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2022年10月21日
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 大家好，我是武漢協(xié)和醫(yī)院手外科醫(yī)生陳江海。不論是在門診的時(shí)候，還是在網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)，經(jīng)常有家長咨詢孩子手足畸形的相關(guān)問題，手足畸形的種類有很多，比如說多指、并指、漂浮拇、手指發(fā)育不良等，今天這篇文章主要圍繞并指畸形展開。 1、并指畸形如何分類？ 2、并指畸形的病因是什么？ 3、并指什么時(shí)候做手術(shù)？ 4、并指手術(shù)是全麻嗎？ 5、并指合并其他手足畸形怎么辦？ 6、并指要做幾次手術(shù)？ 7、并指分離手術(shù)需要植皮嗎？ 8、并指術(shù)后瘢痕情況怎么樣？ 9、 并指術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥怎么辦？ 10、并指術(shù)后需要功能鍛煉嗎？ 1、并指畸形如何分類？ 并指畸形的發(fā)生率僅次于多指畸形，臨床上根據(jù)并指涉及的組織，將其分為簡單型和復(fù)雜型兩類。簡單型根據(jù)指蹼皮膚連接范圍，分為完全性和不完全性并指。臨床上，簡單并指僅有皮膚或軟組織發(fā)生粘連，復(fù)雜并指以骨質(zhì)融合為標(biāo)志。 病例1：這個(gè)孩子的左手是簡單的完全性并指，右手是簡單的不完全性并指，分指的時(shí)候沒有取皮植皮。做完沒多久來復(fù)查的時(shí)候，我發(fā)現(xiàn)孩子恢復(fù)得很不錯(cuò)，瘢痕很少，孩子?jì)寢寣?duì)孩子手指外形和功能也很滿意。左手術(shù)前右手術(shù)前左手術(shù)后右手術(shù)后 病例2：這個(gè)孩子是復(fù)雜并指，指骨融合了，而且融合的長度比較長，分指之后有大量的骨外露。在手術(shù)過程當(dāng)中，我們采用了部分皮瓣進(jìn)行覆蓋，但還有一大部分的骨外露不能夠進(jìn)行比較好的覆蓋，我們就用人工真皮覆蓋創(chuàng)面，術(shù)后輔助支具治療，最后這個(gè)孩子手指的外觀和功能都很不錯(cuò)。 病例3也是一個(gè)復(fù)雜并指，孩子的手比較小，手指界線不清，遠(yuǎn)端指骨交疊，拇指往背側(cè)偏移，這樣的孩子要盡早手術(shù)，因?yàn)樾∈謭F(tuán)在一起的時(shí)候，孩子的手指關(guān)系是異常的，對(duì)手指的發(fā)育和后期功能建立都有很大的影響。 手術(shù)后整體效果不錯(cuò)，我們可以看到孩子整個(gè)手指的關(guān)系非常清晰，盡管和正常的手還是有差距，拇指比較短，但看起來比較接近正常，拇指的力量、大小、靈活度都不錯(cuò)，復(fù)查的時(shí)候可以自己拿著水杯喝水了。 2、并指畸形的病因是什么？ 并指畸形病因未明，部分與遺傳有關(guān)。下圖的孩子是雙手的小指、環(huán)指、中指并指，孩子的爸爸也是同樣的并指。像這樣的并指，我們認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)。 目前大家比較關(guān)心的影響因素，主要是孕期的影響：某些藥物，反應(yīng)停、部分鎮(zhèn)靜藥、口服避孕藥等；孕婦病毒性感染、外傷、放射性物質(zhì)的刺激等；孕期吸煙、孕期接觸農(nóng)用化學(xué)物質(zhì)、孕前職業(yè)接觸有害物質(zhì)等；孕前從事化工職業(yè)工作是胎兒并指的主要危險(xiǎn)因素；孕婦年齡過小也是導(dǎo)致胎兒并指出現(xiàn)的危險(xiǎn)因素；妊娠期合并糖尿病也會(huì)增加胎兒患上并指的風(fēng)險(xiǎn)。 3、并指什么時(shí)候做手術(shù)？ 在上個(gè)世紀(jì)，并指手術(shù)時(shí)間宜在3歲以后至學(xué)齡前的期間內(nèi)施行，原因是嬰幼兒組織結(jié)構(gòu)細(xì)小，不易分離，有可能使手術(shù)失敗。但隨著手足顯微外科的發(fā)展，手術(shù)操作技術(shù)的提高，現(xiàn)在我們主張?jiān)缙谑中g(shù)，可在孩子6~12個(gè)月的時(shí)候手術(shù)。 為什么有的早、有的晚呢?因?yàn)槿绻⒆邮悄粗?、食指并指或者是環(huán)、小指的并指，以及有骨性連接的并指，就需早期手術(shù)分離，否則手指畸形會(huì)隨年齡加大而加重，有的手指側(cè)彎手術(shù)較晚就難以矯正。如果孩子是中、環(huán)指的并指，就可以稍微晚一點(diǎn)手術(shù)，因?yàn)檫@兩根手指的長度相差不大。 并指手術(shù)做得早，出現(xiàn)指蹼爬移的可能性就相對(duì)偏高。因?yàn)椴⒅甘中g(shù)是一個(gè)創(chuàng)傷，創(chuàng)傷就會(huì)造成瘢痕，瘢痕在孩子生長比較快的階段也會(huì)比較快，這時(shí)候大家就會(huì)相對(duì)謹(jǐn)慎，放到孩子一歲以后做。 現(xiàn)在對(duì)于我們來說，不論孩子是哪一種類型的并指，我們都可以在孩子6個(gè)月左右的時(shí)候就做，因?yàn)椴捎梦覀兊募夹g(shù)來做并指分指，瘢痕整體形成的比例是偏低的。當(dāng)我們盡早把孩子的手指釋放出來之后，孩子手指生長得就會(huì)比較好。 病例4：這是一個(gè)雙手并指的孩子，兩只手都是環(huán)指和小指并指，由于環(huán)指比小指長，所以被小指帶偏了，像這種情況如果不早點(diǎn)手術(shù)分指的話，環(huán)指側(cè)偏畸形的情況會(huì)越來越嚴(yán)重。當(dāng)環(huán)指側(cè)偏畸形出現(xiàn)之后，并不是把并指分開之后環(huán)指就恢復(fù)正常了，因?yàn)椴⒅笗?huì)造成環(huán)指關(guān)節(jié)面向尺側(cè)偏斜，如果手術(shù)做得很晚，即便我們把環(huán)指釋放出來了，環(huán)指的畸形情況仍然會(huì)很嚴(yán)重，因此像這種類型要盡早手術(shù)。右手術(shù)前左手術(shù)前 分開之后，手指的發(fā)育就不會(huì)受到影響了。這是手術(shù)后沒多久拍的照片，看著還有一點(diǎn)瘢痕，但孩子慢慢長大，瘢痕會(huì)越來越淡。右手術(shù)后左手術(shù)后 4、并指手術(shù)是全麻嗎？ 孩子并指手術(shù)需要全麻，因?yàn)槿楸容^安全，我們醫(yī)生能更好地監(jiān)護(hù)孩子的生命體征，另一個(gè)方面，孩子在全麻的狀態(tài)下不會(huì)亂動(dòng)，醫(yī)生能更好地為孩子進(jìn)行手術(shù)。很多家長擔(dān)心全麻是否會(huì)對(duì)孩子的智力和發(fā)育造成影響，根據(jù)文獻(xiàn)的報(bào)道和我們的經(jīng)驗(yàn)，單次短時(shí)間的麻醉對(duì)寶寶的智力和發(fā)育不會(huì)有影響。所以家長們不用對(duì)寶寶全麻太擔(dān)心，正常接受全麻就可以了。 5、并指合并其他手足畸形怎么辦？ 并指常與并趾、多指、短指、缺指、束帶綜合征、同側(cè)胸大肌發(fā)育不良或缺如的poland綜合征(波蘭綜合征)、Apert綜合征(尖頭并指綜合征)等其他手足畸形同時(shí)存在。每個(gè)孩子畸形的情況不同，我們的手術(shù)次數(shù)、方案等也會(huì)有所不同。 病例5：這個(gè)孩子雙手雙腳都有問題，腳上的問題更大。從照片上看，似乎就是一個(gè)比較簡單的多趾伴并趾，其實(shí)并不是這樣，這個(gè)孩子跖骨異常的情況非常明顯，要保留的踇趾這一列跖骨非常短小，明顯異常，而要拿掉的踇趾跖骨情況還好，所以我們首先完成了一個(gè)“移花接木”，把要去掉的踇趾跖骨保留下來了，把保留踇趾跖骨那一部分的跖骨去掉了，通過on-top技術(shù)把踇趾整一列的跖骨和力線重建的非常好。右腳術(shù)前右腳術(shù)后左腳術(shù)前左腳術(shù)后左手術(shù)前左手術(shù)前左手術(shù)后左手術(shù)后右手術(shù)前右手術(shù)后 對(duì)于這個(gè)孩子來說，并指(趾)變成一個(gè)相對(duì)簡單的問題，但是這個(gè)簡單是因?yàn)槲覀儸F(xiàn)在有人工真皮誘導(dǎo)的技術(shù)，沒有這個(gè)技術(shù)也很麻煩。如果沒有人工真皮誘導(dǎo)技術(shù)的話，我們就要做皮瓣來減少植皮，那就需要用比較多的足背皮膚，而且由于我們要移動(dòng)跖骨，所以切口就會(huì)比較大，這個(gè)切口有可能會(huì)影響到皮瓣的設(shè)計(jì)，在這個(gè)過程當(dāng)中就會(huì)有一堆矛盾出現(xiàn)。當(dāng)采用人工真皮誘導(dǎo)技術(shù)之后，我們很簡單的就把并指(趾)問題解決了。 術(shù)后孩子情況很好，不論是外觀，還是x線，都很不錯(cuò)。我們隨訪發(fā)現(xiàn)，孩子行走正常，穿鞋子的問題也解決了，因此這個(gè)孩子的手術(shù)效果是非常不錯(cuò)的。 病例6是一個(gè)并指伴短指的孩子，從術(shù)前的照片可以看出來，這個(gè)孩子食指發(fā)育的特別不好，第一指蹼沒有打開。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)判斷，越早干預(yù)，孩子的手指功能和外形會(huì)越好，所以我們在早期就進(jìn)行了手術(shù)。 在給這個(gè)孩子做手術(shù)的時(shí)候，最初我們有一個(gè)想法，如果孩子的手指長得不快，可能還需要做延長，但從我們的隨訪來看，孩子目前暫時(shí)不需要做延長了，因?yàn)槭种腹δ懿诲e(cuò)。術(shù)后圖片看起來外形還是有欠缺，但我個(gè)人的原則是以功能為主，只要功能沒問題，就沒必要再讓孩子遭罪。 病例7：看到這樣的手之后，很多人的第一反應(yīng)就是怎么只有三根手指，能不能通過手術(shù)把三根手指變成五根。其實(shí)對(duì)于這個(gè)孩子的情況，還是要先把并指分開，分開之后可以考慮四根手指，因?yàn)橥ㄟ^對(duì)比X線片子，我們發(fā)現(xiàn)只有三根手指的這個(gè)手的第二根手指的指骨和掌骨都比好的那個(gè)手指的指骨和掌骨粗，這就意味著這是一個(gè)完全的復(fù)雜并指。右手x線左手x線 如果家長有需求，我們可以給這個(gè)孩子進(jìn)行第二次分指，把三根手指變成四根，分指之后粗細(xì)有一定的保障，但是五根手指的可能性不大，哪怕從腳上移植，外觀、功能和協(xié)調(diào)性可能都達(dá)不到我們想要的效果，所以四根手指可以探討，五根意義不大。 病例8：這個(gè)孩子就是束帶綜合征導(dǎo)致的并指畸形，從圖片可以看到，孩子的食指、中指和環(huán)指并在一起，這三個(gè)手指沒有指甲。這樣的孩子原來手指發(fā)育是沒有問題的，被羊膜束帶纏繞之后，手指發(fā)育就受到了影響，出現(xiàn)了畸形。 我們把孩子的并指分開之后，孩子手指的功能就完整了，雖然短一點(diǎn)，但是其他孩子可以做的事情，這個(gè)孩子也可以做。來復(fù)查的時(shí)候，我們發(fā)現(xiàn)孩子手的功能很好，瘢痕也很少。 病例9孩子是非常典型的波蘭綜合征，整個(gè)手都比較小。在對(duì)波蘭綜合征進(jìn)行治療的時(shí)候，我們還是一個(gè)原則：早干預(yù)!因?yàn)檫@個(gè)孩子不僅僅是并指，還有短指的問題，不盡早干預(yù)的話，孩子手的活動(dòng)能力會(huì)受到很大的限制。 我們在比較早的時(shí)候把并指分開之后，孩子手的活動(dòng)范圍就變多了，孩子也愿意用這個(gè)手，這樣孩子手的發(fā)育就會(huì)變好。有些家長會(huì)擔(dān)心特別早的做了分指之后，會(huì)不會(huì)出現(xiàn)指蹼爬行的問題，這個(gè)擔(dān)心是有必要的，因?yàn)榇_實(shí)有可能。但是，我們可以通過一些技術(shù)手段，把這個(gè)可能性降低，這樣的話即可以早干預(yù)，又可以降低指蹼爬行的問題。 病例10是Apert綜合征的孩子，Apert綜合征又稱為尖頭并指綜合征。對(duì)于這種類型的孩子來說，我們最重要的目標(biāo)是讓孩子有一個(gè)拇指，因?yàn)槟粗刚紦?jù)了手部50%的功能，沒有拇指很多事情都做不了，把拇指分出來之后，孩子就可以做捏、夾、擰瓶蓋等動(dòng)作。長大之后我們又給孩子分出來兩根手指，這樣孩子手的功能就逐漸地建立完善起來了。 6、并指要做幾次手術(shù)？ 關(guān)于并指的手術(shù)次數(shù)問題，我們首先要看孩子具體是什么情況，如果可以一次分完，沒有什么其他影響，只需要做一次手術(shù)就可以了。當(dāng)然，有些時(shí)候并指不能一次性分完。為什么?因?yàn)橛械暮⒆硬⒅阜浅?fù)雜，如果一次性分開就會(huì)影響其中一個(gè)或者兩個(gè)手指的血運(yùn)。在這個(gè)時(shí)候，我們會(huì)進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估，看能不能一次性分開，如果確實(shí)不能分，那就要做兩次手術(shù)。 病例11波蘭綜合征的孩子就是一次把所有的并指都分開了，當(dāng)時(shí)手術(shù)的時(shí)候我們想的就是能一次分開就一次分開，因?yàn)槎啻畏种傅脑?，孩子?huì)比較痛苦，而且考慮到術(shù)后功能鍛煉的問題，所以根據(jù)這個(gè)情況，我們就進(jìn)行了一次分指。 手術(shù)還是很成功的，我們基本上實(shí)現(xiàn)了所有的目標(biāo)，一是時(shí)間縮短了；二是創(chuàng)傷減小了；三是手背上的瘢痕很少，幾乎沒有太明顯的瘢痕，也沒有從孩子身上其他地方取皮膚。這個(gè)孩子是今年五月份剛做的手術(shù)，術(shù)后的照片是做完手術(shù)三個(gè)月左右的狀態(tài)，恢復(fù)的還可以。 病例12孩子做了兩次分指手術(shù)，因?yàn)樗菑?fù)雜并指，多指交疊，界限不清，外表看中環(huán)指交叉，小指整體被壓在中環(huán)指下，分指時(shí)如果不注意會(huì)導(dǎo)致兩個(gè)手指血運(yùn)受到影響，嚴(yán)重時(shí)甚至導(dǎo)致分指后手指壞死。面對(duì)這樣的情況，不僅家長會(huì)覺得非常揪心，我們醫(yī)生也感覺比較棘手。當(dāng)然，解決方法肯定是有的。經(jīng)過精心手術(shù)，最后的效果還不錯(cuò)。 7、并指分離手術(shù)需要植皮嗎？ 并指分離過程中在指蹼相對(duì)緣通常會(huì)出現(xiàn)皮膚軟組織缺損，為了避免植皮，目前對(duì)于這類皮膚缺損多通過設(shè)計(jì)掌背皮瓣或者臨近指背皮瓣進(jìn)行覆蓋。而對(duì)于一些復(fù)雜完全并指，仍有一部分缺損是無法通過皮瓣修復(fù)的，所以還是需要通過植皮才能達(dá)到手術(shù)目的。但是，植皮會(huì)導(dǎo)致供區(qū)瘢痕，受區(qū)皮膚的色素沉著及感覺功能下降，并且會(huì)有一定的植皮壞死風(fēng)險(xiǎn)。 為解決上述問題，我們設(shè)計(jì)了人工真皮誘導(dǎo)全層皮膚再生的方法，上文已經(jīng)簡單給大家介紹過采用這一方法的好處。有些家長會(huì)問，我們家孩子的并指非常復(fù)雜，也可以用這個(gè)方法嗎?其實(shí)是可以的，因?yàn)槿斯ふ嫫ふT導(dǎo)的方法適用于所有類型的并指，對(duì)于復(fù)雜并指的治療效果更為顯著。 采用人工真皮誘導(dǎo)全層皮膚再生的方法，不僅避免了取皮、植皮這一流程，同時(shí)明顯縮短了手術(shù)操作的時(shí)間，因此孩子麻醉的時(shí)間也減少了。通過長期的隨訪，我們發(fā)現(xiàn)通過這個(gè)方法完成的并指分指手術(shù)的手指外形和感覺都要優(yōu)于植皮手術(shù)，是目前我們已知并指分指手術(shù)方式中的最佳方案之一。 病例13也是一個(gè)非常典型的波蘭綜合征的孩子，并指和短指特別明顯，手尤其的小，所以我們在比較早的時(shí)候就給孩子進(jìn)行了手術(shù)，我記得做手術(shù)的時(shí)候孩子還不到半歲。 如果采用傳統(tǒng)的手術(shù)方式，這個(gè)孩子在分指之后需要做一些皮瓣或者是植皮來覆蓋創(chuàng)面，但是我們在手術(shù)的時(shí)候沒有采用傳統(tǒng)的方式，而是用的零植皮技術(shù)，就是用人工真皮誘導(dǎo)的方案來進(jìn)行創(chuàng)面的覆蓋。手術(shù)之后，孩子手指的外形和功能都不錯(cuò)，家長非常滿意，我們也覺得很不錯(cuò)。 病例14是裂手合并并指，孩子手的外形和功能很差，孩子的媽媽很難過。在分指的時(shí)候也是采用的免植皮分指方法，避免了取皮植皮，分指的部位皮膚外觀正常，從而獲得了良好的功能和外形。孩子恢復(fù)得不錯(cuò)，孩子的媽媽也很滿意。左手術(shù)前左手術(shù)前右手術(shù)前左手術(shù)后左手術(shù)后左手術(shù)后左手術(shù)后左手術(shù)后右手術(shù)后右手術(shù)后 病例15屬于比較復(fù)雜的多指伴并指，對(duì)于這樣的孩子，在選擇手術(shù)方式的時(shí)候需要非常慎重，不僅要考慮現(xiàn)有的狀況，還要考慮分指之后未來的情況。在手術(shù)前，我們對(duì)孩子手指的外形、功能以及X線的檢查結(jié)果進(jìn)行了非常詳細(xì)的研究和討論，然后做出了一個(gè)選擇：把較短的手指去掉，把較長的中指和環(huán)指分開。 當(dāng)時(shí)分指的時(shí)候，我們運(yùn)用了人工真皮免植皮技術(shù)，處理得比較好，孩子手指的長度、關(guān)節(jié)功能都很好，家長對(duì)手術(shù)效果很滿意。前段時(shí)間來復(fù)查的時(shí)候我們發(fā)現(xiàn)孩子手指的功能非常不錯(cuò)。 前文我們已經(jīng)說過，人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)對(duì)于復(fù)雜并指的治療效果非常顯著，病例16就是一個(gè)完全的復(fù)雜并指，從術(shù)前的照片可以看到，這個(gè)孩子的并指有骨性連接，指端兩個(gè)指甲蓋連在一起。 對(duì)于這樣的情況，我們把它分開之后會(huì)有一個(gè)問題，就是遠(yuǎn)端會(huì)有骨外露。骨外露的情況很難通過植皮或者是皮瓣進(jìn)行解決，一是遠(yuǎn)端的皮膚量比較小，二是植皮很難植活，因?yàn)橹财ぶ荒茉谲浗M織情況比較好的時(shí)候才能植皮，在骨頭上植皮是很難存活的，因此我們采用的是人工真皮誘導(dǎo)的方法。 通過人工真皮誘導(dǎo)，讓周圍健康的組織慢慢地向創(chuàng)面組織生長，取得一個(gè)比較好的愈合目的，也不需要犧牲其他的部位，不需要在肚子上取皮，也不需要在手的掌側(cè)或者是尺側(cè)取皮，所以一個(gè)新的手術(shù)技術(shù)出來之后，它會(huì)對(duì)手術(shù)治療的結(jié)果有一個(gè)比較明顯的改善。 8、并指術(shù)后瘢痕情況怎么樣？ 瘢痕在早期，半年左右的時(shí)候，顏色會(huì)相對(duì)較深，隨著時(shí)間的延長，瘢痕顏色會(huì)變淺，變淡，有時(shí)候甚至?xí)日Ｆつw顏色還要淺，這是瘢痕整體變化的過程，家長需要對(duì)此有一定的了解。極個(gè)別的瘢痕疙瘩體質(zhì)患兒，則可能需要再次手術(shù)切除瘢痕，術(shù)后立即藥物治療等可于預(yù)瘢痕再次生長。 9、 并指術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥怎么辦？ 并指有一種情況是，手術(shù)一次性把并指分完了，但是出現(xiàn)了術(shù)后并發(fā)癥——指蹼爬移，指蹼爬移上文提到過，那么指蹼爬移究竟是什么意思呢?其實(shí)指蹼爬移就是并指分的時(shí)候指蹼是正常的，但時(shí)間一長，手術(shù)的地方有瘢痕形成，慢慢粘連起來，最后又并起來了。如果并指術(shù)后出現(xiàn)了指蹼爬移，那就不得不做第二次手術(shù)。病例17的孩子就是這樣，這個(gè)孩子在外院做完分指手術(shù)后，中指和環(huán)指之間形成了非常大的瘢痕疙瘩，我們又進(jìn)行了二次手術(shù)。 不過家長也不要太擔(dān)心，因?yàn)橹铬肱酪撇⒉皇撬械牟⒅笇殞毝紩?huì)出現(xiàn)。一般情況下，只有瘢痕體質(zhì)的孩子、出現(xiàn)感染的孩子、或者是在手術(shù)設(shè)計(jì)中不是那么完美的一些孩子才會(huì)出現(xiàn)。 10、并指術(shù)后需要功能鍛煉嗎？ 病例18是一個(gè)簡單的完全并指，指蹼從上到下全部并在一起，但是沒有骨頭的相連，我們碰到過非常多這樣的并指。對(duì)于這樣的孩子，我們要關(guān)注功能鍛煉的時(shí)間，因?yàn)槿绻诲憻?，孩子的手指就?huì)僵，所以在愈合的過程中家長要鼓勵(lì)孩子進(jìn)行鍛煉，不要害怕，不要因?yàn)槠つw沒有長好或者是有創(chuàng)面就不讓孩子動(dòng)，我們鼓勵(lì)孩子在創(chuàng)面穩(wěn)定的情況下盡早活動(dòng)。在活動(dòng)的過程中如果有一些滲出，不要緊張，一般情況下，通過換藥往往很快就會(huì)愈合。創(chuàng)口愈合了，功能也基本恢復(fù)了，這就把整體的恢復(fù)時(shí)間大大縮短了。 并指看起來可以分為幾大類，但其實(shí)每一個(gè)孩子的并指都會(huì)有一些或多或少的差異存在，所以我們在進(jìn)行并指分指的時(shí)候，會(huì)有一個(gè)個(gè)性化的治療方案，這個(gè)治療方案通常需要滿足三點(diǎn)：一是要盡量把能夠分離出來的手指都分離出來；二是盡量不要對(duì)身體的其他部位造成過多的損傷；三是盡量要讓孩子獲得一個(gè)有功能的手指。只要滿足這三點(diǎn)，并指最后的治療效果通常會(huì)比較理想。2021年08月20日1480
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 并指畸形是一種常見的先天性發(fā)育畸形，發(fā)生概率可達(dá)萬分之五。并指畸形多以兩個(gè)或兩個(gè)以上手指，部分或全部黏連為主要表現(xiàn)，多發(fā)生于男性，男女比例約為3:1。并指畸形受遺傳因素影響較大，是一種常染色體遺傳疾病。大多數(shù)患兒會(huì)兩手并發(fā)，并有一定遺傳概率。部分患者有較為嚴(yán)重的家族病史，此類患者不但病情發(fā)展較為嚴(yán)重，甚至可能會(huì)手腳并發(fā)并指畸形。如何衡量并指畸形嚴(yán)重程度？臨床衡量并指畸形嚴(yán)重程度時(shí)，涉及到兩個(gè)基本因素，有幾個(gè)手指同時(shí)發(fā)作并指畸形；發(fā)作并指畸形的兩個(gè)手指之間黏連程度如何。并指畸形并不單單指兩個(gè)手指粘連，絕大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)較為嚴(yán)重的皮膚短缺、骨骼畸形、血管畸形等癥狀。這不但給手術(shù)修復(fù)帶來了難度，還會(huì)影響患者手指活動(dòng)能力以及軟組織健康。部分病情較為嚴(yán)重的患者，還可能會(huì)由于血管畸形導(dǎo)致手指壞死。并指畸形有哪些類型？嚴(yán)格意義上講，并指畸形可以根據(jù)并連組織的結(jié)構(gòu)、并連的程度分型。臨床可大致可分為復(fù)雜性完全并指、復(fù)雜性不完全并指、單純性完全并指、單純性不完全并指、復(fù)合性并指5種類型。單純性并指畸形是根據(jù)并連組織結(jié)構(gòu)做出的分類，部分患者并指畸形僅表現(xiàn)為皮膚組織、結(jié)締組織粘連，被稱之為單純性并指畸形。這種類型的患者手術(shù)成功幾率較高，手術(shù)難度較低。部分患者除皮膚與結(jié)締組織黏連之外，還存在著骨骼發(fā)育畸形、血管粘連等癥狀，這種情況被稱之為復(fù)雜性并指畸形。完全性與不完全性是根據(jù)并聯(lián)程度作出的區(qū)分。兩根手指之間完全黏連被稱之為完全性并指畸形，兩根手指之間部分黏連被稱之為不完全性并指畸。將這4個(gè)參考因素交叉相連，即可得出5種不同類型的疾病。2020年01月08日1883
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 先天性并指畸形(congenital syndactyly)，又稱“蹼狀指”，兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性相連，是最常見手部先天性畸形之一，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，約10％的患者有家族史，有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾。 并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時(shí)上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時(shí)手指分化清楚。在7~8周時(shí)，胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。 分型： (1)按并連組織的結(jié)構(gòu)分型 ①單純性并指：僅有相鄰手指的皮膚、結(jié)締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示并指間界限清楚，故又稱為軟組織性并指。 ②復(fù)雜性并指：兩指或多個(gè)手指間除有連續(xù)的皮膚軟組織相連外，還有指骨間的融合，或神經(jīng)血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性并指。 (2)按并連的程度分型 ①完全性并指：從相鄰手指的基底到指尖完全相連。 ②不完全性并指：僅相鄰手指的部分組織相連。 ③復(fù)合性并指：即并指合并其他畸形，如尖頭并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及環(huán)形溝并指等。 臨床表現(xiàn)： 并指的臨床表現(xiàn)多種多樣，在形式上有的表現(xiàn)為皮膚軟組織并指，有的為骨骼融合在一起的骨性并指。常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連。中環(huán)指并指最為多見(50％)，其次是環(huán)小指(30％)、示中指(15％)，拇指和示指并指少見(5％)，約半數(shù)患兒有雙側(cè)性并指。 治療： 先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。由于嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計(jì)及植皮、術(shù)后固定困難，具體手術(shù)一般遵循以下原則： 1、手術(shù)時(shí)機(jī) 并指畸形的治療時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)并指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。早期手術(shù)后患兒手指發(fā)育速度加快，較遲手術(shù)殘留畸形明顯。 (1)對(duì)那些關(guān)節(jié)不在同一水平的并指，影響手指的屈伸活動(dòng)，以及末節(jié)指骨融合在一起的并指，如不及時(shí)分開將會(huì)影響手指的發(fā)育和功能，可18個(gè)月時(shí)施行手術(shù)。 (2)對(duì)于不會(huì)引起發(fā)育畸形的并指，手術(shù)可在3-4歲時(shí)進(jìn)行。 (3)多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全，不能一次分離多手指并指，以防血管畸形，造成分離手指的壞死 2、分指要徹底 施行并指的分指術(shù)，應(yīng)將并連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會(huì)遺留部分并指。正常的指蹼應(yīng)有相當(dāng)寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度的1/3-1/2。 3、重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨頭遠(yuǎn)端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)皮膚相連。分指術(shù)中良好的指蹼重建是一個(gè)關(guān)鍵，指蹼成形的術(shù)式很多，以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。 4、鋸齒狀切開和植皮 分離并指間的皮膚應(yīng)作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會(huì)形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設(shè)計(jì)鋸齒狀的皮瓣時(shí)，皮瓣的部位需根據(jù)不同的情況設(shè)計(jì)，通常皮瓣應(yīng)盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后的創(chuàng)面，不能強(qiáng)行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增寬增多，或?qū)е戮植科つw壞死，甚至全指壞死。 5、末節(jié)指骨相融合的并指 在分離末節(jié)時(shí)，需同時(shí)在指腹局部切取一個(gè)皮瓣和一個(gè)皮下組織筋膜瓣，并相互錯(cuò)開，分別覆蓋兩個(gè)骨質(zhì)外露的創(chuàng)面，注意其血循環(huán);然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應(yīng)用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復(fù)。2019年08月01日1793
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