變應(yīng)性肉芽腫血管炎

變應(yīng)性肉芽腫血管炎，又稱嗜酸性肉芽腫性多血管炎，是小血管炎的一種。

在醫(yī)學(xué)上以哮喘、浸潤(rùn)性壞死性血管炎、血管外肉芽腫、外周血嗜酸粒細(xì)胞（白細(xì)胞的組成部分）增多等為主要特征。

變應(yīng)性肉芽腫血管炎的病因目前還不清楚，通常認(rèn)為發(fā)病與免疫遺傳因素、環(huán)境有一定關(guān)系。

高危人群

下述人群更容易患變應(yīng)性肉芽腫血管炎，需加以注意：

• 遺傳因素：有報(bào)道認(rèn)為，遺傳因素在變應(yīng)性肉芽腫血管炎的發(fā)病中，可能起到一定作用。
• 過(guò)敏體質(zhì)的人群：部分患者有特應(yīng)性反應(yīng)史，或?qū)ν猸h(huán)境存在的抗原有異常反應(yīng)史，即通常說(shuō)的過(guò)敏體質(zhì)。在適當(dāng)條件下，某些伴有細(xì)胞免疫反應(yīng)的感染，如腸道蛔蟲(chóng)癥、吸入放線菌等也可引發(fā)本病。

變應(yīng)性肉芽腫血管炎的主要表現(xiàn)為呼吸道，以及肺外癥狀。早期表現(xiàn)為哮喘、變應(yīng)性鼻炎、鼻竇炎，隨病情進(jìn)展，病變影響到肺部，出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛等癥狀。病情嚴(yán)重的情況下，會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重減低、虛弱等明顯全身癥狀。

典型癥狀

• 哮喘：哮喘是變應(yīng)性肉芽腫血管炎最常見(jiàn)癥狀之一。常見(jiàn)的表現(xiàn)為突發(fā)性喘息、胸悶、氣促、咳嗽。
• 變應(yīng)性鼻炎：即常說(shuō)的過(guò)敏性鼻炎，主要是因鼻腔黏膜的變態(tài)反應(yīng)所致，可與哮喘同時(shí)出現(xiàn)。一般表現(xiàn)為陣發(fā)性噴嚏、清水樣鼻涕、頭痛等癥狀。
• 鼻竇炎：本病早期可出現(xiàn)鼻竇炎癥狀，表現(xiàn)為鼻塞、流膿涕、頭痛等癥狀。
• 周圍神經(jīng)病變：特別是小腿及膝蓋部位的神經(jīng)病變較多，表現(xiàn)為肢體麻木疼痛、肌無(wú)力、腱反射減退或消失等。
• 皮疹：出現(xiàn)斑丘疹、紅斑、紫癜、蕁麻疹等。
• 皮下結(jié)節(jié)：皮下結(jié)節(jié)為變應(yīng)性肉芽腫血管炎特征性表現(xiàn)，當(dāng)后期出現(xiàn)血管炎性病變時(shí)，可出現(xiàn)手指缺血性潰瘍、指端壞疽、雷諾現(xiàn)象（皮膚突然出現(xiàn)蒼白，相繼出現(xiàn)皮膚變紫、變紅，然后恢復(fù)正常）等。
• 肌肉病變：少數(shù)患者存在不同程度肌痛、游走性關(guān)節(jié)炎或小腿肌肉痙攣，以腓腸肌（小腿肚子）受影響最明顯。
• 全身癥狀：嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重減低、虛弱等。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 呼吸系統(tǒng)疾?。鹤儜?yīng)性鼻炎、哮喘、鼻竇炎。
• 心臟疾?。簲U(kuò)張性心肌病、嗜酸粒細(xì)胞心內(nèi)膜炎、嗜酸粒細(xì)胞性心肌炎、冠狀動(dòng)脈血管炎、心臟瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包積液等。
• 腸道疾病：腸梗阻、腸穿孔。
• 神經(jīng)炎、外周神經(jīng)病變
• 急性進(jìn)展性腎小球腎炎
• 眼部疾病：視力下降、眼突、眼球運(yùn)動(dòng)受限等。
• 中耳炎、神經(jīng)性耳聾

• 由于本病病因不明，難以采取針對(duì)性預(yù)防措施，應(yīng)高度警惕突發(fā)性喘息、氣促、上呼吸道感染、鼻塞、味覺(jué)減退、陣發(fā)性噴嚏、清水樣鼻涕、鼻堵塞、流膿涕、頭痛、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛等癥狀，如果出現(xiàn)應(yīng)及時(shí)診療，明確病因。
• 過(guò)敏體質(zhì)人群應(yīng)盡量避免吸入相關(guān)變應(yīng)原（過(guò)敏原），如放線菌等，注意預(yù)防和治療腸道蛔蟲(chóng)癥，避免引發(fā)本病。

當(dāng)醫(yī)生懷疑變應(yīng)性肉芽腫血管炎時(shí)，將通過(guò)問(wèn)診、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查等來(lái)確診。

• 問(wèn)診
  醫(yī)生會(huì)與患者或家屬進(jìn)行交流，詢問(wèn)發(fā)病情況及疾病史，初步了解病情。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  主要檢查外周血、誘導(dǎo)痰、支氣管肺泡灌洗液中嗜酸性粒細(xì)胞水平是否增高。本檢查有助于疾病的初步診斷。
• 影像學(xué)檢查
  鼻竇 CT 檢查，可幫助醫(yī)生判斷患者是否患有鼻竇炎，有助于醫(yī)生將本病與難治性哮喘進(jìn)行鑒別。
• 組織病理學(xué)檢查
  通過(guò)組織活檢，可以觀察取樣的組織血管炎性改變、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)、肉芽腫性改變情況，從而為醫(yī)生診斷本病提供支持。但由于本檢查有創(chuàng)傷性，醫(yī)生會(huì)十分慎重的選用。

本病目前主要采用藥物治療。糖皮質(zhì)激素治療多用于早期或癥狀較輕患者，癥狀較重及易復(fù)發(fā)患者，可以使用免疫抑制劑和免疫球蛋白。本病藥物治療效果良好，可明顯改善患者癥狀。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：作用是抑制人體釋放炎癥相關(guān)的化學(xué)物質(zhì)，是本病的首選藥物，能使 80% 以上患者癥狀得到緩解。常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍等。
• 免疫抑制劑：作用是抑制免疫系統(tǒng)，降低自身免疫反應(yīng)。常用藥物有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素 A 等。
• 免疫球蛋白：主要作用是提高和調(diào)節(jié)人體免疫功能。有報(bào)道說(shuō)，采用免疫抑制劑結(jié)合激素治療的同時(shí)，為患者注射免疫球蛋白，能夠有效減輕血管炎性神經(jīng)損傷，避免病情加重，有效控制復(fù)發(fā)率。

• 用藥注意事項(xiàng)：需要按照醫(yī)囑服藥，不要漏服或多服，若不良反應(yīng)嚴(yán)重應(yīng)立即停藥及時(shí)就醫(yī)。
• 復(fù)查：嚴(yán)格根據(jù)醫(yī)生要求復(fù)查。
• 運(yùn)動(dòng)鍛煉：根據(jù)醫(yī)生建議適度運(yùn)動(dòng)，提升自身的免疫能力，對(duì)疾病的康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)有促進(jìn)作用。
• 情緒管理：保持心態(tài)平和，尤其是容易多愁善感，負(fù)面情緒較多的患者，要保持樂(lè)觀心態(tài)，積極配合醫(yī)生治療，達(dá)到最好的治療效果。
• 戒煙、限酒：長(zhǎng)期吸煙飲酒不利于疾病的治療與恢復(fù)。建議患者康復(fù)后，繼續(xù)保持戒煙戒酒的良好習(xí)慣。
• 其他：注意防凍保暖，防止著涼；室內(nèi)常通風(fēng)，少到人多擁擠的環(huán)境，降低病毒、病菌等的感染概率。

通過(guò)及時(shí)有效的治療，患者病情會(huì)得到明顯改善，患者壽命會(huì)得到延長(zhǎng)，生活質(zhì)量得到改善。

如果不及時(shí)治療，可能會(huì)出現(xiàn)充血性心力衰竭、心肌梗死等，導(dǎo)致患者死亡。