波蘭氏綜合癥

Poland綜合征，又稱波蘭氏綜合征，是一種較少見(jiàn)且包含多種畸形的綜合征。大多數(shù)情況下，Poland綜合征為單側(cè)發(fā)病，右側(cè)發(fā)病的比例約為60%到70%，癥狀主要集中于上肢，常表現(xiàn)為胸大肌缺損及手指并指畸形。

說(shuō)起波蘭綜合征，很多人其實(shí)都沒(méi)有聽(tīng)過(guò)，但在手外科的門診上卻是比較常見(jiàn)的。前幾天，在我的門診上就接診了這么一位從北京遠(yuǎn)道而來(lái)的小患者。這個(gè)小寶寶的是波蘭綜合征，右手是短指、并指，平時(shí)抓東西比較吃力。今天，以這個(gè)小寶寶看門診的事情為楔子，來(lái)給大家解答一下家長(zhǎng)們比較在意的幾個(gè)問(wèn)題： 一、什么是波蘭綜合征？ 波蘭綜合征是一組以一側(cè)胸肌缺如或發(fā)育不良，上肢特別是手短小，短指或并指為主要臨床表現(xiàn)的先天性上肢畸形序列組合。 二、波蘭綜合征有哪些特征？ 波蘭綜合征的特征主要有以下四種： 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短小； 2、受累手指并指； 3、手指發(fā)育不良； 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 三、波蘭綜合征如何進(jìn)行治療？ 根據(jù)前面波蘭綜合征的定義，我們建議波蘭綜合征的治療應(yīng)以解決患手并指、短指的問(wèn)題為主。 1. 并指 對(duì)于并指，就是要對(duì)患手進(jìn)行分指手術(shù)，把原本并在一起的手指給釋放出來(lái)，使其能夠發(fā)育。 2. 短指 針對(duì)寶寶短指的情況，是否需要進(jìn)行延長(zhǎng)，一般取決于它的生長(zhǎng)速度和患手的比例程度。如果說(shuō)到了一定年齡，寶寶的患手手指生長(zhǎng)速度比較正常并且患手的比例比較協(xié)調(diào)，就不用考慮做延長(zhǎng)。如果患手不怎么生長(zhǎng)，同時(shí)整個(gè)手掌的比例不協(xié)調(diào)的話，這種情況就可以考慮做延長(zhǎng)了。 四、并指能一次分開(kāi)完嗎？ 放在以前的話，波蘭綜合征寶寶的并指只能分?jǐn)?shù)次分開(kāi)解決。現(xiàn)在的話，我們采用免植皮技術(shù)可以盡可能一次將并起來(lái)的手指全部分開(kāi)，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，并且家長(zhǎng)可以用更少的時(shí)間去護(hù)理寶寶。 五、手術(shù)治療后，患手能恢復(fù)正常嗎？ 這個(gè)問(wèn)題也是很多寶寶家長(zhǎng)們所關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題，其實(shí)呢，做完手術(shù)后，很多孩子的手部功能是比較好的，比如說(shuō)：抓、握、刷牙、拿筷子吃飯等。但要想完全恢復(fù)正常就有些困難。 六、寶寶多大手術(shù)比較好？ 一般來(lái)說(shuō)，如果說(shuō)孩子身體健康，體重達(dá)標(biāo)，通常在6-8個(gè)月的時(shí)候就可以手術(shù)了。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)間段進(jìn)行治療的話，并指分指過(guò)程中皮膚缺損會(huì)比較小，愈合時(shí)間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個(gè)的恢復(fù)效果會(huì)比較理想。 七、手術(shù)時(shí)長(zhǎng)是多少？ 手術(shù)的時(shí)長(zhǎng)一般為2.5小時(shí)-3個(gè)小時(shí)左右。 八、手術(shù)后護(hù)理的時(shí)候有哪些需注意的地方？ 1. 克氏針 由于寶寶需要進(jìn)行分指手術(shù)，為了對(duì)分出來(lái)的手指進(jìn)行固定，就會(huì)用克氏針進(jìn)行固定。一般來(lái)說(shuō)，術(shù)后 4-6周時(shí)間內(nèi)就會(huì)把它取下來(lái)。 2. 洗澡 術(shù)后早期帶孩子有些困難，因?yàn)槭中g(shù)部位在沒(méi)長(zhǎng)好之前是不能見(jiàn)水的，家長(zhǎng)平時(shí)在護(hù)理的過(guò)程中一定要格外注意。一般來(lái)說(shuō)，傷口長(zhǎng)好大概要需要6-8周左右。這段時(shí)間內(nèi)，傷口是不能見(jiàn)水的，并且還得盡量給寶寶維持一個(gè)比較涼爽的環(huán)境，減少其出汗量。 總之，這8個(gè)問(wèn)題都是平日門診上波蘭綜合征家長(zhǎng)們最關(guān)心的幾個(gè)問(wèn)題，希望我的解答對(duì)大家有所幫助。

這應(yīng)該是波蘭綜合征，它有四個(gè)比較明顯的特征，家長(zhǎng)們可以對(duì)照看下。 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短小； 2、受累手指并指； 3、手指發(fā)育不良； 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 一般觀點(diǎn)認(rèn)為，波蘭綜合征是由于胚胎期鎖骨下動(dòng)脈血流受阻導(dǎo)致上肢發(fā)育低下形成的一系列畸形，具體的發(fā)病原因需要我們進(jìn)一步研究。

波蘭綜合征特點(diǎn)很明顯，短指、并指，整個(gè)手掌都很小。由于孩子手掌短小，再加上手指都并在一起，所以孩子可以抓的東西很少。正因?yàn)榭梢宰サ臇|西少，孩子就不愿意用患手去抓，患手感受到力的刺激就少。因此，對(duì)于波蘭綜合征，我們建議早點(diǎn)手術(shù)，盡早手術(shù)把并指分開(kāi)之后，孩子可以抓的東西就多了，力量也使得上，患手經(jīng)常使用，長(zhǎng)起來(lái)也會(huì)比較快。 那么波蘭綜合征什么時(shí)候做手術(shù)呢？我個(gè)人建議是六個(gè)月左右就可以手術(shù)了，這個(gè)年齡段進(jìn)行免植皮并指分指有一個(gè)好處是整個(gè)皮膚缺損會(huì)比較少，我們做了手術(shù)之后，愈合時(shí)間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個(gè)的恢復(fù)效果會(huì)比較理想。 波蘭綜合征的孩子除了有并指的問(wèn)題，還有短指的問(wèn)題，有些家長(zhǎng)來(lái)門診之后會(huì)問(wèn)能不能同時(shí)解決這兩個(gè)問(wèn)題。其實(shí)并指和短指不是同時(shí)解決的，我們會(huì)先解決并指的問(wèn)題，以前是分次分指，現(xiàn)在我們會(huì)盡可能一次性全部分開(kāi)，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，家長(zhǎng)可以用更少的時(shí)間護(hù)理寶寶。并指全部分開(kāi)之后，等到需要的時(shí)候再考慮做短指延長(zhǎng)，或者是不做延長(zhǎng)。

波蘭綜合征（Poland syndrome），跟波蘭這個(gè)國(guó)家關(guān)系不大。在1841年，一位名叫Alfred Poland的醫(yī)生報(bào)道了一種綜合征，表現(xiàn)為胸大小肌的缺如，肋骨的畸形，有的還合并乳頭缺如，以及手指的并指畸形。文獻(xiàn)報(bào)道這種疾病的發(fā)病率在三萬(wàn)分之一。查體的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)兩邊胸壁不對(duì)稱，一側(cè)胸壁的皮下組織沒(méi)有肌肉。所以Poland綜合征從查體基本可以診斷。 Poland綜合征的治療，主要針對(duì)出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)分別進(jìn)行治療。如果出現(xiàn)了肋骨畸形造成胸壁凹陷，在胸外科可以進(jìn)行胸廓的微創(chuàng)手術(shù)治療解除壓迫以及改善外觀。

這個(gè)孩子是波蘭綜合征，五月份的時(shí)候做的手術(shù)，今天孩子?jì)寢尠研g(shù)后的情況發(fā)過(guò)來(lái)了，做完手術(shù)才三個(gè)月，恢復(fù)的很好，孩子手背上的瘢痕很少，幾乎沒(méi)有太明顯的瘢痕。當(dāng)時(shí)手術(shù)的時(shí)候，我們一次把所有的并指都分開(kāi)了，主要考慮的是多次分指的話，孩子會(huì)比較痛苦，而且考慮到術(shù)后功能鍛煉的問(wèn)題，所以我們就進(jìn)行了一次分指，效果不錯(cuò)。