布卡綜合癥

這是一個50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經(jīng)就診過多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時候，醫(yī)生們就發(fā)現(xiàn)患者乙肝病毒陽性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復(fù)治療，病情時輕時重，前年，患者來到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現(xiàn)患者的乙肝病毒有問題，表面抗原陽性，核心抗體陽性，e抗體陽性，也就是老百姓說的小三陽，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現(xiàn)患者有腹壁和側(cè)胸壁嚴(yán)重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢問學(xué)生有什么想法，結(jié)果沒有人回答。我接過話題，開始提問：“大家有沒有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學(xué)回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流?！?，“這個患者肚臍下方的血向上流，這是不是反常現(xiàn)象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問另一個同學(xué)：“這個患者有乙肝嗎？有沒有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽，有肝硬化，”，“乙肝小三陽，肝硬化表現(xiàn)具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見到的患者是多大的年齡？”，“多數(shù)是中年人，”，“雖然不排除少數(shù)年齡很小，就因?yàn)橐腋我呀?jīng)引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數(shù)情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反?，F(xiàn)象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝?。?.心臟血管?。?.自身免疫性肝??；8.寄生蟲?。?.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經(jīng)常說，如果某個人的手機(jī)丟了，我們在現(xiàn)場，充其量只能說我們是嫌疑人，究竟是誰偷走了手機(jī)，卻不能因?yàn)槲覀冊诂F(xiàn)場就妄下結(jié)論！”，我接著問：“門脈高壓分幾類？”，現(xiàn)場沒有回答，我接著說：“門脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門脈高壓，我剛剛診斷了一個自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進(jìn)一步提問：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說：“有經(jīng)驗(yàn)的彩超科醫(yī)生，可以對這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價值，再進(jìn)一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，而且還可以做擴(kuò)張，放支架等治療。當(dāng)然，布加氏綜合征也可以通過外科手術(shù)治療?！?。典型病例分享結(jié)束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個患者，讓我們很痛惜和痛心！因?yàn)樗募膊”徽`診漏診了30多年！究其原因，我推測可能和以下因素有關(guān)，首先就是順理成章的簡單思維，沒有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯誤！請大家記住，我們在現(xiàn)場，不見得就是我們偷了手機(jī)！還有，就是沒有做認(rèn)真的體檢，過度依賴輔助檢查，這個患者胸腹壁嚴(yán)重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認(rèn)真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會漏診！再就是我們的基礎(chǔ)打牢了嗎？有沒有及時更新自己的知識！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務(wù)！”。

布加氏綜合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是由各種原因引起的肝靜脈(hepaticvein,HV)或/和肝段下腔靜脈(inferiorvenacava,IVC)部分或完全梗阻致血液回流障礙所導(dǎo)致的肝后性門脈高壓和IVC高壓癥候群，其中部分患者因IVC阻塞導(dǎo)致血流動力學(xué)改變、凝血機(jī)制異常而容易形成血栓。文獻(xiàn)報道[1]，BCS患者IVC血栓形成的發(fā)生率為10%～12%。關(guān)于BCS合并IVC血栓的影像診斷目前已有較多報道，但對于BCS合并IVC血栓的介入治療的研究尚少，本文將闡述其成因、影像診斷及介入治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展。一BCS合并IVC血栓形成的原理BCS的病因不清，尤其是BCS下腔靜脈阻塞后合并血栓形成的機(jī)制更為復(fù)雜，有以下形成因素：IVC肝段膜性或節(jié)段性阻塞，導(dǎo)致IVC血流緩慢，形成渦流、逆流甚至血流停滯等血液流態(tài)改變，加之血管內(nèi)皮細(xì)胞缺氧、血管內(nèi)膜損傷，肝功能損害所致血液的高凝、高粘滯狀態(tài)均易導(dǎo)致IVC血栓形成。二BCS合并IVC血栓的影像學(xué)診斷介入術(shù)前，明確IVC內(nèi)是否存在血栓及血栓性質(zhì)非常重要。超聲、數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）、磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、計算機(jī)斷層掃描（Computedtomography，CT）均能發(fā)現(xiàn)IVC血栓。01超聲診斷超聲診斷超聲可以實(shí)時、動態(tài)、直觀地顯示IVC、HV的各種病變及血流動力學(xué)改變，尤其對血栓性質(zhì)的顯示有其特征性。新鮮血栓大多為游離性血栓，呈類圓形的實(shí)質(zhì)性低弱回聲，病灶邊緣模糊不規(guī)則，血栓與血管壁之間可見無回聲液性暗區(qū)，當(dāng)改變體位時可見血栓在血管腔內(nèi)游動；而陳舊性血栓多為附壁血栓，血栓聲像圖為高回聲甚至強(qiáng)回聲且圖像邊界清晰[2-3]。02DSA診斷DSA診斷DSA能顯示BCS病變的全貌和IVC血栓，是診斷BCS和IVC合并血栓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，也是本病分型、治療的主要依據(jù)。新鮮血栓與陳舊性血栓均表現(xiàn)為持續(xù)性充盈缺損，新鮮血栓可致血管內(nèi)造影劑滯留，導(dǎo)管、導(dǎo)絲均能進(jìn)入血栓，而陳舊性血栓可見造影劑圍繞血栓的一側(cè)流動，無滯留和彌散，血栓呈偏心性充盈缺損，導(dǎo)管、導(dǎo)絲不能進(jìn)入血栓[4]。03MRI診斷MRI具有多參數(shù)成像和多方位成像特點(diǎn)，可從軸位、矢狀位和冠狀位等多個方位觀察IVC和HV情況。汪衛(wèi)兵等[5]采用LAVA掃描序列準(zhǔn)確地反映了BCS患者的肝臟血流動力學(xué)變化，其三維重建更能直觀而全面地顯示病變部位、范圍和程度及肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)建立情況，對BCS的診斷、介入治療手術(shù)方案的制定和選擇具有重要價值。BCS合并IVC血栓的MRI特點(diǎn)為新鮮血栓急性期T1WI呈等信號，而T2WI呈低信號；亞急性期，T1WI和T2WI均呈高信號；陳舊性血栓外周部分T1WI呈低信號和T2WI高信號，血栓中央?yún)^(qū)T1WI和T2WI均呈低信號。由于BCS合并IVC血栓形成，造成血流緩慢。采用傳統(tǒng)的二維時間飛越法(Two-dimensionaltime-of-flight,2DTOF)和二維相位對比法(Two-dimensionalphasecontrast,2DPC)的血管成像常不滿意。目前，提倡使用三維動態(tài)增強(qiáng)MR血管造影（threedimensionaldynamiccontrast-enhancedMRangiograph,3DDCEMRA)新技術(shù)，以提高對復(fù)雜病變的顯示[6-8]。04CT診斷CT也可從軸位、矢狀位和冠狀位等多個方位觀察IVC和HV情況。CT平掃新鮮血栓呈高密度，CT值為60～80HU，而陳舊性血栓呈等密度，CT值為60HU，有時可見點(diǎn)狀或條索狀鈣化影；增強(qiáng)掃描均無強(qiáng)化，在延遲期，新鮮血栓因不會附著于血管壁，故其周圍可見完全性環(huán)狀強(qiáng)化，而附壁的陳舊性血栓周圍可見不完全性環(huán)狀強(qiáng)化[9]。三BCS合并IVC血栓的介入治療01溶栓治療BCS合并IVC新鮮血栓目前仍然被認(rèn)為是直接球囊擴(kuò)張的禁忌證，只有溶栓治療后才能進(jìn)行經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)（Percutaneoustransluminalangioplasty,PTA）治療[10]。目前常用的抗血栓藥物分3類：（1）抗血小板藥：阿司匹林、苯磺唑酮、消炎痛及保泰松等；（2）抗凝血藥物：肝素、華法令等；（3）血栓溶解劑：臨床常用的有尿激酶、鏈激酶、蝮蛇抗酸酶及組織酶原纖溶激活劑(t-PA)等。經(jīng)溶栓治療后不僅可以溶解新鮮血栓，而且對陳舊性血栓具有松動的作用，但抗凝時間不能超過6個月，凝血時間和部分凝血時間均控制在正常值的2.5倍以內(nèi)，對于6個月內(nèi)血栓溶解的患者需再次行IVC成形術(shù)[11-14]。由于新鮮的紅色血栓具有疏松、易碎等特點(diǎn)，有學(xué)者提出置管溶栓后再行IVC成形術(shù)[15]。置管前應(yīng)充分評估血栓范圍、部位，以決定溶栓導(dǎo)管置入的長度。穿刺點(diǎn)常選擇股靜脈，原因在于其位置表淺、穿刺成功率高且并發(fā)癥少。置入溶栓導(dǎo)管后，即行IVC造影，觀察血栓大小、范圍，利用導(dǎo)絲穿透血栓直到導(dǎo)絲達(dá)到血栓最深處，在導(dǎo)絲引導(dǎo)下將溶栓導(dǎo)管置入血栓近心端內(nèi)，根據(jù)凝血指標(biāo)調(diào)整溶栓最佳藥物用量，以免造成嚴(yán)重的出血。術(shù)后3、7、10、14d采用超聲復(fù)查血栓大小、范圍變化情況，置管時間一般為l0～14d，最長者20d。由于BCS患者幾乎均有不同程度的門靜脈高壓癥狀，其食管胃底靜脈有不同程度的曲張，長時間溶栓使消化道出血的風(fēng)險明顯增加。當(dāng)血栓表面存在纖維結(jié)締組織時置管溶栓可能效果不佳[16]，故采用此種方法時血栓仍留存在體內(nèi)。官澤宇等[17]利用置管吸栓把血栓排出體外，盡量減輕機(jī)體的血栓負(fù)荷，減少溶栓藥物的應(yīng)用，以降低消化道出血的風(fēng)險，其方法為經(jīng)IVC造影，明確病變的節(jié)段及血栓的位置和范圍后，將IVC濾器的輸送器頭部送至血栓范圍，保留輸送器外鞘，在透視下以50mL注射器或吸引器持續(xù)負(fù)壓吸引血栓并在血栓范圍內(nèi)緩慢移動，術(shù)中間斷注入尿激酶等溶栓藥物；造影確定血栓完全消失后，再行IVC開通。由于吸栓過程中不可避免地要吸出血液，對于廣泛血栓形成的IVC，長時間吸栓可導(dǎo)致血液大量丟失，且操作復(fù)雜性和風(fēng)險性大大增加，使得本法適用性不高。丁鵬緒等[18-19]采用經(jīng)股靜脈途徑IVC造影并開通IVC，再將豬尾巴導(dǎo)管引入頭端塑形成網(wǎng)籃狀的Nipan導(dǎo)絲行攪拌溶栓，使Nipan導(dǎo)絲與血栓充分接觸、反復(fù)摩擦，促使新鮮血栓形成血栓微粒，術(shù)中間斷性注入尿激酶，這樣既可以溶栓，又能防止新的血栓形成，術(shù)中實(shí)時造影了解溶栓的效果，直到血栓完全溶解，最后行PTA，術(shù)后抗凝治療，預(yù)防血栓再次形成。該項技術(shù)的難點(diǎn)在于IVC的開通，因IVC內(nèi)存在血栓，導(dǎo)絲、導(dǎo)管通過血栓時阻力明顯增大，導(dǎo)絲方向不易控制，使得開通時穿透IVC、心包的風(fēng)險增加。當(dāng)IVC內(nèi)存在巨大血栓時，存在因大量微血栓顆粒進(jìn)入血液引起肺栓塞的風(fēng)險。02IVC阻塞開通方法的選擇采用上述方法對IVC阻塞合并陳舊性血栓的介入治療療效甚微，往往需要行PTA治療，其手術(shù)的難點(diǎn)在于IVC阻塞的開通。目前，膜性閉塞破膜和節(jié)段性閉塞開通的方式有兩種：（1）經(jīng)股靜脈順行破膜；（2）經(jīng)頸內(nèi)靜脈逆行破膜。具體采用哪種方式破膜，魏寧等[20]根據(jù)阻塞端的形態(tài)選擇具體的破膜方向：下腔靜脈阻塞遠(yuǎn)心端為錐形，選擇由下向上破膜；遠(yuǎn)心端為斜形不規(guī)則或伴交通支，選擇由上向下破膜；阻塞近心端為錐形，選擇由上向下破膜；阻塞兩端均為錐形時，采用兩端同時破膜；對于伴有IVC血栓的患者，如果能夠經(jīng)頸靜脈開通，則首先選擇由上向下開通，減少開通時陳舊性血栓脫落的風(fēng)險。03開通材料的選擇目前閉塞開通材料較多，常用的有TIPS穿刺針、IVC球囊內(nèi)保護(hù)鋼針、J型Brocken-brough（房間隔穿刺針）、改良房間隔穿刺針、Richter穿刺針、RUPS-100穿刺針和超硬導(dǎo)絲及泥鰍導(dǎo)絲，通常使用房間隔穿刺針較多。韓新巍等[21]報道使用球囊導(dǎo)管內(nèi)的鈍頭硬支撐導(dǎo)絲破膜，導(dǎo)絲容易順著IVC閉塞段內(nèi)的薄弱區(qū)走行，不易刺破血管壁，具有開通率高、并發(fā)癥少、價格低廉等優(yōu)點(diǎn)。魏寧等[22]報道將球囊導(dǎo)管保護(hù)鋼針和單彎導(dǎo)管配合進(jìn)行開通破膜，利用鋼針頭端可根據(jù)實(shí)際角度進(jìn)行個體化塑型的特點(diǎn)，可在開通過程中實(shí)時改變角度，其尾端L形鉤便于雙手操作以提供合適的破膜力量和角度，該方法安全且成功率高。04球囊選擇在BCS的介入治療發(fā)展過程中，早年使用的PTA球囊導(dǎo)管直徑較?。ň?0mm），其術(shù)后再狹窄率較高。楊學(xué)良[23]使用直徑25mm球囊導(dǎo)管，術(shù)后IVC再狹窄率明顯降低。韓新巍等[24]認(rèn)為IVC阻塞不僅病變段管腔內(nèi)存在膜性狹窄帶和管壁明顯增厚，而且管壁外也有大量纖維瘢痕組織形成，只有使用直徑30mm的球囊才能徹底擴(kuò)張、撕裂和松解增厚的血管壁和管腔外纖維結(jié)締組織，以達(dá)到充分?jǐn)U張狹窄的目的。所以，目前多采用球囊的直徑在25～30mm，每次擴(kuò)張持續(xù)時間3～5min，共行3～5次的大球囊持續(xù)過度擴(kuò)張成形術(shù)[25]。BCS伴IVC血栓者，多采用分次球囊擴(kuò)張和支架壓迫法[26]，即先用直徑10mm球囊導(dǎo)管行預(yù)擴(kuò)張閉塞段后，引入直徑為30mm的支架，再使用30mm的球囊導(dǎo)管充分?jǐn)U張閉塞段，然后造影觀察IVC通暢情況、血栓及支架膨脹情況。05支架選擇IVC開通后，即使是陳舊性血栓，血栓也有可能脫落，幾乎所有患者均被植入血管內(nèi)支架進(jìn)行壓栓以防治血栓脫落。目前，植入的支架多為永久性支架，國內(nèi)學(xué)者大多主張采用選擇“Z”型內(nèi)支架，該支架骨架稀疏、網(wǎng)孔大，植入后對IVC壁上的正常回流血管或側(cè)支循環(huán)血管影響小，與編織型支架相比大大降低了肝靜脈阻塞的幾率，且“Z”型內(nèi)支架具有良好的支撐力。有關(guān)植入支架的直徑，國內(nèi)專家各有各的觀點(diǎn)，徐克等[27]主張選擇支架的直徑應(yīng)大于球囊擴(kuò)張直徑2～4mm；汪忠鎬等[28]認(rèn)為支架直徑超過血管徑25%～30%才足夠?qū)寡鼙诘幕乜s；韓新巍等[29]認(rèn)為支架管徑不應(yīng)超過正常管徑的20%，因?yàn)檫^大有形成急性血栓和內(nèi)膜過度增生的危險，過小則支架容易移位脫入右心房內(nèi)。有關(guān)支架的長度，目前國內(nèi)常用IVC支架長度為30～75mm。韓新巍[29]和Wang等[30]國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為內(nèi)支架植入IVC是一種異物，可能導(dǎo)致內(nèi)支架區(qū)IVC再狹窄和肝靜脈或副肝靜脈狹窄，內(nèi)支架越短，副作用越小，所以選擇內(nèi)支架的長度最好等同于病變長度。但I(xiàn)VC內(nèi)血栓范圍有時較大，也存在兩個或多個陳舊性血栓的可能，這種情況就需要植入多個支架，通常需兩個及多個常規(guī)支架置入壓迫血栓。牛煥章等[31]暫將長度＞50mm的IVC血栓定義為IVC長節(jié)段血栓，采用2枚支架植入治療巨大血栓。支架植入數(shù)目越多，并發(fā)癥也明顯增多。有腔靜脈支架可發(fā)生支架斷裂與解體、移位、脫落至右心房、支架彈開不良、支架阻塞肝靜脈開口、再狹窄等并發(fā)癥。韓新巍等[32]利用自行設(shè)計的可回收支架解決了上述問題。該支架由取出鉤、錐形連接部分和支架三部分構(gòu)成，類似于可回收濾器與Z形支架復(fù)合體，支架植入術(shù)后，給予抗凝溶栓治療，待血栓消失后經(jīng)頸內(nèi)靜脈或股靜脈將可回收支架取出。四結(jié)論綜上所述，BCS合并IVC血栓的介入治療因其具有安全性較高、并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)而取得了明顯的進(jìn)展。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)一步提高及類似于可回收支架、可吸收支架等新材料的出現(xiàn)，介入手術(shù)必將在BCS合并IVC血栓的治療中發(fā)揮更重要的作用。

布加綜合癥是肝后型門脈高壓，伴或不伴下腔靜脈梗阻的一組疾病。經(jīng)常表現(xiàn)為肝大脾大，腹水，可以有上消化道出血，黃疸表現(xiàn)不重。一些病例可以繼發(fā)于肝小靜脈閉塞或肝靜脈血栓形成，另有一些病例可以由隔膜導(dǎo)致肝靜脈和下腔靜脈梗阻。許多病例可以通過微創(chuàng)介入的方法處理，微創(chuàng)介入主要是有三條通路：經(jīng)股靜脈通路，經(jīng)頸靜脈通路，和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺通路

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝后段下腔靜脈部分或完全阻塞，血液回流障礙導(dǎo)致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。布加綜合征的治療可以大致分為內(nèi)科治療、外科治療、和介入治療。介入治療通過微創(chuàng)方式從血管內(nèi)恢復(fù)阻塞的肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，可以有效緩解患者癥狀。介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、成功率高、重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。 盡管介入治療恢復(fù)了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于該病的特殊性，術(shù)后仍應(yīng)進(jìn)行密切隨訪。術(shù)后隨訪主要集中在以下兩方面：重視觀察血管通暢性該病具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，尚無法從病因上給予治療，部分術(shù)后患者可出現(xiàn)血管再狹窄，即再次病情復(fù)發(fā)。臨床觀察結(jié)果顯示術(shù)后復(fù)發(fā)患者如得不到及時的治療，其生成時間明顯短于及時治療的患者。為了消除術(shù)后復(fù)發(fā)對患者生存時間的影響，應(yīng)重視術(shù)后隨訪，定期觀察血管的通暢性，如果發(fā)生血管再狹窄，盡早給予再次介入治療。我們中心采用術(shù)后隨訪方案如下：術(shù)后3個月、6個月、9個月、12個月復(fù)查一次，以后每半年復(fù)查一次；復(fù)查的項目包括：血常規(guī)、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝臟血管彩超。重視觀察有無肝癌發(fā)生布加綜合征患者由于肝靜脈和或下腔靜脈的阻塞導(dǎo)致肝臟處于長期淤血狀態(tài)，有害代謝產(chǎn)物不能及時清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝細(xì)胞壞死，受損的肝細(xì)胞由纖維組織及再生結(jié)節(jié)代替，形成肝纖維化和肝硬化，在此基礎(chǔ)上最終可能形成肝細(xì)胞肝癌。文獻(xiàn)報道，布加綜合征患者并發(fā)肝癌的發(fā)生率在2.0%～51.6%之間，隨著術(shù)后時間延長，肝癌發(fā)生率也逐年增高。介入治療盡管恢復(fù)了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于在診斷布加綜合征時患者多已經(jīng)發(fā)生了肝硬化，仍有部分患者術(shù)后發(fā)生肝癌。另外，文獻(xiàn)報道發(fā)生肝癌患者的生存時間明顯短于未發(fā)生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活時間顯著長于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，術(shù)后隨訪監(jiān)測肝癌發(fā)生具有重要意義。目前，對于布加綜合征患者介入術(shù)后何人將會患有肝癌尚無好的預(yù)測指標(biāo)，主要通過血清學(xué)和影像學(xué)方法進(jìn)行篩查。甲胎蛋白（AFP）是一項較為特異的肝癌篩查指標(biāo)，對于布加綜合征患者術(shù)后肝癌的篩查具有很高的敏感性和特異性，甲胎蛋白大于15ng/mL時，高度提示肝癌的發(fā)生。影像學(xué)檢查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最為常用，對于彩超和甲胎蛋白懷疑有肝癌發(fā)生時，應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)CT或磁共振檢查進(jìn)一步確診?？傊瑸榱颂岣卟技泳C合征患者介入術(shù)后的長期生存時間，應(yīng)重視術(shù)后的隨訪。隨訪過程中，不但重視術(shù)后肝功能和血管通暢性的監(jiān)測，還應(yīng)重視肝癌發(fā)生的篩查。典型病例患者，女，62歲，以“腹脹，雙下肢輕度水腫6個月”為主訴入院，診斷為“下腔靜脈阻塞型布加綜合征”，行“下腔靜脈球囊擴(kuò)張并支架置入”恢復(fù)下腔靜脈通暢。術(shù)后隨訪第8年發(fā)現(xiàn)肝臟左葉肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手術(shù)切除”。術(shù)后繼續(xù)隨訪9年至今，身體健康，下腔靜脈支架血流通暢，無肝癌復(fù)發(fā)。

今天給大家分析一例布加氏綜合癥的典型病例。什么是布加氏綜合癥呢？布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓癥。簡單通俗地將就是肝臟的流出道受阻了，因而繼發(fā)引起門脈高壓癥，最終導(dǎo)致一系列的臨床癥狀。布加綜合征有哪些臨床表現(xiàn)呢？慢性期病人大多為門脈高壓表現(xiàn)，主要為腹脹，肝脾腫大，大量腹水，病史較長者由于側(cè)支循環(huán)代償可出現(xiàn)腹壁靜脈曲張，食管胃底靜脈曲張甚至并發(fā)破裂出血等。介入是如何治療呢？布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。介入治療效果怎樣？介入作為布加綜合征的首先治療方式，大多數(shù)病人經(jīng)過治療后能起到立竿見影的效果。對于早期病人，經(jīng)過治療多數(shù)病人可以達(dá)到根治，少數(shù)支架植入的患者應(yīng)注意支架堵塞的情況。整體上療效較好，但部分復(fù)發(fā)是難免的，定期復(fù)查是極其重要的。下面為大家分享一例最近筆者參與的隔膜型布加綜合征的介入治療。請看術(shù)前患者腹壁靜脈曲張圖治療前這是一個有三年多病史的中年男性患者，大量腹水，雙足皮膚發(fā)黑，之前被誤診為“脈管炎”，反復(fù)治療后無緩解，后行了左側(cè)第二趾截趾術(shù)?；颊邅淼轿铱坪?，先進(jìn)行常規(guī)腹部增強(qiáng)CT及血管造影，考慮診斷為“布加綜合征”，后先進(jìn)行股靜脈穿刺，下腔靜脈造影，造影圖如下造影見大量側(cè)支循環(huán)形成，下腔靜脈肝后端隔膜樣阻塞，再次明確診斷：布加綜合征.后進(jìn)行頸靜脈穿刺，下腔靜脈造影，再次證實(shí)：后使用導(dǎo)絲反復(fù)嘗試后，成功破膜，并進(jìn)行球囊逐級擴(kuò)張，使用導(dǎo)絲反復(fù)嘗試，成功破膜行球囊逐級擴(kuò)張再次行下腔靜脈造影見血流通暢。術(shù)后第一天，患者自感腹脹明顯緩解，腹壁曲張靜脈大部分消失（見下圖），無特殊不適。術(shù)后第二天，患者出院。治療后一天想了解更多微創(chuàng)介入治療的信息，可通過好大夫平臺與我聯(lián)系！本人已開通線下腫瘤綜合介入?？崎T診，每逢周三下午，廣東省人民醫(yī)院院本部東川門診401診間，崔偉醫(yī)生竭誠為您服務(wù)?。?！其他時間段請通過好大夫平臺與我預(yù)約進(jìn)行現(xiàn)場加號。醫(yī)院地址：廣州市越秀區(qū)中山二路106號本文系崔偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

布加綜合征（柏-查綜合征）(巴德－吉亞利綜合癥)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈段部分或完全阻塞病變引起的一種肝后型門脈高壓癥，以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的癥候群，又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見，可見于任何年齡，以20～40歲為多?！静∫?qū)W】BCS的病因種類繁多，根據(jù)病因不同，可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。尚有部分病例難以找到相關(guān)病因，有人稱之為特發(fā)性。造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發(fā)育異常、閉塞性靜脈炎等。常見病因：１先天因素，主要是指下腔靜脈隔膜．２.高凝和高粘狀態(tài)．３.毒素包括內(nèi)源性和外源性的有一定關(guān)系．４腔靜脈內(nèi)非血栓性阻塞．５外源性壓迫６.血管壁病變，７，橫隔因素８.腹部創(chuàng)傷９其他．（一） 下腔靜脈肝段閉塞病變可有狹窄、近乎完全閉塞或呈膜狀中央有孔，膜或薄或厚，或有一長段閉塞，因此也有名為下腔靜脈膜狀閉塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、縮窄，但是從膜的組織病理學(xué)來看認(rèn)為系血栓機(jī)化所致。有證明沿腸系膜上靜脈的血栓形成，也可在門靜脈形成膜作為血栓形成的后遺癥。兒童中也有發(fā)現(xiàn)，但逢年齡為30歲，有學(xué)者提出先天性血管畸形的學(xué)說。下腔靜脈閉塞癥位于肝靜脈開口的上或下，而開口處可有或無閉塞或只有一個開口閉塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓機(jī)化使下腔靜脈收縮窄細(xì)。先天性血管畸形的局部解剖應(yīng)當(dāng)一致，事實(shí)上并非這樣。組織學(xué)上區(qū)別正常纖維化和血栓機(jī)化很難，但在后者襯有內(nèi)皮及平滑肌纖維，機(jī)化血栓常示有毛細(xì)血管增生及含鐵血黃素沉著。有報道肝靜脈開口部位的血栓可形成膜，而血栓機(jī)化的大小決定膜的厚薄。下腔靜脈肝段阻塞癥狀是由于起病時阻塞尚不完全所致，在機(jī)化過程由于纖溶與纖維化可使血栓縮小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。臨床研究采用B超或下腔靜脈造影可見血栓形成過渡至膜完全閉塞或顯著狹窄的過程。易發(fā)生血栓的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、口服避孕藥（外國的）、原發(fā)性骨髓增生癥，可有下腔靜脈阻塞和肝靜脈血栓形成。然而為何血栓容易發(fā)生于下腔靜脈肝段？白塞病血管炎也可發(fā)生下腔靜脈血栓，其他疾病也然。有認(rèn)為下列因素使下腔靜脈肝段對血栓形成特別易患：①橫膈的呼吸運(yùn)動可損傷下腔靜脈的內(nèi)膜；②咳嗽可加重其機(jī)械性損傷；③肝靜脈與下腔靜脈相接時成直角處血流旋渦正發(fā)生于這段；④2例創(chuàng)傷后高凝狀態(tài)，促使未累及的下腔靜脈發(fā)生膜狀阻塞。（二） 肝靜脈流出道阻塞的病因有繼發(fā)性與原發(fā)性兩種，繼發(fā)性多由于腫瘤、肝包蟲囊腫、外傷、大結(jié)節(jié)、阿米巴肝膿腫壓迫所產(chǎn)生，其治療有別于特發(fā)性阻塞。肝靜脈血栓形成即過去認(rèn)為的經(jīng)典的布加綜合癥有隱性骨髓增生性疾病，可用骨髓培養(yǎng)及紅細(xì)胞系集落形成檢測、診斷。造血系干細(xì)胞缺陷也可產(chǎn)生血栓前狀態(tài)。感染者中血培養(yǎng)陽性，插管作下腔靜脈造影有時會激惹發(fā)生寒戰(zhàn)、發(fā)熱、有細(xì)胞性血栓性靜脈炎，這些病員多有經(jīng)濟(jì)情況低下、營養(yǎng)差?！静±砀淖儭靠梢姼戊o脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機(jī)化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴(kuò)張，肝竇充血、出血、擴(kuò)張，中央性肝細(xì)胞萎縮壞死，晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維化，出現(xiàn)肝組織再生及肝硬化。【病理生理】肝靜脈回流受阻、壓力增高，導(dǎo)致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴(kuò)張淤血。導(dǎo)致頑固性腹水、肝脾腫大食管胃底靜脈曲張等門脈高壓表現(xiàn)。由于胃腸道淤血腫脹導(dǎo)致腹脹、消化吸收不良、貧血、低蛋白血癥。如早期恢復(fù)肝靜脈回流可逆轉(zhuǎn)，如長期無法解決最終導(dǎo)致肝硬變，少數(shù)可形成肝癌。同時由于下腔靜脈阻塞可引起雙下肢會陰部腫脹和胸、腰、背靜脈曲張，靜脈曲張表現(xiàn)明顯且廣泛?？蓪?dǎo)致腎靜脈回流受阻導(dǎo)致腎功能不全。由于血液淤滯于下半軀體，回心血量減少，心臟縮小，病人常有心跡，輕微活動后心慌氣短等癥狀?！九R床表現(xiàn)】本征多呈慢性經(jīng)過，其臨床表現(xiàn)主要包括兩個方面：1.肝靜脈回流障礙表現(xiàn)，常有進(jìn)行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區(qū)疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區(qū)痛，甚至休克死亡。晚期可出現(xiàn)門脈高血、肝硬化表現(xiàn)。2.下腔靜脈回流障礙表現(xiàn)，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點(diǎn)?！据o助檢查】1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排泄延遲，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶升高，白蛋白降低。2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、范圍、程度以及肝臟的形態(tài)變化。3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準(zhǔn)確判定阻塞病變的部位、范圍、性質(zhì)、側(cè)枝循環(huán)和有無外來壓迫等。4.肝活檢表現(xiàn)為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴(kuò)張，晚期有肝硬化改變?！驹\斷】主要診斷依據(jù)是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現(xiàn)。本征有三個重要特點(diǎn)：1.年齡多較輕。2.靜脈曲張的特點(diǎn)是曲張靜脈位于側(cè)胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。3.雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法?！捐b別診斷】應(yīng)與隱原性肝硬化、肝炎后肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別?！局委煷胧恐委熒蠎?yīng)以病因治療和對癥治療主為。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對于靜脈完全閉塞、病因復(fù)雜或不適合靜脈導(dǎo)管治療者可采取手術(shù)治療，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓癥，手術(shù)方法如：門靜脈下腔靜脈分流術(shù)、碎膜術(shù)、隔膜切除術(shù)、脾肺固定術(shù)以及閉塞靜脈切開修復(fù)術(shù)等。隨著介入放射技術(shù)的發(fā)展，介入治療成為BCS治療的首選方法。很多學(xué)者在這方面進(jìn)行了大量的研究，針對不同情況的BCS提出了各自的觀點(diǎn)，尚未形成統(tǒng)一的治療操作規(guī)范，但具體治療方法大同小異，現(xiàn)總結(jié)如下。（一）單純肝靜脈阻塞型BCS：此類BCS包括兩種情況：①局限性肝靜脈阻塞，肝靜脈包括副肝靜脈口部膜性或短節(jié)段性阻塞，其遠(yuǎn)心端肝靜脈明顯擴(kuò)張，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)增多；因此，可以通過穿通連接擴(kuò)張的遠(yuǎn)心端肝靜脈和下腔靜脈來解決肝靜脈阻塞，具體操作方法為經(jīng)頸靜脈或經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈開通術(shù)。②肝靜脈廣泛性阻塞，彩超及血管造影顯示肝靜脈普遍變細(xì)或基本無顯示，此類BCS只能采用經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)( TIPSS)。1. 經(jīng)頸靜脈途徑的肝靜脈開通術(shù)：①首先經(jīng)頸靜脈將房間隔穿刺針或Rups2100肝穿裝置送至肝靜脈口水平。然后根據(jù)解剖位置調(diào)整針尖方向，并用軟頭直導(dǎo)絲探尋已阻塞的肝靜脈口。若導(dǎo)絲能夠穿過高度狹窄或閉塞的肝靜脈，則可將穿刺系統(tǒng)直接沿導(dǎo)絲送入肝靜脈內(nèi)。②若導(dǎo)絲不能進(jìn)入肝靜脈，則可在準(zhǔn)確定位的基礎(chǔ)上，直接進(jìn)行肝靜脈穿通術(shù)，當(dāng)穿刺針進(jìn)入肝靜脈后先拔出金屬針，保留外套管行造影觀察。③若不能穿入閉塞的肝靜脈，可直接自IVC肝后段向肝內(nèi)穿刺，深度為3～5cm，探尋到肝靜脈分支后行肝靜脈造影，在肝內(nèi)主要閉塞靜脈的位置和形態(tài)得到顯示后再行閉塞穿通術(shù)。2. 經(jīng)皮經(jīng)肝與經(jīng)頸靜脈相結(jié)合途徑行肝靜脈開通術(shù)：該方法適用于經(jīng)頸靜脈入路穿通失敗者，即在已建立了右頸靜脈穿刺通道的基礎(chǔ)上，再實(shí)施經(jīng)皮經(jīng)肝的操作。①在透視或超聲引導(dǎo)下，采用經(jīng)皮肝穿針自右腋中線第8 、9 肋間或劍突下，行經(jīng)皮右肝或左中肝靜脈穿刺。成功后先行肝靜脈造影，再沿導(dǎo)絲送入5F 擴(kuò)張器或直導(dǎo)管，并通過導(dǎo)絲進(jìn)行順行肝靜脈穿通術(shù)。穿通成功后先將導(dǎo)絲經(jīng)IVC 和右房送入上腔靜脈，再經(jīng)頸內(nèi)靜脈取出。從而建立經(jīng)皮經(jīng)肝、肝靜脈、IVC、右心房、上腔靜脈至頸內(nèi)靜脈的通道，再經(jīng)頸靜脈途徑進(jìn)行肝靜脈成形術(shù)。②若順行性肝靜脈穿通不成功，也可將肝靜脈內(nèi)的導(dǎo)絲作為標(biāo)志，在雙向透視引導(dǎo)下再行經(jīng)頸靜脈肝靜脈穿通術(shù)。3. 經(jīng)皮血管腔內(nèi)球囊擴(kuò)張成形術(shù)（PTA）：肝靜脈膜性和節(jié)段性狹窄或閉塞性病變開通術(shù)成功后，根據(jù)局部靜脈的管徑采用不同直徑的球囊導(dǎo)管，進(jìn)行治療，對穿通后的通道進(jìn)行PTA擴(kuò)張。通道擴(kuò)張效果不明顯時，在通道內(nèi)置人血管內(nèi)支架，即解決了阻塞，同時也可防止再狹窄的發(fā)生。4. TIPSS：具體操作方法………（二）IVC病變：國內(nèi)BCS中，以此類病變較多見。此類BCS包括以下情況：肝后段IVC膜性狹窄或閉塞，可伴有病變遠(yuǎn)心端腔內(nèi)血栓形成；此類應(yīng)首選PTA治療。肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞，病變長度大于1cm；此類首選PTA和血管內(nèi)支架置入術(shù)。1. 肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞的介入治療：PTA是肝后段IVC膜性狹窄或閉塞的首選治療方法，多數(shù)病例僅采用此項技術(shù)治療即可獲得滿意的中遠(yuǎn)期療效。①首先在閉塞開通術(shù)的基礎(chǔ)上送入超硬導(dǎo)絲，并越過病變血管；②對狹窄內(nèi)徑在5mm以下的IVC狹窄病變，先選用直徑8～12mm球囊作初步擴(kuò)張，再用18～24mm大球囊擴(kuò)張；對內(nèi)經(jīng)大于5mm的IVC狹窄病變，可直接用大球囊擴(kuò)張；③對病變陳舊僵硬，單個大球囊導(dǎo)管不能使其充分?jǐn)U張者，可采用雙球囊法或多球囊法進(jìn)行同時擴(kuò)張；④待球囊導(dǎo)管擴(kuò)張滿意后，再行靜脈造影及靜脈壓測定，并根據(jù)情況決定是否采用ES 治療。⑤IVC膜性病變伴腔內(nèi)血栓形成的，應(yīng)先經(jīng)導(dǎo)管注入尿激酶行局部溶栓術(shù)，待血栓或表面新鮮血栓溶解后再行PTA和支架置入術(shù)，利用血管支架的張力將大塊血栓靠壓在血管壁上，以免在管腔完全開通后發(fā)生大塊栓子的脫落。2. 肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞：首選PTA和血管內(nèi)支架置入術(shù)，對閉塞段血管的開通是介入治療成功的關(guān)鍵，而血管內(nèi)支架置入術(shù)則是治療此類病變的主要方法。⑴ 首先行對端標(biāo)識，雙向定位，造影追蹤法IVC開通術(shù)。操作方法：①閉塞段對端造影術(shù)：首先分別自股靜脈和頸靜脈送入豬尾導(dǎo)管至IVC閉塞段的近心端和遠(yuǎn)心端。然后通過一個Y型連接管同時進(jìn)行閉塞段的雙向?qū)Χ嗽煊盎騿蜗驅(qū)Χ嗽煊?，以便清楚顯示IVC閉塞段的部位、范圍及形態(tài)。②置換10～12F股靜脈導(dǎo)管鞘，并經(jīng)此鞘將J型套管針的外套管沿導(dǎo)絲送至IVC閉塞段的遠(yuǎn)心端,退出導(dǎo)絲，將金屬針插入外套管并固定好。③保留IVC閉塞段近心端的導(dǎo)管作為穿通術(shù)的定位標(biāo)志。④在正側(cè)位雙向透視監(jiān)視下，參照造影圖像調(diào)整套管針針尖的位置和角度，待確認(rèn)無誤后，向閉塞病變內(nèi)緩慢推送套管針，并且每進(jìn)針0.5～1.0cm 即注入造影劑少許，觀察針尖位置，并注意有無血管外穿刺破征象。⑤當(dāng)套管針尖端到達(dá)彎曲部位后，再次調(diào)整針尖的方向和角度，使之與近心端的定位標(biāo)志在正側(cè)位均保持在同一軸線上。然后繼續(xù)向右心房方向推送穿刺針，直至穿通閉塞段，造影證實(shí)外套管已進(jìn)入右心房，再拔出金屬針，置換超硬導(dǎo)絲。⑥將超硬導(dǎo)絲送入上腔靜脈后，置換10～12F擴(kuò)張器，對閉塞段進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張。以便能送入8～10mm球囊導(dǎo)管進(jìn)行初步開通。⑵ IVC開通術(shù)后，行閉塞段PTA，為血管內(nèi)支架置入作準(zhǔn)備。⑶ 血管內(nèi)支架置入術(shù)：在PTA 的基礎(chǔ)上，先沿導(dǎo)絲將支架輸送器送入IVC 內(nèi)，并越過病變部位。然后拔出內(nèi)芯保留導(dǎo)絲。再沿導(dǎo)絲將支架壓縮后經(jīng)導(dǎo)入管送入輸送器內(nèi)，在透視引導(dǎo)下將其推送至病變管腔。②準(zhǔn)確定位后，在固定推送器的同時緩慢退出支架輸送器。③如支架置入后展開不良時，可再行球囊擴(kuò)張，以獲得滿意療效。

丁鵬緒 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入治療中心【概述】布加綜合征(Budd-Chiari syndrome) 又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝段下腔靜脈部分或完全梗阻，血液回流障礙導(dǎo)致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。西方國家布加綜合征主要以肝靜脈阻塞多見，尤以血栓形成為多。其由于各種原因引起血液的高凝狀態(tài)，或因長期口服激素類避孕藥，引起肝靜脈內(nèi)膜炎，累及肝靜脈而繼發(fā)肝靜脈內(nèi)血栓形成，阻塞肝靜脈。東方國家布加綜合征主要以下腔靜脈與肝靜脈同時阻塞的混合型多見，其次是肝靜脈阻塞型，而單純下腔靜脈阻塞型最少見。其病因不明，尚需要進(jìn)一步研究。本病以青壯年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見?！静∫颉扛戊o脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。以往文獻(xiàn)報道英、美等西方國家以肝靜脈血栓形成病例居多，而在我國、印度以及日本則以肝后段下腔靜脈隔膜形成多見。我們中心研究顯示下腔靜脈病變確實(shí)以膜膜形成多見，但常合并肝靜脈阻塞，而單純下腔靜脈病變少見。肝后段下腔靜脈的隔膜一般極薄，厚1～3mm，位置較為固定，大部分位于右心房下腔靜脈入口下1～3cm處，相當(dāng)于9～11胸椎平面。多位于肝右靜脈開口之上，肝左、中靜脈開口處，也可位于肝左、中靜脈與肝右靜脈開口之間，少數(shù)位于肝靜脈開口之下?！九R床表現(xiàn)】1．單純肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，主要表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、食道胃底靜脈曲張、上消化道出血等。2．下腔靜脈阻塞者，以下腔靜脈癥狀為主，主要表現(xiàn)為雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍。側(cè)枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰背部表淺靜脈擴(kuò)張、扭曲，部分代償下腔靜脈的回流，其血流方向向上為其特點(diǎn)。3．晚期病人由于腹水嚴(yán)重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等不同而不相同?？煞譃榧毙孕汀喖毙孕秃吐孕?。急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈開口部，血栓可急劇蔓延至整個肝靜脈內(nèi)。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、腹水迅速增長，同時可有胸腔積液，但脾臟未見腫大。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。本型在我國以20歲以下的青年女性多見。亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時，則分別出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。慢性型：病程可長達(dá)數(shù)年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，尾狀葉代償性增大為其較為特征的表現(xiàn)，但硬化程度有所加重，脾臟腫大多為中等程度，很少出現(xiàn)象肝內(nèi)型門靜脈高壓時的巨脾。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。【檢查】（一）實(shí)驗(yàn)室檢查 血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無明顯特征性變化。（二）B超 腹部B超可對多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上?？稍陔趺骓敳俊⒌诙伍T處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位、長度以及是否合并血栓。急性布加綜合征時肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此，腹部超聲檢查是布加綜合征應(yīng)首選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查。（三）肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影 血管造影是確立布加綜合征診斷的最有價值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)經(jīng)股靜脈途徑下腔靜脈造影及測壓；(2)經(jīng)股靜脈途徑與經(jīng)頸靜脈途徑聯(lián)合下腔靜脈造影并測壓；(3)皮肝穿刺肝靜脈造影并測壓。(4)經(jīng)下腔靜脈途徑肝靜脈造影并測壓。其為有創(chuàng)傷性檢查，又由于彩超、多層螺旋CT及高場強(qiáng)磁共振的診斷準(zhǔn)確率與血管造影基本一致，所以現(xiàn)今基本不再單獨(dú)行診斷性造影。（四）CT 掃描 在布加綜合征急性期，CT 平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT 掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強(qiáng)掃描對布加綜合征的診斷具有重要意義。注射造影劑后30s，可見肝門附近出現(xiàn)斑點(diǎn)狀增強(qiáng)(中心性斑點(diǎn)區(qū))，肝臟周圍區(qū)域增強(qiáng)不明顯，并且出現(xiàn)門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液呈離肝血流。注射造影劑后60s，肝內(nèi)出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊緣增強(qiáng)，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內(nèi)血栓形成，邊緣增強(qiáng)是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影所致。（五）磁共振（MRI）顯像 布加綜合征時MRI 可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開來；MRI 還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時對肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI 作為布加綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。（六）肝臟核素掃描 肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。（七）內(nèi)鏡檢查 胃鏡對布加綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位；對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點(diǎn)。（八）肝穿刺活組織檢查 單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細(xì)胞壞死。隔一段時間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張?！驹\斷】急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征。無創(chuàng)的彩超、多層螺旋CT及磁共振掃描可對95%以上的病例做出布加綜合征的正確診斷，但認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視?！局委煛?．介入手術(shù)治療 因介入治療具有創(chuàng)傷小、療效好、成功率高、復(fù)發(fā)率低、重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。具體手術(shù)方式有：1)下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。2)下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形與內(nèi)支架植入術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈長節(jié)段閉塞者。3) 肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是肝靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。4)肝靜脈球囊擴(kuò)張成形與內(nèi)支架置入術(shù) 適應(yīng)癥是肝靜脈節(jié)段性閉塞者。5) 經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)(TIPSS) 適應(yīng)癥是肝靜脈廣泛閉塞者以及嚴(yán)重肝硬化者。6) 合并新鮮性血栓的下腔靜脈攪拌溶栓與球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈隔膜型阻塞合并新鮮血栓形成者。7) 合并陳舊性血栓的下腔靜脈可回收支架置入與球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈阻塞合并陳舊性形成者。8) 合并陳舊性血栓的下腔靜脈預(yù)開通與球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈阻塞合并陳舊性形成者。由于布加綜合征病變類型復(fù)雜，涉及下腔靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、節(jié)段性阻塞、節(jié)段性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、肝靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、節(jié)段性阻塞、節(jié)段性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、三支肝靜脈廣泛閉塞，因此應(yīng)根據(jù)具體病變合理選擇介入治療方案。2．內(nèi)科治療 內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。對于起? 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術(shù)治療。布加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。3．外科治療1)直視下膈膜切除術(shù) 方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包，將阻塞的隔膜切除。2) 腔房轉(zhuǎn)流術(shù) 適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進(jìn)人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者。對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝、腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù)。3)腸-腔、房轉(zhuǎn)流術(shù) 當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時，可先將腸-腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，此術(shù)明顯增加了回流。4) 肝移植 在本病晚期，肝臟發(fā)生嚴(yán)重硬化，肝功能近于衰竭，各種分流減壓均不能奏效，肝移植為唯一救治方法。

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是指因肝靜脈和/或下腔靜脈肝段血流阻滯而引起的門靜脈高壓和/或下腔靜脈高壓及其所產(chǎn)生的一系列癥候群。介入治療是BCS的首選治療方法，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，中遠(yuǎn)期療效好[1-7]。但介入治療圍手術(shù)期中仍有發(fā)生各種并發(fā)癥的可能[8,9]，尤其是嚴(yán)重的并發(fā)癥如心包填塞。如果處理不當(dāng)或不及時有可能危及患者生命。筆者等在行BCS介入治療中共發(fā)生心包填塞7例（占BCS介入治療的0.8%），分別給予外科手術(shù)和/或腔內(nèi)治療，效果滿意，現(xiàn)報告如下。1 資料與方法1.1 一般資料 本組男5例，女2例，年齡38歲-59歲（平均45歲），病程2個月-10年，平均51個月。病因不明，主要臨床表現(xiàn)為胸腹壁靜脈曲張，雙下肢靜脈曲張、色素沉著，肝脾腫大；女性患者有月經(jīng)紊亂。均經(jīng)下腔靜脈（inferiorvena cava, IVC）造影證實(shí)為布加綜合征，下腔靜脈阻塞。其中IVC節(jié)段性閉塞5例，膜性閉塞2例。節(jié)段性閉塞者主肝靜脈亦閉塞但副肝靜脈通暢，膜性閉塞者肝靜脈通暢。食管造影顯示不同程度的食管靜脈曲張。血常規(guī)提示白細(xì)胞、血小板不同程度減少，肝功能分級均為Child A級，心電圖無異常發(fā)現(xiàn)，心臟超聲提示左室射血分?jǐn)?shù)在正常范圍，胸片無異常，B超提示肝脾腫大、見肝內(nèi)肝靜脈交通支形成。1.2 介入治療時心包填塞的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)心慌、胸悶，頸靜脈怒張，低血壓（收縮壓低于60mmHg）等，X線平片顯示心影增大，心電圖均有竇性心動過速、低電壓，B超提示心包腔內(nèi)液性暗區(qū)。其中介入治療后即刻發(fā)生心包填塞6例，介入治療后3周發(fā)生心包填塞1例。7例心包填塞者均符合以下條件: (1) 介入治療術(shù)中或術(shù)后出現(xiàn)心包填塞的臨床癥狀；(2) 心臟超聲證實(shí)有心包積液；(3) 心包穿剌抽出不凝固血性積液。1.3 心包填塞治療方法1.3.1 心包穿刺引流輔助下行開胸手術(shù)治療 介入治療時發(fā)生嚴(yán)重心包填塞后，立即送入球囊擴(kuò)張導(dǎo)管堵塞破口，心包穿刺置管，將導(dǎo)管放入心包腔內(nèi)同時抽吸心包腔內(nèi)血液經(jīng)右頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管回輸至右心房。迅速轉(zhuǎn)送至手術(shù)室，在全身麻醉下，切開心包，先以手指堵住破口，再以18F球囊導(dǎo)尿管控制下腔靜脈遠(yuǎn)端血流，DeBakey 鉗阻斷下腔靜脈右心房入口血流后，CV-4無損傷縫線縫合破口。術(shù)中以人工心肺機(jī)行自體血回輸。手術(shù)完畢，患者送ICU治療。本組3例。1.3.2 單純心包穿刺引流 患者出現(xiàn)輕中度心包填塞癥狀后經(jīng)皮劍突下行心包腔穿刺，回抽有血液后送入導(dǎo)絲，經(jīng)導(dǎo)絲置入雙腔導(dǎo)管引流。每次抽吸心包積血約200ml~400ml，每天1~2次，持續(xù)3~5天。本組3例。1.3.3 心包穿刺引流聯(lián)合下腔靜脈腔內(nèi)支架人工血管植入術(shù) 本組1例患者行下腔靜脈病變段球囊擴(kuò)張并支架植入（圖1、2），術(shù)后第3周診斷為慢性心包填塞。遂經(jīng)皮劍突下行心包腔穿刺置入雙腔導(dǎo)管引流2d，癥狀改善不明顯。局麻下再次行下腔靜脈造影，發(fā)現(xiàn)支架向近心端少許移位，支架部分折斷，有少量對比劑溢入心包腔（圖3）。遂將0.035” Lunderquist超硬導(dǎo)絲送至右頸內(nèi)靜脈，經(jīng)該導(dǎo)絲將支架人工血管[蘇州維科VASCORE MEDICAL(SUZHOU) CO.LTD ，TRANSFORMER，32*60]輸送至病變處并準(zhǔn)確釋放封堵下腔靜脈破口（圖4）。2 結(jié)果2.1 治療結(jié)果3例急性心包填塞患者剖胸修補(bǔ)下腔靜脈破口，術(shù)后對癥支持治療1月后痊愈，但1例有右側(cè)胸背部疼痛，為術(shù)中醫(yī)源性損傷肋骨所致，經(jīng)外用芬太尼透皮貼劑及肋間神經(jīng)封閉止痛后癥狀緩解。慢性心包填塞患者經(jīng)心包腔內(nèi)引流及腔內(nèi)支架人工血管植入術(shù)后15d痊愈。2例輕度心包填塞患者行心包腔內(nèi)引流1周治愈，術(shù)后1個月再次行介入治療布加綜合征，治愈出院。另1例術(shù)后出現(xiàn)胸悶不適、頸靜脈怒張誤診為急性右心功能不全而行內(nèi)科治療，術(shù)后第2天經(jīng)心臟超聲檢查確診為心包積液行心包腔內(nèi)引流，但術(shù)后第5天因處理不到位死于多臟器功能不全綜合征。2.2 隨訪結(jié)果存活6例患者均得到隨訪，隨訪時間12~30個月，平均18個月?；颊呔鶡o不適，雙下肢無水腫；超聲檢查提示心包腔內(nèi)無積液，無腹水，肝靜脈、下腔靜脈通暢。3 討論3.1 心包填塞的發(fā)生原因及如何預(yù)防心包填塞是BCS介入治療的嚴(yán)重并發(fā)癥。發(fā)生心包填塞的原因主要有以下幾個方面: ① 介入醫(yī)生操作技術(shù)不夠熟練，動作不規(guī)范；② 器材、機(jī)器條件不理想致操作者失誤；③病變比較復(fù)雜，存在嚴(yán)重錯位或病變段下腔靜脈組織結(jié)構(gòu)變異；④原因不明，尤其是遲發(fā)性的心包填塞。本組7例患者就有4例是術(shù)中術(shù)者與助手操作配合不好而發(fā)生的，3例是因使用的器材不理想發(fā)生的，如國產(chǎn)輸送器的擴(kuò)張棒可透X線影響術(shù)中定位而發(fā)生右心耳刺破；國產(chǎn)金屬支架斷裂，斷端刺破下腔靜脈等。心包填塞一旦發(fā)生，常會導(dǎo)致嚴(yán)重后果，故重點(diǎn)在于預(yù)防。介入治療過程中動作要輕柔，導(dǎo)管置入過程中遇有阻力不可強(qiáng)行置入，盡量避免非常規(guī)操作，必須熟悉X線透視不同體位下各導(dǎo)管的位置特點(diǎn)，同時還應(yīng)進(jìn)行多體位投照，以明確導(dǎo)管確切位置。以導(dǎo)絲穿通下腔靜脈有困難時可經(jīng)股靜脈入路用Rups 100穿刺針，正側(cè)位觀察下腔靜脈入右心房角度，調(diào)整Rups 100穿刺針前端角度，準(zhǔn)確定位后行下腔靜脈病變段穿刺，確定穿刺方向正確后再跟進(jìn)外套管造影證實(shí)[10,11]。經(jīng)頸內(nèi)靜脈和股靜脈入路聯(lián)合破膜可提高成功率，減少并發(fā)癥[12,13]。如下腔靜脈完全堵塞，可行下腔靜脈閉塞段近遠(yuǎn)端會師造影，必要時還可行3D-DSA造影了解下腔靜脈病變長度、閉塞段近遠(yuǎn)端下腔靜脈有無錯位及附壁血栓，多角度了解有無平臺錯位[14]。本組3例患者在進(jìn)行球囊擴(kuò)張時發(fā)生下腔靜脈心包內(nèi)段破裂出血致心包填塞，這可能與患者病變組織較堅韌和大球囊將病變下腔靜脈撕裂有關(guān)，如先以8mm-10mm的小球囊預(yù)擴(kuò)張，再一期或二期以大球囊擴(kuò)張可能會避免如此嚴(yán)重的并發(fā)癥[15]。3.2 圍手術(shù)期處理要點(diǎn)介入治療中應(yīng)注重患者的不適主訴。一旦確定為急性心包填塞后應(yīng)立即行心包穿刺置入心包內(nèi)引流管抽吸心包腔內(nèi)積血，同時輸入足夠的液體包括新鮮血液，魚精蛋白中和肝素以加速破損處血液凝固。如患者生命體征不穩(wěn)定應(yīng)組織相關(guān)科室人員將患者迅速送往手術(shù)室及早手術(shù)修補(bǔ)破口。本組3例在送往手術(shù)室行修補(bǔ)手術(shù)的同時進(jìn)行心包穿刺置管抽吸心包積血，同時將抽出的血液經(jīng)頸內(nèi)靜脈插管回輸體內(nèi)起到暫時的“體外循環(huán)”作用，以暫時緩解心包腔壓力，防止失血過多發(fā)生失血性休克【15】。開胸手術(shù)中應(yīng)迅速切開心包腔以減壓并控制出血，然后可按布加綜合征根治術(shù)方法控制下腔靜脈近遠(yuǎn)端血流[16]，對破口進(jìn)行修補(bǔ)或行根治術(shù)。手術(shù)中應(yīng)有人工心肺機(jī)進(jìn)行自體血回輸，手術(shù)時間不易過長，手術(shù)不宜太復(fù)雜，手術(shù)以挽救患者生命為主要目的。腔內(nèi)支架人工血管植入治療時要多角度觀察對比劑外溢的部位，準(zhǔn)確定位，然后選擇合適內(nèi)徑和長度的支架人工血管準(zhǔn)確封堵下腔靜脈破口，同時還要注意不要封堵肝靜脈開口，以免影響肝靜脈回流。本組1例腔內(nèi)治療患者主肝靜脈閉塞，副肝靜脈通暢，所以給了我們足夠錨定區(qū)來覆蓋下腔靜脈破口而又未封堵副肝靜脈。如果主肝靜脈和副肝靜脈均通暢者至少要保證副肝靜脈不被覆蓋。支架人工血管內(nèi)徑的選擇以病變遠(yuǎn)端下腔靜脈內(nèi)徑的10%~20%左右為宜。術(shù)后處理重點(diǎn)主要是預(yù)防肺功能不全及肺部感染。

布加綜合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝靜脈和/或下腔靜脈肝段血流受阻而引起門靜脈高壓和/或下腔靜脈高壓產(chǎn)生的一系列癥候群。我國多以下腔靜脈隔膜閉塞型布加綜合征多見，而肝靜脈阻塞型布加綜合征較少見。文獻(xiàn)報道肝靜脈阻塞型布加綜合征占該病總數(shù)的5.0％～32.5％[1,2]。腔內(nèi)介入治療是BCS的首選治療方法，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效好。一、肝靜脈阻塞型BCS的診斷下腔靜脈隔膜阻塞型BCS具有典型的門脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，一般來說診斷較容易。而單純肝靜脈阻塞型BCS由于僅有門脈高壓表現(xiàn)，沒有下腔靜脈高壓表現(xiàn)容易誤診誤治。且肝靜脈阻塞型BCS在我國并不常見，所以給此型BCS的診斷帶來了困難。肝靜脈阻塞后肝臟有不同程度的腫大，尤其是肝尾狀葉腫大致肝后段下腔靜脈受壓形成的下腔靜脈假性狹窄很容易誤診為下腔靜脈真性狹窄而行下腔靜脈擴(kuò)張成形和支架植入術(shù)。肝靜脈閉塞或狹窄往往可通過B超、下腔靜脈造影和經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影確診，有條件的還可行磁共振血管成像確診。B超檢查時可發(fā)現(xiàn)肝靜脈擴(kuò)張，三支肝靜脈之間存在交通支。下腔靜脈造影可發(fā)現(xiàn)肝靜脈不顯影，以Cobra導(dǎo)管超選肝靜脈開口發(fā)現(xiàn)該處呈刀削狀改變，有的呈乳頭征，肝靜脈不顯影。正位時下腔靜脈肝后段往往有不同程度狹窄，變換角度或以三維數(shù)字減影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)徑正常，為腫大的肝尾狀葉壓迫所致。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可發(fā)現(xiàn)肝靜脈呈膜狀閉塞或節(jié)段性病變，但有一定的風(fēng)險，需患者肝功能為Child A或B級時進(jìn)行，最好是凝血酶原時間（PT）在正常范圍內(nèi)進(jìn)行方安全，往往選擇在腔內(nèi)治療時同時進(jìn)行。磁共振血管成像系無創(chuàng)檢查，有取代經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影的趨勢，但其受MR配置、技術(shù)員水平和肝靜脈條件的制約。二、腔內(nèi)治療方法 以往肝靜脈阻塞型BCS常常選擇傳統(tǒng)手術(shù)治療，如腸腔轉(zhuǎn)流、腸房轉(zhuǎn)流、脾腎靜脈分流和根治術(shù)等【3，4】。由于其創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢、并發(fā)癥多、病死率很高，死亡率在10%~30%【5】，現(xiàn)已逐漸被腔內(nèi)介入治療和半介入治療取代【6,7】。1、下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形或支架植入術(shù)+脾腎靜脈分流術(shù)（半介入治療）：方法詳見周為民【8】等報道文獻(xiàn)。此方法為作者早期治療病例，由于治療方法創(chuàng)傷相對較大，且對患者肝功能條件要求較高，現(xiàn)已很少采用。2、經(jīng)股靜脈或頸靜脈入路肝靜脈成形術(shù)：Seldinger技術(shù)穿刺股靜脈或頸靜脈行下腔靜脈造影。造影可見肝靜脈開口于下腔靜脈處狹窄，遂在Cobra或右冠導(dǎo)管的引導(dǎo)下將0.035英寸泥鰍導(dǎo)絲超選進(jìn)入病變肝靜脈（通常選擇右肝靜脈），退出導(dǎo)管，經(jīng)導(dǎo)絲送入10mm~14mm球囊擴(kuò)張導(dǎo)管行肝靜脈成形術(shù)，擴(kuò)張前后測肝靜脈壓力。如肝靜脈彈性回縮明顯則經(jīng)頸靜脈入路植入10mm~12mm金屬自膨式支架。對于肝靜脈隔膜型閉塞患者，可經(jīng)頸靜脈入路，在RUPS100的引導(dǎo)定位下以導(dǎo)絲穿通肝靜脈病變?nèi)缓笮懈戊o脈擴(kuò)張成形術(shù)。此術(shù)尤其適用于肝功能為Child B、C級的患者，因肝功能差時，PT往往延長，如行經(jīng)皮肝穿刺有可能導(dǎo)致穿刺針道出血。而此法僅在腔內(nèi)做手術(shù)，不易發(fā)生出血并發(fā)癥。3、經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈聯(lián)合頸靜脈和/或股靜脈入路肝靜脈成形術(shù)：右腋中線7~9肋間隙上緣（通常取第8肋間隙），利用20G Chiba穿刺針穿刺右肝靜脈（復(fù)雜病例可在B超引導(dǎo)下進(jìn)行），穿刺針向第二肝門方向刺入，針芯退出后接注射器負(fù)壓回撤穿刺針，見回血后先抽5~10ml肝靜脈血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入對比劑造影證實(shí)為肝靜脈阻塞型BCS后測肝靜脈壓力，引入0.018英寸導(dǎo)絲，再交換置入4 F導(dǎo)管造影；如果為左肝靜脈優(yōu)勢，則還需穿刺左肝靜脈，常采取劍突下3cm或透視下定位進(jìn)行上述操作。先以導(dǎo)絲軟頭試著通過肝靜脈病變，如果是肝靜脈隔膜型阻塞通常導(dǎo)絲軟頭有可能穿通，如為節(jié)段性閉塞則需以導(dǎo)絲硬頭穿通。穿通后跟進(jìn)導(dǎo)管，造影證實(shí)位于下腔靜脈內(nèi)后交換導(dǎo)絲軟頭至下腔靜脈近心端或右心房內(nèi)。Seldinger技術(shù)穿刺右頸內(nèi)靜脈置入8F導(dǎo)管鞘，經(jīng)該鞘將6F鵝頸抓捕器送入右心房或下腔靜脈近心端捕獲0.018英寸導(dǎo)絲軟頭并經(jīng)右頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管鞘引出體外，沿該導(dǎo)絲經(jīng)頸內(nèi)靜脈入路送入10mm~14mm球囊擴(kuò)張導(dǎo)管對病變肝靜脈進(jìn)行擴(kuò)張成形術(shù)。擴(kuò)張時可見閉塞段對球囊的壓跡呈“蜂腰”狀，加壓至“蜂腰”消失，維持2~3 min。即刻行肝靜脈造影復(fù)查。如果造影提示肝靜脈局部管腔彈性回縮，沿導(dǎo)絲送入支架，透視下反復(fù)核對位置，要求支架完全覆蓋狹窄段并超出狹窄兩端l～2 cm。固定支架釋放系統(tǒng)，在透視下緩慢后撤外套管，支架逐步張開。再次測肝靜脈壓力。將導(dǎo)管鞘由主肝靜脈回撤至肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，拔除導(dǎo)管鞘同時導(dǎo)入明膠海綿條或預(yù)先準(zhǔn)備的凝血塊填塞肝穿刺通道。經(jīng)皮肝穿刺聯(lián)合經(jīng)頸靜脈途徑和(或)股靜脈途徑行肝靜脈成形術(shù)可適合于絕大部分肝靜脈阻塞型BCS（除外肝靜脈彌漫性閉塞者），尤其是肝靜脈節(jié)段性閉塞者。此方法路徑直接，成功率高。經(jīng)右心房、上腔靜脈、頸靜脈引出導(dǎo)絲再進(jìn)行肝靜脈擴(kuò)張成形，避免了對肝臟的過度損傷。尤其是在B超引導(dǎo)下往往可提高肝穿刺及腔內(nèi)治療成功率。但此法對患者肝功能條件要求高，要求患者肝功能為Child A或B級，且PT在正常范圍，并有一定的潛在出血風(fēng)險。4、術(shù)后抗凝治療：術(shù)后1周后每天口服抗凝劑華法林鈉片2.5mg，每周查國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之間，最好在2.5，根據(jù)結(jié)果調(diào)整華法林用量，維持6~12個月。三、腔內(nèi)治療術(shù)中注意事項對于肝靜脈節(jié)段狹窄的病例通過股靜脈或頸靜脈入路，在Cobra或右冠導(dǎo)管的引導(dǎo)下往往很容易超選進(jìn)入病變肝靜脈而行球囊擴(kuò)張肝靜脈成形術(shù)。而對肝靜脈閉塞患者則多選擇經(jīng)皮肝穿刺及經(jīng)頸靜脈和/或股靜脈入路來完成肝靜脈成形術(shù)。對于穿刺困難者可在B超引導(dǎo)下進(jìn)行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝靜脈部位最好距離肝緣有一定距離，這樣肝內(nèi)針道較長，利于腔內(nèi)治療術(shù)后針道的封堵，避免術(shù)后穿刺部位出血。經(jīng)皮肝靜脈穿刺造影證實(shí)為肝靜脈阻塞型BCS后，將導(dǎo)絲送入下腔靜脈右心房入口處或右心房內(nèi)，以便于經(jīng)頸靜脈送入的鵝頸抓捕器抓捕導(dǎo)絲軟頭，然后經(jīng)頸靜脈引出。有文獻(xiàn)報道經(jīng)肝穿刺針道進(jìn)行肝靜脈擴(kuò)張成形術(shù)【10】，但我們認(rèn)為此方法肝內(nèi)穿刺針道較大，腹腔內(nèi)出血的幾率高，因此，我們改經(jīng)頸內(nèi)靜脈抓捕出的導(dǎo)絲行肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)及支架植入術(shù)，減少了對肝實(shí)質(zhì)的損傷和穿刺針道出血機(jī)會。由于肝靜脈血流速度相對較慢，對于肝靜脈隔膜阻塞的患者可單純行肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)即可，而肝靜脈節(jié)段閉塞者可在擴(kuò)張成形術(shù)的基礎(chǔ)上加行肝靜脈支架植入術(shù)，以免增加肝靜脈內(nèi)支架血栓形成機(jī)會。肝靜脈成形術(shù)后再狹窄可再次行擴(kuò)張成形術(shù)，而一旦支架內(nèi)血栓形成則使患者喪失再次治療的機(jī)會。經(jīng)頸靜脈入路以RUPS100穿刺針穿刺肝靜脈閉塞段時必須結(jié)合術(shù)前術(shù)中各種影像學(xué)資料且多角度透視下再行穿刺，成功后經(jīng)導(dǎo)絲跟進(jìn)導(dǎo)管造影證實(shí)后方可進(jìn)行肝靜脈擴(kuò)張成形。四、腹腔內(nèi)出血的預(yù)防和治療經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈成形的風(fēng)險主要是肝穿刺針道出血所致的腹腔內(nèi)出血。為預(yù)防針道出血，要求患者肝功能分級最好為Child A或B級，尤其是PT應(yīng)在正常范圍或不超過正常值3秒。應(yīng)盡量避免反復(fù)多次進(jìn)行肝穿刺，困難者可在B超引導(dǎo)下進(jìn)行。穿刺的靶血管應(yīng)距肝緣有一定的距離，通常應(yīng)在5cm以上，以免穿刺針道過短而致針道出血。手術(shù)結(jié)束后應(yīng)在針道內(nèi)注入預(yù)先準(zhǔn)備好的凝血塊或明膠海綿條封堵針道預(yù)防針道出血所致的腹腔內(nèi)出血。發(fā)生腹腔內(nèi)出血后先應(yīng)給予止血，改善凝血機(jī)制，維持循環(huán)穩(wěn)定等措施治療，并注意密切觀察患者生命體征變化和腹圍變化。如患者生命體征不穩(wěn)定，腹圍短期內(nèi)增大明顯則應(yīng)立即開腹止血，針對針道進(jìn)行封堵止血。術(shù)后以護(hù)肝，改善凝血機(jī)制，抗感染為主。總之，肝靜脈阻塞型BCS的腔內(nèi)治療或半介入治療微創(chuàng)、有效、簡便、安全，有著較好的近、中期效果，其遠(yuǎn)期療效還有待于進(jìn)一步觀察研究。

布加綜合征是指肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄或閉塞所致肝靜脈回流受阻而引發(fā)的一系列癥候群,根據(jù)造影所見可大略分成節(jié)段性和隔膜型梗阻 。治療上對布加綜合征大多采用在直視下施行各種根治矯正術(shù)，如經(jīng)右心房手指破膜術(shù)、體外循環(huán)直視下隔膜切除術(shù)、下腔靜脈-右心耳旁路移植術(shù)、腸系膜上靜脈-右心耳旁路移術(shù)、脾肺固定術(shù)等。上述術(shù)式操作復(fù)雜，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥較多，有報道人造血管轉(zhuǎn)流后5年通暢率不超過60%。而且破膜后腔靜脈內(nèi)存在邊緣不整齊的碎片瓣膜可形成血栓，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。Yamada在1983年報道了球囊擴(kuò)張術(shù)治療布加綜合癥取得成功，但是由于隔膜碎片和靜脈擴(kuò)張后彈性回縮造成病情復(fù)發(fā)。Furai 1990年首次用球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)治療布加綜合征獲得成功。隨著放射介入技術(shù)和醫(yī)用材料的發(fā)展,球囊擴(kuò)張及血管內(nèi)支架開始廣泛應(yīng)用于治療布加綜合征。介入治療對于隔膜菲薄或短段狹窄而肝靜脈通暢病例，治療效果良好，但是球囊擴(kuò)張后再狹窄是困擾這一技術(shù)推廣的重要原因，這與擴(kuò)張后血管壁組織彈性回縮、隔膜碎片邊緣粘連及局部損傷后血栓形成有關(guān)。血管內(nèi)支架可以減少因組織彈性回縮引起的再狹窄,置入支架后予以抗凝劑治療可有效地防止局部血栓形成。Strecker等報道，布加綜合癥行氣囊擴(kuò)張后支架支撐3年通暢率達(dá)95%。本組中有3例隔膜型在單純球囊擴(kuò)張后復(fù)發(fā)，均行支架置入治療成功。介入治療時對于病情的準(zhǔn)確判斷依賴于造影時的顯像，由于下腔靜脈阻塞后有大量側(cè)枝循環(huán)形成，造影導(dǎo)管有可能誤入某一分枝靜脈中給人以腔靜脈廣泛阻塞的假象，此時有必要將導(dǎo)管退至髂靜脈，嘗試重新腔靜脈造影本組中有2例發(fā)生上述情況。另外，同時行下腔靜脈正側(cè)位造影有助于正確判斷靜脈病變情況。有2例患者行支架支撐后，正位顯影正常，側(cè)位造影發(fā)現(xiàn)支架遠(yuǎn)端仍然明顯狹窄，再次置放第二枚支架治療成功。介入治療布加綜合征時應(yīng)注意可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，穿刺進(jìn)入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔靜脈內(nèi)血栓脫落可導(dǎo)致急性肺栓塞；球囊強(qiáng)力擴(kuò)張可以造成腔靜脈撕裂和內(nèi)出血；下腔靜脈狹窄造成長期回心血量減少，心功能儲備較差，通暢后大量積聚靜脈血回流入右心房，如患者心功能代償不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出現(xiàn)胸痛、紫紺、冷汗、脈搏微弱、血壓下降等，應(yīng)考慮有上述并發(fā)癥可能。在介入治療結(jié)束后，立即予以抗凝、利尿和強(qiáng)心治療，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。對于嚴(yán)重低蛋白血癥者，術(shù)后在給予充足熱量基礎(chǔ)上要持續(xù)靜脈輸注白蛋白，提高血漿滲透壓，加快腹水的重吸收。為了避免嚴(yán)重的并發(fā)癥，介入治療時要注意以下方面：（1）首先，準(zhǔn)確掌握介入治療的適應(yīng)證。造影要確診病變類型，膜性阻塞和1-2cm節(jié)段性狹窄適于介入治療；對于長段下腔靜脈閉塞或腔靜脈內(nèi)有漂浮血栓者，不能行介入治療；有肝靜脈阻塞者，療效較差。對于肝功能很差，不能耐受分流和根治手術(shù)者以介入治療為首選。（2）膜性阻塞者，要根據(jù)造影劑顯示的殘端和右心房影決定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱側(cè)，破膜后立即造影檢查，確定進(jìn)入心房后再擴(kuò)張；對于多次破膜困難者，宜放棄介入治療，不應(yīng)勉強(qiáng)進(jìn)行。（3）擴(kuò)張狹窄部位時，宜先從小口徑氣囊擴(kuò)張，至少選用3種口徑氣囊，并先以較小壓力開始擴(kuò)張，視情況逐步加大壓力，以防止腔靜脈壁撕裂。擴(kuò)張時要反復(fù)進(jìn)行，并保持60s左右，直至球囊壓跡消失，同時要注意患者的反應(yīng)，必要時推注少量造影劑觀察。（4）心臟搏動和膈肌的規(guī)律性收縮可導(dǎo)致支架移位，為防止支架滑動，最好選用三節(jié)聯(lián)體Z支架，并用球囊擴(kuò)張使其與血管壁貼合，同時有利于內(nèi)皮細(xì)胞生長覆蓋；膜性病變者宜將最狹窄處置于1-2節(jié)支架間以保持支架穩(wěn)定。為防止急性肺動脈栓塞，手術(shù)中應(yīng)全身肝素化，并備有溶栓藥物和作好緊急外科手術(shù)的準(zhǔn)備。