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鄒魯佳副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 小花走進診室的時候，整個房間都因為她和媽媽的凝重神情安靜了下來?？吹阶郎虾窈竦木驮\病歷，我推測這位病人的情況一定不簡單。從坐下的那瞬間開始，她的局促和羞澀就溢于言表。小花的媽媽站在一邊，向我簡單地描述了一下情況。原來小花是一位即將邁入高中求學的花季少女。從小就懂事聽話的她，學習成績也不錯，但卻有一個怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花發(fā)現(xiàn)偶爾她的內(nèi)褲也會濕掉。雖然情況并不嚴重，但也影響到了小花的日常生活和社會交際，導致平時沒法和同學一起正常參加活動，總是擔心被同學發(fā)現(xiàn)自己的“糗事”。即將步入高中的寄宿生活，小花對于這種莫名其妙的“遺尿”更是膽戰(zhàn)心驚，于是選擇求醫(yī)。我閱讀起厚厚的一打檢查報告，翻了幾頁就是泌尿系統(tǒng)的超聲檢查：左側重復腎輸尿管。頓時一道靈光閃過我的腦海。原來，小花的“遺尿”竟然是因為重復腎輸尿管畸形。我們一般都認為，腎輸尿管是一對兩側基本對稱的器官，一個人有兩個腎、兩條輸尿管。但事實上，腎輸尿管先天性畸形的種類可謂是天馬行空。以腎畸形為例，從形態(tài)上說，有圓形的、馬蹄鐵形的、盤形的，還有異常增大或發(fā)育不良的；從數(shù)目上說，單側有缺失的、兩個甚至三個的；從位置上說，有位于盆腔的、“穿越”到對側的甚至在胸腔內(nèi)的。腎畸形還可以伴或不伴輸尿管畸形，或者伴有不同類型的輸尿管畸形。因此腎輸尿管畸形可以說是非?！半S心所欲”，而這其中的不少情況并不會很明顯地影響腎功能，所以很多病人都是在成年之后體檢或者檢查其他項目的時候才偶然發(fā)現(xiàn)的。在各種類型的腎輸尿管畸形當中，重復腎輸尿管是一種相對比較常見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形。大約每1500人中可能有一位腎輸尿管畸形患者，男女比例相當，左側較右側多見，單側較雙側多見。通常情況下，患者并沒有臨床表現(xiàn)，也就是說并不會感覺有什么不舒服或者異常。但一部分患者在成年后，可能出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、高血壓的癥狀，或者可能在腹部摸到一個腫塊?；颊哌€可能因為出現(xiàn)了泌尿系統(tǒng)感染、腎積水等問題而就診。但隨著定期健康體檢的普及，許多腎輸尿管畸形患者都是因為體檢當中的B超、CT等影像學檢查手段發(fā)現(xiàn)了病情。小花絕對不是我遇到的第一位腎輸尿管畸形患者。我還記得曾經(jīng)在門診接診了一位女士，當我跟她解釋了她的CT檢查結論之后，她驚訝地盯著我，又低頭看看手上的報告，顫抖地對我說：醫(yī)生，我比平常人多了一個腎，是不是尿就特別多？首先需要澄清的是，腎臟的功能，并不是單純通過尿量大小來判斷的?；蛘哒f，腎功能好，尿并不見得就多。其次，我們要簡單聊聊重復輸尿管畸形是怎么形成的。重復腎輸尿管畸形的發(fā)育學機制，其實并非在胚胎期間憑空長出了一個腎，問題反倒是出在了輸尿管的原始結構“輸尿管芽”上。芽如其名，輸尿管的形成正是一個“萌芽”的過程。在“發(fā)芽”的過程中，如果輸尿管出現(xiàn)了異常的“分叉”，就會誘導“重復腎臟”的出現(xiàn)，視覺上就像并蒂的蓮花一樣。而這些重復腎往往又合為一體，并不完全獨立，表面有一條淺淺的溝壑作為分界，各自的血管和輸尿管則又是獨立分開的。重復腎畸形看似在數(shù)量上是多了一個腎，但事實上卻未必多出一倍的功能來。舉個“栗子”的例子：吃糖炒栗子的時候，一個栗子大部分只有一顆栗仁，但偶爾也會遇到一個栗子里有兩顆栗任的情況。雖然栗仁數(shù)目多了，但總量還是這么多。而且很多時候，因為輸尿管“分叉”異常，可能導致輸尿管雖然形成了卻存在狹窄，導致對應的腎臟積水。長期、慢性的腎積水則使得這個腎臟的功能減退甚至完全失去功能。重復腎的功能好不好，還是要綜合各種影像學、功能學的檢查來看。??讓我們回到小花的病情上來。小花的“遺尿”，準確地說應該稱為尿失禁。但她尿失禁的病因比較特殊，正是由于腎輸尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的腎輸尿管畸形患者并沒有很明顯的臨床表現(xiàn)。而其中極少數(shù)的患者，尤其是女性，會因為異常的重復輸尿管開口位于尿道甚至外陰，導致輸尿管排出的尿液并不進入膀胱內(nèi)儲存，也無法受到尿道括約肌的控制，而是直接排出體外，于是表現(xiàn)為尿失禁的情況。通過后續(xù)的尿道鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小花的異位輸尿管開口就位于尿道內(nèi)。這條輸尿管排出的尿液，一部分會流入膀胱內(nèi)，另一部分則不受控制地排出尿道外。因而就出現(xiàn)了上面描述的癥狀。那么該如何讓小花擺脫窘境呢？這個難不倒謔稱為“醫(yī)科下水道工”的泌尿科醫(yī)生。通過外科手術，讓異位的輸尿管匯流入膀胱，就可以解決小花的難題了。那么是不是所有的重復腎輸尿管畸形都要手術治療呢？也并非如此。如果重復腎輸尿管并不引起不適，也沒有出現(xiàn)腎積水、輸尿管擴張或是繼發(fā)腎輸尿管結石、感染等，其實完全可以把它就當做是多了一個腎臟。而如果存在上述提到的情況，并且積水的腎臟尚且保有一定功能，那么或許還能再“搶救”一下，可以通過輸尿管腔內(nèi)擴張或者輸尿管整形重建來解除輸尿管梗阻，改善腎積水、挽救腎功能。如果在診斷時腎積水已達重度，使得重復腎完全失去功能，那就建議把這個沒有功能的腎臟切除，避免腎積水進一步繼發(fā)結石或感染，造成不必要的麻煩。小花如期接受了手術治療，并且通過手術獲得了康復。出院的時候，小花的媽媽有一點激動。尿失禁雖然是一種不算少見的臨床表現(xiàn)，但由于重復腎輸尿管畸形所導致的尿失禁卻并不多見。能夠順藤摸瓜找到癥結所在，既是患者的福音，也是行醫(yī)之人的志向與樂趣所在。2022年02月12日
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