隨著吞咽困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來，在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。因?yàn)槭彻芘c氣道密切相連，食物反流后容易誤吸，導(dǎo)致出現(xiàn)咳嗽、咳痰，發(fā)生呼吸道感染或吸入性肺炎。4、體重下降癥狀比較嚴(yán)重或者病程比較長的患者，會(huì)因?yàn)殚L期進(jìn)食困難，導(dǎo)致體重下降、營養(yǎng)不良、貧血和維生素缺乏等表現(xiàn)。四、輔助檢查1、食管鋇劑（碘劑）X線造影：是首選的診斷方法食道造影檢查見食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失馳緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：I級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm；II級(jí)（中度），食管直徑4～6cm；III級(jí)（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。2、胃鏡檢查：可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn):?1）食管內(nèi)殘留有中到大量的積食，多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁，且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；2）食管體部擴(kuò)張，并有不同程度扭曲變形；3）管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；4）賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。需要注意的是有時(shí)鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。3、食管動(dòng)力學(xué)檢測根據(jù)HRM，賁門失弛緩癥可分為三個(gè)臨床亞型（芝加哥分型）：①?Ⅰ型（經(jīng)典型）：食管體部無明顯增壓；100%吞咽為無蠕動(dòng)；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。②?Ⅱ型（食管增壓型）：≥20%的吞咽出現(xiàn)因同步收縮引起的食管增壓，正常蠕動(dòng)消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。③?Ⅲ型（痙攣型）：≥20%的吞咽為期前收縮，并且DCI＞450，正常蠕動(dòng)消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。芝加哥分型也可用來療效預(yù)測：Ⅱ型對治療有效率高，Ⅰ型次之，而Ⅲ型效果最差。五、診斷1、典型臨床表現(xiàn)：間歇性吞咽困難，部分患者進(jìn)食液體食物比固體食物困難，有胸骨后疼痛、食物反流、體重下降等。2、鋇餐檢查：食管末端狹窄呈鳥嘴狀，食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱。3、胃鏡檢查：除外器質(zhì)性狹窄或腫瘤。4、食管動(dòng)力學(xué)檢測：用于分型。六、鑒別診斷1、心絞痛多由勞累誘發(fā)，含服硝酸甘油有效。而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難。2、食管神經(jīng)官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無梗噎癥狀。3、食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂，做胃鏡取病理可見癌細(xì)胞。4、繼發(fā)性賁門失弛緩癥繼發(fā)性賁門失弛緩癥是指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動(dòng)異常。七、并發(fā)癥1、吸入性呼吸道感染食管反流物被吸入氣道時(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。2、食管本身的并發(fā)癥可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。八、治療1、一般治療盡量避免吃不好消化的固體食物，多進(jìn)食流質(zhì)或半流質(zhì)食物，少吃多餐，細(xì)嚼慢咽。2、藥物治療服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液。硝酸酯類（硝酸甘油）及鈣通道阻滯劑（硝苯地平、硝苯吡啶）等藥物可減少食管下括約肌的壓力，使患者吞咽困難及疼痛的癥狀減輕。但并不是對所有人都能夠起效，而且僅用于臨時(shí)緩解癥狀，長期（1年后）療效差。3、內(nèi)鏡治療經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）治療賁門失馳緩癥取得了良好的效果。手術(shù)無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，術(shù)后約95%的患者吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4、手術(shù)治療對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。

11.30早，正在門診的陳醫(yī)生收到了一份患者的禮物，一面錦旗和一盒精美的巧克力。來自意大利諾瓦拉的溫州文成華僑胡女士，32歲。8年前出現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食后出現(xiàn)惡心嘔吐，自覺食物反流到咽喉部。8年來病情逐漸加重，目前只能喝牛奶一類流質(zhì)，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，每次吃東西對胡女士來說都是惡夢。曾在意大利諾瓦拉醫(yī)院反復(fù)就診，嘗試各種治療方法，效果甚微。門診經(jīng)過食管造影，胃鏡等一系列檢查，診斷為“賁門失弛緩癥”。11.24下午，在內(nèi)鏡中心麻醉師和護(hù)士的密切配合下，進(jìn)行了內(nèi)鏡下賁門粘膜下肌肉切開術(shù)（POEM）。術(shù)中見到胡女士的賁門處嚴(yán)重狹窄，呈針尖樣，內(nèi)鏡難以通過，在距離狹窄口側(cè)處約10cm進(jìn)行開窗，建立粘膜下隧道，在隧道內(nèi)切開賁門處狹窄的環(huán)形肌及縱行肌，隨后關(guān)閉食管處的隧道入口。僅僅半小時(shí)，手術(shù)就順利完成。術(shù)后24小時(shí)胡女士開始進(jìn)食流質(zhì)食物，第一次感覺如此順暢，48小時(shí)后開始半流質(zhì)飲食。神奇的是吞咽困難，進(jìn)食后惡心嘔吐及反流癥狀都消失了。目前已經(jīng)可以正常飲食了。8年來首次實(shí)現(xiàn)“飲食自由”，胡女士激動(dòng)地表示要把溫州醫(yī)生高超的醫(yī)療水平和高尚的醫(yī)德向意大利華僑和意大利人宣傳，讓更多的患者受益。

賁門失弛緩癥是一種食管動(dòng)力障礙性疾病，其特點(diǎn)是食管體平滑肌無效蠕動(dòng)和LES松弛障礙。臨床上出現(xiàn)吞咽困難等典型癥狀的患者可疑診為AC，再通過食管鋇劑造影、內(nèi)鏡檢查和食管測壓以確認(rèn)診斷。HRM被認(rèn)為是當(dāng)前診斷AC的“金標(biāo)準(zhǔn)”。其治療方法主要有口服藥物治療、EBTI、PD、LHM、POEM等。上述治療多為姑息治療，短期改善癥狀效果較為明顯，但長期療效仍需大量臨床試驗(yàn)加以評估。目前賁門失弛緩癥的西醫(yī)病因及具體機(jī)制仍未闡明，治療效果差強(qiáng)人意。本人以中醫(yī)理論為指導(dǎo)應(yīng)用藥物治療可以迅速緩解癥狀、根治賁門失弛緩癥，為賁門失弛緩癥的診治提供了新思路，給患者帶來了新的希望。

近日我院本部胃腸外科收治了一名被胸痛、嘔吐折磨多年的重度賁門失弛緩癥患者。通過多學(xué)科診療模式（MDT）快速啟動(dòng)以及協(xié)作，胃腸外科多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功解決了困擾患者幾十年的病痛和折磨?；颊撸?，75歲，因發(fā)熱伴咳嗽咳痰，來我院就診?；颊咝夭緾T檢查顯示右肺及左下肺葉炎癥，雙肺散在慢性炎癥，經(jīng)過新型冠狀病毒的核酸的排查后，以“肺部感染”先收入呼吸科。入院后，呼吸科尹琦副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)對患者進(jìn)行了詳細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)患者食道已經(jīng)擴(kuò)張至直徑7cm，CT影像上的食道甚至比胃內(nèi)徑還要大。追問病史，患者有胸痛、嘔吐癥狀三十余年，曾在外院考慮賁門失弛緩癥可能，但由于種種原因未進(jìn)一步診治。憑借多年經(jīng)驗(yàn)以及系統(tǒng)化的診療思維，尹琦副主任醫(yī)師認(rèn)為兩者存在密切相關(guān)，立刻啟動(dòng)包括胃腸外科、消化內(nèi)科、放射科及內(nèi)鏡中心的多學(xué)科診療模式（MDT）。接到團(tuán)隊(duì)信息后，本部胃腸外科韓俊毅主任第一時(shí)間對患者病情進(jìn)行詳細(xì)分析，經(jīng)過胃鏡、上消化道造影以及高分辨食管測壓后，韓主任發(fā)現(xiàn)患者確實(shí)存在十分嚴(yán)重的賁門失弛緩癥，而且食管擴(kuò)張明顯、下段迂曲嚴(yán)重——這也是患者輾轉(zhuǎn)上海數(shù)家三甲醫(yī)院而未得到治療的主要原因。多學(xué)科討論認(rèn)為患者肺部炎癥主要原因和賁門狹窄、食道內(nèi)容物反流有關(guān)，存在明確手術(shù)指證，決定在充分控制肺部炎癥后由胃腸外科韓俊毅主任團(tuán)隊(duì)操刀，徐美東院長團(tuán)隊(duì)內(nèi)鏡保駕護(hù)航，以雙鏡聯(lián)合模式共同完成這一手術(shù)，以保證手術(shù)的規(guī)范和安全，帶給患者最小手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和最大化臨床獲益。術(shù)中在胃鏡監(jiān)視下行腹腔鏡Heller肌切開術(shù)（食管下段、食管賁門結(jié)合部肌層切開）以及胃底折疊術(shù)（Dor術(shù)式）。在胃腸外科、呼吸科、消化內(nèi)鏡科、麻醉科和手術(shù)室等多學(xué)科的配合下，患者手術(shù)順利，術(shù)后第一天即可進(jìn)食流質(zhì)，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后第一天韓俊毅主任查房時(shí)，患者滿懷驚喜地說：”韓主任，這幾十年來我第一次能平臥著睡！這感覺太好了！”賁門失弛緩癥是一種食管蠕動(dòng)和食管括約肌松弛障礙性疾病，主要癥狀為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流，甚至可以出現(xiàn)反流物誤吸入氣管所致的咳嗽、肺炎等癥狀。由于治療方法大相徑庭，故此疾病必須與以反流燒心為主要癥狀的胃食管反流病以及感染性肺炎相鑒別，以免耽誤診治。我院胃腸外科以多學(xué)科綜合診療為依托，成立了疑難胃食管反流類疾病診療中心，通過MDT團(tuán)隊(duì)互聯(lián)互通，對患者進(jìn)行全程管理，不僅通過綜合分析患者病情以求精準(zhǔn)找到病因并治療，而且手術(shù)更加規(guī)范安全，對術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理也有堅(jiān)實(shí)保障。完全腹腔鏡手術(shù)治療賁門失遲緩癥是十分成熟且有效的。首先腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，患者術(shù)后恢復(fù)快;其次Heller肌切開術(shù)會(huì)更加持久和確實(shí)地解決食管括約肌松弛性障礙，而且通過同時(shí)完成的腹腔鏡下胃底折疊術(shù)，可以有效預(yù)防食管下段括約肌過于松弛所導(dǎo)致的反流發(fā)生。依托于消化內(nèi)科胃腸動(dòng)力檢測團(tuán)隊(duì)、內(nèi)鏡中心團(tuán)隊(duì)，在胃腸外科成立的短短一年來，除了賁門失遲緩癥外，韓俊毅主任團(tuán)隊(duì)還為近二十例的胃食管反流病人完成了各類型胃底折疊術(shù)及食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)，隨訪效果良好，所有病人均可不再服用拉唑類的制酸藥物。相信這種基于精準(zhǔn)檢測、多學(xué)科合作的個(gè)體化治療模式，會(huì)為更多胃食管反流病、賁門失弛緩患者帶來福音。

賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管癥，是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下括約肌高壓以及對吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。該病治療不及時(shí)，嚴(yán)重影響進(jìn)食及有發(fā)生食管癌的潛在危險(xiǎn)。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）是一種通過隧道內(nèi)鏡進(jìn)行肌切開的微創(chuàng)新技術(shù)，2008年首次用于賁門失弛緩癥以來，目前臨床上取得良好療效。

反流，燒心、吞咽困難，乍一看像是一個(gè)胃食管反流病，但是口服奧美拉唑一類的藥物療效卻不佳，這是怎么一回事呢？很有可能啊，這是一個(gè)賁門失弛緩癥。不同于胃食管反流病，賁門失弛緩癥是由食管胃交界部神經(jīng)肌肉功能障礙所致的一種功能性疾病，其特點(diǎn)是食管下括約肌松弛受損和食管蠕動(dòng)喪失。換句話來說，也就是您進(jìn)食的食物未能到達(dá)您的胃而是滯留在食管下段。因此口服PPI以及促胃腸動(dòng)力的藥物對癥狀緩解并不明顯。吞咽困難是最主要也是最常見的主訴，多數(shù)患者呈進(jìn)行性加重。而以燒心、反流為主要癥狀的患者早期往往被認(rèn)為是胃食管反流病而延誤診斷。因此，賁門失弛緩癥的早期診斷很重要。臨床上的診斷方法如下：1.食管鋇餐：目前應(yīng)用最廣泛，最便捷的方法。影像學(xué)下可見典型的“鳥嘴征”。2.電子胃鏡：電子胃鏡下可見彎曲膨脹的食管以及未被消化的食物和唾液。管壁蠕動(dòng)減弱或消失，?？梢姸鄠€(gè)痙攣性收縮環(huán)，賁門口緊閉。3.食管測壓：是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，對一些臨床表現(xiàn)不典型或是發(fā)病早期的患者，可提供更早、更準(zhǔn)確診斷依據(jù)為與胃食管反流病鑒別，臨床上也會(huì)用到PH值動(dòng)態(tài)監(jiān)測，超聲內(nèi)鏡也可鑒別由淋巴結(jié)腫大、靜脈瘤、瘢痕狹窄、系統(tǒng)性硬化癥、腫瘤等所致的假ＥＡ或繼發(fā)性ＥＡ，避免誤診誤治。對于賁門失弛緩癥臨床上目前尚無根治方法，因此盡快的明確診斷少走彎路，緩解癥狀才是上上策。