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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 風濕病科有這樣一種疾病——反復高熱查不出原因，又伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、咽痛等全身不適。以為是小感冒，吃藥輸液都治不好，懷疑腫瘤血液病，各種檢查都沒明顯異常。要注意，這可能是成人Still??！+++++成人Still?。ˋOSD）是一種少見的、原因不明的全身性自身炎癥性疾病，好發(fā)年齡為16～45歲，多見于女性。其臨床表現(xiàn)具有較大異質(zhì)性，以發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和（或）關(guān)節(jié)炎、皮疹為主要特征。病情、病程呈多樣性，極易誤診。1、病因及發(fā)病機制·成人Still病的病因及發(fā)病機制尚不確定。目前認為本病與自身免疫、遺傳、感染等相關(guān)。某些患者的發(fā)病與預防接種、花粉、塵?；蚴澄镞^敏有關(guān)。2、臨床表現(xiàn)發(fā)熱及皮疹·發(fā)熱是成人Still病最早出現(xiàn)、最突出的癥狀，多呈弛張熱，體溫常達39℃以上。發(fā)熱時可伴有畏寒、乏力、食欲減退等全身中毒癥狀，但罕有寒戰(zhàn)及意識障礙。熱退時可如常人，抗生素治療無效，激素或非類固醇抗炎藥治療有效?！てふ畛Ｅc發(fā)熱伴行，熱退疹消，呈一過性。表現(xiàn)為彌漫性充血性橘紅色斑疹或斑丘疹，可逐漸擴大或融合成片，多見于軀干、頸部及四肢近端，消退后不留痕跡，復發(fā)時可與前次皮疹不同，一般無瘙癢或皮下結(jié)節(jié)。除以上典型皮疹外，少數(shù)患者可呈蕁麻疹樣皮疹、靶形疹、V形區(qū)醉酒樣皮疹等。本病患者常對多種食物或藥物過敏，出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹，易造成誤診。關(guān)節(jié)及肌肉癥狀·一般有晨僵、肌痛、關(guān)節(jié)痛三聯(lián)征。關(guān)節(jié)癥狀一般不單獨出現(xiàn)，早期可與發(fā)熱伴發(fā)，多為一過性，隨體溫下降而緩解。多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，以膝、腕、踝關(guān)節(jié)最早、最易受累，其他四肢關(guān)節(jié)如肘、肩、遠端和近端指間、掌指、跖趾、顳頜、髖關(guān)節(jié)亦可受累。關(guān)節(jié)痛可呈游走性或固定性，受累程度一般較輕，反復發(fā)作數(shù)年后可逐漸出現(xiàn)侵襲性關(guān)節(jié)炎，導致受累關(guān)節(jié)強直、活動受限。此外還可出現(xiàn)肌肉疼痛，肌無力等表現(xiàn)。咽痛、淋巴結(jié)腫大·咽痛常出現(xiàn)于疾病早期，發(fā)熱時嚴重，熱退后緩解，體檢可見咽部充血、咽后壁淋巴濾泡增生，抗生素治療一般無效。·AOSD患者可見彌漫性對稱性的淋巴結(jié)腫大。肝脾、心肺受累·81.3%的AOSD患者可表現(xiàn)出肝臟腫大或肝酶升高。臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，從輕度的肝酶升高至危及生命的暴發(fā)性肝衰竭?！ば姆卫奂斑h不如皮膚關(guān)節(jié)常見，主要累及漿膜（心包炎、胸膜炎）、肺實質(zhì)（機化性肺炎、浸潤性肺部疾病、肺泡損傷、淀粉樣變）等，亦可合并肺動脈高壓。3、輔助檢查·本病是一種排他性診斷，缺乏特異性指標，主要表現(xiàn)為機體系統(tǒng)性炎癥反應和應急反應的相關(guān)指標變化。·大多患者外周血白細胞總數(shù)及中性粒細胞比例增高，血沉明顯增快?！ぱ彖F蛋白可作為本病的預測因子，與其他自身免疫性、感染性和腫瘤性疾病相比，AOSD血清鐵蛋白水平更高。血清鐵蛋白升高5倍以上時，診斷AOSD的特異度為41%、敏感度為80%。4、診斷·本病目前無特異診斷方法，主要依靠臨床診斷，并充分排除其他疾病方能作出正確判斷。目前主要使用Yamaguchi標準進行診斷。5、治療在急性發(fā)熱炎癥期，可使用NSAIDs控制癥狀。此外由于患者發(fā)熱癥狀突出，易大量出汗，應注意糾正水電解質(zhì)紊亂，避免低蛋白血癥。患者常出現(xiàn)肝酶升高，應及時給予降肝酶保肝處理。本病常用的藥物治療主要包括以下幾類。·非甾體抗炎藥（NSAIDs）：是治療本病的常用藥，可退熱止痛。對NSAIDs治療即可控制病情者，往往提示預后良好?！ぬ瞧べ|(zhì)激素：對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質(zhì)激素?！じ纳撇∏榭癸L濕藥（DMARDs）：用糖皮質(zhì)激素后仍不能控制發(fā)熱或糖皮質(zhì)激素減量即復發(fā)者，或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早使用DMARDs。首選甲氨蝶呤，病情較輕者可選擇羥氯喹治療。轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時可參照類風濕關(guān)節(jié)炎的DMARDs聯(lián)合用藥?！ど镏苿菏请y治、復發(fā)、重癥和高度活動的成人Still病的治療新途徑，主要包括TNF-α拮抗劑、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。參考文獻·[1]蘇厚恒,沈玉娟.成人Still病的臨床特點[J].山東醫(yī)藥,2008(20):110-111.·[2]李施陽,張曉莉.成人Still病臨床診治的研究進展[J].疑難病雜志,2020,19(05):537-540.·[3]朱小霞,李芹,王悅,趙令,楊程德,趙巖.成人斯蒂爾病診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2022,61(04):370-376.2022年11月14日
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 成人斯蒂爾病是一種病因不明，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、咽痛等為主要癥狀的臨床綜合征。發(fā)熱通常高于39℃；皮疹多見于軀干和四肢，并且可隨體溫的升降出現(xiàn)或隱退；大多患者還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛、咽痛等表現(xiàn)，此外淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛等也可見到。目前診斷標準應用的多的是美國的Cush標準和日本Yamaguchi標準。治療上以控制進展為主，常用治療有非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑及免疫治療、中醫(yī)藥治療等。2021年07月06日1248
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 需要警惕是否成人still病!成人斯蒂爾病是一種發(fā)病原因和發(fā)病機制不明的自身免疫性疾病。主要的表現(xiàn)有發(fā)熱（往往高熱）、關(guān)節(jié)痛、皮疹，常常還有淋巴結(jié)大，有些還會出現(xiàn)肝脾腫大。查血往往發(fā)現(xiàn)有：白細胞升高、血沉和C反應蛋白和鐵蛋白升高。 但此病的診斷前需要排除感染、腫瘤和其他風濕病。 一旦出現(xiàn)反復發(fā)熱，尤其高熱，已經(jīng)使用廣譜抗感染藥物無效，且影像學檢查沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤的。需要考慮成人Still病。具體診斷和治療，盡快到當?shù)蒯t(yī)院風濕免疫科找專科醫(yī)生明確診斷后再治療。2019年12月21日2247
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述變應性亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應，故稱之為“變應性亞敗血癥”?，F(xiàn)有觀點認為本病是一種介于風濕熱與幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應性疾病，與幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still?。O相似。也有認為可能是類風關(guān)的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強直、畸形等后遺癥。發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等，病程2個月－14年。二、臨床表現(xiàn)及特點（一）發(fā)熱：見于98%-100%的患者，是最常見、最早見的癥狀，以弛張熱多見，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動在2℃以上，偶見高熱稽留數(shù)日。約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復發(fā)作，抗菌素無效，激素或非甾體抗炎藥有效。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復發(fā)。無明顯毒血癥癥狀。（二）皮疹：整個病程中幾乎所有患者會出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性，隨熱退而消散。多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點為反復發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點狀和小片紅斑、斑丘疹為多見，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。（三）關(guān)節(jié)和肌肉癥狀：多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較少。一般無明顯骨質(zhì)損害。發(fā)熱時多伴肌肉酸痛，多無肌酶升高。這些癥狀在發(fā)熱時發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復正常，個別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。（四）咽痛：見于50%的患者，發(fā)熱時伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素無效。（五）淋巴結(jié)腫大：半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，活檢多為反應性增生。以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱退時可隨之縮小。（六）肝脾大：肝大見于33%-39%的患者，脾大見于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時質(zhì)軟無壓痛，熱退后可縮小。（七）其他臨床表現(xiàn)：心臟病變中以心包炎為常見，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。反復發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發(fā)病者可致生長發(fā)育障礙。臨床特點：起病急驟，主要有長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時癥狀?？蓮桶l(fā)。輔助檢查及診斷標準三、輔助檢查1、血常規(guī)和骨髓檢查：急性發(fā)作或發(fā)熱時，患者白細胞總數(shù)均增高：一般（10～20）×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應考慮腎累及可能。2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動正相關(guān)，見于80%以上，可作為本病的參考點，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。3、血沉明顯增快、CRP升高，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。4、各項血清及免疫學檢查均無特異性。病變活動期者IgG可增高，血清C反應蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標。5、滑液呈炎性改變。6、血培養(yǎng)陰性。7、類風濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽性。8、肝功能檢查多有不同程度的異常。診斷標準現(xiàn)無明顯特異性診斷指標，為排除性診斷，實驗室做PET檢查，血沉指標等可輔助診斷，骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。主要條件：1、發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；2、關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3、典型皮疹；4、白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥0.80次要條件：咽痛；淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體陰性；排除：感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細胞增多癥）；惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血?。?；風濕?。ㄓ绕涫嵌鄤用}炎，伴有關(guān)節(jié)外征象的風濕性血管炎）。具有以上主要和次要條件的5項或5項以上標準，其中應有至少2項主要標準，并排除上述所列疾病者，可確立診斷。四、治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風濕藥（DMARDS）等。1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量。定期復查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預后良好。2.糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長期服用激素者應注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、活性維生素D。3.改善病情抗風濕藥物（DMARDs）激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用DMARDs。中醫(yī)認識中醫(yī)對本病的認識，一是認為本病屬“溫病”范疇，主要依據(jù)是證見壯熱，發(fā)熱時煩躁不寧，口不甚渴，斑疹時隱時現(xiàn)，舌質(zhì)紅絳，脈細數(shù)等癥狀為主，病勢在氣營之間徘徊，或是氣營兩燔之象。二是認為本病應歸屬“痹癥”、“厲節(jié)風”的范疇，結(jié)合本病關(guān)節(jié)病變以疼痛為主，間有游走或腫脹等特點，認為是寒邪為主，可分屬風寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機為寒濕內(nèi)閉，侵襲肌骨，阻滯經(jīng)絡，格陽于外，逼陰于內(nèi)，久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也并非固定不變，常常是熱盛時處氣營兩燔之勢，熱降之后呈氣陰兩虛之象，故在治療時必須顧及祛邪，調(diào)正陰陽兩方面。變應性亞敗血癥根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：風熱犯衛(wèi)型、氣營兩燔型、濕熱蘊毒型和陰虛內(nèi)熱型等型。1、風熱犯衛(wèi)型【證見】發(fā)熱惡寒，汗出，頭痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬腫痛，口干微渴，關(guān)節(jié)焮腫灼痛，屈伸不利，胸前頸背可見紅色皮疹，隨熱退而消，舌邊尖紅，苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)。本證為外感風熱病邪，攻注骨節(jié)，痹阻經(jīng)絡，犯及關(guān)節(jié)、皮肉、筋脈，使血脈痹阻，津液凝聚。病在肺衛(wèi)，為實證;高熱、咽痛、關(guān)節(jié)焮腫灼痛及胸前頸背可見紅色皮疹、隨熱追而消為辨證要點。2、氣營兩燔型【證見】高熱不退，汗出、小惡寒，渴甚喜冷飲，顏面紅赤，煩躁不安，或神昏譫語，紅斑紅疹.咽痛甚、吞咽困難，關(guān)節(jié)疼痛較甚，溲黃，便干。舌紅苔黃或舌紅絳少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。本證為熱毒熾盛，氣營兩燔，并在氣營，為實證;高熱、神昏及皮膚紅疹及瘀點改變?yōu)楸孀C要點。3、濕熱蘊毒型【證見】日晡潮熱，四肢沉重酸脹，關(guān)節(jié)灼痛，浮腫或關(guān)節(jié)積液，以下肢為重，全身困乏無力，咽干口苦，瘰疬不消，納呆惡心，尿黃赤.大便不爽，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。乃為素日過食膏粱辛辣，脾為濕困，濕熱內(nèi)生，脾胃蘊熱，復感外邪，內(nèi)外相引，熱毒重可生濕，濕邪盛可化熱，濕熱毒交熾，留滯經(jīng)絡、筋脈、皮肉和骨節(jié)。病在脾胃，為實證;日晡潮熱、關(guān)節(jié)腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點。4、陰虛內(nèi)熱型【證見】感受風濕熱邪，或感受時疫毒邪暑濕，或濕熱蘊結(jié)日久，以及失治誤治均可導致耗傷津液，致陰血不足，邪氣阻滯經(jīng)絡關(guān)節(jié)，日久也致血脈不利，而致低熱晝輕夜重，盜汗、口干咽燥，手足心熱，面色潮紅，瘰疬腫痛，腰痛酸軟，關(guān)節(jié)熾痛，腿足消瘦，筋骨痿軟，或有肌肉萎縮，斑疹鮮紅，胸痛心悸，小便赤澀，大便干秘，舌紅苔少，脈細數(shù)。病在肝、脾、腎，為虛證;潮熱盜汗、關(guān)節(jié)熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點。2019年05月12日4536
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管劍龍主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44464
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唐先平主任醫(yī)師 望京醫(yī)院 風濕免疫科 斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。ˋdult Onset Stills Disease，AOSD）。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和（或）關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和（或）腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16~35歲，高齡發(fā)病可見到。一、臨床表現(xiàn)1、癥狀和體征 （1）發(fā)熱：是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日1次，每日2次者少見。 （2）皮疹：是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即Koebner現(xiàn)象。 （3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠端指間關(guān)節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。 （4）咽痛：多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。 （5）其他：成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。2、實驗檢查（1）血常規(guī)：90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數(shù)15109/L。約50%病人血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細胞無改變?？珊蟼v正細胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細菌培養(yǎng)陰性。（4）類風濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性，但滴度低。血補體水平正?；蚱?。（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF）：本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關(guān)。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)復雜，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查見表1。表1 成人斯蒂爾病的臨床及實驗室表現(xiàn) 特 征 呈陽性患者/患者總數(shù) 百分比 臨床表現(xiàn) 女性 145/283 51 關(guān)節(jié)痛 282/283 100 關(guān)節(jié)炎 249/265 94 發(fā)熱39℃ 258/266 97 發(fā)熱39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 體重減輕10% 41/54 76 淋巴結(jié)病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脫發(fā) 15/62 24 實驗室表現(xiàn) ESR增快 265/267 99 白細胞10,000/mm3 228/248 92 白細胞15,000/mm3 50/62 81 中性粒細胞80% 55/62 88 血清白蛋白＜3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 貧血（Hb10g/dl） 159/233 68 血小板400,000/mm3 37/60 62 杭核抗體陰性 256/278 92 類風濕因子陰性 259/280 932008年06月11日13141
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