垂體瘤

垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤。

垂體瘤是成年人第三常見(jiàn)的原發(fā)性腦腫瘤，僅次于腦膜瘤和膠質(zhì)瘤，占所有腦腫瘤的 12% ~ 19%。

可見(jiàn)于任何年齡段的人群，但隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)生率也增加。

基本病因

垂體瘤的發(fā)生，可能與以下因素有關(guān)：

• 遺傳因素
• 下丘腦因素
• 垂體因素
• 環(huán)境因素，如放療
• 甲狀腺、性腺、腎上腺功能衰竭

危險(xiǎn)因素

有多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病 I 型家族史的人，發(fā)生垂體瘤的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。

垂體瘤的臨床表現(xiàn)主要包括 3 方面：

• 壓迫癥狀
  垂體位于大腦底部，周圍由蝶骨包圍，所以垂體只有一個(gè)小小的蝸居。如果垂體瘤體積比較大，就會(huì)壓迫到周圍的軟組織，造成頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、復(fù)視、面部麻木或疼痛、腦脊液鼻漏等癥狀、表現(xiàn)。

• 功能性垂體瘤分泌過(guò)多的激素引起的癥狀
  功能性垂體瘤是指能分泌某些激素的垂體瘤。
  PRL 瘤（催乳素瘤）：分泌催乳素，引起男性陽(yáng)痿、性欲減退、偶爾泌乳；引起女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)、泌乳、不育。

  GH 瘤（生長(zhǎng)激素瘤）：分泌生長(zhǎng)激素，在兒童可以引起巨人癥，身高明顯高于常人；在成人可以引起肢端肥大癥，表現(xiàn)為體格粗壯、手腳變大、前額突出、下巴前凸、鼻子變大、嘴唇變厚、聲調(diào)變高、多毛、多汗。

  ACTH 瘤（促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體瘤）：分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，引起庫(kù)欣綜合征，表現(xiàn)為體重增加、四肢變細(xì)而腰腹變肥、臉變圓、腹部或大腿皮膚出現(xiàn)紫紋、血壓血糖升高、骨質(zhì)疏松。

  TSH 瘤（促甲狀腺激素分泌瘤）：分泌促甲狀腺激素，引起甲亢癥狀，如怕熱、多汗、心慌、手抖、胃口變大、體重減輕、腹瀉、失眠。

• 垂體、下丘腦功能異常引起的癥狀
  正常垂體受到腫瘤壓迫后，也會(huì)出現(xiàn)一系列異常，如促性腺激素分泌不足導(dǎo)致性功能低下，PRL 分泌增多引起閉經(jīng)、泌乳。

  垂體的近鄰下丘腦受腫瘤壓迫后，會(huì)出現(xiàn)下丘腦綜合征，表現(xiàn)為尿量、渴感、體溫、食欲、睡眠、行為等各種異常。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 視力下降
  垂體瘤壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降、視野缺損等，甚至失明。

• 垂體卒中
  多見(jiàn)于垂體瘤較大、生長(zhǎng)迅速、放療或服用溴隱亭后。

  臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、高熱、視力減退、視野缺損、惡心、嘔吐、神志模糊，甚至死亡。

• 腦膜炎
  可有高熱、頭痛、嘔吐，可有意識(shí)障礙和精神癥狀。病死率和病殘率較高。

• 永久性激素缺乏癥
  垂體瘤增大會(huì)導(dǎo)致垂體萎縮，可能會(huì)永久改變激素供應(yīng)情況，出現(xiàn)甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能低下等。

• 腦積水及顱內(nèi)壓增高
  一般見(jiàn)于腫瘤向后或向上發(fā)展，引起第三腦室及中腦導(dǎo)水管壓迫的結(jié)果，也可見(jiàn)于腫瘤的體積巨大時(shí)所引起的占位效應(yīng)，可有劇烈嘔吐、頭痛等癥狀。

• 因病因不詳，目前尚無(wú)有效預(yù)防措施。
• 良好的生活方式可能對(duì)垂體瘤的預(yù)防有所幫助，盡量避免接觸有害環(huán)境，如化學(xué)毒物、放射線等。
• 密切關(guān)注自身健康，做到定期體檢，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)、早治療。

本病主要通過(guò)體格檢查、血液檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 體格檢查：如神經(jīng)系統(tǒng)檢查等。目的是尋找具體的病因。
• 血液學(xué)檢查：測(cè)定激素水平，確定過(guò)量的激素是否由垂體產(chǎn)生。
• 影像學(xué)檢查：觀察垂體和周圍的腦部結(jié)構(gòu)，確定激素分泌失衡是由于垂體瘤引起。
• 特殊檢查：如腫瘤影響到視力，可能需要行眼科檢查。

治療是為了切除腫瘤、縮小腫瘤、控制腫瘤的生長(zhǎng)，或讓激素水平再次達(dá)到平衡。

很多垂體瘤不需要治療，需要治療的取決于腫瘤類型、大小、生長(zhǎng)情況、患者年齡、健康情況等。

治療方式有藥物治療、手術(shù)治療和放射治療。

藥物治療

藥物治療有助于抑制激素產(chǎn)生，縮小某些類型的垂體瘤。

• 催乳素瘤：藥物如溴隱亭和卡麥角林。
• 生長(zhǎng)激素瘤：生長(zhǎng)抑素類似物，如奧曲肽；生長(zhǎng)激素受體拮抗劑，如培維索孟。
• 促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體瘤：常用藥物為賽庚啶。

手術(shù)治療

垂體瘤壓迫視神經(jīng)，或腫瘤大量產(chǎn)生某些激素，需要盡可能地切除腫瘤。

• 內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腔-蝶竇切除腫瘤是最常用的手術(shù)方法。
• 開顱手術(shù)：適用于腫瘤明顯向鞍上及鞍外生長(zhǎng)者，手術(shù)視野更清楚。

放射治療

放療可在手術(shù)前，也可單獨(dú)使用。如果腫瘤持續(xù)存在，或手術(shù)切除腫瘤后又復(fù)發(fā)，引起藥物無(wú)法緩解的臨床表現(xiàn)時(shí)，放射治療會(huì)有幫助。包括：

• 伽馬刀立體定位放射治療
• 外放射治療
• 質(zhì)子放射線治療

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：什么情況下垂體瘤需要?jiǎng)邮中g(shù)？

答：是否需要手術(shù)治療，要根據(jù)垂體瘤的類型來(lái)決定。泌乳素瘤（PRL 瘤）首選藥物治療；其他類型的垂體瘤（如 TSH 瘤，ACTH 瘤，GH 瘤等）首選手術(shù)治療。

此外，有以下情況時(shí)也需要考慮手術(shù)：

• 垂體瘤疑似惡性。
• 泌乳素瘤患者，對(duì)藥物反應(yīng)差，或難以耐受藥物的副作用。
• 垂體瘤體積較大，嚴(yán)重壓迫視神經(jīng)，或存在垂體卒中等風(fēng)險(xiǎn)。

垂體瘤患者在飲食上無(wú)特殊禁忌，健康、均衡飲食即可。

• 戒煙限酒。
• 注意防寒保暖，避免感冒。
• 適度鍛煉可增強(qiáng)身體免疫力、提高身體素質(zhì)。
• 充足的睡眠可輔助患者得到良好的休息，有助于疾病康復(fù)。
• 平時(shí)注意自我病情的監(jiān)測(cè)，保持良好樂(lè)觀的心態(tài)，定期復(fù)診。

垂體瘤大部分是良性腫瘤，一般經(jīng)藥物或手術(shù)治療可以控制病情，能獲得和常人一樣的壽命。

大部分催乳素瘤經(jīng)藥物治療后可以控制，大腺瘤在治療 4 ～ 6 周，或數(shù)月后可見(jiàn)瘤體有所縮小，25％病人可在停藥后一直維持正常，但需要定期復(fù)查。

生長(zhǎng)激素微腺瘤經(jīng)手術(shù)切除后，治愈率可達(dá) 90%，較少有后遺癥。