成人斯蒂爾病

斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病（AOSD）。曾用名“變應(yīng)性亞敗血癥” 。 本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后后才考慮其診斷。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，無地域差異。好發(fā)年齡在16~35歲，高齡發(fā)病亦可見到。一、病史采集要點(diǎn)1、現(xiàn)病史（1）詳述起病過程：起病緩急，發(fā)熱時間、波動范圍、熱型、伴隨癥狀；皮疹形態(tài)、分布、持續(xù)時間、與發(fā)熱的關(guān)系；有無多關(guān)節(jié)痛和肌肉疼痛，部位、程度、持續(xù)時間及與發(fā)熱的關(guān)系；有無咽痛。已做檢查如常規(guī)檢查、血清學(xué)檢查、X線等的結(jié)果，已用治療（特別是抗生素及糖皮質(zhì)激素）及其治療反應(yīng)。（2）內(nèi)臟受累的癥狀及表現(xiàn)：皮膚鞏膜發(fā)黃、胸悶、氣短、心悸、水腫、腹痛等癥狀。（3）目前患者的癥狀及一般情況。2、既往史：出疹前的用藥史。3、家族史：直系親屬中有無自身免疫病病史。二、體格檢查要點(diǎn)1、皮膚粘膜：皮疹的特點(diǎn)、分布、范圍、程度，有無koebner現(xiàn)象等。有無皮膚粘膜蒼白、黃染等。2、各系統(tǒng)檢查：有無咽部充血、扁桃腺腫大、異常分泌物等。有無肝、脾、淋巴結(jié)大。肺受累可聞及啰音。心臟查體可有竇性心動過速等，偶可聞及心包摩擦音。3、四肢關(guān)節(jié)：有無關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、畸形和功能受限，有無肌肉壓痛，肌力是否異常，腱反射是否正常對稱。感覺是否正常。4、注意尋找感染病灶，如副鼻竇、扁桃體、肝膽及泌尿系統(tǒng)等。三、輔助檢查1、化驗(yàn)檢查（1）血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、ESR、CRP、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、Ig、蛋白電泳、等。在疾病活動期，90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L。（2）免疫學(xué)檢測：抗核抗體、抗ENA七項(xiàng)、RF、抗mDNA、ANCA、抗著絲點(diǎn)抗體、冷球蛋白、ASO等。（3）血清鐵蛋白（SF）：顯著增高，且其水平與病情活動相關(guān)。（4）感染相關(guān)檢查：血（或骨髓）、中段尿及咽拭子培養(yǎng)；抗EBV/CMV/細(xì)小病毒抗體，抗支原體/衣原體/軍團(tuán)菌抗體，肥達(dá)外斐反應(yīng)等。2、特殊檢查（1）PPD試驗(yàn)。（2）X線片檢查：肺及病變關(guān)節(jié)。（3）B超：肝、膽、胰、脾、雙腎及腹腔淋巴結(jié)。（4）骨髓涂片檢查，包括常規(guī)分類及找寄生蟲(必要時行骨髓培養(yǎng))。（5）淋巴結(jié)或皮疹活檢，關(guān)節(jié)腔穿刺及關(guān)節(jié)液培養(yǎng)（必要時）。四、診斷與鑒別診斷要點(diǎn)1、診斷要點(diǎn) 本病無特異性診斷方法，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國Cush標(biāo)準(zhǔn)（見表11-1），日本標(biāo)準(zhǔn)（見表11-2）和美國風(fēng)濕病學(xué)會制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表11-3）。表11-1 Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1：80抗核抗體<1：100另需具備下列任何兩項(xiàng)血白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大 表11-2 日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上典型皮疹 白血細(xì)胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性 此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。 表11-3 美國風(fēng)濕病學(xué)會制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1987年）主要條件持續(xù)性或間斷性發(fā)熱一過性的橙紅色皮疹或斑丘疹多/少關(guān)節(jié)炎白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高次要條件咽痛、肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、脾大及其他器官受累具有上述4項(xiàng)主要條件者可確診。具有發(fā)熱和皮疹中2項(xiàng)主要條件，再加上1項(xiàng)以上次要條件可懷疑本病。 必須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是排除性診斷，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時觀察病情變化。2、常見鑒別診斷（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《尽L(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等）、感染性心內(nèi)膜炎、腦膜炎球菌菌血癥、淋球菌菌血癥及其他細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥、結(jié)核病、萊姆病、梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病、淋巴瘤、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。（3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病等血管炎類的結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫、血栓性血小板減少性紫癜、大動脈炎等。（4）其他疾病：血清病、結(jié)節(jié)病、原發(fā)性肉芽腫性肝炎、克羅恩病，藥物過敏。五、治療計(jì)劃1、藥物治療（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量。有胃腸疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素：對單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)性損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松每日0.5 mg～1mg/kg。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量，以最小有效量維持。對重癥者可用甲基潑尼松龍沖擊治療。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）：用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。病情較輕者的慢性系統(tǒng)性病變，如發(fā)熱、乏力、皮疹、漿膜炎等可用羥氯喹。關(guān)節(jié)病變明顯者首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5～20mg/周。還可根據(jù)病情在MTX基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。如病人對MTX不能耐受可換用來氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上也可與其他DMARDs聯(lián)合。對較頑固病例可考慮使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及環(huán)孢素A。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX。（4）植物制劑：在本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時亦可觀察使用，如雷公藤多苷30 mg～60mg/日；青藤堿20 mg～80mg，3次/日；白藥總苷600 mg 2～3次/日。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-國外已有應(yīng)用。靜脈注射丙種球蛋白尚有爭議。2、手術(shù)治療 以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。六、預(yù)后估計(jì) 患者病情、病程呈多樣性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。40％-50％患者有自限傾向，也有慢性持續(xù)活動的類型，無皮疹、HLA-B35陽性者病情較輕。20％發(fā)生慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞。死亡原因多種多樣，主要由于繼發(fā)感染、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)、肝功能衰竭等多臟器損害。幼年有Still病、持續(xù)RF、ANA陽性、HLA-DR6陽性提示預(yù)后較差。

成人斯蒂爾病主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛。且反復(fù)發(fā)作，需要長期服用激素和免疫抑制劑治療。最近我們觀察發(fā)現(xiàn)，成人斯蒂爾病的發(fā)生與感染有關(guān)。最近我們對三例患者檢測發(fā)現(xiàn)，均存在病毒感染，兩例發(fā)熱患者在中等量激素不能控制體溫的情況下，加用抗病毒治療，進(jìn)行抗病毒治療，體溫很快降至正常。一例長期服用大劑量激素患者，雖然體溫正常，但病毒檢測陽性、肝功能異常。抗病毒治療后，激素很快減至6片，且肝功能也好轉(zhuǎn)。其中有一例患者激素減至每日兩片，一天突然發(fā)熱，似乎疾病又要復(fù)發(fā)。電話咨詢后，建議再次加上抗病毒藥物，激素加至6片，第二天體溫即恢復(fù)正常，很快激素也減至最少的劑量。但是目前例數(shù)還是太少，還不能得出結(jié)論。也不知道是否可以完全停用激素。不過根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)預(yù)防感冒對預(yù)防斯蒂爾病是肯定有幫助的。有此病的患者可以來咨詢了解詳細(xì)情況。

變應(yīng)性亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”。基本概述1995年以來的文獻(xiàn)報告已有500例，未報告的病例更多，所以是較常見的疾病。該命名早已相繼為國際及國內(nèi)所廢用，統(tǒng)一稱為成人Still病，或更確切地稱為成人起病Still?。ˋdult onset Still's disease，AOSD）。以兒童為多見，從國內(nèi)的報告來看，在成人中也不少見。 現(xiàn)有觀點(diǎn)認(rèn)為本證是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still病）極相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)關(guān)的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。其臨床特點(diǎn)：起病急驟，主要有長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時癥狀?？蓮?fù)發(fā)。病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵?；蚴澄镞^敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個病程中起作用。病理 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫，毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。關(guān)節(jié)滑膜肥厚水腫、細(xì)胞增殖、血管增生、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，纖維蛋白沉積。淺表淋巴結(jié)示非特異慢性炎癥。流行病學(xué) 發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等。病程2個月－14年。發(fā)病率：法國：0.16／10萬，日本：0.22／10萬，0.34／10萬?；疾÷剩喝毡灸信謩e為：日本：0.73／10萬，1.47／10萬。過敏史占23％。臨床表現(xiàn) （一）發(fā)熱：見于98％-100％的患者，是最常見、最早見的癥狀，以弛張熱多見，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動在2℃以上，偶見高熱稽留數(shù)日。約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，抗菌素?zé)o效，激素或非甾體抗炎藥有效。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。無明顯毒血癥癥狀。 （二）皮疹：整個病程中幾乎所有患者會出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性，隨熱退而消散。多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點(diǎn)狀和小片紅斑、斑丘疹為多見，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。 （三）關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較少。一般無明顯骨質(zhì)損害。發(fā)熱時多伴肌肉酸痛，多無肌酶升高。這些癥狀在發(fā)熱時發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復(fù)正常，個別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。 （四）咽痛：見于50％的患者，發(fā)熱時伴咽痛者占64％、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素?zé)o效。 （五）淋巴結(jié)腫大：半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應(yīng)性增生。以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱退時可隨之縮小。 （六）肝脾大：肝大見于33％-39％的患者，脾大見于50％-95％的患者，3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時質(zhì)軟無壓痛，熱退后可縮小。 （七）其他臨床表現(xiàn)：心臟病變中以心包炎為常見，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發(fā)病者可致生長發(fā)育障礙。輔助檢查 1、血常規(guī)和骨髓檢查：急性發(fā)作或發(fā)熱時，患者白細(xì)胞總數(shù)均增高：一般（10～20）×109/L、最高達(dá)50×109/L。分類中性粒細(xì)胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90％-100％ 多為低色素性貧血。 50％血小板增高。骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應(yīng)考慮腎累及可能。 2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動正相關(guān)，見于80％以上，可作為本病的參考點(diǎn)，其敏感性特異性分別為74.8％和83.2％。 3、血沉明顯增快、CRP升高，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。 4、各項(xiàng)血清及免疫學(xué)檢查均無特異性。病變活動期者IgG可增高，血清C反應(yīng)蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標(biāo)。 5、滑液呈炎性改變。 6、血培養(yǎng)陰性。 7、類風(fēng)濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽性。 8、肝功能檢查多有不同程度的異常。診斷標(biāo)準(zhǔn) 現(xiàn)無明顯特異性診斷指標(biāo)，為排除性診斷，實(shí)驗(yàn)室做PET檢查，血沉指標(biāo)等可輔助診斷，骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。 主要條件：1、發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；2、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3、典型皮疹；4、白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80 次要條件：咽痛；淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性； 排除： 感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥）； 惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血?。? 風(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌鄤用}炎，伴有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）。 具有以上主要和次要條件的5項(xiàng)或5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中應(yīng)有至少2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，并排除上述所列疾病者，可確立診斷。Cush標(biāo)準(zhǔn) 必備條件 發(fā)熱≥39℃； 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎； 類風(fēng)濕因子＜1：80； 核抗體＜1：100。 另備下列任何兩項(xiàng)： 血白細(xì)胞≥15×109/L； 皮疹； 胸膜炎或心包炎； 肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大。 Calabro標(biāo)準(zhǔn)： 無其他原因的高峰熱（39℃或更高），每日1-2個高峰； 關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛或肌痛； 抗核抗體和類風(fēng)濕因子陰性； 本條中至少具有以下2項(xiàng)：類風(fēng)濕皮疹，全身性淋巴結(jié)病，肝腫大，脾腫大，一種心肺表現(xiàn)（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎）及中性粒細(xì)胞增高排除其他原因的高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。 中醫(yī)治療情況可以參看參考資料。其他相關(guān) 本病是一種較少見的綜合癥，以兒童為多見。其臨床特點(diǎn)：起病急驟，主要有長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時癥狀?？蓮?fù)發(fā)。 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病病因尚未完全闡明，多數(shù)患者發(fā)病前有感染史，尤其是鏈球菌和葡萄球菌感染，由于血培養(yǎng)陰性，故一些學(xué)者認(rèn)為與感染性變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。本病診斷主要依據(jù)臨床特點(diǎn)，由于本病尚無特異性診斷方法，只有排除其它疾病后才能肯定診斷。本病常應(yīng)與敗血癥、風(fēng)濕熱、淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，少年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病相鑒別?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病主要采用類固醇抗炎藥及非類固醇抗炎藥治療，近年來也有人應(yīng)用細(xì)胞毒藥物治療，但效果卻不盡人意。治療 本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。 1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）： 急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量。定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。常用的NSAIDs詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。 成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。 2.糖皮質(zhì)激素 對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D。 3.改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs） 激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。

（1）避免接觸和應(yīng)用過敏性物品； （2）用藥應(yīng)個體化：如果癥狀嚴(yán)重，且疾病每年發(fā)作超過2次以上，每次持續(xù)時間較長，建議藥物用得長一些。如果每年發(fā)作次數(shù)很少，持續(xù)時間短，且癥狀不嚴(yán)重，建議短期服藥；（3）對于需要長期用激素的病人，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下合理使用，盡量避免和減少激素的副作用； （4）定期監(jiān)測病情發(fā)展和好轉(zhuǎn)情況：一般來說，疾病的復(fù)發(fā)早期征兆是重新出現(xiàn)咽痛、淋巴結(jié)腫大或發(fā)熱，化驗(yàn)血白細(xì)胞增高及血清鐵蛋白升高，此時需要及時就診，需要醫(yī)生來鑒別是疾病的復(fù)發(fā)還是合并其他問題如感染等。（5）定期化驗(yàn)和檢查： 在醫(yī)生指導(dǎo)下，根據(jù)病情需要選擇復(fù)查項(xiàng)目。

成人斯蒂爾病患者是一種發(fā)病率極低，不僅難以診斷、難以治療，而且易反復(fù)發(fā)作的一種疑難病。成人斯蒂爾病的診斷是建立在排除性診斷基礎(chǔ)之上的，至今尚無特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使明確診斷后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并注意排除感染、腫瘤、血液病及其他疾病，從而修訂診斷及治療方案。部分患者經(jīng)過治療可以痊愈，部分患者常反復(fù)發(fā)作，難以治愈，部分患者在治療過程中，轉(zhuǎn)化為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、血管炎或其他風(fēng)濕??；小部分患者因并發(fā)嗜血細(xì)胞綜合征、血液病或惡性腫瘤而預(yù)后不良。 目前治療成人斯蒂爾病的常用藥物有非甾體抗炎藥、免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素、生物制劑及中藥等五大類。其中對激素尤其敏感，且最為常用。任何藥物都是雙刃劍，既有利，亦有弊。如長期使用非甾體止痛藥可引起消化道粘膜損傷，消化道潰瘍，肝腎功能損傷、白細(xì)胞減少等；長期使用激素可以引起消化道粘膜損傷、消化道潰瘍、加重或繼發(fā)感染、激發(fā)骨質(zhì)疏松、糖尿病、向心性肥胖、股骨頭壞死及腎上腺皮質(zhì)功能減退等；長期使用免疫抑制劑可以引起白細(xì)胞減少、加重或繼發(fā)感染、肝腎功能損害等，長期使用生物制劑可以加重或繼發(fā)感染、誘發(fā)腫瘤等；長期服用中藥，亦可引起上述上消化道粘膜損傷、肝損害等不良反應(yīng)，雖然在治療過程中，為減少上述不良反應(yīng)的發(fā)生，采取了各種預(yù)防措施，但部分患者仍會發(fā)生各種不良反應(yīng)。 俗話說治病要“三分治，七分養(yǎng)”，所以治療期間不僅要按時用藥，而且做好個人調(diào)護(hù)亦十分重要。治療期間應(yīng)注意以下事項(xiàng)：1、服藥期間為防治病情復(fù)發(fā)，要避免勞累，保持心情舒暢，飲食要清淡，不要進(jìn)食辛辣刺激及油膩之品，盡量不要進(jìn)食螃蟹等海產(chǎn)品。2、服藥期間盡量不要蒸桑拿、不要泡溫泉。3、撤減激素時，一定要遵醫(yī)囑，不要擅作主張。4、癥狀完全消失后，一定不要掉以輕心，仍要尊醫(yī)囑服藥治療一段時間。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌　⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

成人Still病以往被稱為“變應(yīng)性亞敗血癥”，臨床特征為高熱、發(fā)疹、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多等等。還有程度不等的多器官、多系統(tǒng)損害，其中最常見的是肝損害, 最嚴(yán)重的是“噬血綜合征”，白細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞在數(shù)日內(nèi)進(jìn)行性急劇下降和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。大多數(shù)患者是可以治愈的，達(dá)到完全緩解。但該病易復(fù)發(fā)，癥狀消退后需持續(xù)治療，防止復(fù)發(fā)，盡早完全康復(fù)。成人Still病患者在日常生活與治療中要注意：1．雖然該病白細(xì)胞顯著升高，但抗生素治療無效，長期使用抗生素反而會引起繼發(fā)感染或二重感染。2．糖皮質(zhì)激素是該病治療的首選藥物，療程長達(dá)2年左右，因此不要隨意減量、停藥，須遵醫(yī)囑用藥，定期門診隨訪。3．出院后如有發(fā)熱，可自行測量體溫，發(fā)熱持續(xù)一周以上應(yīng)及早到隨訪醫(yī)師處就診。4．樹立信心，保持心情舒暢。5．注意休息，天氣變化季節(jié)應(yīng)注意預(yù)防感冒。6．定期門診隨訪，“風(fēng)濕免疫專病門診”時間：周四上午

本病無特異性診斷方法，屬于排除診斷，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國1977年提出的Cush標(biāo)準(zhǔn)。成人Still病診斷標(biāo)準(zhǔn)（Cush標(biāo)準(zhǔn)）：1）必備條件: ①發(fā)熱≥39℃;②關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛;③類風(fēng)濕因子＜1：80;④抗核抗體＜1：100;（2）另備下列任何兩項(xiàng);①血白細(xì)胞數(shù)≥ 15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身淺表淋巴結(jié)腫大。治療：非甾體抗炎藥（NSAID）：約1/4患者對非甾體抗炎藥（NSAID）反應(yīng)良好，這些患者往往預(yù)后較好。使用NSAID期間需注意肝毒性及血管內(nèi)凝血等副作用。下列情況需全身使用糖皮質(zhì)激素：（1）NSAID療效不好或出現(xiàn)毒副作用如肝功能損害或減量后病情復(fù)發(fā)；（2）病情較重如心包填塞、心肌炎、嚴(yán)重肺炎、血管內(nèi)凝血及其它臟器嚴(yán)重?fù)p害。（3）通常激素劑量為潑尼松0.5~1mg/Kg/d，癥狀改善后逐漸減量，總療程不宜超過6個月，減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效，療效不佳或病情危重者可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。大多數(shù)患者都需要服用激素，同時加用免疫抑制劑治療，關(guān)于激素和免疫抑制劑的作用和副作用在我其他科普里有，可以參考，一般都不能夠完全停藥，需要終生服用少量激素和或免疫抑制劑。西藥有幾種疾病比較棘手，其中之一就是不明原因發(fā)熱，常常每次花去上萬的檢查費(fèi)，做各個系統(tǒng)檢查，包括骨穿等，往往都不能發(fā)現(xiàn)病因，在此情況下，一般都會使用激素治療，將體溫壓到正常，然后再試著慢慢去減量。其實(shí)發(fā)熱是人體正常的反應(yīng)，在人類進(jìn)化過程中，發(fā)熱可以調(diào)動人體的免疫力去對抗病邪，無法想象人類如果沒有發(fā)熱會怎樣。成人still病患者發(fā)熱常伴有皮疹，和發(fā)熱平行，熱退皮疹減少，其實(shí)這也是人體排除熱邪的一種方式，就如同出汗一樣。舉一個例子，如果有人侵入您的家里，最好的辦法是把他驅(qū)趕出您的家，而不是和他搏斗，中醫(yī)是通過驅(qū)除外邪，給邪以出路的辦法，將病邪排出體外；西藥是殺殺殺，將病邪殺死在體內(nèi)，中古有句古話：殺敵一萬、自損三千，死亡的細(xì)菌等代謝產(chǎn)物在體內(nèi)會繼發(fā)一系列其他問題。每個人出現(xiàn)發(fā)熱有不同的原因，從人體的角度有疲勞發(fā)熱、氣虛發(fā)熱、外感發(fā)熱、陰虛發(fā)熱、血虛發(fā)熱等等，不是都可以用激素和免疫抑制劑強(qiáng)制的。中醫(yī)：中醫(yī)治療發(fā)熱有很多的方法，稍對中醫(yī)有些了解的人都可以說出幾種方法，治療成人still病，中醫(yī)是先苦后甜（開始病情會有波動，但好了就會好了，一般需要3-6各月）、西醫(yī)是先甜后苦（用激素很快控制病情，但何時停藥不得而知）。

[概述]斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onset still’s disease AOSD）。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。[臨床表現(xiàn)]1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。 （2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機(jī)械刺激或由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。（3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀 幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。（4）咽痛 多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。（5）其他臨床表現(xiàn) 成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實(shí)驗(yàn)檢查（1）血常規(guī) 90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計(jì)數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無改變。可合倂正細(xì)胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補(bǔ)體水平正常或偏高。（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。表3、放射學(xué)表現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎者可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，此在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸形。[診斷及鑒別診斷]1、診斷要點(diǎn)對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關(guān)的檢查，應(yīng)疑及本病。 （1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。（4）外周血白細(xì)胞顯著增高，主要為中性粒細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學(xué)檢查，多數(shù)患者類風(fēng)濕因子和抗核體均陰性。（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質(zhì)激素有效。2、診斷標(biāo)準(zhǔn)本病無特異性診斷方法，國內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。（1）Cush標(biāo)準(zhǔn)必備條件發(fā)熱≥39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子<1：80抗核抗體<1：100另需具備下列任何兩項(xiàng)血白細(xì)胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大（2）日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件發(fā)熱≥39℃并持續(xù)一周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)二周以上典型皮疹 白血細(xì)胞≥15×109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主要條件），可做出診斷。3、鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)與下列疾病相鑒別： （1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆?。↙yme?。?，梅毒和風(fēng)濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。（3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。（4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎，韋格內(nèi)肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。（5）其他疾?。貉宀?，結(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏?。–rohn氏?。┑?。[治療原則及方案]本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs。近年，根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構(gòu)體理論，又將NSAIDs區(qū)分為選擇性COX-2抑制劑（如昔布類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴(yán)重胃腸道等不良反應(yīng)。在選擇使用NSAIDs時，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。無論使用哪一種NSAIDs都應(yīng)遵循個體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；一種NSAIDs足量使用1-2周無效可更換另一種。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類病人予后良好。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用強(qiáng)的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強(qiáng)的松。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補(bǔ)充抗骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、調(diào)整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。使用DMARDs時，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周。病情較輕者也可用羥基氯喹。對較頑固病例可考慮使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素A。使用環(huán)磷酰胺時，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX時基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他DMARDs。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制劑。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX。如病人對MTX不能耐受可換用萊氟米特（LEF），在使用LEF基礎(chǔ)上可與其他DMARDs聯(lián)合。用藥過程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，DMARDs應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長時間，但劑量可酌減。（4）植物制劑部分中草藥制劑，已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-α國外已有應(yīng)用。靜脈內(nèi)注射丙種球蛋白尚有爭議。2、手術(shù)治療進(jìn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。[預(yù)后]不同患者病情、病程呈多樣性，反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動的類型，最終出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎，有軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請及時到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于<中華風(fēng)濕病診治指南>

臨床上診斷成人斯蒂爾病的患者越來越多，很多患者不知道“斯蒂爾病”到底是什么??？甚至有人說“我得的是一種洋??！”，實(shí)際上，成人斯蒂爾病是來自英語的翻譯――“Adult-Onset Still Disease”，就是我們以前常說的“變應(yīng)性亞敗血癥”，因?yàn)檫@個名稱中有“敗血癥”幾個字，患者聽了很可怕，加上其他一些原因，醫(yī)生不愿意再這樣稱呼。其日常注意事項(xiàng)如下：（1）避免接觸和應(yīng)用過敏性東西很重要：我見到過很多的患者是一種過敏體質(zhì)，對很多食物或藥物過敏，發(fā)病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染發(fā)、化妝或食用某些過敏食物等歷史，對這些過敏原的接觸是其發(fā)病的誘發(fā)因素之一。因此，需避免接觸這些過敏原。當(dāng)然有些患者自己也不知道對哪些東西過敏，一者可以細(xì)心觀察，另外可抽血進(jìn)行過敏原檢查，可發(fā)現(xiàn)部分的過敏原。（2）保持心情的愉快：不少的患者說，只要我的心情不好，就有疾病復(fù)發(fā)的征兆，因此，保持情緒好非常重要。（3）用藥應(yīng)個體化：需要評估藥物帶給你的好處多還是壞處多。如果你的癥狀嚴(yán)重，且疾病每年發(fā)作超過2次以上，每次持續(xù)時間較長，建議藥物需用得長一些。如果每年發(fā)作次數(shù)很少，每次持續(xù)時間短，且癥狀不嚴(yán)重，此時長期服用藥物帶來的副作用可能大于帶來的益處，建議短期服藥。（3）對于需要長期用激素的患者注意事項(xiàng)如下：（1）激素不能突然停用，只能在病情控制后在醫(yī)師的指導(dǎo)下逐漸減量；（2）病情穩(wěn)定者，激素最好在早上8:00一次服用；（3）如有手術(shù)、分娩或外傷，則應(yīng)暫時增加激素用量；（4）低鹽（鈉鹽<3g/d）、低脂飲食，尤其是控制動物脂肪攝入，減少辛辣食品攝入；（5）血糖偏高者應(yīng)限制主食（米飯饅頭等）、甜食及零食，以含糖少、纖維素較高的為宜，并自我監(jiān)測血糖及做飲食記錄。（6）多喝有降壓作用的菊花茶或綠豆粥，多吃新鮮黃瓜、熟大蒜、含鉀豐富的橘子、橙子和西紅柿，多吃含鈣多的牛奶、奶酪和蝦皮等，但有腹脹腹痛者需控制易產(chǎn)氣的牛奶或巧克力；（7）有腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（<40g/d）， 限制植物蛋白攝入，禁食鹽腌食品。浮腫明顯且尿量少者可用干西瓜皮40克與鮮茅根60克一起煎湯服用，以利消除水腫和利尿。（4）定期監(jiān)測疾病病情發(fā)展和好轉(zhuǎn)情況：一般來說，疾病的復(fù)發(fā)早期征兆是重新出現(xiàn)咽痛、淋巴結(jié)腫大或發(fā)熱，化驗(yàn)血白細(xì)胞增高及血清鐵蛋白升高，此時需要及時就診，需要醫(yī)生來鑒別是疾病的復(fù)發(fā)還是合并其他問題如感染等。（5）定期化驗(yàn)和檢查：每種藥物需要監(jiān)測的項(xiàng)目有所差異，但血尿常規(guī)和肝腎功能是常規(guī)項(xiàng)目，需要監(jiān)測，如果無任何異常情況，則監(jiān)測間隔時間可逐漸延長。其他特殊的監(jiān)測項(xiàng)目需由醫(yī)生來定，如硫酸羥氯喹需同時監(jiān)測心電圖和眼科檢查等。本文系劉湘源醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。