白血病

白血病俗稱“血癌”，在得知孩子患上白血病的消息時(shí)，許多家庭可能會(huì)感到非?？只藕蜔o助。然而，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，兒童白血病已經(jīng)成為一個(gè)可以治愈的疾病，急性淋巴細(xì)胞白血病的治愈率已經(jīng)達(dá)到90%以上，急性髓系白血病治愈率也已經(jīng)達(dá)到80%左右。得了白血病應(yīng)該怎么辦？了解白血病的類型、治療方法以及如何妥善護(hù)理可以幫助家長(zhǎng)們?cè)谶@一艱難時(shí)刻中盡快尋求診治，并積極參與孩子的治療過程，為孩子能順利治愈提供重要基礎(chǔ)。1.如何尋求醫(yī)生的診斷和治療當(dāng)家長(zhǎng)懷疑孩子可能患有白血病時(shí)，首要任務(wù)是盡快讓孩子接受專業(yè)的醫(yī)療評(píng)估。初步的檢測(cè)通常包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及血涂片，通過這些檢查可能會(huì)觀察到白細(xì)胞的異常增多或減少、血紅蛋白和血小板降低，血涂片可能會(huì)見到幼稚細(xì)胞。如果這些檢驗(yàn)結(jié)果異常，醫(yī)生通常會(huì)推薦進(jìn)行骨髓檢查，以確認(rèn)白血病的類型。確診后，根據(jù)白血病的具體類型（如急性淋巴細(xì)胞白血病或急性髓系白血?。?、年齡和危險(xiǎn)度等，醫(yī)生會(huì)制定個(gè)體化的治療方案。如果條件允許，可以尋求第二意見以確認(rèn)治療方案是否合理。在這里特別需要注意的是在沒有骨髓檢查確診之前千萬不要用激素?。ㄒ?yàn)榧に乜梢砸鹆馨图?xì)胞崩解影響診斷），另外兒童白血病類型和成人差別很大，治療方案和預(yù)后也有很大差異，所以一定要在兒科血液門診或病房診治。2.常見的兒童白血病類型兒童急性白血病主要分為兩大類：急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL）和急性髓系白血?。ˋML）。急性淋巴細(xì)胞白血病是兒童最常見的類型，占兒童急性白血病的75%-80%左右，急性髓系白血病占20%左右。急性淋巴細(xì)胞白血病又根據(jù)免疫分型分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型。（詳細(xì)分型見后續(xù)內(nèi)容）?3.急性白血病的治療方法急性白血病治療方法主要包括化療、靶向治療、免疫治療和造血干細(xì)胞移植?；熓侵斡鷥和毙园籽〉淖钪饕侄?，80-90%的急性淋巴細(xì)胞白血病可以通過化療完全治愈，尤其是目前免疫靶向治療時(shí)代，一般不推薦在CR1（第一次骨髓緩解后）階段造血干細(xì)胞移植?；熗ǔ７譃檎T導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化治療和維持治療幾個(gè)階段，目的是消滅癌細(xì)胞防止復(fù)發(fā)、爭(zhēng)取長(zhǎng)期無復(fù)發(fā)生存。靶向治療和免疫治療是根據(jù)特定的分子或遺傳標(biāo)記來制定的，能夠更精準(zhǔn)更徹底地殺傷癌細(xì)胞，減少對(duì)正常細(xì)胞的影響。對(duì)于一些高危難治或殘留持續(xù)高水平陽性或復(fù)發(fā)性白血病病人，可考慮造血干細(xì)胞骨髓移植。5.白血病治療過程中的并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理在白血病治療期間，預(yù)防和管理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥是至關(guān)重要的。感染是治療期間最常見的并發(fā)癥，因?yàn)榛熎陂g患者的免疫功能通常會(huì)受到抑制，良好的個(gè)人衛(wèi)生、整潔通風(fēng)的環(huán)境和粒缺期間盡量無菌飲食都是十分重要的。另外保持良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和保持適度身體活動(dòng)都是關(guān)鍵。心理支持同樣重要，家長(zhǎng)需要處理自己的情緒，以便更好地支持孩子，盡量保持積極和樂觀的態(tài)度，這對(duì)孩子的情緒和恢復(fù)非常重要。6.其他?白血病治療可能會(huì)引起經(jīng)濟(jì)壓力，提前規(guī)劃財(cái)務(wù)和尋求可能的資助是必要的。規(guī)劃治療期間可能需要的居住和交通安排，確保治療的順利進(jìn)行綜上所述，盡管兒童白血病的診斷可能令人擔(dān)憂和不安，但有理由保持樂觀。通過積極的治療和全面的護(hù)理，我們有望為患病的孩子提供康復(fù)的可能性和更高的生活質(zhì)量。

大顆粒T細(xì)胞白血?。↙argeGranularLymphocyticLeukemia，LGL白血?。┦且环N罕見的慢性淋巴增殖性疾病，通常表現(xiàn)為血液和骨髓中有大量的成熟大顆粒淋巴細(xì)胞。LGL白血病可以分為兩種主要類型：T細(xì)胞型（T-LGL）和NK細(xì)胞型（NK-LGL）。以下是有關(guān)LGL白血病的詳細(xì)信息。臨床特征癥狀：常見癥狀包括乏力、盜汗、體重減輕和復(fù)發(fā)性感染。血液系統(tǒng)表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞減少（neutropenia）、貧血和血小板減少。部分患者可能出現(xiàn)脾大或肝大。相關(guān)疾?。篖GL白血病患者常伴有自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）。其他相關(guān)的自身免疫性疾病包括干燥綜合征、貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。診斷血液和骨髓檢查：血液涂片中可見大顆粒淋巴細(xì)胞，通常具有明顯的顆粒。骨髓活檢可能顯示淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫表型分析：T-LGL白血?。篊D3+、CD8+、CD57+、CD16+。NK-LGL白血病：CD3-、CD56+、CD16+。分子診斷：克隆性T細(xì)胞受體（TCR）基因重排檢測(cè)可以幫助確定T-LGL白血病的克隆性。治療觀察等待：對(duì)于無癥狀的患者，可以采取觀察等待策略。免疫抑制治療：低劑量甲氨蝶呤（MTX）：常用于初始治療。環(huán)孢素A（CyclosporineA,CsA）：對(duì)某些患者有效。環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：可用于不響應(yīng)其他治療的患者。糖皮質(zhì)激素：例如潑尼松（Prednisone）用于控制癥狀?？笴D52單克隆抗體：Alemtuzumab：對(duì)于難治性LGL白血病可能有效。針對(duì)自身免疫性疾病的治療：需要針對(duì)伴隨的自身免疫性疾病進(jìn)行治療，例如使用抗風(fēng)濕藥物治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。預(yù)后長(zhǎng)期預(yù)后：LGL白血病一般進(jìn)展緩慢，許多患者可以長(zhǎng)期生存。預(yù)后取決于中性粒細(xì)胞減少和貧血的嚴(yán)重程度，以及是否伴有嚴(yán)重的自身免疫性疾病。惡性轉(zhuǎn)化：極少數(shù)LGL白血病患者可能發(fā)展為更為惡性的淋巴瘤或急性白血病。結(jié)論大顆粒T細(xì)胞白血病是一種罕見的慢性淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)和治療需要個(gè)體化策略。對(duì)于無癥狀的患者，可以采取觀察等待策略，而對(duì)于癥狀明顯或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，則需要進(jìn)行免疫抑制治療和支持治療。通過早期診斷和合理治療，許多LGL白血病患者可以獲得良好的長(zhǎng)期預(yù)后

今天上午一位43歲的男子來復(fù)查血常規(guī)，告訴我他患有慢性淋巴細(xì)胞白血病，并且告訴我從2020年前后就檢查有問題，一直沒有重視，直到2年前才確診。我問他是怎么確診的，他告訴我就是通過血常規(guī)檢查。一張很普通的血常規(guī)化驗(yàn)單真的能發(fā)現(xiàn)白血病嗎？這張十幾塊錢的化驗(yàn)單，還能看出哪些疾?。课以敿?xì)帶您了解一下。血常規(guī)化驗(yàn)也叫血細(xì)胞分析，包括紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)以及它們的詳細(xì)分類。第一是白細(xì)胞計(jì)數(shù)，正常值在4-1010^9，也就是咱們說的4千到1萬之間，當(dāng)咱們身體出現(xiàn)感染，引起細(xì)菌性炎癥的時(shí)候，白細(xì)胞會(huì)出現(xiàn)升高，一般升高也就在1萬多，如果沒有明顯的感染征象，卻出現(xiàn)了白細(xì)胞嚴(yán)重升高，要考慮是否有白血病的可能性。如果呼吸道感染，檢查白細(xì)胞卻出現(xiàn)了降低，有可能是病毒感染所致，當(dāng)然有些自身免疫性疾病也會(huì)引起白細(xì)胞降低。白細(xì)胞分類對(duì)于疾病的判斷也很有幫助，如果中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和比例升高，最可能是細(xì)菌感染引起，如果淋巴計(jì)數(shù)和比例升高，常見于病毒感染，當(dāng)然，咱們開始提到的慢性淋巴細(xì)胞白血病也會(huì)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞的升高。咱們講的這位患者，在2020年的時(shí)候，就出現(xiàn)白細(xì)胞升高為11.62，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)達(dá)到8.1，超出正常值高限4的2倍。淋巴細(xì)胞比例達(dá)到69.7%，而正常值范圍是20-40%。后來患者多次檢查都升高，可以見到頸部淋巴結(jié)腫大。第二是紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。反映是否有貧血的指標(biāo)。正常男性為4.5-5.9x10^12/L，女性約4.1-5.1x10^12/L。如果脫水嚴(yán)重，大量出汗或者腹瀉、嘔吐等，血液濃縮會(huì)引起紅細(xì)胞升高，如果沒有原因出現(xiàn)，要排除真性紅細(xì)胞增多癥。骨髓疾病的人，有時(shí)也會(huì)引起紅細(xì)胞升高。對(duì)于高原生活的人，慢性阻塞性肺病等慢性缺氧的人，紅細(xì)胞會(huì)代償性增生，引起紅細(xì)胞增多。血紅蛋白和紅細(xì)胞的意義差不多，正常范圍：男性約13.8-17.2g/dL，女性約12.1-15.1g/dL。像紅細(xì)胞壓積、平均紅細(xì)胞體積等，能進(jìn)一步分析貧血的原因等，幫助疾病的診斷。第三是血小板計(jì)數(shù)。血小板也是非常重要的指標(biāo)，正常范圍：150-450x10^9/L。血小板減少會(huì)引起出血的風(fēng)險(xiǎn)，如果嚴(yán)重減少時(shí)，腦出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。另外，血小板減少的患者即使輕微外傷，都有可能帶來致命的出血。一些肝臟疾病、感染性疾病，或者血液骨髓等的疾病，都可能引起血小板減少。自身免疫性疾病和一些藥物都可能引起血小板減少。血小板增多也不是好事情，骨髓增生異常、慢性白血病、感染、惡性腫瘤、脾切除的人，都有可能引起血小板增多。血小板增多會(huì)增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致急性心梗、急性中風(fēng)和深靜脈血栓、微循環(huán)障礙等。小小的血常規(guī)大有學(xué)問，即使是小的變化也要重視，這位患者從檢查異常到確定診斷等了大約2年的時(shí)間。如果發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，要考慮各種癥狀、近期疾病史，近期有哪些治療，綜合判斷異常的原因。醫(yī)生會(huì)分析各項(xiàng)指標(biāo)之間的關(guān)系進(jìn)行綜合判斷，到底是感染問題，還是血液系統(tǒng)的問題等?？梢越Y(jié)合外周淋巴結(jié)的超聲、肝臟脾臟的超聲等綜合判斷，如果非常有必要的時(shí)候，可以進(jìn)行骨髓穿刺等進(jìn)一步檢查明確。#血常規(guī)化驗(yàn)#

TKI藥物（TyrosineKinaseInhibitors，酪氨酸激酶抑制劑）是一類通過抑制酪氨酸激酶的活性來干擾癌細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)和增殖的藥物。TKI藥物廣泛應(yīng)用于多種癌癥的治療，尤其是那些由特定基因突變驅(qū)動(dòng)的癌癥。以下是幾類主要的TKI藥物及其應(yīng)用：1.慢性髓性白血?。–ML）主要靶點(diǎn)：BCR-ABL伊馬替尼（Imatinib）：第一代TKI，最早用于CML的治療。達(dá)沙替尼（Dasatinib）：第二代TKI，用于對(duì)伊馬替尼耐藥或不耐受的患者。尼洛替尼（Nilotinib）：第二代TKI，也用于對(duì)伊馬替尼耐藥或不耐受的患者。波舒替尼（Bosutinib）：第二代TKI，適用于對(duì)其他TKI耐藥的患者。奧馬替尼（Omacetaxine）：第三代TKI，用于對(duì)多種TKI耐藥的患者。2.非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）主要靶點(diǎn)：EGFR、ALK、ROS1等厄洛替尼（Erlotinib）：第一代EGFRTKI，用于EGFR突變陽性的NSCLC。吉非替尼（Gefitinib）：第一代EGFRTKI，用于EGFR突變陽性的NSCLC。阿法替尼（Afatinib）：第二代EGFRTKI，覆蓋更多EGFR突變類型。奧希替尼（Osimertinib）：第三代EGFRTKI，針對(duì)T790M突變和一線治療。克唑替尼（Crizotinib）：用于ALK和ROS1重排陽性的NSCLC。艾樂替尼（Alectinib）：第二代ALKTKI，用于ALK重排陽性的NSCLC。色瑞替尼（Ceritinib）：第二代ALKTKI，用于對(duì)克唑替尼耐藥的患者。布加替尼（Brigatinib）：第二代ALKTKI，用于對(duì)克唑替尼耐藥的患者。拉羅替尼（Larotrectinib）：用于NTRK融合陽性的實(shí)體瘤，包括NSCLC。3.胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）主要靶點(diǎn)：KIT、PDGFRA伊馬替尼（Imatinib）：用于KIT或PDGFRA突變陽性的GIST。舒尼替尼（Sunitinib）：用于對(duì)伊馬替尼耐藥的患者。瑞戈非尼（Regorafenib）：用于對(duì)伊馬替尼和舒尼替尼耐藥的患者。4.腎細(xì)胞癌（RCC）主要靶點(diǎn)：VEGFR、PDGFR索拉非尼（Sorafenib）：多靶點(diǎn)TKI，用于晚期RCC。舒尼替尼（Sunitinib）：多靶點(diǎn)TKI，用于晚期RCC。帕唑帕尼（Pazopanib）：多靶點(diǎn)TKI，用于晚期RCC。阿昔替尼（Axitinib）：選擇性VEGFRTKI，用于晚期RCC?？ú┨婺幔–abozantinib）：多靶點(diǎn)TKI，用于晚期RCC。樂伐替尼（Lenvatinib）：多靶點(diǎn)TKI，與依維莫司聯(lián)合用于晚期RCC。5.肝細(xì)胞癌（HCC）主要靶點(diǎn)：VEGFR、PDGFR索拉非尼（Sorafenib）：用于不可手術(shù)的HCC。瑞戈非尼（Regorafenib）：用于對(duì)索拉非尼耐藥的HCC。卡博替尼（Cabozantinib）：用于對(duì)索拉非尼耐藥的HCC。樂伐替尼（Lenvatinib）：用于不可手術(shù)的HCC。6.甲狀腺癌主要靶點(diǎn)：RET、VEGFR、PDGFR萬珂（Vandetanib）：用于晚期甲狀腺髓樣癌（MTC）。卡博替尼（Cabozantinib）：用于晚期甲狀腺髓樣癌（MTC）。塞拉非尼（Sorafenib）：用于晚期分化型甲狀腺癌（DTC）。樂伐替尼（Lenvatinib）：用于晚期分化型甲狀腺癌（DTC）。其他TKI藥物伊布替尼（Ibrutinib）：用于慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、華氏巨球蛋白血癥（WM）等。艾魯替尼（Acalabrutinib）：用于慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）。達(dá)拉菲尼（Dabrafenib）：BRAF突變的黑色素瘤、NSCLC等。維莫非尼（Vemurafenib）：BRAF突變的黑色素瘤。這些TKI藥物通過靶向不同的酪氨酸激酶，干擾癌細(xì)胞的信號(hào)傳導(dǎo)，抑制其增殖和生長(zhǎng)。每種藥物有其特定的靶點(diǎn)和適應(yīng)癥，治療方案通常根據(jù)具體的基因突變類型和疾病特征進(jìn)行個(gè)體化選擇

雖然說淋巴瘤的知名度不如白血病，但它的發(fā)病率卻高于白血病，其危害性卻絲毫不遜色于白血病。淋巴里的發(fā)病率近年來在我國(guó)以經(jīng)驗(yàn)的速度上升，其增速也明顯超過了白血病。至于誰的治愈率低，兩者無法直接比較，要根據(jù)具體的類型來進(jìn)行判斷。比如白血病里面最常見的急性髓性白血病，總體治愈率只有30%-50%，但急性早幼粒細(xì)胞白血病的治愈率卻能達(dá)到90%?？傮w來說，二者都屬于較為嚴(yán)重的癌癥類型，需要結(jié)合醫(yī)囑盡快采取治療措施，以免對(duì)身體造成不可挽回的傷害。

移植后淋巴增生性疾?。≒TLD）武漢市第六醫(yī)院腫瘤科簡(jiǎn)介-202403191例（男/16歲）皮質(zhì)T-ALL放療（LA-TBI）后移植后雙側(cè)視神經(jīng)受侵全腦放療-TOMO放療1例（男/24歲）T淋巴母/前TCRI-mTBI（海馬保護(hù)+睪丸/生育功能保護(hù)）-TOMO放療1例（女/9歲）急B淋并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）移植前(海馬+口腔粘膜+卵巢保護(hù))TOMO放療移植后的工作與婚育/生育/四肢無力/乏力自適應(yīng)放療(adaptiveradiationtherapy,ART)-Ethosposttransplantlymphoproliferativedisorders，PTLD移植后淋巴增殖性疾病(posttransplantlymphoproliferativedisorders，PTLD)作為器官和細(xì)胞移植后發(fā)生的最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，在30多年前已被認(rèn)識(shí)，但是當(dāng)時(shí)提出的有關(guān)問題至今仍不能完全回答。目前認(rèn)為PTLD并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是包括多種疾病形式的綜合征，盡管在發(fā)病機(jī)制上多數(shù)與Epstein-Barr病毒(Epstein-BarrVirus，EBV)有關(guān)，但各種疾病形式之間存在不同的生物學(xué)和臨床特征。在臨床上多歸于三種類型：①表現(xiàn)為感染性單核細(xì)胞增多癥樣的急性疾患，常在抗排異治療后的2～8周發(fā)生；細(xì)胞和分子遺傳學(xué)分析顯示為多克隆B細(xì)胞增殖，即無細(xì)胞核型異常及IgH基因重排等惡性轉(zhuǎn)化的證據(jù)；約占PTL病例的55%。②臨床表現(xiàn)與前者相似；也為多克隆B細(xì)胞增殖，但存在早期惡性轉(zhuǎn)化的依據(jù)如克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常和(或)IgH基因重排；約占30%。③臨床上常表現(xiàn)為結(jié)外的局部實(shí)體瘤病變；為單克隆B細(xì)胞增殖，伴惡性細(xì)胞遺傳學(xué)異常和IgH基因重排；約占15%。臨床表現(xiàn)最新的WHO分型又進(jìn)一步地對(duì)PTL進(jìn)行單獨(dú)分型，為將來深入認(rèn)識(shí)本病奠定基礎(chǔ)。Cincinnati移植腫瘤登記處(CincinnatiTransplantTumorRegistry，CTTR)的6000多例病人的資料顯示，PTLD是最常見的器官移植并發(fā)的惡性腫瘤(非黑色素瘤皮膚癌和原位宮頸癌除外)，占所有并發(fā)腫瘤的16%，在兒童移植病人并發(fā)的腫瘤中則高達(dá)52%。PTL與普通人群發(fā)生的淋巴增殖性疾病具有不同的特征，在前者約93%為非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’slymphoma，NHL)，而后者中NHL占65%。PTL中的大部分NHL為大細(xì)胞淋巴瘤，其中絕大部分為B細(xì)胞性，結(jié)外病變常見，約占70%病例。PTLD也可以起源于T淋巴細(xì)胞，有一組報(bào)道占12.5%。與普通人群發(fā)生的淋巴增殖性疾病比較，PTLD對(duì)治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。癥狀體征50%以上PTL病人表現(xiàn)為結(jié)外腫塊，累及器官包括胃腸道、肺、皮膚、肝、CNS和移植物自身，尤其CNS受累，見于20%～25%病人，這在普通人群少見。移植物受累的概率也很高，與CNS的相似。移植物受累可以導(dǎo)致移植臟器的功能異常。用藥治療1.減低免疫抑制強(qiáng)度減低免疫抑制強(qiáng)度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明顯改善。對(duì)于嚴(yán)重病人可將潑尼松減至維持量7.5～10mg/d，并停用其他免疫抑制劑，如果無療效(指在10～20天內(nèi)腫瘤腫塊無縮小)則需考慮其他治療。對(duì)于病灶局限的病情較輕的病人，停用硫唑嘌呤，潑尼松和環(huán)孢素(或他克莫司(FK506))劑量減半，必要時(shí)在2周后再減半免疫抑制強(qiáng)度。2.抗病毒治療阿昔洛韋有或更昔洛韋與其他方法一起用于治療PTL。3.化學(xué)治療和放射治療對(duì)于單克隆惡性轉(zhuǎn)化的PTL，首選的治療方法也是減少免疫抑制強(qiáng)度，如果沒有效果再選擇化療或其他方法。新近的資料表明強(qiáng)烈化療如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案對(duì)于這些病人具有更好的療效。在化療期間停用所有的免疫抑制治療，在最后一個(gè)療程化療結(jié)束后再重新開始應(yīng)用。對(duì)有局灶性病變或CNS受累的病人，在受累部位進(jìn)行放療是有益的。4.干擾素α干擾素α具有抗病毒作用，因此也用于本病的治療。干擾素α(500萬U，每周3次)治療3個(gè)月為一療程。5.免疫治療(1)抗B細(xì)胞抗體：應(yīng)用小鼠單克隆抗體CD21和CD24治療。此外，抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)也在臨床試驗(yàn)之中，并已初步取得較好的療效。(2)過繼免疫治療：LAK細(xì)胞治療。另一用于嚴(yán)重的多克隆PTL和一些單克隆B細(xì)胞淋巴瘤的過繼免疫治療的方法是供者淋巴細(xì)胞輸注或EBV特異的T細(xì)胞株細(xì)胞輸注。(3)靜脈輸注免疫球蛋白：常與其他方法聯(lián)合應(yīng)用。移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾?。≒TLD）是一種惡性血液疾病，其主要治療方法包括抗病毒治療、免疫抑制劑減量或停藥以及化療等。1、抗病毒治療：抗病毒治療是PTLD治療中的一項(xiàng)重要手段，如使用阿昔洛韋、更昔洛韋等但對(duì)于是否能夠降低PTLD危險(xiǎn)性尚不能確定；2、免疫抑制劑減量或停藥：通過減少或停止使用免疫抑制劑，可以恢復(fù)機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫監(jiān)視和清除能力，從而有效地控制疾病的發(fā)展。但對(duì)于廣泛侵犯和器官功能損害明顯的患者，此種治療反應(yīng)較差，且會(huì)引發(fā)嚴(yán)重移植物抗宿主?。℅VHD）；3、化學(xué)治療：化學(xué)治療是PTLD治療中的一種重要手段，采用化療藥物可以直接作用于腫瘤細(xì)胞，抑制其增殖和分裂，但不良反應(yīng)明顯；4、其他：除上述外還可進(jìn)行局部治療、細(xì)胞因子治療、細(xì)胞免疫治療、單克隆抗體等。

第一步：病毒感染刺激淋巴細(xì)胞活化第二步：活化淋巴細(xì)胞克隆增殖，釋放細(xì)胞因子，自分泌刺激自身單克隆性增殖，形成大顆粒細(xì)胞白血病第三步：大顆粒細(xì)胞Fasl脫落，F(xiàn)as介導(dǎo)的細(xì)胞凋亡消失，大顆粒細(xì)胞進(jìn)一步增殖。脫落的Fasl靶向中性粒細(xì)胞，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞凋亡，故而大顆粒細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞減少。

門診經(jīng)常遇到因“白細(xì)胞高”前來就診的患者，患者最關(guān)心的問題是：白細(xì)胞高是不是得了白血??？?答案是：白細(xì)胞高不一定是白血病。引起白細(xì)胞增高的因素很多，常見原因有：1、感染或炎癥：當(dāng)人體某個(gè)部位感染或發(fā)生炎癥時(shí)，可出現(xiàn)白細(xì)胞增高，一般不伴有貧血和血小板減少，一旦感染或炎癥得到控制，白細(xì)胞計(jì)數(shù)會(huì)恢復(fù)正常。2、應(yīng)激反應(yīng)：劇烈運(yùn)動(dòng)、精神緊張、嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)等情況會(huì)觸發(fā)人體的應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致白細(xì)胞一過性升高。3、炎癥性疾?。耗承┞匝装Y性疾病如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可以引起持續(xù)性的白細(xì)胞升高。4、藥物因素：糖皮質(zhì)激素、腎上腺素等藥物可引起白細(xì)胞增高，為一過性，停藥后可自行恢復(fù)。5、白血病：多數(shù)白血病患者的血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞增高，少部分白血病患者白細(xì)胞正?；驕p低。除白細(xì)胞高外，常伴有貧血及血小板減低，部分患者外周血可見幼稚細(xì)胞。因此，遇到白細(xì)胞高不要過于擔(dān)心，建議到正規(guī)醫(yī)院的血液科就診，查找白細(xì)胞增高的具體原因。

Z女士，56歲，罹患高危的由骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)來的急髓白血病?；煙o效。因?yàn)橛刑K醫(yī)團(tuán)隊(duì)的支持，還找到了骨髓庫的非常不錯(cuò)的一個(gè)全相合供體，愛心人士愿意捐獻(xiàn)，因此家人決定搏一搏——這個(gè)決定非常正確，移植后，疾病獲得了深度完全緩解。雖然在移植后發(fā)生過腦白的不利事件，還好通過腰穿鞘注化療治好了腦白，有驚無險(xiǎn)的來到了移植后5個(gè)多月。此時(shí)，誰也料不到的意外發(fā)生了：新冠放開了......Z女士非常不幸，在家高熱，逐步透不過氣來，新冠檢測(cè)陽性，趕緊趕到蘇州，住進(jìn)附一院急診。那時(shí)候的急診室無創(chuàng)呼吸機(jī)都非常緊張。她兒子找到移植后病區(qū)何雪峰主任，一看片子：白肺；一看脈氧：不到90了，妥妥的新冠重癥肺炎。趕緊收治住院，住院期間，病情繼續(xù)加重，氧飽和度最低只有60。上了兩路的氧氣供給無創(chuàng)呼吸機(jī)。患者每日非常痛苦，全科醫(yī)護(hù)人員都鼓勵(lì)她，為她打氣。在移植組C主任和移植后何主任的精心醫(yī)療下，經(jīng)過一個(gè)月的治療，終于基本康復(fù)，還非常順利的在春節(jié)前回到老家，和家人度過了平安祥和的春節(jié)。到寫稿時(shí)，已經(jīng)無復(fù)發(fā)生存14個(gè)月余，肺部完全康復(fù)。

Z女士，生于江浙富庶之地，家庭條件優(yōu)渥，正是退休之齡，在家享受天倫之樂。偶爾一次咳嗽就醫(yī)，卻發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞異常升高，骨髓檢查確診急髓白血病，慕名來到蘇附一在X主任組治療。治療組給與當(dāng)時(shí)能夠采取的最好的治療方案，沒想到第一回合，敗下陣來——不緩解；換了大劑量的二線方案——還是不緩解；再更換預(yù)激方案——僅僅短暫的緩解，白血病面前，化療三連敗。接受第四次化療？大家都沒有信心，并且此時(shí)出現(xiàn)了威脅生命的多藥耐藥的肺炎克雷伯菌敗血癥，血里都是細(xì)菌，導(dǎo)管里面也都是細(xì)菌。這是一個(gè)必死的無解之局??！這時(shí)候，傳來了無關(guān)供體同意近期捐獻(xiàn)的消息。雖然幾乎放棄，但不忍帶回一個(gè)清醒的病人回家啊。于是，冒死進(jìn)行了無關(guān)供體移植。抗感染治療在附一院細(xì)菌室X博士指導(dǎo)下進(jìn)行了抗生素調(diào)整。天不絕好人，移植后奇跡般的清除了多藥耐藥菌，并且骨髓第一次提示——緩解了！成果太來之不易了。X主任把成果交給H主任，期待維持這份成果。可能是要成正果非得九九八十一難。進(jìn)入移植后病房，立馬一個(gè)下馬威，重癥腸排、肝排，又是接近一個(gè)必死之局啊。H主任給下了治療方案，卻遲遲沒看到療效，Z女士也開始精神恍惚。家人開始認(rèn)命，真的帶回了老家?；丶覂商?，又開始清醒，Z女士不愿服從命運(yùn)的安排，聯(lián)系了何雪峰主任，又回來了！棘手的挑戰(zhàn)又交回給何主任。經(jīng)過精心調(diào)整治療方案后，Z女士奇跡般的再次戰(zhàn)勝了嚴(yán)重排異的并發(fā)癥。重新回到了家人身邊！上天終于沒有放棄她，此后一直在何主任處隨診，接受后續(xù)的治療。截止寫稿時(shí)，已經(jīng)無病生存四年多，每次來門診，總要給病區(qū)帶當(dāng)?shù)氐奶禺a(chǎn)。問她現(xiàn)在主要做啥，樂呵呵回答，在家也就玩玩，四處溜達(dá)，打打麻將......所以命運(yùn)之神眷顧的是堅(jiān)強(qiáng)、并信任醫(yī)生的患者。