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李學(xué)港主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院 腎內(nèi)科 定義：多發(fā)性大動脈炎又稱為高安病、無脈病，主動脈弓綜合征等，是一種較為常見的原發(fā)性免疫性慢性炎癥性動脈疾病。多發(fā)于青少年女性，男女之比是1：8，發(fā)病年齡多為20～30歲。本病特點是主動脈及其主要分支的多發(fā)性、非化膿性炎癥性疾病，病變常累及數(shù)處血管，使受累血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數(shù)可引起擴(kuò)張或動脈瘤形成。多發(fā)性大動脈炎屬祖國醫(yī)學(xué)“脈痹”、“血痹”、“眩暈”等范疇。缺血嚴(yán)重而發(fā)生壞疽者，又歸屬于“脫疽”的范疇。《醫(yī)學(xué)心悟》日：“伏脈不出者，寒氣閉塞也?！币弧⒉∫蚝桶l(fā)病機(jī)制多發(fā)性大動脈炎的發(fā)病原因至今尚不明確，可能與以下因素有關(guān)。1．雌性激素：本病以青年女性多見，而這一時期正是女性各類激素高峰期，有人實驗證明，本病病例月經(jīng)周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關(guān)，導(dǎo)致血管炎癥反應(yīng)，使受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認(rèn)為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎癥性改變的機(jī)制。2．感染：多見的致病菌有結(jié)核桿菌和鏈球菌。感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)或引發(fā)自身免疫反應(yīng)。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結(jié)核病灶，特別是動脈周圍及主動脈旁有結(jié)核病灶，48％的患者有結(jié)核病史，86％患者結(jié)核菌素試驗陽性。在病理上有類似結(jié)核損害的朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫。亦有人認(rèn)為本病與風(fēng)濕熱有關(guān)。3．自身免疫反應(yīng)：在本病的早期和活動期，常有四肢關(guān)節(jié)、肌肉痛，低熱等類似風(fēng)濕病的表現(xiàn)，血沉增快，血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鏈“O”滴度升高，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。所以，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。4．遺傳因素：從1970年以來，日本共發(fā)現(xiàn)10對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BE52位點、HLA-D有密切關(guān)系，屬顯性遺傳。因此，認(rèn)為多發(fā)性大動脈炎有先天遺傳因素。多發(fā)性大動脈炎是由于感染、藥物等因素作用于機(jī)體后，引起免疫反應(yīng)，自身免疫的功能失調(diào)，使大動脈壁具有抗原性，而機(jī)體的免疫活性細(xì)胞對它不能識別，與該抗原結(jié)合后產(chǎn)生抗主動脈抗體，并作用于大動脈壁，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積在血管壁，發(fā)生非特異性炎癥，造成免疫損傷，進(jìn)而導(dǎo)致大動脈狹窄和閉塞。二、病理改變病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，管腔狹窄或閉塞。本病主要侵犯大中動脈，而肢體的中小動脈很少發(fā)生病變。病變常累及動脈全層，伴結(jié)締組織增生和彈力纖維退行性變，可出現(xiàn)肉芽腫及囊性變或動脈瘤形成?？筛鶕?jù)病變侵犯動脈的分布，將本病分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、混合型、肺動脈型。三、中醫(yī)病因病機(jī)中醫(yī)認(rèn)為本病因先天稟賦不足，后天脾胃失調(diào)，以致氣血虧虛，復(fù)因寒濕之邪侵襲，致使脈道受損，經(jīng)絡(luò)阻塞，氣血凝滯，氣滯而血淤；或因飲食失節(jié)，損傷脾胃，運化失司，痰濕內(nèi)生，阻滯脈道，痰淤互結(jié)，經(jīng)絡(luò)受阻；或因脾腎陽虛，不能溫煦，寒凝脈滯；或為肝腎陰虛，筋脈失之濡養(yǎng)，脈澀為痹，而致無脈。諸多因素影響終為脈道受阻，經(jīng)絡(luò)不通而成本病。四、病史多發(fā)性大動脈炎好發(fā)于青少年女性，發(fā)病高峰在20～30歲，呈慢性進(jìn)行性改變，病程可長達(dá)20余年。發(fā)病初期有低熱、胃納減退、疲勞乏力、游走性關(guān)節(jié)疼痛，血沉增快等全身癥狀，常被誤診為風(fēng)濕?。挥械幕颊甙楦哐獕?，則以高血壓來就診，逐漸出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)，而引起患者的重視，但極少發(fā)現(xiàn)肢體潰瘍或壞疽。五、臨床表現(xiàn)多發(fā)性大動脈炎的臨床癥狀和體征，取決于病變累及部位，臨床通常分為四型。1．頭臂動脈型：病變主要累及主動脈及其分支。由于頸動脈或椎動脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當(dāng)起立行走時視物模糊或視力喪失，也可羞明，復(fù)視，黑點，白內(nèi)障。嚴(yán)重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由于頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無力和面部萎縮，單側(cè)或雙側(cè)動脈搏動減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測不出而下肢血壓正?；蛟龈摺Ｓ讵M窄的相應(yīng)部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區(qū)血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側(cè)視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動靜脈擴(kuò)張，相互吻合，環(huán)繞于視乳頭周圍呈花環(huán)狀，稱高安眼底，本型因為有豐富的側(cè)動循環(huán)建立，肢端很少發(fā)生壞疽。此型約占23％～33．3％。2．主、腎動脈型：病變主要累及降、腹主動脈及其分支，由于下肢缺血而出現(xiàn)下肢無力，發(fā)涼和間歇跛行等，因腹主動脈縮窄和腎動脈狹窄往往發(fā)生高血壓，嚴(yán)重高血壓可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困難、疲乏無力等。腸缺血可引起絞痛、腹瀉、便血等。如病變波及主動脈瓣，則引起主動脈瓣關(guān)閉不全。病變延及冠狀動脈開口處和附近，可引起心絞痛或心肌梗死。體檢可發(fā)現(xiàn)下肢動脈搏動減弱或消失，血壓明顯減低或測不出，而上肢血壓明顯增高。根據(jù)病變部位不同t，可在胸骨旁或脊柱兩側(cè)，或上腹部聽到血管雜音。如并發(fā)主動脈瓣膜關(guān)閉不全，則于主動脈瓣區(qū)聽到吹風(fēng)樣舒張期雜音，眼底檢查顯示高血壓眼底改變，心電圖左心室肥厚伴勞損，此型約占34．8％。3．混合型：比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲?，約占31．6％～41．5％。4．肺動脈型：病變主要累及肺動脈，因為動脈周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以缺血癥狀不明顯，很少出現(xiàn)呼吸道癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心悸、氣短或間斷咯血，肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期雜音。有人報道多發(fā)性大動脈炎中肺動脈受累高達(dá)14％～50％，病人可無癥狀，但63％有肺動脈高壓或右室勞損，5％病例可伴有胸水。六、輔助檢查(一)實驗室檢查1．血液檢查：2．尿液檢查：(二)心電圖及超聲心動圖(三)腦血流圖(四)X線七、診斷標(biāo)準(zhǔn)1995年中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會周圍血管疾病專業(yè)委員會制訂的標(biāo)準(zhǔn)如下：1．單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀：肢體發(fā)涼、怕冷、無力為主，伴動脈搏動減弱或消失，血壓降低或兩側(cè)肢體脈壓差>15～20mmHg，或上肢血壓高于下肢血壓。2．頭部缺血癥狀：眩暈(特別是仰頭時)，昏厥發(fā)作，視力障礙，頸部血管痛，伴有頸動脈搏動減弱或消失，頸部聞及動脈血管雜音。3．頑固性高血壓癥狀：頭痛、眩暈、胸悶、氣短等，并在腹部臍周或腰部腎區(qū)聞及Ⅱ級以上血管雜音。4．在頸部、鎖骨上區(qū)、背部、腹部聞及動脈血管雜音(女性腹部不加壓即可聞及)，伴相應(yīng)缺血征。5．全身癥狀：急性期(早期)或再發(fā)活動期，有全身發(fā)熱，關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，倦怠，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑和血沉快，CRP陽性，7一球蛋白增高，抗鏈“O”增高，原有缺血癥狀和體征加重。6．具有典型高安眼底改變。7．動脈造影，超聲多普勒，ECT等檢查證明，受累的頭臂動脈和下肢動脈顯示狹窄或閉塞，降主動脈、腹主動脈呈縮窄表現(xiàn)。（2）方法一：一治療期治療 以非手術(shù)治療為主。1.皮質(zhì)激素類藥物 可抑制炎癥、改善癥狀，使病情趨于穩(wěn)定。目前主張長期口服小劑量激素，副作用小，癥狀控制理想。在使用皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上，加用丙種球蛋白對緩解癥狀有時有顯著作用。2.血管擴(kuò)張藥物 在控制炎癥發(fā)展基礎(chǔ)上，還可輔以血管擴(kuò)張藥物如妥拉蘇林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血癥狀。最近一些學(xué)者認(rèn)為上述藥物只能提高正常血管的血流量，對已狹窄的血管擴(kuò)張作用微弱，甚至反而加重遠(yuǎn)端缺血，因素推出真正擴(kuò)血管藥物pentoxifylline(trental,已酮可可減)，此藥可提高紅細(xì)胞的可變性，從而增加組織灌流功效，常用劑量為400mg，分3～4次，其臨床療效有待進(jìn)一步觀察。3.降低血液粘滯度藥物 近年的研究認(rèn)為多發(fā)性大動脈炎患者存在高凝狀態(tài)，為使用低分子右旋糖苷提供了理論依據(jù)，如加用活血化瘀的丹參，可使效果更為明顯。此法對腦缺血患療效顯著。常用劑用500ml低分子右旋糖苷加丹參8～10支。每日1次，14天為一療程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纖維蛋白原，減少血小反凝聚的作用也已應(yīng)用于臨床。4.抗血小板聚集藥物 潘生丁每次25mg每日次、腸溶阿司匹林每次0.3，每日1次等藥物有抑制血小板聚集作用，可作為輔助藥物。前列環(huán)素的擴(kuò)張血管及抗血小板聚集作用已逐漸為們認(rèn)識，但用于本病尚不多見。上述治療在一定程度上可使發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀緩解。二穩(wěn)定期非手術(shù)治療 適應(yīng)證：①病變較輕無明顯血液動力學(xué)變化；②血管病變嚴(yán)重、阻塞范圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術(shù)；③單純上肢無脈癥。治療的主要目的：盡量改善腦、腎等主要臟器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。在我國多發(fā)性大動脈炎是腎血管性高血壓的高常見原因。此類腎血管性高血壓多屬腎素依賴性，采用血管緊張素抑制劑可使血壓明顯下降。Captopil(SQ14225甲巰丙脯酸)是一種血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，可阻斷血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)變成血管緊張素Ⅱ，降壓效果尚滿意，常用劑量為25～50mg，每日2～3次。三手術(shù)治療 管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無效者，應(yīng)手術(shù)治療。一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時手術(shù)。2011年08月14日
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倪冷主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血管外科中心 對于東方美女病，首先要了解的基本常識 l 東方美女病是何疾病？東方美女病，其實是多發(fā)性大動脈炎（Takayasu’s arteritis, TA）的俗稱，是一種累及主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。以往又稱無脈癥、不典型性主動脈縮窄癥、主動脈弓綜合癥、高安病等。l 本病男女發(fā)病率有顯著差異嗎？既然稱為東方美女病，言外之意就是本病好發(fā)于亞洲（以中國及日本多發(fā)）的年輕女性。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計，男女發(fā)病比例大約為1:7~8，發(fā)病年齡以15~30歲多見。l 何為大動脈？所謂大動脈是指血管內(nèi)徑大于5mm，管壁厚度大于1mm的血管。心臟搏出與大動脈搏動共同維持體內(nèi)血液循環(huán)和各臟器的血流灌注。體循環(huán)大動脈主要有胸主動脈、腹主動脈、髂動脈、四肢大動脈（鎖骨下動脈、股動脈等）和臟器大動脈（腎動脈、腸系膜動脈、頸動脈、冠狀動脈、肺動脈等）。大動脈具有三層管壁結(jié)構(gòu)，即內(nèi)膜、中層、外膜，其中中層又稱肌層，富含一定比例的彈力纖維及平滑肌纖維。l 大動脈炎在病理上的發(fā)病過程如何？根據(jù)病理學(xué)研究提示：TA為大動脈全層性炎癥，呈階段性分布，早期是動脈周圍炎及動脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展，受累動脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂。內(nèi)膜增生、水腫，滋養(yǎng)血管增生、肉芽腫形成，管腔出現(xiàn)不同程度的狹窄，并可繼發(fā)血栓形成使管腔閉塞，或伴有動脈狹窄段后的動脈異常擴(kuò)張或動脈瘤形成。隨后，病變動脈有側(cè)支形成。l 多發(fā)性又指何而言？是在人群中多發(fā)嗎？多發(fā)性并非指本病發(fā)病率高，而是指本病可累及全身多處動脈。據(jù)統(tǒng)計，受累動脈的好發(fā)部位依次為：鎖骨下動脈85％，降主動脈67％，腎動脈62％，頸動脈44％，升主動脈27％，錐動脈19％，髂動脈16％，顱內(nèi)動脈15％，腸系膜動脈14％，冠狀動脈9％。值得提出的是近年發(fā)現(xiàn)肺動脈受累可達(dá)45％。l 本病有明確的病因和發(fā)病機(jī)制嗎？本病的病因至今尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、遺傳因素、雌激素等。發(fā)病機(jī)制亦不清楚。近來認(rèn)為可能是感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。關(guān)于東方美女病的診斷l(xiāng) 本病有何特異性的臨床表現(xiàn)？多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)多樣，從出現(xiàn)首發(fā)癥狀至診斷明確一般需要10個月。兒童以高血壓、瓣膜反流、充血性心力衰竭為主要特點。有文獻(xiàn)認(rèn)為，如兒童出現(xiàn)高血壓、充血性心力衰竭和血沉升高表現(xiàn)，提示大動脈炎可能性為62％。成年人一般可分為無脈前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎滲出期）和無脈期（Ⅲ期：纖維化期）。無脈前期主要為非特異癥狀，主要有發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、皮膚蒼白、頭暈、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛等；無脈期以肢體或器官缺血的癥狀和體癥為主要表現(xiàn)。根據(jù)動脈受累部位不同可分為以下幾型：1.頭臂動脈型 病變累及鎖骨下動脈、頸動脈、無名動脈，臨床上出現(xiàn)上肢易疲勞，有疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易驚厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑；單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動脈搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常；上肢血壓測不出或明顯減低，或雙上肢收縮壓相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正?；蛟龈摺＊M窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音。2.胸腹主動脈型 病變累及胸主動脈或/和腹主動脈，臨床上可有下肢麻木、疼痛、發(fā)涼的感覺，易疲勞，間歇性跛行；上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側(cè)或雙側(cè)搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高；腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征。3.腎動脈型 病變累及一側(cè)或雙側(cè)腎動脈，出現(xiàn)持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓（收縮壓可高達(dá)180～200mmHg），以及由高血壓所引起的各種癥狀，四肢血壓均明顯增高；可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音。4.肺動脈型 單純肺動脈型的輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短；肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)等肺動脈高壓的表現(xiàn)。5.混合型 病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。l 如何早期發(fā)現(xiàn)并診斷該病呢？或者出現(xiàn)何種癥狀時應(yīng)高度警惕多發(fā)性大動脈炎？凡具有以下表現(xiàn)的年輕女性應(yīng)高度懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀伴患側(cè)動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，雙側(cè)肢體收縮壓差大于10mmHg；②腦缺血癥狀：單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，頸部可聞及血管雜音；③近期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音；④不明原因低熱伴血管雜音及四肢動脈搏動異常；⑤眼底檢查有缺血變化，特別是視神經(jīng)乳頭周圍出現(xiàn)動靜脈花冠狀吻合。l 如懷疑是本病，應(yīng)首先考慮做何檢查呢？有何特異性的輔助檢查嗎？由于本病屬慢性非特異性炎癥，缺乏特異性的實驗室檢查指標(biāo)，但作為炎癥活動的重要指標(biāo)，如血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性等也具有重要的參考價值。有的患者可檢出血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動脈抗體陽性。而超聲檢查、CTA、MRA及動脈造影（DSA）檢查，是該病確診的必要手段。所以，凡懷疑本病的患者，應(yīng)先去水平較高的醫(yī)院就診，查一下血沉、C反應(yīng)蛋白及其他免疫學(xué)指標(biāo)，如有條件，最好行血管彩超或CTA檢查以明確血管情況，也為以后治療提供參照。下圖為大動脈炎的典型影像學(xué)表現(xiàn)。 l 為什么要重視大動脈炎的早期診斷？關(guān)系到患者的治療前景及預(yù)后，所以早期診斷意義重大，臨床實踐表明，若在血管病變未進(jìn)入第3期（纖維化期）前就得到早診斷和早治療，則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此我們所說的早期診斷是指當(dāng)病理上還處于第1期血管炎前期或第2期血管炎滲出期時就能及時做出準(zhǔn)確的診斷。l 為何大多數(shù)大動脈炎在確診時已出現(xiàn)血管狹窄或閉塞呢？ 由于本病為慢性起病，加之臨床表現(xiàn)的非特異性，比如，血管炎前期，患者僅有發(fā)熱、全身不適、食欲不振、頭暈、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹等非特異的血管外癥狀；而在血管炎滲出期，有可能出現(xiàn)有待鑒別的血管痛和（或）觸痛。所以在發(fā)病早期很難被我們察覺，給診斷帶來一定困難，特別是醫(yī)療條件較差的鄉(xiāng)村醫(yī)院，如不能及時行較有診斷意義的血管影像學(xué)檢查，導(dǎo)致疾病早期不能得到明確診斷，漏診率較高。l 目前國內(nèi)外關(guān)于本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么情況呢？國外有關(guān)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)甚多，以往主要是以血管造影所見為基礎(chǔ)，尚難在廣大基層醫(yī)院實施和推廣。而1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會所制訂的本病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)有所不同，它雖也提到動脈造影，但僅作為診斷條件之一，而更多的診斷項目卻為臨床表現(xiàn)，故適合我國國情現(xiàn)已被國內(nèi)醫(yī)學(xué)界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項：（1) 發(fā)病年齡在40歲以下；（2) 肢體間歇性跛行；（3) 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱；（4) 雙上肢收縮壓差大于10mmHg；（5) 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音；（6) 動脈造影異常。符合上述6條中3條者可診斷本病，同時需排除先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎及胸廓出口綜合癥等。2001年北京中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700例資料并結(jié)合國外文獻(xiàn)提出了他們所制定的中國人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，共7條：① 發(fā)病年齡一般在40歲以下；② 鎖骨下動脈（主要是左鎖骨下動脈）狹窄或閉塞致脈弱或無脈或血壓低或測不出或雙上肢收縮壓差大于10mmHg（1.33kPa），或在鎖骨上聞及Ⅱ級或更多級血管雜音；③ 頸動脈狹窄或閉塞致頸動脈搏動減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或有典型高安病眼底改變；④ 胸、腹主動脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或用相同袖帶測下肢血壓較上肢低20mmHg（2.67kPa）；⑤ 腎動脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音；⑥ 病變造成肺動脈分支狹窄或冠狀動脈狹窄或主動脈瓣關(guān)閉不全；⑦ 血沉增快伴動脈局部壓痛。在上述7條中，除第1條必須具備外，還必須具備其他6條中至少2條才可確診為大動脈炎。對可疑患者，可行數(shù)字減影血管造影（DSA）或三維超高速CT或磁共振檢查以助診斷。此診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)初步試用，被證實較1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會標(biāo)準(zhǔn)更全面、豐富和完善，有助于減少漏診率，值得廣泛推薦使用。 有關(guān)東方美女病的治療 l 目前大動脈炎的治療主要有那些手段？對于TA的治療，目前可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療即藥物治療，主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。手術(shù)治療又包括傳統(tǒng)的外科手術(shù)和近年來飛速發(fā)展的腔內(nèi)介入治療。l 何種情況時需非手術(shù)治療？對于血沉高，處于活動期的病人，應(yīng)先用糖皮質(zhì)激素治療，應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12周，待有效后逐漸減量維持至少約12個月才能考慮停藥。效果不佳時可加用免疫抑制劑，待炎癥反應(yīng)減輕后再考慮外科治療。如患者就診時已屬非活動期，則不用激素和免疫抑制劑。如血沉低于40mm/h也可不用激素治療。l 何為合適的手術(shù)時機(jī)？一般應(yīng)在炎癥控制之后，患者無發(fā)熱、全身酸痛等炎癥表現(xiàn)，血沉、C反應(yīng)蛋白均正常，且至少穩(wěn)定半年以上。l 一定要等到活動期過后才能實施外科手術(shù)嗎？非也。手術(shù)時機(jī)的選擇不應(yīng)過多的拘泥于病程是否在活動期，而應(yīng)以臨床癥狀、病變的性質(zhì)、部位為主要著眼點。如果病變危重，如頸動脈廣泛病變發(fā)展到引起明顯腦缺血，甚至出現(xiàn)腦梗死等并發(fā)癥；主動脈及腎動脈阻塞造成頑固性高血壓，若不及時治療會出現(xiàn)嚴(yán)重心腦血管并發(fā)癥時，應(yīng)一邊應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素，一邊積極外科治療。l 應(yīng)如何選擇介入手術(shù)與傳統(tǒng)外科手術(shù)呢，到底哪個效果好呢？介入治療的手術(shù)創(chuàng)傷小，對患者身體及心理的打擊較外科手術(shù)小，據(jù)文獻(xiàn)報道，介入手術(shù)的遠(yuǎn)期預(yù)后與外科旁路手術(shù)治療無顯著差異，并且即便術(shù)后病變部位發(fā)生再狹窄或閉塞，還可二次行球囊擴(kuò)張將狹窄病變擴(kuò)開，對于嚴(yán)重的閉塞性病變還可行內(nèi)膜剝脫術(shù)或自體（人工）血管旁路移植術(shù)。但如初次即行外科旁路手術(shù)，術(shù)前形成的側(cè)支循環(huán)將逐漸廢用性閉塞，一旦血管吻合口處出現(xiàn)狹窄或血栓形成導(dǎo)致缺血癥狀再次出現(xiàn)，將給二次手術(shù)帶來很大難度。但對于狹窄節(jié)段較長或多節(jié)段性血管病變或受累血管完全閉塞導(dǎo)致導(dǎo)絲無法通過時，即便技術(shù)再高超的介入醫(yī)生也會束手無策。所以，術(shù)前對病情的評估、對影像學(xué)檢查的正確分析對于治療方案的選擇至關(guān)重要。另外，介入手術(shù)中需要應(yīng)用造影劑，對于急、慢性腎功能不全、腎衰或?qū)υ煊皠┻^敏的患者，介入手術(shù)也可能無法實施。l 介入治療主要采取何種手段？目前，針對包括大動脈炎在內(nèi)的血管狹窄或閉塞性病變，介入治療主要包括經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)（PTA）和血管內(nèi)支架植入術(shù)。臨床上出現(xiàn)癥狀的大動脈炎患者皆可應(yīng)用介入治療，但以大、中血管內(nèi)單發(fā)的局限性狹窄為PTA的最佳適應(yīng)癥。目前，PTA已經(jīng)被認(rèn)為是治療腎動脈狹窄所致腎血管性高血壓的首選方法。除此之外，對于頸動脈、上肢動脈、主動脈等處單發(fā)局限性狹窄，PTA也是較為合適的治療方法。但某些病變類型危險性高、對造影劑過敏、動脈炎活動期、晚期腫瘤、經(jīng)濟(jì)因素等為其相對禁忌癥。l 何為PTA？PTA即經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)，是治療動脈局限性狹窄或閉塞的重要介入技術(shù)，亦是動脈內(nèi)支架植入術(shù)的基礎(chǔ)治療。其技術(shù)要點如下：①導(dǎo)絲和球囊導(dǎo)管安全通過狹窄段為技術(shù)成功的關(guān)鍵。先將指引導(dǎo)管送到要處理的血管近端，然后置入導(dǎo)絲并通過狹窄病變，再沿導(dǎo)絲和指引導(dǎo)管送入合適的球囊導(dǎo)管。②球囊大小的選擇原則是比狹窄近端的動脈直徑略小或相同。切忌在球囊膨脹過程中推拉導(dǎo)管，否則極易造成局部動脈內(nèi)膜損傷，擴(kuò)張壓力一般為6～12個大氣壓。③技術(shù)成功的指標(biāo)為：狹窄對球囊的壓跡消失，造影復(fù)查顯示殘余狹窄小于30％。一般局部擴(kuò)張1～2次即可成功，不應(yīng)進(jìn)行多次擴(kuò)張。l 行PTA后為何還要放支架？PTA對動脈縮窄的病灶很有效，但僅行PTA的患者仍有明顯的梯度效應(yīng)，而應(yīng)用支架后可消除縮窄處的梯度效應(yīng)，并可獲得較好的腔內(nèi)直徑，并且球囊擴(kuò)張可造成局部的血管內(nèi)膜撕裂，如不放支架術(shù)后撕裂的內(nèi)膜片在血管內(nèi)漂浮，很容易使血流受阻引起血流動力學(xué)變化，并可能繼發(fā)血栓。且支架后血栓形成或狹窄的發(fā)生率明顯降低。目前推薦對狹窄段較小的血管行PTA，而對狹窄段較長、慢性完全性狹窄和動脈開口處病灶的血管加用支架，可提高成功率，增大腔內(nèi)直徑和減少再狹窄率。動脈內(nèi)支架植入術(shù)的操作技術(shù)并不復(fù)雜，在PTA的基礎(chǔ)上，將長度和直徑適當(dāng)?shù)慕饘倬W(wǎng)狀自膨支架或球擴(kuò)支架送至狹窄部，定位準(zhǔn)確后即可釋放。l 介入手術(shù)的療效與安全性如何？大動脈炎的介入治療安全有效，PTA對于大動脈局限性狹窄有較好的療效，技術(shù)成功率達(dá)90％，術(shù)后再狹窄的發(fā)生率因病變部位而不同，在30％～50％之間，但可通過再行PTA或支架置入治療。支架植入術(shù)成功率在99％左右，支架5年通暢率在90％左右，總并發(fā)癥發(fā)生率2％～6％，主要并發(fā)癥有血管穿孔或破裂、穿刺部位血腫及假性動脈瘤、動脈夾層、腦梗塞、腎梗塞、受治動脈遠(yuǎn)端栓塞等。下圖為行介入手術(shù)前后血管情況的對比： l 目前傳統(tǒng)外科手術(shù)有那些術(shù)式？⑴動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù) 適用于頸總動脈、頸內(nèi)動脈、腎動脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。頸動脈應(yīng)采用自體靜脈片增補(bǔ)縫合，以擴(kuò)大狹窄段動脈口徑，防止術(shù)后狹窄。由于病變動脈管壁粘連發(fā)硬，增生內(nèi)膜層分界不清，手術(shù)剝除較為困難，故較少采用。⑵血管重建、旁路移植術(shù) 也稱為搭橋術(shù)，即采用自體或人工血管，跨過病變部位建立旁路循環(huán)，具體術(shù)式可依據(jù)病變部位，嚴(yán)重程度而定。血管重建、旁路移植術(shù)無須廣泛分離粘連，手術(shù)操作較簡單，可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效尚滿意。但有證據(jù)表明，在血管造影形態(tài)正常的血管區(qū)域行動脈吻合術(shù)后，在吻合口周圍行活檢發(fā)現(xiàn)44%仍為TA，因為該病主要影響血管中膜，損傷彈力纖維，故若以病變血管為吻合口，則無論是應(yīng)用合成移植物或自體靜脈行手術(shù)，均十分困難，且易引起嚴(yán)重的吻合口并發(fā)癥，如動脈瘤，發(fā)生率為12%-20%。此外術(shù)后吻合口內(nèi)膜增生及血栓形成導(dǎo)致吻合口再狹窄問題也是目前搭橋手術(shù)亟待解決的重要問題之一。⑶自體腎移植術(shù) 適用于多發(fā)性大動脈炎腎動脈近端和腹主動脈的腎動脈開口上下有較多病變，無法進(jìn)行腎動脈重建術(shù)者。⑷腎切除術(shù) 包括部分腎切除術(shù)和全腎切除術(shù)。后者適用于一側(cè)腎正常，一側(cè)腎臟病變嚴(yán)重者，病腎切除后可使異常升高的血壓明顯下降。l 何種情況下只能選擇傳統(tǒng)的外科手術(shù)？介入手術(shù)雖然創(chuàng)傷小，效果佳，但畢竟不是萬能的，并且目前介入手術(shù)的費用較高，對于大部分患者還難以接受如此高額的醫(yī)療費用。對于狹窄段較長或嚴(yán)重閉塞性病變，介入手術(shù)可能無法實施，或由于患者自身情況（造影劑過敏、腎功能不全）或經(jīng)濟(jì)因素不適宜行介入手術(shù)時，可根據(jù)情況考慮行外科手術(shù)治療。2011年07月24日11640
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楊彬副主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 血管外科 什么是多發(fā)性大動脈炎？多發(fā)性大動脈炎是是一種較常見的自身免疫性疾病。由于炎癥使動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導(dǎo)致病變部位遠(yuǎn)端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機(jī)體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動脈壁具有抗原性，機(jī)體的免疫活性細(xì)胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動脈抗體，與大動脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見，亞洲人常見，尤其日本、印度和中國多見，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長達(dá)20年以上，呈慢性進(jìn)行性改變。 大動脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動期) 見于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實驗室檢查有白細(xì)胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽性，抗主動脈抗體效價增高。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時容易誤診為其他疾病，如風(fēng)濕熱、心肌炎等，有時誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時方來就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時伴有以上全身癥狀和實驗室檢查陽性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動期，說明病情在進(jìn)展。 2．遷延期(緩解期) 當(dāng)急性期癥狀消失后，動脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行，呈長期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實驗室陽性所見亦可恢復(fù)正常。病程中活動期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動癥狀消失，受累動脈壁瘢痕纖維化，導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時期有關(guān)。1、腎動脈型腎動脈狹窄導(dǎo)致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴(yán)重時可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽診腹部或背部?？陕牭诫s音。2、頭臂型。當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導(dǎo)致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當(dāng)無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開始時可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無脈癥。血壓測不出或明顯降低，嚴(yán)重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動脈型該型患者的病變大多導(dǎo)致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無力、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可因脊髓供血不足在下肢活動后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時性無力而跌倒?？衫^發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴(yán)重者因主動脈血反流出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動脈型或（和）腎動脈型的癥狀及體征。其中腎動脈同時受累者最多。癥狀和體征也常較嚴(yán)重。5．肺動脈型肺動脈型病期長，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚?？捎蟹蝿用}高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等?；颊叩陌Y狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進(jìn)展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動脈炎的檢查檢驗方式和陽性指標(biāo)有那些？目前沒有診斷大動脈炎的特異性指標(biāo)。只能通過一些非特異性檢查方法來診斷大動脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細(xì)胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動脈抗體等5項檢查結(jié)果增高，此可作為活動期判定指標(biāo)。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽性，當(dāng)腎動脈病變嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動圖：可見辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴(kuò)大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無異常所見，重者可見主動脈結(jié)突出，降主動脈內(nèi)收，動脈壁不規(guī)則，狹窄動脈前部可見動脈擴(kuò)張或動脈瘤。主動脈壁鈣化。心臟擴(kuò)大中約50％患者為左室擴(kuò)大。7．動脈造影：動脈造影表現(xiàn)動脈管腔呈粗細(xì)不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動脈分支病變多侵犯近心端開口部，降主動脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動脈入口處狹窄，肺動脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價值。8．增強(qiáng)CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進(jìn)行對癥治療。通過控制病情活動與進(jìn)展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭取良好預(yù)后。 大動脈炎內(nèi)科治療的時機(jī)和方法是什么？大動脈炎活動期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴(kuò)血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動脈炎的主要化驗指標(biāo)，如血沉尚未正常時，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動脈炎外科手術(shù)治療的時機(jī)和原則是什么？大動脈炎外科手術(shù)治療時機(jī)應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進(jìn)行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗檢查包括紅細(xì)胞沉降率、白細(xì)胞計數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時改善病變遠(yuǎn)端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時，外科手術(shù)將不得不進(jìn)行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動脈，改善遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。多采用病變遠(yuǎn)、近端正常動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動脈組織，效果相對較好。 腔內(nèi)方法治療大動脈炎有什么優(yōu)勢？近年來，國內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對于球囊擴(kuò)張后復(fù)發(fā)狹窄的大動脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長度有關(guān)，短者比長者療效好。對于急性期不宜開刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠(yuǎn)端血供，待病變穩(wěn)定后行開刀手術(shù)治療。 大動脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當(dāng)怎樣規(guī)范服藥？大動脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導(dǎo)致的血液供應(yīng)障礙。由于大動脈炎患者的病情常常是活動期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動脈炎的活動期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠(yuǎn)期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動脈炎的活動情況來定的。對于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴(kuò)血管、改善循環(huán)為主。而對于再次出現(xiàn)活動期患者則按照活動期治療原則口服藥物治療。 大動脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當(dāng)定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問題及時處理，還應(yīng)當(dāng)監(jiān)控大動脈炎的進(jìn)展情況達(dá)到控制病情的目的。定期復(fù)查的時間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項目包括血沉、免疫學(xué)指標(biāo)和治療部位動脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對較緩和的運動，同時要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對待家庭、生活、工作，適時的進(jìn)行自我心理調(diào)整，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，堅持合理治療，防止病情遷延，堅持下去會有很好的預(yù)后。2011年02月23日2566
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黃義鴻副主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 【臨床表現(xiàn)】 1、全身癥狀 在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述癥狀。2、局部癥狀體征 按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，臂動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。3、臨床分型 根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。4、實驗室檢查 無特異性血化驗項目。 （1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標(biāo)。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標(biāo)之一。 （3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強(qiáng)陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。 （5）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。5、影像學(xué)檢查 （1）彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），但對其遠(yuǎn)端分支探查較困難。（2）血管造影檢查 ①數(shù)字減影血管造影（DSA） 是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項較好的篩選方法，本法優(yōu)點為操作 簡便易行，檢查時間短，對病人負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也可顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進(jìn)行造影，對大動脈炎的診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，本法缺點是對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清，必要時仍需進(jìn)行選擇性動脈造影。 ②動脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長度。（3）電子計算掃描（CT） 特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的CT機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動。 【診斷要點】 1．臨床診斷 典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應(yīng)懷疑本病。（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn) 動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。 （2） 腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。 （3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。 （4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5） 無脈及有眼底病變者。 2．診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)： （1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲。 （2）肢體間歇性跛行 活動時一個或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。 （3）肱動脈搏動減弱 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。 （4）血壓差>10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。 （5）鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。 （6）動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。 3．鑒別診斷 （1） 先天性主動脈縮窄 多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導(dǎo)管相接處）狹窄 （2） 動脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。 （3） 腎動脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見于女性，腎動脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現(xiàn)。 （4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。?好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。 （5） 結(jié)節(jié)性多動脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。 （6） 胸廓出口綜合征 可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并?？捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。 【治療方案及原則】 1、約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時抗結(jié)核治療。 2、腎上腺皮質(zhì)激素 激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5mg~10mg時，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。 3、免疫抑制劑 單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg，靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等尚無臨床大樣本報道，療效有待證實。嚴(yán)重病例會危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間，要注意藥物不良反應(yīng)。4、擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫（潘生丁）25mg，每日3次等。對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。 5、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。 6、外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。 （1）單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。 （3）單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。 （4）頸動脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動脈體摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。 （5）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。本文系黃義鴻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年06月04日4977
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