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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 患兒,男,13歲,反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，關(guān)節(jié)紅腫疼痛，面部長(zhǎng)痤瘡，起初在腎病科治療，后眼科檢查發(fā)現(xiàn)雙眼葡萄膜炎結(jié)合全身的情況診斷白塞綜合征。一、定義:白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。二、病因:可能與細(xì)菌，皰疹病毒感染有關(guān)。三、主要癥狀:1.反復(fù)發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應(yīng)陽(yáng)性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎。4.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性）。四、次要癥狀:1.關(guān)節(jié)炎病損:關(guān)節(jié)紅、腫、痛。2.胃腸系統(tǒng)病損。3.附睪炎。4.血管病損:靜脈血栓、動(dòng)脈瘤。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。五、常見并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮和視神經(jīng)萎縮等。2024年09月14日
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趙曄主任醫(yī)師 鄭大一附院 消化內(nèi)科 那么也有患者問(wèn)，回盲伴潰瘍?nèi)^(guò)公分，已經(jīng)排除了結(jié)核，現(xiàn)在診斷為白菜可能性大，偶爾拉肚子也會(huì)是別的病嗎？那就是你就是回盲部的一個(gè)潰瘍的間諜嘛，對(duì)吧？那么這個(gè)間諜的話，可能往往其實(shí)確實(shí)經(jīng)驗(yàn)。 得要得要，哪怕在我們ibd，在我們自己的中心，我們見過(guò)這么多的白色病人了，那么有時(shí)候也是非常難排除跟他其他病的鑒別來(lái)難排除的，甚至我們也會(huì)讓病人常規(guī)去做一些，甚至派特CT一些非常規(guī)的檢查啊，來(lái)來(lái)來(lái)確診這個(gè)到底是不是一個(gè)白塞啊白色，那么另外的話呢，就是以如果說(shuō)大夫給你也診斷是白塞了，那么剩下的話呢，可能他還是認(rèn)為排除了很多疾病之后，白色的可能性很大，那么剩下的話就是治療。 那么經(jīng)過(guò)治療之后，定期的復(fù)查，我們對(duì)，當(dāng)我們療效好的時(shí)候，哎，那就表示你肯定大概率是白菜對(duì)吧？那么如果療效不佳的時(shí)候，反過(guò)頭來(lái)來(lái)來(lái)看它到底是不是一個(gè)白善，我們通常對(duì)一些比較難診斷的病人，往往會(huì)這樣子處理。2023年10月20日54
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，口腔潰瘍是病嗎？很多朋友都有口腔潰瘍。 在我們風(fēng)濕免疫科，口腔潰瘍是口腔黏膜損害，對(duì)我們風(fēng)濕免疫科醫(yī)生來(lái)講是很重要的一個(gè)臨床表現(xiàn)。口腔潰瘍鑒于我們風(fēng)濕免疫科常見的兩種疾病，第一種疾病叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡，第二種。 白塞氏病如果患者出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍，同時(shí)又有血細(xì)胞的減少，比如說(shuō)白細(xì)胞減少，血小板減少，同時(shí)有關(guān)節(jié)痛。 有些患者會(huì)出現(xiàn)脫發(fā)。 個(gè)別公辦。 篩查自身抗體譜，發(fā)現(xiàn)有抗核抗體陽(yáng)性。 或者其他的自身抗體陽(yáng)性，要高度懷疑有系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 所以，當(dāng)您出現(xiàn)口腔潰瘍，請(qǐng)及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。2023年09月24日262
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 呃，三歲小孩只有反復(fù)的口腔潰瘍，綿綿不斷，此起彼伏，沒有其他外陰潰瘍的癥狀，可以排除病嗎？其實(shí)不可以，相反，你這個(gè)白色病的可能性是。 呃，我們要高度的去，呃觀察。 去隨訪啊，因?yàn)檫@個(gè)只有小，很多小孩子剛開始都是只有口腔潰瘍的，他到后續(xù)的話，慢慢就會(huì)出現(xiàn)其他的一些癥狀，因?yàn)槿龤q這個(gè)時(shí)間也非常的小。第二個(gè)我更關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題是，呃，不知道父母有沒有這個(gè)口腔潰瘍的一個(gè)問(wèn)題，父母或者是爺爺奶奶，外公外婆有沒有口腔潰瘍的一個(gè)問(wèn)題，如果有的話，我建議你們還是要去做一下基因的檢測(cè)啊，會(huì)我們排除一下，有沒有一些比較啊，我們叫遺傳性的這種，呃白樣的綜合征啊。 呃，如果可以的話，呃，如果在在在珠三角附近或者廣東省周邊的，那么如果你能夠來(lái)來(lái)面診，來(lái)找我面診的話，我建議你還是來(lái)這個(gè)。 呃，線上咨詢一下，然后如果可以的話呢，來(lái)面診就更好。 呃，這個(gè)服用艾羅。2023年08月14日53
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白醫(yī)生的診室里來(lái)了一對(duì)母女，小姑娘十六七歲，白白凈凈，一直抿著嘴。她的媽媽非常焦急地訴說(shuō)著病情，原來(lái)小姑娘正上高二，半年前開始反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍，一起就是兩三個(gè)，舊的還沒好，新的又來(lái)了，總也好不透，還疼；除了嘴唇里面長(zhǎng)，舌頭邊上和嗓子眼兒有時(shí)候也長(zhǎng)，補(bǔ)充各種維生素也沒見好。一開始還以為是學(xué)習(xí)壓力大造成的，都沒當(dāng)回事，直到小姑娘最近解小便時(shí)感到疼痛，才發(fā)現(xiàn)外陰好像也有破口的地方（外陰潰瘍），而且兩個(gè)手腕、腳踝又腫又疼，寫字、走路都有點(diǎn)費(fèi)勁，之前抽血化驗(yàn)的皮膚上還起了小小的膿包，這才急了，在口腔科大夫的建議下趕緊來(lái)風(fēng)濕免疫科看病來(lái)了。那么，小姑娘究竟生了什么病呢？是普通的口腔潰瘍還是另有隱情呢？今天白醫(yī)生就帶大家一探究竟。這是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要特征的疾病。1937年土耳其醫(yī)生Behcet首次報(bào)道了一組口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎病變的三聯(lián)征，后人稱之為白塞病（Behcetdisease），之后各國(guó)學(xué)者開始重視此病，發(fā)現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜、廣泛累及心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等組織器官，為一系統(tǒng)性疾病。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，故又稱為“絲綢之路病”。任何年齡均可發(fā)病，但好發(fā)年齡為16~40歲；我國(guó)以女性患者居多，但男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。接下來(lái)白醫(yī)生繼續(xù)為大家講解：一、常見臨床表現(xiàn)口腔潰瘍：又稱復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍，幾乎見于所有患者，且多數(shù)患者以此為首發(fā)癥狀。潰瘍可發(fā)生于口腔任何部位，如頰部、舌部、軟腭、咽及扁桃體等處；可單發(fā)，也可成批出現(xiàn)。潰瘍有疼痛感，呈圓形或不規(guī)則形，大小從幾毫米到2cm不等，邊界清晰，有黃白色壞死基底，周圍有紅暈并伴有疼痛。潰瘍通常在1-3周內(nèi)自行愈合，隨著病變復(fù)發(fā)，一些患者的潰瘍會(huì)持續(xù)存在。生殖器潰瘍：是白塞病最具特異性的病變，累及約75%的患者。這種潰瘍的外觀與口腔阿弗他潰瘍相似，通常有痛感。男性生殖器潰瘍最常見于陰囊和女腹股溝區(qū)，陰莖病變非常罕見；女性外陰及腹股溝區(qū)為好發(fā)部位，陰道和宮頸潰瘍少見。復(fù)發(fā)頻率通常低于口腔潰瘍，生殖器潰瘍直徑1cm以上者愈后常形成瘢痕。潰瘍導(dǎo)致的陰囊瘢痕極少見于白塞病以外的疾病。皮膚病變—75%以上的白塞病患者有皮膚病變，表現(xiàn)多種多樣，如痤瘡樣皮疹、丘疹-囊泡-膿皰疹、假性毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑、血栓性淺靜脈炎、壞疽性膿皮病型病變、多形紅斑、環(huán)形紅斑以及創(chuàng)傷誘導(dǎo)的病變—“針刺反應(yīng)”。眼部病變—各地報(bào)道差異較大，約25%-75%的患者會(huì)出現(xiàn)眼部病變。慢性復(fù)發(fā)性葡萄膜炎是白塞病的顯著特征，通常雙側(cè)受累、呈發(fā)作性，常累及全葡萄膜(全葡萄膜炎)。此外，角膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等均可出現(xiàn)。眼部受累的致盲率可達(dá)25%，因此一定要引起足夠重視。關(guān)節(jié)炎—大約一半的白塞綜合征患者會(huì)發(fā)生非侵蝕性、非對(duì)稱性且通常非變形性的關(guān)節(jié)炎，特別是在疾病加重期。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，通常累及膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)或腕關(guān)節(jié)。其他表現(xiàn)：如胃腸道受累常有腹痛、腹瀉、體重減輕和出血，又稱腸白塞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累也不少見，臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異，可分為腦干型、腦膜腦炎型、脊髓型及周圍神經(jīng)型。當(dāng)出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛、嘔吐、顱壓增高的表現(xiàn)時(shí)，要警惕腦血栓的形成。重要臟器受累：肺部損害發(fā)生率較低，但大多病情重，如肺栓塞、肺出血、肺血管炎、肺部空洞及結(jié)節(jié)等。心血管受累的病變基礎(chǔ)是血管炎，全身大小血管均可累及；約1/3的患者有血栓性靜脈炎，動(dòng)脈受累雖少見（5%），但可引起嚴(yán)重的動(dòng)脈瘤和或閉塞整個(gè)血管。二、分類診斷標(biāo)準(zhǔn)本病診斷主要依據(jù)臨床癥狀。1990年國(guó)際白塞病研究組分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（internationalstudygroupofBeh?et’disease,ISGBD)曾被廣泛使用，但因?qū)⒖谇粷冏鰹樵\斷必要條件，對(duì)于不典型表現(xiàn)，尤其以預(yù)后不良的系統(tǒng)病變發(fā)病的患者難以確診。2014年，來(lái)自27個(gè)國(guó)家的BD國(guó)際研究小組提出了修訂后的（internationalcriteriaforBeh?et’sdisease,ICBD）新標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)沒有強(qiáng)調(diào)口腔潰瘍作為必備條件，在ISGBD5個(gè)條件基礎(chǔ)上，補(bǔ)充血管病變、神經(jīng)系統(tǒng)損害為診斷條件，將針刺反應(yīng)檢查作為可選項(xiàng)，總評(píng)分≥4分可以診斷為BD。2014年ICBD標(biāo)準(zhǔn)較ISGBD標(biāo)準(zhǔn)顯著提高了診斷BD的敏感性，同時(shí)保證了特異性（該標(biāo)準(zhǔn)敏感度為94.8%，特異度為90.5%），目前被廣泛應(yīng)用于臨床（見下表）。三、治療目標(biāo)及原則本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治藥物，主要治療目標(biāo)是迅速抑制炎癥，防止復(fù)發(fā)，防止不可逆的器官損傷，減緩疾病進(jìn)展。應(yīng)根據(jù)患者年齡、性別、器官受累的類型及嚴(yán)重程度制定個(gè)體化的治療方案。非甾體抗炎藥物對(duì)結(jié)節(jié)性紅斑和疼痛性潰瘍有一定的療效。沙利度胺和硫唑嘌呤可用于口腔潰瘍和生殖器潰瘍。秋水仙堿可改善結(jié)節(jié)紅斑和口腔潰瘍，并可預(yù)防復(fù)發(fā)。妊娠婦女禁用沙利度胺，因可導(dǎo)致胎兒畸形。眼部受累常需糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑甚至生物制劑治療。應(yīng)與眼科醫(yī)師密切協(xié)作，早期有效治療能夠降低致盲率。輕、中度腸白塞常用5-氨基水楊酸和柳氮磺吡啶，而中重度往往需糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等藥物治療，難治性病例可給予單抗類TNF-α拮抗劑。神經(jīng)白塞通常預(yù)后不佳，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療。急性期建議激素沖擊治療。CYC、AZA和嗎替麥考酚酯是最常用的免疫抑制劑。應(yīng)避免使用CsA。最后，白醫(yī)生提醒患者朋友們每1～6個(gè)月隨訪一次，隨訪的頻率取決于疾病受累的范圍及嚴(yán)重程度。通過(guò)詳細(xì)記錄等臨床特征及檢測(cè)指標(biāo)來(lái)評(píng)價(jià)病情，指導(dǎo)治療。2022年12月08日1376
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ——“醫(yī)生，我總是反復(fù)長(zhǎng)口腔潰瘍，還有外陰潰瘍，眼睛也不舒服，這是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了?！备拍畎兹?，是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三聯(lián)征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病。白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的血管炎，可累及各系統(tǒng)和臟器的自身免疫系統(tǒng)性疾病。多見于年輕人，發(fā)病年齡為25~35歲，男女比例為0.77:1。發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與遺傳因素、免疫因素及病原體感染有關(guān)。遺傳●HLA-B51是目前發(fā)現(xiàn)與白塞病相關(guān)性最強(qiáng)的遺傳基因。此外還有其他很多易感基因或易感區(qū)域與白塞病相關(guān)聯(lián)，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）區(qū)域、6號(hào)染色體和18號(hào)染色體、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1細(xì)胞、Th2細(xì)胞、Th17細(xì)胞、γδT細(xì)胞以及一些相關(guān)的細(xì)胞因子在白塞病發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。此外，白塞病活動(dòng)性與患者外周血NK細(xì)胞消耗明顯相關(guān)，NK細(xì)胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染誘發(fā)白塞病發(fā)生和加重病情。其他●細(xì)菌（主要是鏈球菌）或病毒（單純皰疹病毒）感染觸發(fā)的免疫反應(yīng)。人乳頭狀瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、鋅缺乏與白塞病的發(fā)病也存在相關(guān)性。臨床表現(xiàn)上圖為口腔潰瘍上圖為葡萄膜炎口腔潰瘍：反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈。陰部潰瘍：反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，潰瘍大而深。眼部病變：一般出現(xiàn)較晚，可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結(jié)膜炎，甚至因此而失明。上圖為結(jié)節(jié)性紅斑皮膚：痤瘡樣損害、毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑最常見，典型的尚可有針刺反應(yīng)。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：以大關(guān)節(jié)受累為主，尤其是膝關(guān)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：10%患者出現(xiàn)，可引起腦膜炎癥狀群、腦干癥狀群、器質(zhì)性精神錯(cuò)亂癥狀群等，提示病變嚴(yán)重，預(yù)后差。消化道：多發(fā)性潰瘍（以回盲部最多見）腹痛、腹瀉甚至出血、穿孔。大血管炎：因靜脈血栓形成造成上腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征等，動(dòng)脈受損可形成動(dòng)脈瘤，以主動(dòng)脈最常見，肢體及肺動(dòng)脈阻塞可有指端壞死、無(wú)脈癥、肺動(dòng)脈高壓等。其他：部分患者可發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、睪丸及附睪炎、心肺及腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查目前白塞病的實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性項(xiàng)目不多。主要有白細(xì)胞輕度增高、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性及依據(jù)受損器官顯示不同的異常實(shí)驗(yàn)室檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、必要條件·復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在1年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。2、加上以下4條中的2條（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍，目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。（2）眼損傷，前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞出現(xiàn)，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷，結(jié)節(jié)紅斑（醫(yī)生或患者觀察到）或假性毛囊炎、膿性丘疹，痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后未服用激素患者）。（4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性（由醫(yī)生在48小時(shí)判斷）。下一期我將為大家介紹如何治療白塞病。參考文獻(xiàn)[1]劉盛秀.白塞病發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日1833
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陳永副主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 風(fēng)濕免疫科 1.概述白塞病病是多系統(tǒng)復(fù)雜血管炎，越來(lái)越多的證據(jù)支持不同的臨床表型，以集群部分器官累及和臨床表現(xiàn)為特征也就是說(shuō)，血管表型是一組患有復(fù)發(fā)性炎癥血栓形成和動(dòng)脈受累的白塞病患者。白塞病并發(fā)血管疾病的發(fā)病率約5-30%，男性明顯多于女性。靜脈受累明顯多于動(dòng)脈，下肢深靜脈血栓形成是其最常見的表現(xiàn)。動(dòng)脈病變主要累及肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是被推薦的白塞病合并血管病變一線治療方法。此外，仍需要對(duì)照試驗(yàn)來(lái)評(píng)估在治療方案中添加抗凝劑的作用，尤其是新的口服抗凝劑。使用抗腫瘤壞死因子-α藥物治療似乎更有希望，但具體策略尚不明確。2.臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)白塞病血管病變可表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈栓塞、深靜脈血栓等，并因發(fā)病部位不同表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（圖1）。在所有動(dòng)脈損害部位中，最常見累及部位為腹主動(dòng)脈，其次為肺動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等。圖1白塞病血管病變舉例（圖片參見：管劍龍等.白塞病新概念.2021.）在多數(shù)情況下，白塞病相關(guān)動(dòng)脈瘤沒有任何癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已形成較大的動(dòng)脈瘤。白塞病動(dòng)脈瘤同樣可以累及肺循環(huán)，主要?dú)W美患者中報(bào)道，亞洲患者相對(duì)歐美患者少見。肺動(dòng)脈瘤可合并Hughes-Stovin綜合征、腔靜脈血栓形成、周圍動(dòng)脈瘤和心內(nèi)血栓形成等，偶見可發(fā)現(xiàn)充滿血栓的動(dòng)脈瘤。約2.3%的白塞病患者存在靜脈損害。深靜脈血栓形成（DVT）是白塞病最常見的血管表現(xiàn)。DVT可以發(fā)生在靜脈系統(tǒng)的任何位置，多發(fā)生于下肢靜脈，為附壁血栓，不易脫落。腔靜脈血栓常出現(xiàn)于白塞病后期，若同時(shí)累及肝靜脈和上、下腔靜脈可導(dǎo)致布加綜合征和上、下腔靜脈綜合征。白塞病相關(guān)靜脈血栓可與其他臟器損害合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道約5.1%的眼白塞和3%的腸白塞合并了靜脈血栓形成。圖2.白塞病累及血管分布（分母為在男性或女性女性血管累及總數(shù)；圖片選自：ChenYetal.OrphanetJRareDis.2019:88.）在華東醫(yī)院的白塞病數(shù)據(jù)庫(kù)中，約18.0%的白塞病患者存在血管損害；平均發(fā)病年齡36.2歲；男性明顯多于女性（1.9:1，OR=1.9,p=0.004，95%CI：1.3-2.6）。年輕患者（＜50歲）和老年人（≥50歲）的血管受累發(fā)生率相似，分別為16.58％和23.53％。但在女性患者中，年輕患者發(fā)病率較老年患者低（11.43％vs.20％）。在受累血管分布方面，受影響最常見的是腦血管（男29.6％，女59.4％）和下肢血管（男31.2％，女17.2％）（詳見圖2）。但同一并非累及單一或單種類血管，患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈閉塞、血栓與動(dòng)脈瘤并存。3.發(fā)病機(jī)制目前白塞病合并血管疾病的機(jī)制研究較少。近年來(lái)，研究對(duì)炎癥與血栓形成之間的關(guān)系有了新的認(rèn)識(shí)?！把装Y性血栓”學(xué)說(shuō)被用于解釋白塞病累及血管。細(xì)胞因子如IL1,IL6,IL17,TNF-α和趨化因子（CXCL8）是白塞病發(fā)病的主要參與者。同時(shí)認(rèn)識(shí)到，與許多其他慢性炎癥一樣，炎癥通過(guò)內(nèi)皮功能障礙、血小板過(guò)度激活和組織因子（TF）表達(dá)增加促進(jìn)血栓形成事件。另外，凝血成分如纖維蛋白原、凝血酶、Xa因子和VIIa因子可能與免疫系統(tǒng)細(xì)胞上的特定受體如整合素、凝血酶受體（PARs）1-3-4和PARs2等相互作用，并放大炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)。白塞病存在中性粒細(xì)胞趨化性的增加、功能亢進(jìn)。最近研究將中性粒細(xì)胞與白塞病炎癥導(dǎo)致器官損傷聯(lián)系起來(lái)。血清中CXCL8和粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）與中性粒細(xì)胞的招募和激活有關(guān)，在白塞病的活動(dòng)期通常很高。而在合并破裂和咯血的肺動(dòng)脈疾病中也存在劇烈的中性粒細(xì)胞在血管周圍浸潤(rùn)。中性粒細(xì)胞程序性細(xì)胞死亡（NETosis）的具體機(jī)制逐漸被認(rèn)識(shí)。在這一機(jī)制中含有腺苷酸化染色質(zhì)和中性粒細(xì)胞胞外陷阱（NETs）的結(jié)構(gòu)的外部被釋放。NETs與中性粒細(xì)胞顆粒一起，參與誘捕和殺死細(xì)胞外微生物。這種生理機(jī)制在某些自身免疫性疾病中可能被改變和過(guò)度激活，特別是在小血管血管炎中，維持炎癥并參與血管損傷。4.診斷既往對(duì)白塞病累及血管病變的發(fā)病率報(bào)道從5%到40%不等，考慮是由于不同研究所采取的篩查手段及范圍不一致所導(dǎo)致。從近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道來(lái)看，白塞病累及血管發(fā)病率較高，且發(fā)病隱匿；建議對(duì)白塞病患者尤其是中老年應(yīng)積極進(jìn)行全身血管篩查。血液檢查方面凝血功能尤其是D-二聚體對(duì)血栓性疾病的診斷具有重要意義。頭顱MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)早期腦梗塞病變具有敏感的檢出率、胸部應(yīng)常規(guī)檢查CT，頸部、腹部、四肢血管可采用CDFI進(jìn)行篩查。白塞病血管病變尚難以對(duì)其他疾病或原因硬氣的血管病變?nèi)缢ダ?、糖尿病、吸煙、癌癥等進(jìn)行鑒別。需要依據(jù)病史結(jié)合臨床檢查加以排除。在除外其他疾病和發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性血管疾病證據(jù)時(shí)，可以診斷白塞病并發(fā)血管病變。5.治療白塞病合并動(dòng)脈瘤和血栓形成的主要治療方案是使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。環(huán)磷酰胺可以每月靜脈輸液，糖皮質(zhì)激素通常是連續(xù)三次靜脈注射甲基潑尼松龍進(jìn)行沖擊治療，然后口服潑尼松，劑量為1mg/kg/天。觀察性、非對(duì)照證據(jù)顯示，英夫利昔單抗對(duì)部分難治性患者有療效。白塞病血管病變治療具有高度個(gè)體化特征，需根據(jù)患者情況制定特殊的治療方案。對(duì)于動(dòng)脈瘤、血管栓塞，歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）推薦除非有生命危險(xiǎn)，否則不應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于出血高風(fēng)險(xiǎn)的患者，有必要進(jìn)行栓塞治療。如外周動(dòng)脈瘤很小、無(wú)癥狀，大劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的藥物治療對(duì)于這樣的小動(dòng)脈瘤可能足夠了；否則需要緊急手術(shù)或支架植入。為了降低術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，除了手術(shù)或支架植入外，藥物治療是必要的。藥物治療最好在動(dòng)脈瘤修復(fù)手術(shù)之前就開始。無(wú)論是肺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤還是外周動(dòng)脈瘤，手術(shù)治療方式的選擇可根據(jù)動(dòng)脈瘤的大小、位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定。（自體）靜脈移植術(shù)在白塞病患者中顯示出較高的血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，因此必要時(shí)應(yīng)該首選合成移植物。靜脈血栓治療方面仍以內(nèi)科對(duì)癥治療為主，一般為不必長(zhǎng)期使用抗凝藥物。臨床亦可見在白塞病炎癥控制后，發(fā)生血栓脫落引起腦梗塞、肺栓塞病例報(bào)道；故對(duì)于評(píng)估后，認(rèn)為血栓具有脫落風(fēng)險(xiǎn)，筆者認(rèn)為應(yīng)給予積極抗凝治療，避免進(jìn)一步的并發(fā)癥或死亡。作者/陳永副研究員復(fù)旦大學(xué)博士、南方醫(yī)科大學(xué)和暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）雙站博士后。發(fā)表論文90余篇、SCI論文20篇，發(fā)明專利2項(xiàng)。研究方向：老年風(fēng)濕病的整合醫(yī)學(xué)干預(yù)。小編/松聆2022年10月05日883
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，今天我給大家講一下白塞病。 白塞病是一個(gè)血管炎疾病，這個(gè)血管疾病跟其他的血管炎疾病不一樣。 它是大中小血管都累積，所以說(shuō)白塞病的臨床表現(xiàn)多樣化，很抑制性，很多人表現(xiàn)都不一樣，每個(gè)患者都不一樣，那最常見的是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，這個(gè)潰瘍啊，是痛性潰瘍，反復(fù)的潰瘍，然后他不留疤痕，有的患者會(huì)出現(xiàn)陰囊的潰瘍，陰囊潰瘍可以留疤，還有的患者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的動(dòng)靜脈的血栓。 這動(dòng)靜脈血栓會(huì)影響患者的預(yù)后，這個(gè)患者要進(jìn)行及時(shí)的治療，不進(jìn)行及時(shí)治療會(huì)引起直端的壞死，還有分患者會(huì)出現(xiàn)葡萄膜炎，葡萄膜炎會(huì)引起失明，白菜病的眼部表現(xiàn)要引起重視，當(dāng)然了，白塞病還有嚴(yán)重的表現(xiàn)，不引起急性的心肌梗死、腦梗死等等，白塞病是一個(gè)危害比較嚴(yán)重的疾病，大家如果發(fā)現(xiàn)有上述臨床表現(xiàn)，要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行診治。2022年07月06日388
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 炎性腸病、腸結(jié)核、腸白塞病和淋巴瘤均可表現(xiàn)為潰瘍性病變，且多集中于回盲部，臨床表現(xiàn)也頗為相似，包括：腹脹腹痛、腹瀉、腹部包塊、體重下降等，那么該如何在層層的迷霧中將其鑒別出來(lái)呢？克羅恩?。捍祟惒∪伺R床常常表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻，可反復(fù)發(fā)作，遷延不愈。潰瘍可出現(xiàn)全消化道的累及，最常見病變部位為回盲部。內(nèi)鏡提示回腸粘膜散在充血、水腫、斑片狀糜爛，縱行潰瘍，散在鋪路石樣改變及息肉樣變。淋巴瘤：此類病人往往會(huì)有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，血液系統(tǒng)的改變的臨床表現(xiàn)，但是此類患者伴隨發(fā)生的潰瘍較大、較深，潰瘍形態(tài)也是變化多端，無(wú)典型特征，往往需要借助病理結(jié)果輔助診斷。腸結(jié)核：此類病人多數(shù)有肺結(jié)核病史，有結(jié)核的典型臨床表現(xiàn)，包括：低熱，盜汗，抗酸染色和T-SPOT試驗(yàn)陽(yáng)性等，內(nèi)鏡檢查提示腸道粘膜充血腫脹，回盲瓣處可見明顯充血腫脹，增生隆起，易可見環(huán)形深大潰瘍，病理結(jié)果往往提示肉芽腫性改變。腸白塞病:腸道潰瘍是白塞綜合征患者較為常見的臨床癥狀，白塞綜合征的病人往往還伴隨口腔-生殖器潰瘍，結(jié)節(jié)紅斑等癥狀。而腹痛、腹瀉的臨床表現(xiàn)并不明顯，行胃腸鏡篩查時(shí)可見孤立的、圓形或橢圓形、邊界清楚的潰瘍。2022年05月29日1815
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崔婷主治醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，幾乎所有患者有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變，還可發(fā)生免疫性眼炎、關(guān)節(jié)炎，重者可發(fā)生胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣反流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、神經(jīng)系統(tǒng)損害等，可歸納為腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞，可致殘甚至危及生命。以皮膚、黏膜受累為主的患者，治療上可應(yīng)用秋水仙堿、沙利度胺抗炎，關(guān)節(jié)受累患者可應(yīng)用非甾體消炎藥比如雙氯芬酸抗炎鎮(zhèn)痛，有腸白塞、血管白塞、神經(jīng)白塞等系統(tǒng)損害的患者，可能需要應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑控制病情。如果規(guī)范治療，預(yù)后可。2022年03月18日361
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白塞氏病相關(guān)科普號(hào)
賈力醫(yī)生的科普號(hào)
賈力 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
皮膚科
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栗占國(guó)醫(yī)生的科普號(hào)
栗占國(guó) 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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蔡劍飛醫(yī)生的科普號(hào)
蔡劍飛 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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