包涵體肌炎

包涵體肌炎是指以光鏡下觀察到肌膜下或肌纖維中央內(nèi)出現(xiàn)鑲邊空泡，電鏡下觀察到肌質(zhì)或肌核內(nèi)出現(xiàn)管絲狀包涵體的炎性肌病。本病是一種慢性炎癥性肌病，以進(jìn)行性的肌無(wú)力、肌萎縮為臨床特點(diǎn)，好發(fā)于 50 歲以上男性。

本病病因未明，可能與下列因素有關(guān)：

• 遺傳：遺傳性包涵體肌病與家族遺傳有關(guān)，根據(jù)疾病的分型不同，致病基因可以通過(guò)常染色體顯性或常染色體隱性的方式遺傳給下一代。
• 免疫異常：許多研究發(fā)現(xiàn)包涵體肌炎的發(fā)病與免疫有關(guān)，可能的機(jī)制主要是 T 細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用。
• 肌纖維變性：患者肌纖維中存在許多異常蛋白沉積，導(dǎo)致肌纖維變性。
• 線粒體異常：有研究發(fā)現(xiàn)約半數(shù)的包涵體肌炎患者存在線粒體 DNA 的缺失。
• 病毒感染：病毒感染可能誘發(fā)疾病，特別是一些反轉(zhuǎn)錄病毒（如艾滋病毒、I 型人 T 細(xì)胞淋巴增生性病毒），其他如柯薩奇病毒、人類(lèi)皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、腮腺炎病毒等也有可能與肌炎的發(fā)生有關(guān)。

本病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，主要表現(xiàn)為無(wú)痛性肌無(wú)力和肌萎縮，近端或遠(yuǎn)端肌群均可受累。

• 肌無(wú)力
  早期可出現(xiàn)依賴(lài)遠(yuǎn)端肌肉力量的精細(xì)運(yùn)動(dòng)受損，可表現(xiàn)為系扣、打結(jié)、開(kāi)鎖、寫(xiě)字、縫紉等動(dòng)作困難。當(dāng)累及近端肌肉時(shí)可出現(xiàn)爬樓梯、跨臺(tái)階、梳頭等動(dòng)作困難，坐姿時(shí)很難站起，容易跌倒。

  咽部肌肉常常受累，可出現(xiàn)吞咽困難、哽咽。

  面部肌肉及頸曲肌受累時(shí)有表情減少、抬頭困難。

  當(dāng)呼吸肌受累時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難、胸悶等癥狀。

• 肌萎縮
  隨疾病進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮，后期許多患者需要借助輪椅、拐杖才能進(jìn)行日?；顒?dòng)。

• 其他
  一部分患者可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)周?chē)饎?dòng)感覺(jué)減退，當(dāng)合并結(jié)締組織病時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。

• 避免病毒感染，尤其是艾滋病病毒、 T 細(xì)胞淋巴增生性病毒等。
• 有相關(guān)家族病史的人，可進(jìn)行相關(guān)基因檢測(cè)。
• 50 歲以上男性，如出現(xiàn)相關(guān)癥狀，及時(shí)就診。

本病主要通過(guò)肌電圖、肌肉活檢等檢查確診。

• 肌電圖檢查：主要用來(lái)鑒別受累部位是神經(jīng)源性損傷還是肌肉來(lái)源的損傷。
• 肌肉活檢：主要用來(lái)確定肌肉病變的性質(zhì)，是明確診斷的主要方法。

本病尚無(wú)有效的治療方法，如病情發(fā)展較快，且病理提示有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)者，可試用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。另外，康復(fù)訓(xùn)練對(duì)于延緩病情有一定的幫助。

• 有些患者因?yàn)橄轮∪鉄o(wú)力經(jīng)常摔跤，可根據(jù)實(shí)際情況選擇拐杖、輪椅等代步工具。
• 使用糖皮質(zhì)激素或免疫調(diào)節(jié)藥物的患者需要注意休息保暖，出門(mén)建議戴口罩，保持生活環(huán)境的清潔、定期通風(fēng)消毒。
• 注意觀察病情，如出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀加重、吞咽困難、呼吸困難等情況，及時(shí)就診。

需要在專(zhuān)業(yè)康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行，可適當(dāng)進(jìn)行中等強(qiáng)度的康復(fù)訓(xùn)練，延緩肌肉萎縮。如每次訓(xùn)練腿屈伸、肘屈伸、腕屈伸動(dòng)作各 15 次，每周進(jìn)行 3 次訓(xùn)練。

本病尚無(wú)有效治療，預(yù)后不佳。隨著病情進(jìn)展可導(dǎo)致生活不能自理，進(jìn)而臥床不起，甚至導(dǎo)致呼吸、心力衰竭，最后死亡。