賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥是一種以食管下括約肌松弛障礙和食管體部無蠕動為主要特征的原發(fā)性食管動力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門痙攣。本病所有年齡段均可發(fā)病，多見于 30 - 40 歲群體。

正常情況下，當(dāng)吞咽時食管下括約肌松弛，食管與胃的連接通道開放，使食物和液體隨著食管蠕動順利進(jìn)入胃內(nèi)。賁門失弛緩癥患者，食管蠕動減低以及食管下括約肌的功能減弱，使食管與胃之間的通道不能完全開放，導(dǎo)致食物在食管底部積存、滯留。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。

本病根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

• 原發(fā)性賁門失弛緩癥發(fā)病原因尚不明確，可能與神經(jīng)、遺傳、精神及病毒感染等因素相關(guān)。
• 繼發(fā)性賁門失弛緩癥由引起食管運(yùn)動異常的疾病導(dǎo)致，常見疾病有錐蟲病，神經(jīng)纖維瘤病，嗜酸細(xì)胞性食管炎、胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌等。

本病早期可無任何癥狀。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛不適、體重下降等癥狀。如發(fā)生反流物累及呼吸道，還可有咳嗽、咳痰、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。

本病病因尚不明確，目前尚無有效預(yù)防方法。

本病主要通過鋇餐造影、胃鏡檢查、食管動力學(xué)檢查進(jìn)行確診。

• 食管鋇餐造影：醫(yī)生會讓患者喝下調(diào)制好的鋇餐并為患者拍攝 X 線片，是本病診斷的首選方法，如有食管下端鳥嘴樣改變的典型表現(xiàn)，則可以確診本病。
• 胃鏡：通過胃鏡可直接觀察到食管內(nèi)部的情況，可用來排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。
• 食管動力學(xué)檢查：可以用來檢查食管是否能夠正常工作。具體方法為：將一個小管道從一側(cè)鼻孔緩慢進(jìn)入到咽喉部再進(jìn)入食管內(nèi)，這時讓患者吞咽少量水，測量食管下括約肌的壓力，并觀察食管的蠕動情況。

本病尚無治愈方法，治療的主要目的在于緩解癥狀。主要的治療方法有藥物治療、球囊擴(kuò)張治療、肉毒桿菌注射治療和手術(shù)治療等。

藥物治療

常用藥物有硝酸酯類及鈣通道阻滯劑（如硝苯地平）等，能使食管下括約肌松弛，減輕吞咽困難及疼痛等癥狀。僅對部分患者有效，而且通常在治療一年后療效會變差。

球囊擴(kuò)張治療

通過內(nèi)鏡將球囊放置在食管末端，通過向球囊充氣來擴(kuò)張食管下括約肌。此種治療方法對大部分患者有效，但有些患者需要進(jìn)行多次治療才能改善癥狀。氣球膨脹有導(dǎo)致食管破裂的可能。

肉毒桿菌注射治療

通過內(nèi)鏡將肉毒桿菌注射到食管下括約肌，使其松弛。效果可持續(xù)數(shù)月，也有少部分人能持續(xù)數(shù)年。

適用于藥物治療失敗、下食管括約肌擴(kuò)張和手術(shù)治療風(fēng)險較大的人，或拒絕創(chuàng)傷性治療的患者。需要注意的是，反復(fù)注射肉毒素會使以后的手術(shù)和擴(kuò)張更困難，且術(shù)后療效不好。

手術(shù)治療

分為內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)治療和外科手術(shù)治療

• 經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）
  在內(nèi)鏡引導(dǎo)下在食管黏膜與黏膜下層之間建立隧道，分離食管下括約肌的肌纖維并進(jìn)行切開達(dá)到松弛賁門的效果，進(jìn)而恢復(fù)食管的功能。手術(shù)創(chuàng)傷較小，恢復(fù)較快，并發(fā)癥較少。

• 賁門肌層切開術(shù)（Heller 手術(shù)）
  在胸腔鏡或者腹腔鏡下將食管下括約肌的肌纖維切斷，可以永久地減輕吞咽困難的癥狀。

  適用于其他治療方式無效的患者，但容易造成胃食管反流，因而有不少人主張附加抗反流手術(shù)。

• 盡量避免攝入不好消化的固體食物。
• 少食多餐，可以把每日三餐改為每日 4 - 5 餐，每餐吃 6 - 7 分飽。
• 進(jìn)餐時可喝適量水，幫助食物通過食管。
• 如果吞咽困難嚴(yán)重，最好吃一段時間的流食。
• 如果體重下降明顯，可能發(fā)生了營養(yǎng)不良，要及時告知醫(yī)生。

• 建立規(guī)律的作息，適當(dāng)運(yùn)動，保持健康的生活方式。
• 飲食上注意避免不好消化的固體食物，如果吞咽困難嚴(yán)重，最好吃一段時間流食。
• 一些賁門失弛緩癥患者有得食道癌的風(fēng)險，所以要定期復(fù)查內(nèi)鏡。

本病如果經(jīng)過正規(guī)治療后，大多數(shù)患者可獲得很好的療效，生活質(zhì)量將不受影響。

但少數(shù)患者可能并發(fā)食管癌，并發(fā)食管癌后不僅影響生活質(zhì)量，還可能危及生命。