唇腭裂

唇腭裂是口腔頜面部常見的先天性畸形， 表現(xiàn)為唇裂與腭裂同時發(fā)生。

基本病因

唇腭裂是胎兒發(fā)育過程中，面部和口部組織不能正常融合的一種疾病。正常情況下，胎兒上唇和上腭的左右兩側(cè)在懷孕 2 或 3 個月時就會融合，而唇腭裂胎兒的上述組織不會發(fā)生融合或是僅部分融合，從而在上唇和（或）腭部留有裂隙。研究者認(rèn)為，多數(shù)唇腭裂是由遺傳和環(huán)境因素共同導(dǎo)致的，但對多數(shù)患兒，導(dǎo)致其發(fā)病的具體原因尚不能明確。

危險因素

以下因素會增加胎兒患唇腭裂的風(fēng)險：

• 家族史，父母或親屬中有唇腭裂患者時，胎兒發(fā)生本病的風(fēng)險會增加。
• 種族，美國本土人群發(fā)病率最高，亞洲人群為第二。
• 母親在懷孕期間吸煙或吸二手煙、飲酒、服用某些藥物或毒品、接觸放射線、或者感染可能致畸的細菌或病毒，胎兒發(fā)生唇腭裂的風(fēng)險升高。

唇腭裂不僅嚴(yán)重影響面部美觀，還因口、鼻腔相通，直接影響患兒發(fā)育，經(jīng)常導(dǎo)致上呼吸道感染，并發(fā)中耳炎和聽力損失。嬰兒因吮奶困難可能有喂養(yǎng)困難、口腔疾病、發(fā)音困難等表現(xiàn)。

典型癥狀

• 上唇部和（或）腭部單側(cè)或雙側(cè)裂隙。
• 上唇部的裂隙會影響容貌，可能僅表現(xiàn)為凹痕（隱性唇裂），或者裂隙自上唇延伸至牙齦、上腭直至鼻底（即外鼻與上唇相連的基底部）。

其他癥狀

• 根據(jù)嚴(yán)重程度不同，唇腭裂患兒還會有以下癥狀：
  喂養(yǎng)困難：這是患兒出生后面臨的最直接問題，唇裂可能不會影響哺乳，而腭裂常導(dǎo)致吮吸困難。

  耳部感染和聽力損失：患腭裂的嬰兒尤其易發(fā)生中耳積液和聽力損失。

  口腔疾?。喝绻严堆由熘裂例l，可能會影響牙的生長，唇腭裂患兒的齲齒風(fēng)險也會升高。

  發(fā)音困難：腭裂會影響正常發(fā)音，例如發(fā)音不清或有鼻音。

• 還有一些不太常見的癥狀。黏膜下腭裂患者僅軟腭的肌肉出現(xiàn)裂隙，這種缺損位于口內(nèi)并被口腔黏膜所覆蓋，因此在出生時不易被發(fā)現(xiàn)，可能在較晚期出現(xiàn)癥狀時才會被診斷。

  黏膜下腭裂可表現(xiàn)為：
  喂養(yǎng)困難。

  吞咽困難，液體或食物可能會從鼻孔漏出。

  說話時有鼻音。

  慢性耳部感染。

唇腭裂患兒的父母通常會關(guān)心再次懷孕胎兒患病的風(fēng)險。盡管唇腭裂是不可預(yù)防的，但可以考慮采取以下方法降低發(fā)病風(fēng)險：

• 遺傳咨詢：如果有唇腭裂家族史，建議咨詢遺傳咨詢師，以評估子女患唇腭裂的風(fēng)險。
• 產(chǎn)前補充維生素：計劃懷孕者可咨詢醫(yī)生，是否需要在產(chǎn)前補充生素。
• 戒煙戒酒：懷孕期間吸煙、飲酒會增加胎兒出生缺陷的風(fēng)險。

唇腭裂的診斷一般包括產(chǎn)前和產(chǎn)后兩個部分：

• 產(chǎn)前超聲檢查：自懷孕 13 周起，即可以通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)唇裂，14~16 周起可發(fā)現(xiàn)腭裂。隨著孕周逐漸增大，超聲更容易準(zhǔn)確診斷。但是并不能保證一定能夠發(fā)現(xiàn)，如果發(fā)現(xiàn)，一般建議做羊水穿刺，以明確胎兒是否患有其他可能導(dǎo)致出生缺陷的遺傳性綜合征。
• 產(chǎn)后：通過常規(guī)查體即可診斷，僅少數(shù)隱性唇裂和黏膜下腭裂通過觀察容貌不易被發(fā)現(xiàn)，在較晚時才被診斷。

唇腭裂是可以被矯正的。對于多數(shù)患者，可以通過一系列手術(shù)恢復(fù)功能，并使容貌盡可能接近正常。治療包括對缺損的修復(fù)以及改善相關(guān)并發(fā)癥。

手術(shù)治療

在接受手術(shù)前，患兒可能需要佩戴口腔支架或軟性牙成型模具。在進行初期的修復(fù)手術(shù)后，還會進行改善發(fā)音或鼻唇外形的后續(xù)手術(shù)。通常會按照以下順序進行手術(shù)：

• 唇裂修復(fù)：在出生后 3~6 個月內(nèi)完成。
• 腭裂修復(fù)：在出生后 18 個月內(nèi)，越早越好。
• 后續(xù)手術(shù)：2 歲至青少年期。

手術(shù)會明顯改善患者的容貌、生活質(zhì)量以及進食、呼吸和說話的能力。手術(shù)的可能風(fēng)險包括出血、感染、愈合延遲、瘢痕增生以及神經(jīng)、血管或其他結(jié)構(gòu)損傷。

其他治療

對于唇腭裂導(dǎo)致的并發(fā)癥，可采用以下治療：

• 采取特殊喂養(yǎng)方法，例如使用特殊的奶嘴或喂養(yǎng)器。
• 發(fā)音治療，矯正發(fā)音問題。
• 正畸治療，矯正牙列和咬合畸形，例如，可配戴牙套。
• 就診兒童口腔科，從早期即密切觀察牙齒發(fā)育和口腔健康。
• 密切觀察和治療耳部感染。
• 為聽力損失者佩戴助聽器或使用其他聽力輔助設(shè)備。
• 心理治療，幫助患者減輕反復(fù)治療帶來的壓力或者其他困擾。

常見疑問

問：做唇腭裂手術(shù)大概需要多少錢？

答：通常在 5000 到 20000 元左右。

唇腭裂的手術(shù)主要包括唇裂修復(fù)術(shù)及腭裂修補術(shù)兩種，在一周歲左右進行唇裂修補術(shù)，費用在一萬元左右。兩周歲左右進行腭裂修補術(shù)，費用在兩萬元左右。具體的費用還與病情嚴(yán)重程度、醫(yī)院等級、地區(qū)等因素有關(guān)，可以根據(jù)自己的經(jīng)濟條件選擇適合自己的醫(yī)院。

• 幫助患兒建立自信。
• 保持傷口處干燥、清潔，嚴(yán)禁搔抓傷口，以防傷口裂開。
• 術(shù)后鼓勵患兒多飲水，保持良好的口腔衛(wèi)生。
• 餐后應(yīng)漱口或清潔傷口，防止食物黏附于創(chuàng)面，引起切口感染。
• 嬰兒母乳喂養(yǎng)，年長兒及成年者術(shù)后以流食為主，逐漸進食半流食和普通食物，保證營養(yǎng)均衡。注意嬰兒的喂養(yǎng)，可使用特殊的奶嘴或喂養(yǎng)器，可就喂養(yǎng)技術(shù)咨詢護士。
• 在患兒生長期間，注意觀察是否需要口腔治療以及有無耳部感染、聽力問題、發(fā)音問題等。
• 加入患者群等組織，尋求互助小組的幫助。

常見疑問

問：唇腭裂修復(fù)疤痕如何處理？

答：唇腭裂的患者通過做手術(shù)的方法來修復(fù)缺損的組織，恢復(fù)功能。但是，做了手術(shù)治療后有可能出現(xiàn)術(shù)后疤痕。出現(xiàn)術(shù)后疤痕要做相應(yīng)處理，否則影響到美觀，甚至影響到功能。

所以，我們可以在手術(shù)拆線之后，用預(yù)防疤痕的藥物涂抹或者是貼在傷口上面，這樣能夠減少疤痕；或者已經(jīng)有大塊疤痕形成的，做手術(shù)切除疤痕。疤痕切除后，局部使用減輕疤痕的藥物貼。也可以用激光的方法，激光可以使得疤痕變得更平，效果不錯。

總而言之，唇腭裂的患者要修復(fù)疤痕，可以結(jié)合患者實際情況考慮做手術(shù)，做激光或者使用藥物，聯(lián)合運用效果可能會更好。一期手術(shù)的時候要盡量減少疤痕的形成，所以手術(shù)設(shè)計以及縫合都很重要。

多數(shù)患者預(yù)后尚可。