成人斯蒂爾病

成人斯蒂爾病是指一種發(fā)生于成年人，發(fā)生在全身的特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛為主要臨床表現(xiàn)。

目前，成人斯蒂爾病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為，感染是誘因，且在本病的急性發(fā)作中起一定作用，而變態(tài)反應(yīng)與自身免疫因素在整個(gè)病程中起主導(dǎo)作用，遺傳和環(huán)境因素等則增加了患者的易感性。

基本病因

• 感染：多數(shù)成人斯蒂爾病患者在發(fā)病前有上呼吸道感染病史，表現(xiàn)為咽痛、流涕、咳嗽等。此外，也有患者發(fā)病之前感染肺炎支原體、人類皰疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、風(fēng)疹病毒等。
• 自身免疫：微生物及其代謝產(chǎn)物可作為抗原誘發(fā)本病，例如接種乙腦、破傷風(fēng)、白喉疫苗后可發(fā)病。
• 遺傳：成人斯蒂爾病的發(fā)病與多種基因位點(diǎn)相關(guān)，其中，HLA-DR4 是普遍認(rèn)同度最高的一個(gè)基因位點(diǎn)，而這個(gè)基因表達(dá)可能與炎癥指標(biāo)相關(guān)。

高危人群

下述人群更容易患成人斯蒂爾病，需加以注意：

• 男女患病率基本相當(dāng)，懷孕、生子會使發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)升高。
• 該病有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡段：15 ～ 25 歲和 36 ～ 46 歲。

本病復(fù)雜多變，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和（或）關(guān)節(jié)炎、皮疹、中性粒細(xì)胞增多，嚴(yán)重者可伴有系統(tǒng)損害。

典型癥狀

• 發(fā)熱：發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。80％ 以上的患者呈典型的弛張熱，即體溫常達(dá)到 39℃ 以上，1 天內(nèi)可有 1 ~ 2 次高峰，可伴有畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退之后如常人。
• 皮疹：皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于 85％ 的患者，典型的皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹多變，有的表現(xiàn)為蕁麻疹樣皮疹，主要分布于軀干、四肢、面部。皮疹常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日清晨退熱后皮疹亦消失。
• 關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：幾乎 100％ 患者均有關(guān)節(jié)痛的癥狀，90％ 以上有關(guān)節(jié)炎，其常與發(fā)熱平行，最常受累關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，一般不引起關(guān)節(jié)殘疾或破壞，晚期受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直，畸形。80％ 以上的患者會出現(xiàn)不同程度的肌肉痛，部分患者出現(xiàn)肌無力和或肌酶升高。
• 咽痛：50％ ～ 90％ 的患者有咽痛，常與發(fā)熱平行，退熱后緩解?；颊呖捎醒什砍溲?，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，與急性咽炎、扁桃體炎等不同，沒有滲出物。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 部分患者可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛（少數(shù)似急腹癥）、胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎。
• 較少見的有腎臟損害、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害。
• 少數(shù)患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。

并發(fā)癥

該病嚴(yán)重時(shí)還可引起多種并發(fā)癥，包括：心包填塞、肺動脈高壓、噬血細(xì)胞綜合征等。

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法?？梢酝ㄟ^以下方式進(jìn)行預(yù)防：

• 注意保暖，避免受寒，避免過度勞累，避免感染。
• 養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，避免熬夜。
• 適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，參與戶外活動，增加機(jī)體抗病能力，減少感染的概率。
• 放松心情，保持樂觀情緒。

本病無特異性診斷方法，主要診斷原則為除外性診斷，依據(jù)疾病的臨床癥狀及排除其它疾病的方法進(jìn)行診斷。具體檢查方法如下：

• 首要標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱 ≥39℃ 并持續(xù) 1 周以上；關(guān)節(jié)痛持續(xù) 2 周以上；典型皮疹；白細(xì)胞增高 ≥15×109/L。

• 次要標(biāo)準(zhǔn)：咽痛，淋巴結(jié)和/或脾大，肝功能異常，類風(fēng)濕因子陰性，抗核抗體陰性。

• 排除：感染性疾病，尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥；惡性腫瘤，尤其是惡性淋巴瘤、白血病；其他風(fēng)濕病，尤其是多發(fā)性動脈炎、有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎。

• 相關(guān)檢查
  實(shí)驗(yàn)室檢查：通過血常規(guī)、血清鐵蛋白、血沉及 C 反應(yīng)蛋白等來評估疾病的活動及療效。

  抗核抗體、類風(fēng)濕因子等免疫指標(biāo)：主要是為了排除其他風(fēng)濕性疾病。

  病原學(xué)檢查：主要是為了排除其他導(dǎo)致發(fā)熱、咽痛的感染性疾病。

  其他檢查：如骨髓穿刺、淋巴結(jié)活檢、胸片、腹部超聲、婦科超聲、胸腹部 CT、腫瘤標(biāo)志物、骨掃描、胃腸鏡等，這些檢查主要是為了排除惡性腫瘤。

本病尚無根治方法，但如能及早診斷、合理治療，可以減輕癥狀、控制發(fā)作、防止復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。成人斯蒂爾病的治療主要以藥物治療為主，輕癥患者可單獨(dú)使用非甾體類抗炎藥，療效不佳者可合用或改用糖皮質(zhì)激素。病情控制仍不佳者可采用甲氨蝶呤等改善病情的抗風(fēng)濕藥物，難治者可使用生物制劑。

藥物治療

• 非甾體抗炎藥：口服選擇性或特異性 COX-2 抑制劑，如雙氯酚酸類、塞來昔布等，可起到抗炎、控制體溫、減輕關(guān)節(jié)疼痛的作用，可減少糖皮質(zhì)激素用量。

• 糖皮質(zhì)激素
  常規(guī)：口服潑尼松，為避免和減少復(fù)發(fā)，應(yīng)待癥狀完全緩解，血沉、血清鐵蛋白和 C 反應(yīng)蛋白等恢復(fù)正常。

  常規(guī)反應(yīng)不佳：可給予甲潑尼龍緩慢靜滴，治療后，采用常規(guī)劑量潑尼松、甲潑尼龍口服，待病情穩(wěn)定，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)改善后逐步減量，維持治療，直至停藥。

• 免疫抑制劑及慢作用藥物
  增強(qiáng)治療效果，減少糖皮質(zhì)激素用量和不良反應(yīng)，在病情基本得到控制后可并用小劑量免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。

  對關(guān)節(jié)炎有慢性化傾向者宜加用改善病情藥物（慢作用藥物），如金諾芬、青霉胺、甲氨蝶呤、氯喹和柳氮磺吡啶等。

• 一般護(hù)理：保持所處環(huán)境干燥、清潔，通風(fēng)良好。避免勞累，注意保暖。急性期需要臥床休息，緩解期適當(dāng)鍛煉，如散步、打太極拳等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

• 發(fā)熱的護(hù)理：高熱時(shí)應(yīng)臥床休息，多飲水，給予物理降溫，但盡量不采用酒精擦浴，因其會導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮膚充血損傷，并發(fā)感染。

  遵醫(yī)囑使用退熱藥，防止大量出汗引起的虛脫。

  大量出汗時(shí)，更換棉質(zhì)內(nèi)衣，并避免受涼。

• 皮疹的護(hù)理：面部皮疹忌用熱水擦洗，禁用堿性肥皂、化妝品等刺激性物質(zhì)，以免損傷皮膚。

  保持皮膚清潔、干燥，剪短指甲，以防抓破皮膚，避免陽光及紫外線照射。

  全身皮疹者慎用熱水浴，應(yīng)穿寬松柔軟的棉質(zhì)內(nèi)衣，保持床單整潔舒適。

  瘙癢時(shí)可外涂爐甘石止癢洗劑，防止因搔抓導(dǎo)致的皮膚破潰。

• 關(guān)節(jié)癥狀的護(hù)理：日常生活中，保持正確關(guān)節(jié)姿勢，避免受壓，并限制受累關(guān)節(jié)活動。

  疼痛緩解后可以適當(dāng)下地活動，以不感到勞累和酸痛為宜，忌強(qiáng)體力活動，以免加重關(guān)節(jié)疼痛。

• 心理護(hù)理：長期發(fā)熱，容易出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂甚至恐懼心理，大部分可能會出現(xiàn)睡眠障礙，表現(xiàn)為入睡困難，早醒及心情煩躁等癥狀，此時(shí)家屬應(yīng)多關(guān)心、陪伴。

• 飲食護(hù)理：服藥期間注意飲食，攝入低鹽、高蛋白、高維生素、含鈣豐富、易消化的新鮮食物、少量多餐，并適量補(bǔ)充鈣片，多攝入含鈣食物，如牛奶。

• 加強(qiáng)口腔護(hù)理：使用 5％ 碳酸氫鈉和 1∶5000 呋喃西林每日三餐前后交替漱口，避免出現(xiàn)繼發(fā)感染。

• 患者病情、病程呈多樣性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。
• 40% ～ 50% 患者有自限傾向，也有慢性持續(xù)活動的類型，無皮疹、HLA-B35 陽性者病情較輕。
• 20% 發(fā)生慢性關(guān)節(jié)炎，出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞。
• 死亡原因多種多樣，主要由于繼發(fā)感染、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)、肝功能衰竭等多臟器損害。