重復(fù)腎盂輸尿管畸形

重復(fù)腎盂輸尿管畸形是較常見(jiàn)的畸形，可分為完全性和不完全性?xún)煞N，前者指重復(fù)腎之輸尿管分別開(kāi)口于膀胱或其他部位，后者指重復(fù)輸尿管匯合后共同開(kāi)口于膀胱。

主要表現(xiàn)為腎積水、持續(xù)漏尿、尿失禁等。

基本病因

本病是由于胚胎早期有兩個(gè)輸尿管芽進(jìn)入一個(gè)后腎胚基所致。

高危人群

下述人群更容易患重復(fù)腎盂輸尿管畸形，需加以注意：

• 環(huán)境：母體在懷孕期間，接觸輻射，會(huì)導(dǎo)致胎兒基因突變，可能導(dǎo)致本病。
• 母體：研究發(fā)現(xiàn)，本病與母親患糖尿病、肥胖有關(guān)。
• 遺傳：本病家族發(fā)病的現(xiàn)象，在先天性腎臟和尿道畸形中居前列。

本病的表現(xiàn)取決于輸尿管異位開(kāi)口部位，男性異位開(kāi)口多見(jiàn)于后尿道及精囊，女性多見(jiàn)于尿道和陰道前庭。

典型癥狀

• 不完全的或完全型的重復(fù)腎盂輸尿管畸形，輸尿管均開(kāi)口于膀胱內(nèi)，且沒(méi)有合并癥者，完全沒(méi)有臨床癥狀。
• 輸尿管開(kāi)口于外陰前庭、陰道等，致患者自幼年就有尿床。
• 重復(fù)腎盂輸尿管畸形伴有腎盂炎、腎結(jié)石等合并癥時(shí)，發(fā)熱、尿頻、尿急、尿痛、腰痛則是該病最典型、最主要的癥狀，也可見(jiàn)血尿、腹脹、絞痛、腰部包塊等。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有腎積水、腎結(jié)石、腎腫瘤、腎盂腎炎等。

• 母親懷孕期間所處環(huán)境：避免接觸輻射、重金屬以及有毒有害物質(zhì)。防止胚胎出現(xiàn)基因突變，導(dǎo)致重復(fù)腎盂輸尿管畸形。
• 母親方面：有研究顯示，患有此病的孩子與母親患糖尿病、肥胖癥有關(guān)。因此女性應(yīng)關(guān)注自身健康，避免不良生活習(xí)慣，使自己避免患有慢性疾病，并維持健康體重。
• 先天因素：母親應(yīng)在懷孕期間，定期產(chǎn)檢，若發(fā)現(xiàn)胎兒存在畸形，早診斷、早處理。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• X 線(xiàn)：利用 X 光的穿透作用，各組織吸收光線(xiàn)不同而攝取濃淡不一的影像，X 線(xiàn)檢查是診斷尿路結(jié)石最重要的方法。
• B 超：可顯示功能良好的重復(fù)腎畸形，但對(duì)雙輸尿管及合并積水的重復(fù)腎則顯示欠佳。且超聲難以發(fā)現(xiàn)重復(fù)輸尿管的異常位置的開(kāi)口，并且需與腎上腺囊腫，及雙腎盂畸形鑒別。可作為該病診斷的輔助檢查。
• 尿路造影：目的是顯示腎盂、輸尿管、膀胱等泌尿系統(tǒng)，可以清晰直觀(guān)的看到是否有腎和輸尿管的重復(fù)畸形，是重要的檢查方法。
• CT：可清晰顯示重復(fù)腎畸形及合并積水的雙輸尿管，能更清楚的顯示重復(fù)腎的內(nèi)容，同時(shí) CT 連續(xù)層面觀(guān)察，可確定輸尿管的異位開(kāi)口，但對(duì)無(wú)擴(kuò)張的重復(fù)輸尿管，顯示不夠清晰直觀(guān)，也是一種輔助檢查方法。

一般沒(méi)有并發(fā)癥時(shí)不需要特殊治療，定期隨訪(fǎng)就可以。若有則最主要的治療措施是手術(shù)治療，輔以藥物治療尿路感染。

藥物治療

• 左氧氟沙星：是一種抗生素，若患者僅尿路感染，而無(wú)解剖上異常，可以用該藥物控制感染。注意應(yīng)用抗生素治療時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑，避免濫用造成耐藥。

手術(shù)治療

• 輸尿管膀胱再植術(shù)：適應(yīng)于有輸尿管異位開(kāi)口者，輸尿管開(kāi)口于外陰前庭、陰道，使輸尿管與膀胱吻合，可通過(guò)腹腔鏡和開(kāi)放手術(shù)完成。
• 重復(fù)腎及輸尿管切除術(shù)：當(dāng)伴重度腎積水，反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染等癥狀時(shí)，可以選擇此術(shù)式，把輸尿管和積水的腎切除。

若為手術(shù)患者

• 術(shù)后 6 小時(shí)內(nèi)禁止吃東西，6 小時(shí)后若無(wú)惡心、嘔吐，可先吃流食，如米湯、藕粉、果汁等。
• 術(shù)后第 2 天起，可以給患者吃半流食，如牛奶泡面包、粥、豆腐羹、棗泥、米糊等。
• 術(shù)后第 3 天起，可以正常飲食，多吃蛋白質(zhì)類(lèi)食物，如魚(yú)肉、雞肉、豆腐等；少吃產(chǎn)氣類(lèi)食物，如牛奶、豆?jié){等；不吃辛辣刺激類(lèi)食物，如辣椒、蔥姜蒜等。

若為普通患者

• 多吃蛋白質(zhì)類(lèi)食物，如魚(yú)肉、雞肉、豆腐等；不吃辛辣刺激類(lèi)食物，如辣椒、蔥姜蒜等。

術(shù)后注意事項(xiàng)

• 術(shù)后需要注意手術(shù)部位的清潔與消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用濕毛巾避開(kāi)手術(shù)部位擦澡。
• 術(shù)后如果放置了引流袋，需要將引流袋掛在易看見(jiàn)，不影響翻身的位置，活動(dòng)時(shí)要注意避免將引流管拉出。引流袋位置不可高于切口平面，防止液體倒流。注意引流管與傷口接觸部位的潔凈，防止感染。

用藥注意事項(xiàng)

• 需要按照醫(yī)囑服藥，不要漏服或多服，若出現(xiàn)皮膚瘙癢、紅腫、呼吸困難等不良反應(yīng)時(shí)，疑似藥物過(guò)敏，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。
• 需要按照醫(yī)囑服藥，不要聽(tīng)信“偏方”“神藥”。

定期復(fù)查

• 三個(gè)月需要到醫(yī)院復(fù)查一次，主要復(fù)查腎輸尿管 B 超、肝腎功能、電解質(zhì)等項(xiàng)目。

生活護(hù)理、其他

• 大小便：不要憋尿。保持大便規(guī)律通暢，避免用力排便，如果大便干燥或排便困難，可以使用軟化大便的藥物。
• 多喝水：提高水分的攝取量，每天至少 2000 毫升的水，水能稀釋尿液，并防止高濃度的鹽類(lèi)及礦物質(zhì)聚積成結(jié)石，合適的飲水量是達(dá)到一天排 2 升的尿液，就算足夠。

若為手術(shù)患者

• 術(shù)后第 1 天需要臥床休息，避免下床走動(dòng)。
• 術(shù)后 2 天可以下床，適當(dāng)在床邊活動(dòng)。
• 術(shù)后 3 天可以增加活動(dòng)量，如在病區(qū)走廊散步。
• 術(shù)后 14 天可恢復(fù)正常運(yùn)動(dòng)，但需要注意不要做快跑和提重物。
• 出院后建議保持運(yùn)動(dòng)習(xí)慣，每周運(yùn)動(dòng) 3 次，每次 30 分鐘，推薦慢跑、騎自行車(chē)等活動(dòng)。

若為非手術(shù)患者

• 日常應(yīng)該加強(qiáng)鍛煉，可以每周運(yùn)動(dòng) 3-4 次，每次 30-60 分鐘，推薦慢跑、騎自行車(chē)等活動(dòng)。不要進(jìn)行舉重、快跑等高強(qiáng)度活動(dòng)。

• 若不接受正規(guī)治療，嚴(yán)重的重復(fù)腎盂輸尿管畸形，可導(dǎo)致腎盂炎、腎結(jié)石，甚至重度腎積水，以致腎功能喪失。
• 經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，大部分重復(fù)腎盂輸尿管畸形，所致的癥狀得到緩解，預(yù)后良好。