Castleman病

卡斯特曼疾病（Castleman Disease）又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結(jié)增生，是一種少見的慢性淋巴增殖性疾病。最早由 Benjamin Castleman 醫(yī)生報(bào)道，因此稱為 Castleman Disease。

本病主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕等。

本病病因尚不清楚，可能與人類免疫缺陷病毒（HIV）和人皰疹病毒 8 型（HHV-8）有關(guān)。

本病可分為單中心型淋巴結(jié)增生癥和多中心型淋巴結(jié)增生癥兩種，不同疾病類型臨床表現(xiàn)不同：

單中心型淋巴結(jié)增生癥

• 通常無癥狀，多在體格檢查或影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫大的淋巴結(jié)時(shí)發(fā)現(xiàn)。
• 發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀僅限于少數(shù)患者中。
• 可能出現(xiàn)皮疹、血管瘤和天皰瘡等皮膚病變。

多中心型淋巴結(jié)增生癥

• 幾乎所有患者都存在發(fā)熱，多數(shù)患者存在盜汗、體重減輕、虛弱或乏力等全身癥狀。
• 淋巴結(jié)腫大通常廣泛存在，多數(shù)伴有肝脾腫大。
• 部分患者存在水腫、體腔積液（可表現(xiàn)為呼吸困難、腹脹、腹圍增加等）、皮膚病變（包括皮疹、血管瘤和天皰瘡）和神經(jīng)系統(tǒng)改變。
• 少數(shù)患者可并發(fā)卡波西肉瘤或 B 細(xì)胞淋巴瘤。

本病具體病因未明，尚無有效預(yù)防措施。避免 HIV 和 HHV-8 感染可起到一定的預(yù)防作用。

本病主要通過實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、和病理檢查進(jìn)行診斷和評估。

• 實(shí)驗(yàn)室檢查：包括血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降、乳酸脫氫酶 LDH、血白蛋白、C 反應(yīng)蛋白、白介素-6（IL-6）、 HIV 及 HHV-8 感染的血清學(xué)檢測等，主要目的是初步診斷并排除其他疾病。
• 影像學(xué)檢查：包括 CT、MRI、PET-CT，可提示有無組織腫塊、淋巴結(jié)腫大或者器官腫大如脾大等，并進(jìn)一步明確腫塊或腫大淋巴結(jié)性質(zhì)。
• 病理檢查：若影像學(xué)提示有可疑的受累組織且情況允許可進(jìn)行病理檢查，以明確診斷。

單中心型病變和多中心型病變在治療上有所不同。

單中心型淋巴結(jié)增生癥

• 以手術(shù)切除為主，完全切除受累淋巴結(jié)可達(dá)到治愈效果。
• 由于包塊的體積或位置而無法切除的較大病變，應(yīng)給予全身性治療，以使包塊初步縮減，再進(jìn)行手術(shù)。
• 全身用類固醇可緩解癥狀，但不能預(yù)見縮小瘤體。

多中心型淋巴結(jié)增生癥

多中心型病變通常手術(shù)治療無效，多采用全身性治療，主要包括：

• IL-6 導(dǎo)向治療
• 利妥昔單抗
• 類固醇類藥物
• 化療
• 對于 HIV/HHV-8 陽性患者，可使用更昔洛韋和 ART（抗反轉(zhuǎn)錄病毒治療）的抗病毒治療。

• 對于單中心型淋巴結(jié)增生癥，若無其他合并癥且已行手術(shù)治療者，注意保持良好的生活習(xí)慣，無特殊禁忌。
• 對于多中心型淋巴結(jié)增生癥，整體應(yīng)以休息為主，減少對外界的接觸以防止交叉感染，并根據(jù)醫(yī)囑定期復(fù)查。

• 單中心型淋巴結(jié)增生癥通過完全切除受累淋巴結(jié)可達(dá)到治愈效果。
• 惰性型多中心型淋巴結(jié)增生癥有時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年而無進(jìn)展；快速進(jìn)展型可在數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致死亡，可能更常見于 HIV 感染者。