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田軍主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 當(dāng)您第一次聽到醫(yī)生說重腎這個(gè)名詞，您可能還會(huì)想：寶寶比別的孩子多一個(gè)腎臟，不是更好嘛?？汕闆r正好和您想的相反。實(shí)際上寶寶這個(gè)多出來的腎臟，是一個(gè)發(fā)育不良的小腎臟。和正常的腎臟一樣，也是先天長(zhǎng)出來的。它不僅體積小，功能也不好。單獨(dú)這個(gè)腎臟是無法負(fù)擔(dān)起孩子的生長(zhǎng)發(fā)育的。正常人是沒有重腎的。這個(gè)多出來的腎臟一般長(zhǎng)在正常腎臟的上面，和正常的腎臟緊密相連。就像一顆花生，里面有2?；ㄉ?，下面那粒花生米是正常的腎臟，而上面那粒是不正常的、多出來的腎臟，我們稱這種現(xiàn)象是重腎畸形。重腎可以出現(xiàn)在一側(cè)的腎臟，也可以出現(xiàn)在兩側(cè)腎臟，又稱作雙側(cè)重腎。既然是多出來，就是不該有的，它往往會(huì)給孩子帶來不必要的麻煩。重腎畸形常常會(huì)以下面兩種形式表現(xiàn)出癥狀，影響寶寶的正常生活。 第一種形式叫輸尿管囊腫，也叫輸尿管膨出。重腎的上半部腎臟，也連著一根不正常輸尿管。這根輸尿管在膀胱里的開口會(huì)形成一個(gè)囊腫，造成上半部腎臟和輸尿管尿液引流不暢，就會(huì)出現(xiàn)梗阻，形成上半部腎臟和輸尿管積水。膀胱里的囊腫往往還會(huì)引起下半部腎臟和輸尿管積水，或者造成下半部的輸尿管出現(xiàn)反流。孩子從一出生開始可能就會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的泌尿系統(tǒng)感染，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱，尿液渾濁，尿常規(guī)檢查異常。囊腫較大時(shí)會(huì)造成寶寶排尿困難。女孩有時(shí)排尿時(shí)，還能見到膀胱里的囊腫脫出在尿道口外等現(xiàn)象。 第二種形式叫輸尿管異位開口。重腎畸形的上半部輸尿管開口沒有像正常的那樣開在膀胱里，而是開口在膀胱的外面，比如說孩子的尿道里或者是女孩子的陰道內(nèi)。那么就可以造成上半部腎臟產(chǎn)生的尿液源源不斷的進(jìn)入到膀胱以外的區(qū)域，而且不受膀胱的控制。孩子會(huì)表現(xiàn)出正常排尿以外的滴尿現(xiàn)象，白天的褲子或晚上睡覺時(shí)的床墊經(jīng)常被孩子漏出的尿液浸濕。女孩子的外陰被尿液浸泡，還經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)尿疹，皮膚紅腫瘙癢等。這種現(xiàn)象是上半部輸尿管異位開口導(dǎo)致的。 因此，重腎畸形無論合并有上半部輸尿管囊腫還是上半部輸尿管異位開口，都會(huì)引起孩子相應(yīng)的癥狀。一般要根據(jù)孩子重腎畸形的不同類型和上腎部功能，采取與之對(duì)應(yīng)的手術(shù)治療。田軍醫(yī)生在這里提醒您，當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子得了重腎畸形，要找手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的小兒泌尿科醫(yī)生進(jìn)行診治。這對(duì)于孩子順利康復(fù)是至關(guān)重要的。田軍醫(yī)生從事小兒泌尿外科臨床工作20余年，對(duì)重腎畸形的診治具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。歡迎您通過好大夫app平臺(tái)和我進(jìn)行交流與咨詢，我會(huì)盡我最大努力來幫助您和您的寶寶。2020年03月16日
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 隨著我國(guó)產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的廣泛應(yīng)用與提高，大部分重復(fù)腎畸形患兒在產(chǎn)前即得到了診斷，這時(shí)很多父母就開始焦慮了，孩子得了重復(fù)腎，究竟是該留還是流，生后是否一定需要治療？又該怎么治療?在面對(duì)疾病的時(shí)候廣大父母顯得很無助，也很迷茫，下面我就對(duì)兒童重復(fù)腎做個(gè)簡(jiǎn)單介紹，以便大家對(duì)其有個(gè)更全面的了解。1.什么是重復(fù)腎（DuplexKidney）？重復(fù)腎畸形是常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，往往伴有重復(fù)輸尿管畸形。重復(fù)腎畸形的上半腎臟和下半腎多數(shù)融合為一體，上下半腎各自有著獨(dú)立的腎盂、輸尿管和血管。其發(fā)生率約為1/125，多見于兒童，男女比率約為1：2，左側(cè)發(fā)生率略多于右側(cè)，雙側(cè)發(fā)生率約占全部重復(fù)腎畸形的20%。重復(fù)腎畸形可分為完全性重復(fù)腎畸形和不完全性重復(fù)腎畸形（即我們通俗講的“Y”型重復(fù)腎），后者發(fā)生率為前者的3倍。完全性重復(fù)腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管分別開口于膀胱或其它部位，而上半腎的輸尿管開口位置一般低于下半腎的輸尿管開口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重復(fù)腎畸形是指正常輸尿管與異常輸尿管匯合后共同開口于膀胱（“Y”型）。2.重復(fù)腎的發(fā)病機(jī)理胚胎第4周，中腎管下端發(fā)出一個(gè)輸尿管芽，是形成輸尿管、腎盂、腎盞的原始組織。如果中腎管發(fā)出兩個(gè)輸尿管芽或一個(gè)輸尿管芽分支過早，則分別形成完全性重復(fù)腎畸形和不完全性重復(fù)腎畸形。重復(fù)腎畸形的兩條輸尿管可以各自開口于正?；虍惓２课?，也可以在不同部位匯合而形成“Y”型輸尿管。輸尿管異位開口的多見于重復(fù)腎畸形的上半腎，輸尿管異位開口一般位于正常開口之下，男性患兒多異位開口于后尿道、精囊、射精管等處，女性患兒多異位開口于尿道、陰道或前庭等處。因此重復(fù)腎常見的病理改變?yōu)樯陷斈蚬墚愇婚_口或囊腫、下輸尿管反流或者下腎腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO），而上腎的腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO）臨床非常少見。3.重復(fù)腎的臨床癥狀：大部分的重復(fù)腎畸形患兒無臨床癥狀，常見的臨床癥狀包括尿路感染、腰部疼痛、腎積水和排尿間歇滴尿（尿失禁）等。男性重復(fù)腎畸形患兒的輸尿管異位開口多位于后尿道、精囊、射精管等處，故一般無尿失禁癥狀，常因泌尿系統(tǒng)感染癥狀就診，女性重復(fù)腎畸形患兒的輸尿管異位開口多位于尿道、陰道或前庭等處，可表現(xiàn)為排尿間歇滴尿（尿失禁）癥狀。合并輸尿管囊腫的患兒，因輸尿管囊腫開口可位于膀胱或尿道內(nèi)，易造成尿路梗阻及排尿困難，導(dǎo)致上半腎輸尿管積水和上半腎功能受損。4.重復(fù)腎診斷常見的影像學(xué)檢查：①超聲：為最常見檢查手段，能初步反應(yīng)出重復(fù)腎畸形的大小，形態(tài)以及有無腎積水、輸尿管擴(kuò)張等，是診斷的首選方法。②同位素：是目前評(píng)價(jià)腎臟功能最為敏感的技術(shù)金標(biāo)準(zhǔn)，可較好地反映雙側(cè)腎臟以及上下半腎的功能情況，為臨床治療究竟是保腎還是切腎提供強(qiáng)有力證據(jù)。③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多維掃描及重建，直觀反映腎臟積水以及輸尿管擴(kuò)張程度，特別是在診斷有異位輸尿管開口和輸尿管囊腫的重復(fù)腎畸形患兒方面，其由于其他影像學(xué)檢查。④靜脈尿路造影（IVU）：可反映腎臟功能，部分可顯示雙腎盂及輸尿管的情況，一般適用于大齡兒童，對(duì)于小嬰兒因GFR較低，IVU顯影不佳。⑤CT檢查：敏感性優(yōu)于超聲和靜脈尿路造影，可清楚顯示重復(fù)腎畸形的雙腎及輸尿管，但因CT輻射影響，我們不作為常規(guī)檢查。⑥排泄性膀胱尿道造影（VCUG）:對(duì)重復(fù)腎畸形患兒，需要行VCUG，了解有無存在輸尿管反流及囊腫大小，為治療方案的選擇提供意見。5.重復(fù)腎的治療原則：重復(fù)腎畸形如無臨床癥狀且雙腎功能良好者，無需治療。如重復(fù)腎畸形患兒有臨床癥狀、腎臟積水進(jìn)行性增加或者腎臟功能明顯受損，則需要手術(shù)治療。6.重復(fù)腎的治療方法：①重復(fù)半腎及輸尿管切除術(shù)：適用于重復(fù)半腎無功能或者半腎功能差但腎盂輸尿管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張者。②重復(fù)上下輸尿管端側(cè)吻合術(shù)：適用于所有兒童，同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，MRU示輸尿管無嚴(yán)重?cái)U(kuò)張扭曲者。術(shù)中把病變的輸尿管縫合到正常的輸尿管上，使其形成一個(gè)人為的不完全性重復(fù)腎（Y型），目前腹腔鏡更具有優(yōu)勢(shì)，能夠做到精準(zhǔn)吻合。③單根重復(fù)輸尿管膀胱再植術(shù)：適用于同位素示腎臟功能可，值得保留半腎組織，無法行重復(fù)輸尿管端側(cè)吻合的患兒。④經(jīng)膀胱鏡輸尿管囊腫切開術(shù)：適用于重復(fù)腎異位輸尿管囊腫導(dǎo)致膀胱出口梗阻、排尿困難以及嚴(yán)重的重復(fù)上腎部感染、膿毒血癥等。⑤重復(fù)輸尿管端側(cè)吻合術(shù)+下輸尿管膀胱再植術(shù)：適用于重復(fù)上下輸尿管均存在病變，即上輸尿管異位開口或囊腫，同時(shí)下輸尿管存在反流的患兒。本文系方曉亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年02月05日19110
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