艾森曼格綜合征

艾森曼格綜合征又叫艾森門格綜合征，是由于先天性心臟病未及時治療，引發(fā)肺動脈高壓，導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列癥狀的疾病。

主要表現(xiàn)有口唇青紫、皮膚發(fā)黑、杵狀指等。

先天性心臟病越嚴重，艾森曼格綜合征發(fā)病率越高，發(fā)病時間越早。

由先天性心臟病引起。

常見的引起艾森曼格綜合征的先天性心臟病有：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等。這些疾病會導(dǎo)致心臟血液流動方向異常，出現(xiàn)肺動脈高壓，進而引發(fā)本病。

患者初期可能無明顯癥狀，隨著病情加重，可出現(xiàn)全身皮膚及黏膜青紫、手指或腳趾的指（趾）尖膨大、下肢水腫、暈厥、心慌等。當(dāng)疾病進展引起心力衰竭時，還會出現(xiàn)心衰癥狀。

典型表現(xiàn)

• 紫紺：即全身皮膚及黏膜由于缺氧出現(xiàn)青紫，比較明顯的是嘴唇發(fā)青。
• 杵狀指：表現(xiàn)為手指或腳趾的指（趾）尖膨大。
• 心慌：當(dāng)患者出現(xiàn)心律失常時，可表現(xiàn)為明顯心慌，甚至?xí)炟省?/li>
• 身體某些部位水腫：如下肢出現(xiàn)水腫、腹水引起腹脹等。
• 其他表現(xiàn)：如頭暈、乏力、呼吸急促、活動后喘氣費力等。

并發(fā)癥

本病可引起肺動脈血栓、心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥。

本病是由于先天性心臟病引起，積極治療先心病、術(shù)后按時復(fù)查可預(yù)防本病發(fā)生。

本病主要靠影像學(xué)檢查確診。常用檢查有：

• 心電圖：為了了解心臟是否存在心房心室肥大等異常。
• 胸部 X 線片、胸部 CT、胸部 MRI：協(xié)助醫(yī)生了解心臟和肺血管是否發(fā)生改變。
• 超聲心動圖檢查：是診斷先天性心臟病及肺動脈高壓的主要無創(chuàng)性方法，已在臨床廣泛使用。
• 右心導(dǎo)管檢查+吸氧試驗：臨床測定肺動脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可為是否手術(shù)提供參考依據(jù)。

本病沒有根治的手段，治療目的主要在于緩解癥狀，減少并發(fā)癥的發(fā)生。常用方法如下：

一般治療

包括吸氧、維持心臟功能等治療。

藥物治療

首次多選用內(nèi)皮素受體拮抗劑，這類藥物效果好，安全性高，如波生坦。

此外，5 型磷酸二酯酶抑制劑（如西地那非和他達拉非）、前列環(huán)素、前列環(huán)素類似物（如伊洛前列素）也會被使用。

手術(shù)治療

在艾森曼格綜合征發(fā)生之前，需盡快處理先天性心臟病。

如果先心病已合并艾森曼格綜合征，則手術(shù)效果較差。

在判斷患者手術(shù)指征時，右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴張試驗是國際通用的金標(biāo)準(zhǔn)。

移植治療

包括心肺聯(lián)合移植、肺移植同時修補心臟缺損等，適用于病情嚴重且藥物治療無效者。

• 患者不能隨便單獨外出，需要有人實時看護。
• 避免長時間泡澡和蒸桑拿，如廁和洗浴時不要關(guān)門。
• 避免去高海拔地區(qū)旅游，高海拔氧氣稀薄，會加重缺氧。
• 避免過于勞累，避免中重度的劇烈運動。
• 女性患者做好避孕，因為艾森曼格綜合征的病人，妊娠時和分娩后死亡率較高，而且胎兒死亡率和發(fā)育異常率也非常高。

沒有及時接受治療

• 病情和癥狀會逐漸加重，嚴重影響生活質(zhì)量，可能會發(fā)生急性并發(fā)癥危及生命。

及時接受正規(guī)治療

• 部分患者的癥狀會有所緩解，能夠維持基本生活，若無急性并發(fā)癥，壽命也比較長。
• 部分患者仍舊會由于病情進展危及生命。