腸吸收不良綜合征

一 概述 小兒腸吸收不良綜合征指小腸消化及（或）吸收功能減退使腸腔內(nèi)一種或多種營(yíng)養(yǎng)成分不能被順利轉(zhuǎn)運(yùn)至體內(nèi)，而從糞便中排出，使患兒發(fā)生營(yíng)養(yǎng)缺乏。常為多種營(yíng)養(yǎng)成分均有不同程度吸收障礙。某種營(yíng)養(yǎng)成分吸收不良常各有其特異的臨床表現(xiàn)。二 病因 凡可影響營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)消化和吸收過(guò)程3個(gè)時(shí)期（腔內(nèi)期、黏膜期和運(yùn)轉(zhuǎn)期）中某個(gè)或幾個(gè)環(huán)節(jié)的任何因素，均可引起吸收不良綜合征。三 臨床表現(xiàn) 1.吸收不良的共同臨床表現(xiàn)（1）腹瀉常為吸收不良綜合征的主訴，由未被吸收的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)影響腸道功能所致。糖類在結(jié)腸中發(fā)酵產(chǎn)生腹脹和食欲不振，水分吸收緩慢可致夜尿增多。常伴有腹部不適和腸鳴音活躍。腹痛多見(jiàn)于慢性胰腺炎、腸梗阻性病變或腸缺血者。（2）體重減輕、乏力、水腫由 于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不足及食欲不振，常表現(xiàn)為體重減輕或體重不增、倦怠、乏力。嚴(yán)重持續(xù)的營(yíng)養(yǎng)不良可表現(xiàn)為進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、甚至惡病質(zhì)。長(zhǎng)期蛋白質(zhì)吸收不良和不斷地從腸腔丟失血漿蛋白質(zhì)可引起低蛋白血癥和周圍性水腫。腹瀉嚴(yán)重者可出現(xiàn)水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂；病程遷延者常出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血及 生長(zhǎng)發(fā)育障礙。（3）維生素和礦物質(zhì)缺乏的表現(xiàn)如鐵、葉酸或維生素B12吸收不良所致的貧血，脂肪 吸收不良所致的脂溶性維生素K吸收不良和低凝血酶原血癥而引起的出血傾向，長(zhǎng)期維生素D、鈣、鎂缺乏引起的手足搐搦癥，脂肪瀉患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松或病理性骨折，慢性低鈣血癥可致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，吸收不良患者可由于維生素A缺乏而表現(xiàn)為夜盲癥、皮膚粗糙及過(guò)度角化。2.主要營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不良的特殊表現(xiàn)（1）糖吸收不良可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，引起原發(fā)性糖吸收不良的疾病有先天性乳糖吸收不良、蔗糖-異麥芽糖酶缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等；而引起小腸黏 膜上皮細(xì)胞和刷狀緣損害的疾病，如病毒性腸炎、慢性腹瀉病、蛋白-熱量營(yíng)養(yǎng)不良、免疫缺陷病、小腸手術(shù)后等，均可引起繼發(fā)性糖吸收不良。糖吸收不良出現(xiàn)臨床癥狀和體征者，稱為糖耐受不良。其臨床表現(xiàn)為患兒進(jìn)食乳類食品后出現(xiàn)滲透性腹瀉，為水樣便，糞脂不增加，糞便酸臭，有泡沫，常有腹部不適、腹脹、排氣增多的表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。一旦停食乳類食品或除去不耐受的糖類，腹瀉癥狀可迅速緩解，此為本病的特點(diǎn)之一。（2）脂肪吸收不良 腹瀉，糞便量及次數(shù)增多，典型糞便色淡、臭味重、灰白色，伴腹痛、腹脹，脂溶性維生素缺乏如維生素A缺乏眼病、維生素D缺乏佝僂病、維生素E缺乏致近端肌肉萎縮，維生素K1缺乏致出血傾向。（3）蛋白質(zhì)吸收不良 臨床不常見(jiàn)，主要是在腸粘膜廣泛受損時(shí)發(fā)生，表現(xiàn)為營(yíng)養(yǎng)不良性水腫、腹水、腹瀉、大便惡臭等。四 檢查 1.篩選試驗(yàn)（1）糞便pH測(cè)定糖耐受不良兒新鮮糞便pH多<6< span="">，且經(jīng)常低于5.5。（2）糞便還原糖測(cè)定取新鮮糞便1份，加水2份混勻后離心，取上清液1ml，加入Clinitest試劑1片，通過(guò)與標(biāo)準(zhǔn)卡比色，獲得還原糖濃度，≥0.5g/dl為陽(yáng)性，新生兒＞0.75g/dl為異常。上述上清液也可加斑氏（Benedict）液后加熱，測(cè)還原糖。由 于蔗糖不是還原糖，需將1份糞便加2份1N的HCl，加熱后取上清液，此時(shí)蔗糖已被水解為單糖，可按上述方法再測(cè)還原糖。由于未被吸收的蔗糖常在結(jié)腸內(nèi)已 被細(xì)菌分解為還原糖，因此實(shí)際上常不需先加HCl水解，但如加酸處理后，糞糖比未處理時(shí)顯著增加。提示病兒有蔗糖吸收不良。糞便中含有其他還原物質(zhì)，如維生素C可呈現(xiàn)假陽(yáng)性。2.糖-呼氣試驗(yàn)方 法敏感、可靠、簡(jiǎn)便，且無(wú)創(chuàng)傷性，但需氣相色譜儀測(cè)呼氣中氫含量。人體本身不能產(chǎn)氫，呼氣中氫乃由結(jié)腸內(nèi)糖被細(xì)菌發(fā)酵所產(chǎn)生。正常人對(duì)絕大多數(shù)可吸收的糖類在到達(dá)結(jié)腸前可完全吸收，而腸道細(xì)菌發(fā)酵代謝未被吸收的糖類是人體呼氣中氫氣的惟一來(lái)源，利用這一原理可測(cè)定小腸對(duì)糖類的吸收不良。攝入某種試驗(yàn)糖前后，測(cè)定呼氣中的氫氣或14CO2，攝入試驗(yàn)糖后，如呼氣氫升高或呼氣14CO2降低表示對(duì)該試驗(yàn)糖吸收不良。可在晚間禁食8～12小時(shí)后，測(cè)呼氣氫作為基數(shù)，隨即口服待測(cè)糖2g/kg，最多不超過(guò)50g。有人主張將劑量減至0.25～0.5g/kg，以減少誘發(fā)糖耐受不良癥狀。每隔半小時(shí)收集呼氣測(cè)氫含量，共2～3小時(shí)。3.小腸黏膜活檢可通過(guò)內(nèi)鏡或經(jīng)口插入Crosby腸活檢導(dǎo)管，負(fù)壓切取薄層腸黏膜，分別進(jìn)行組織學(xué)檢查，及直接測(cè)定各種雙糖酶含量，尤其有利于先天性糖吸收不良的診斷。4.右旋木糖吸收試驗(yàn)在 腎功能正常的情況下，測(cè)定尿內(nèi)木糖的排出量，可反映小腸的吸收功能。該試驗(yàn)對(duì)診斷小腸黏膜普遍性損害所致吸收不良的陽(yáng)性率達(dá)70%以上；對(duì)胰腺疾病和僅累 及回腸的疾病，木糖試驗(yàn)陽(yáng)性；腎功能不全者或胃排空延遲者，可出現(xiàn)假陽(yáng)性。方法：空腹服右旋木糖5g（溶于250ml水中），再飲水200～300ml， 收集5h的尿，測(cè)定尿內(nèi)木糖含量。正常值（1.51±0.21）g，如排出量為1～1.16g為可疑，＜1g為異常。嬰幼兒不易采集尿液，可測(cè)定1小時(shí)后 血中木糖含量，如＜200mg/L視為吸收不良。5.維生素B12吸收試驗(yàn)或Schilling試驗(yàn)先肌內(nèi)注射維生素B121mg，使體內(nèi)庫(kù)存飽和，然后口服60Co（鈷）或57Co標(biāo)記的維生素B122μg，收集24小時(shí)尿液，測(cè)定尿內(nèi)放射性含量。正常人經(jīng)尿排出量應(yīng)大于口服量的8%～10%。低于此值為吸收不良，常見(jiàn)于回腸末端吸收不良或被切除后，腸內(nèi)細(xì)菌過(guò)度繁殖（如盲襻綜合征）及內(nèi)因子缺乏所致惡性貧血等。6.腸液檢查插管至十二指腸或空腸抽取腸液，做鏡檢或細(xì)菌培養(yǎng)；測(cè)定腸液中胰酶的活力以評(píng)價(jià)胰腺功能等。7.汗氯測(cè)定汗氯＞60mmol/L有助于胰腺囊性纖維性變的診斷。8.其他如糖耐量試驗(yàn)，口服2g/kg受試糖后，如糖耐量曲線低平，提示存在吸收不良，但血糖可受多種因素影響，結(jié)果需結(jié)合臨床才有意義。用層析法可測(cè)定糞糖，并區(qū)別各種不同種類的糖，也有采用醋酸鉛法測(cè)定糞便中乳糖，這些方法對(duì)診斷均有參考意義。五 治療 治療原則：針對(duì)病因治療，糾正營(yíng)養(yǎng)缺乏和使用必要的代謝療法。1.病因治療（1）停用不耐受的飲食如乳糖吸收不良者停止進(jìn)食含乳糖的食物。（2）補(bǔ)充缺乏的消化酶如乳糖吸收不良者用乳糖酶，胰腺功能不全者用胰酶。（3）細(xì)菌感染所致的慢性腸炎可酌情使用抗生素，另可適當(dāng)使用微生態(tài)制劑。病因除去后，癥狀多數(shù)可緩解。2.營(yíng)養(yǎng)治療原 則上應(yīng)用高熱量、高蛋白、低脂肪食物。重癥者往往厭食、消化吸收功能差，進(jìn)食的食物和藥物常完整地從糞便中排出。此時(shí)可先用腸道外營(yíng)養(yǎng)，癥狀好轉(zhuǎn)后可改為要素飲食口服，即應(yīng)用易消化或已半消化的食物。如脂肪用中鏈三酰甘油，糖用麥芽糖糊精或葡萄糖制成，蛋白用水解蛋白或氨基酸制成。少量多餐，逐步遞增，循 序漸進(jìn)。目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素飲食。3.對(duì)癥治療（1）補(bǔ)充必須的維生素、無(wú)機(jī)鹽和微量元素。（2）及時(shí)糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。六 預(yù)后大部分病人預(yù)后良好。繼發(fā)性吸收不良綜合征患兒去除病因可恢復(fù)。原發(fā)性吸收不良綜合征患兒以對(duì)癥治療為主。