大皰性皮膚病

米諾環(huán)素作為半合成四環(huán)素類抗生素（同類型的藥物還有多西環(huán)素），其抗菌作用在四環(huán)素類抗生素中最強(qiáng)。但實(shí)際上，除了抗菌作用外，你知道米諾環(huán)素還有其它妙用嗎？今天，我們就來(lái)學(xué)習(xí)一下吧~ 01抗菌譜 米諾環(huán)素是廣譜抗菌素，抗菌譜包括革蘭陽(yáng)性菌、革蘭陰性菌、厭氧菌、立克次體、分枝桿菌、衣原體、支原體、螺旋體、惡性瘧原蟲等。 02抗炎作用機(jī)制 首先，我們來(lái)區(qū)分兩個(gè)醫(yī)學(xué)概念“炎癥”和“感染”。 【炎癥】是機(jī)體對(duì)于刺激的防御反應(yīng)?？梢允歉腥疽部梢允欠歉腥疽蛩匾鸬难装Y細(xì)胞的活化和炎性因子的釋放。在這個(gè)過(guò)程中，機(jī)體不僅對(duì)抗了刺激因素，但也在一定程度上對(duì)機(jī)體造成了傷害。 【感染】是指病原體侵入人體進(jìn)行生長(zhǎng)繁殖并對(duì)機(jī)體造成傷害。 因此，炎癥≠感染，抗炎≠抗感染。 米諾環(huán)素的抗炎作用就是針對(duì)炎癥細(xì)胞和炎癥因子。一方面抑制炎癥細(xì)胞的活化和趨化，另一方面減少炎癥因子的釋放。所以米諾環(huán)素在皮膚科不僅可以治療感染性疾病，也可以應(yīng)用于一些非感染的炎癥性皮膚病。 03在大皰病中的應(yīng)用 大皰病也稱為“自身免疫性大皰病”，它的發(fā)病是自身免疫紊亂（注意不是免疫力低下）引起的。 【免疫】是人體的一種生理功能，可以識(shí)別出體內(nèi)的“自己”成分和“非己”成分。舉個(gè)例子，感染是由病原體引起的，而病原體作為外來(lái)的成分，勢(shì)必要被免疫系統(tǒng)識(shí)別并攻擊，產(chǎn)生一系列炎癥。 但是，在某些情況下，人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)識(shí)別障礙，錯(cuò)誤將“自己人”當(dāng)成“入侵分子”攻擊，并造成了傷害。這時(shí)候，醫(yī)學(xué)上就將這種疾病狀態(tài)稱作"自身免疫"，通俗地理解為“免疫功能紊亂”。 大皰病就是免疫功能紊亂所導(dǎo)致的炎癥性疾病。其中大皰性類天皰瘡是炎癥反應(yīng)最重的大皰病。 所以目前在我們皮膚科，米諾環(huán)素作為治療類天皰瘡的常規(guī)藥物，它的使用可以大大地減少激素劑量，甚至一些患者可以不使用激素，明顯降低了治療的副作用。 米諾環(huán)素在類天皰瘡的治療中，到底經(jīng)過(guò)哪些途徑達(dá)到了治療效果呢？ ①抗炎作用 ②抑制免疫 ③抗感染 ①抗炎作用——通過(guò)抑制中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞趨化 ，抑制T淋巴細(xì)胞增殖，抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生等減輕炎癥反應(yīng)。 ②抑制免疫——通過(guò)抑制淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體的能力抑制過(guò)度的免疫反應(yīng)。 ③抗感染——大皰病的活動(dòng)期常伴有大面積皮膚的缺失，容易引起皮膚感染甚至導(dǎo)致細(xì)菌進(jìn)入血液。米諾環(huán)素在治療大皰病的同時(shí)還可以很好地預(yù)防和治療皮膚感染。 04注意事項(xiàng)&副作用 ●妊娠者和哺乳者禁用 ●牙本質(zhì)沉積：8歲以下兒童禁用 ●服藥后容易對(duì)光敏感，可能會(huì)造成皮膚色素沉著（建議防曬） ●胃腸道反應(yīng)（建議與食物同服） ●部分患者可能引起肝腎功能損害（治療前及治療中需定期檢查，劑量越小風(fēng)險(xiǎn)越?。?●假腦瘤樣綜合征（勿與維甲酸同服）

大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴(yán)重時(shí)危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀I(lǐng)gA大皰性皮?。坏谒姆N：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點(diǎn)。其尼氏征陽(yáng)性，病理示：表皮內(nèi)皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見(jiàn)紅斑基礎(chǔ)上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見(jiàn)基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎(chǔ)上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細(xì)胞。DIF可見(jiàn)基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見(jiàn)的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見(jiàn)不到大皰，能見(jiàn)的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結(jié)節(jié)型，臨床上比較少見(jiàn)的類天皰瘡。看不到水泡，能看到的是丘疹結(jié)節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結(jié)節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測(cè)保駕，長(zhǎng)期隨訪。（二）糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定，起效快，價(jià)格便宜，使用方便等優(yōu)點(diǎn)，但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無(wú)菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素，如：潑尼松（強(qiáng)的松，5 mg），潑尼松龍（強(qiáng)的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂(lè)，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個(gè)階段。首劑量是指初診患者時(shí)給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時(shí)候都適用，因此我們應(yīng)該掌握其選擇時(shí)機(jī)。第一，獨(dú)立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素；第二，患者存在或在激素使用過(guò)程中出現(xiàn)了激素的絕對(duì)或相對(duì)禁忌癥；第三，患者對(duì)激素的治療反應(yīng)不好或?qū)に氐男枨罅窟^(guò)大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨(dú)使用激素；第五，單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當(dāng)出現(xiàn)以上五種情況時(shí)，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細(xì)胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細(xì)胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時(shí)還可抗感染，但是作用持續(xù)時(shí)間短，并且昂貴二）血漿置換術(shù)（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設(shè)備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度，控制病情，但操作復(fù)雜，治療費(fèi)用昂貴。治療結(jié)束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑。抗體丟失后機(jī)體易感染，同時(shí)易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項(xiàng)（一）副作用及減少副作用1、長(zhǎng)期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應(yīng)該按時(shí)服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補(bǔ)鈣 ，必要時(shí)促進(jìn)鈣沉積的藥物）；補(bǔ)達(dá)秀（補(bǔ)鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開(kāi)水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測(cè)血壓，最好每日測(cè)量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復(fù)查一次4、血生化全項(xiàng)，6周左右復(fù)查一次5、胸片，3個(gè)月復(fù)查一次6、骨密度（二）生活注意事項(xiàng)（1）盡量少去人員密集的公共場(chǎng)所，如電影院、商場(chǎng)等。（2）避免劇烈運(yùn)動(dòng)。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅(jiān)硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對(duì)患者來(lái)說(shuō)，要有正確認(rèn)識(shí)，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長(zhǎng)期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應(yīng)規(guī)律服藥，定期復(fù)查，如病情波動(dòng)，及時(shí)復(fù)診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項(xiàng)細(xì)節(jié)，及時(shí)反饋各種身體不適來(lái)減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。

美滿霉素(MinoeyelinHydroehloride,Mino)鹽酸二甲胺四環(huán)素,是一種四環(huán)素的半合成衍生物，主要成份為鹽酸米諾環(huán)素，本品口服吸收快,且不受食物影響,血濃度高。口服200mg lh后,血藥濃度約為2.25g/ml,12小時(shí)后,尚有1.25g/ml。分布也廣,可進(jìn)入肝、腎、前列腺、肺、腦等組織,膽及尿中濃度比血濃度高10一30倍,主要從腎和膽汁排泄,血清蛋白結(jié)合率為76%~83%,本品的T約為16h。四環(huán)素類藥物還具有以下生物學(xué)特征。可顯著地抑制淋巴細(xì)胞的PHA反應(yīng),具有減輕所有生物型座瘡丙酸菌株引起炎癥的能力,亦能抑制參與炎癥的氧中間體,能抑制痊瘡丙酸桿菌的脂酶,可抑制膠原酶刺激前列腺的合成,可阻礙蛋白的合成。故Mino除了治療各種感染性皮膚病外,還可以治療不少非感染性皮膚病,這與它的上述生物特性有關(guān)。對(duì)臨床中常見(jiàn)的葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌、淋病奈瑟菌、痢疾桿菌、大腸埃希菌、克雷伯氏菌、變形桿菌、綠膿桿菌、梅毒螺旋體及衣原體等敏感，臨床上在痤瘡等皮膚感染、尿道炎、男性非淋菌性尿道炎(NGU)、淋病、梅毒、膀胱炎、附睪丸炎等皮膚、泌尿生殖器感染等疾病中有比較廣泛的應(yīng)用。一．痤瘡痤瘡是經(jīng)常發(fā)生在青少年年齡段的疾病，表現(xiàn)為好發(fā)于面部的粉刺、丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)等多形性皮膚損害為特點(diǎn)。進(jìn)入青春期后人體內(nèi)雄激素特別是睪酮的水平迅速升高，促進(jìn)皮脂腺發(fā)育并產(chǎn)生大量皮脂，同時(shí)毛囊皮脂腺導(dǎo)管的角化異常造成導(dǎo)管堵塞，皮脂排出障礙，形成角質(zhì)栓即微粉刺。毛囊中多種微生物尤其是痤瘡丙酸桿菌大量繁殖，誘導(dǎo)并加重粉刺的炎癥反應(yīng)，處理不當(dāng)，引起“大膿包”，抓撓后感染加重，恢復(fù)不好，最終皮膚表面色素沉著，凹凸不平，影響美觀。治療痤瘡消炎藥（抗生素）的使用也是必須的。醫(yī)生會(huì)根據(jù)痤瘡的嚴(yán)重的程度外用或口服消炎藥，其中美滿霉素就是首選用于治療痤瘡的一種口服抗生素，一般50mg 每天兩次，6-8周一個(gè)療程，如果有必要停一段時(shí)間可以再吃。原因是美滿霉素是四環(huán)素類的抗菌素，對(duì)痤瘡丙酸桿菌有較好的殺滅作用。二．玫瑰痤瘡是皮膚科常見(jiàn)的慢性、炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)為暫時(shí)性 / 持久性面部潮紅、丘疹、膿皰、毛細(xì)血管擴(kuò)張甚至增生肥厚等。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，主要分為 4種類型，Ⅰ型 ：紅斑毛細(xì)血管型玫瑰痤瘡；Ⅱ型 ：丘疹膿皰型玫瑰痤瘡；Ⅲ型 ：肥厚型玫瑰痤瘡；Ⅳ型 ：眼型玫瑰痤瘡。少見(jiàn)的為肉芽腫性玫瑰痤瘡。米諾環(huán)素為半合成的第2代四環(huán)素類抗生素，其毒性小，安全性高，臨床上常以100mg/d 口服治療。在臨床觀察中，50mg/d米諾環(huán)素對(duì)于治療玫瑰痤瘡?fù)瑯泳哂休^好的療效，并且不良反應(yīng)發(fā)生率更低。三．尿道炎尿道炎是一種常見(jiàn)病，指尿道黏膜的炎癥,女性好發(fā)。臨床上可分為急性和慢性、非特異性尿道炎和淋菌性尿道炎，后兩種臨床表現(xiàn)類似。多為致病菌逆行侵入尿道引起。女性多發(fā)，表現(xiàn)為尿頻、尿痛、尿急和血尿，轉(zhuǎn)為慢性時(shí)表現(xiàn)為尿道刺痛和排尿不適，分泌物較多，可以通過(guò)性傳播，大大影響了生活質(zhì)量。從病原體的角度而言，淋病性尿道炎是由淋球菌引起的，而非淋菌性尿道炎多數(shù)由支原體，解脲支原體和衣原體感染引起的。美滿霉素是半合成四環(huán)素，通過(guò)抑制蛋白質(zhì)合成達(dá)到抑菌作用，半衰期長(zhǎng)，口服吸收較好，美滿霉素是四環(huán)素類藥物中對(duì)淋球菌抗菌作用最強(qiáng)的，用美滿霉素50mg或者100mg，每天兩次口服，治療尿道炎，獲得理想效果。四．皮膚軟組織感染美滿霉素對(duì)于皮膚軟組織的感染也有很好的效果。美滿霉素對(duì)表皮葡萄球菌感染和金黃色葡萄球菌引起的軟組織感染效果滿意；海魚分枝桿菌引起的皮膚感染對(duì)常用的抗結(jié)核藥無(wú)效，或?qū)Ｆ降入m敏感，但需長(zhǎng)期聯(lián)合用藥，而采用美滿霉素100mg，每天2次，連服2月就可治愈；在用四環(huán)素?zé)o效時(shí)，改用美滿霉素則可獲良好效果；有報(bào)告腎病伴嗜血分枝桿菌合并變形分枝桿菌感染，經(jīng)對(duì)潰瘍作外科引流術(shù)同時(shí)口服美滿霉素后治愈；美滿霉素對(duì)原發(fā)于皮膚的放線菌和奴卡菌病效果也顯著；放線菌病患者若對(duì)青霉素過(guò)敏，改用美滿霉素療效也很好，治愈后亦不復(fù)發(fā)，藥敏試驗(yàn)也證實(shí)上述2種真菌對(duì)美滿霉素敏感；美滿霉素也可用于治療皮膚結(jié)核病。此外，美滿霉素對(duì)壞疽性膿皮病、肉芽性酒糟鼻等有臨床報(bào)道取得比較好的效果。五．大皰性皮膚病大皰性類天皰瘡/天皰瘡是常見(jiàn)的自身免疫性皰病。臨床上常首選系統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素治療。而本病多發(fā)于老年人并發(fā)癥多，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的禁忌證多死亡率高?？梢圆捎寐?lián)合治療方法：第一階段1-2周：米諾環(huán)素100mg每日2次口服，煙酰胺600-1500mg/d口服。第二階段3-24周：患者在接受治療2周后復(fù)査根據(jù)病情或繼續(xù)米諾環(huán)素及煙酰胺口服；或米諾環(huán)素及煙酰胺加服少量潑尼松20-30mg/d；或停服米諾環(huán)素及煙酰胺改為單獨(dú)服用潑尼松或用其他方法治療。米諾環(huán)素屬于第二代四環(huán)素類藥物具有比第一代更強(qiáng)的抗炎作用。皮膚科醫(yī)生逐漸嘗試使用米諾環(huán)素和煙酰胺聯(lián)合治療。研究表明米諾環(huán)素和煙酰胺都有抑制中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞趨化的作用。米諾環(huán)素治療機(jī)制可能為阻斷中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的聚集抑制膠原酶或其他炎性蛋白酶同時(shí)也能降低抗體合成。煙酰胺能消除炎癥中起作用的超氧陰離子自由基可直接抑制組胺受體以及組胺的釋放并抑制中性粒細(xì)胞的趨化，抑制淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化和基因的調(diào)節(jié)作用。六．美滿霉素不良反應(yīng)美滿霉素是指鹽酸米諾環(huán)素膠囊，常見(jiàn)的不良反應(yīng)有胃腸道不適，以及頭痛、頭暈和惡心和嘔吐等，以下少見(jiàn)：1. 在神經(jīng)系統(tǒng)異常的方面，腎及泌尿系統(tǒng)異常主要是血尿素。呼吸、胸或縱隔異常主要是咳嗽、呼吸困難，非常罕見(jiàn)的是支氣管痙攣、哮喘惡化、肺嗜酸粒細(xì)胞增多等。2.在心血管系統(tǒng)方面非常罕見(jiàn)，比如心肌炎、心包炎，耳與迷路異常如聽(tīng)力損害、耳鳴。內(nèi)分泌系統(tǒng)異常主要表現(xiàn)為甲狀腺功能異常、甲狀腺結(jié)黑變。胃腸道系統(tǒng)反應(yīng)有腹瀉、惡心、口腔炎、牙齒變色、嘔吐。3.肝膽系統(tǒng)異常主要表現(xiàn)是肝酶升高、肝炎，非常罕見(jiàn)的有肝內(nèi)膽汁淤積、肝衰竭，包括致命性的高膽紅素血癥、黃疸。4.免疫系統(tǒng)的比較罕見(jiàn)，主要是過(guò)敏性休克、包括致命性的感染和侵染方面也非常罕見(jiàn)，主要是口腔及肛門生殖道念珠菌感染、外陰陰道炎等。代謝和營(yíng)養(yǎng)異常比較罕見(jiàn)，主要是厭食。肌肉、結(jié)締組織和骨骼系統(tǒng)異常，罕見(jiàn)的是關(guān)節(jié)痛、狼瘡樣綜合征、肌痛。5.血液淋巴系統(tǒng)異常，如嗜酸粒細(xì)胞增多、白細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少。七．注意事項(xiàng)1.肝、腎功能不全、食道通過(guò)障礙者、老年人、口服吸收不良或不能進(jìn)食者及全身狀態(tài)惡化患者（因易引發(fā)維生素K缺乏癥）慎用。2.由于具有前庭毒性，本品已不作為腦膜炎奈瑟菌帶菌者和腦膜炎奈瑟菌感染的治療藥物。3.對(duì)本品過(guò)敏者有可能對(duì)其他四環(huán)素類也過(guò)敏。4.由于可致頭暈、倦怠等，汽車駕駛員、從事危險(xiǎn)性較大的機(jī)器操作及高空作業(yè)者應(yīng)避免服用本品。5.本品滯留于食道并崩解時(shí)，會(huì)引起食道潰瘍，故應(yīng)多飲水，尤其臨睡前服用時(shí)。綜上，美滿霉素主要是一種殺菌消炎藥物，較其它四環(huán)素類藥物顯著優(yōu)越之處是服藥時(shí)進(jìn)食或同時(shí)飲用乳制品不影響其吸收；同時(shí)美滿霉素的抗感染能力在四環(huán)素類藥物中抗菌作用是最強(qiáng)的；美滿霉素在皮膚科用于治療革蘭氏陽(yáng)性球菌的皮膚感染、非淋菌性尿道炎、性病性淋巴肉芽腫和鸚鵡熱等疾病，并可作為淋病、軟下疳、皮膚炭疽、腹股溝肉芽腫及皮膚阿米巴病的次選藥物。除了上述各種感染性皮膚病以外，美滿霉素還可以治療不少非感染性皮膚病，且適應(yīng)癥還在不斷擴(kuò)大中。

大皰性皮膚病最常見(jiàn)的兩種類型是天皰瘡和大皰性類天皰瘡。其中天皰瘡又分為四型，包括尋常型、落葉型、紅斑型和增殖型。天皰瘡好發(fā)在中年人，大多沒(méi)有明顯的瘙癢。大皰性類天皰瘡好發(fā)在老年人，大多瘙癢很明顯?；酒p表現(xiàn)是：紅斑、水皰、膿皰、糜爛和結(jié)痂。治療上，天皰瘡和類天皰瘡一般首選激素治療。激素有很多種，比如強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松、阿賽松等等。其中強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍相對(duì)副作用小些。治療原則：早期應(yīng)用足量，皮損控制后逐漸減量，小劑量長(zhǎng)期維持。天皰瘡患者，總的服用激素時(shí)間，一般在4-5年；大皰性類天皰瘡患者總的服用激素時(shí)間，一般在3-4年。早期控制后，減量較快，后期逐漸減慢，最后劑量非常小，有可能1-2片要長(zhǎng)期維持。有些患者因?yàn)閼峙赂弊饔?，而快速減量或自行停藥，會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)。除激素外，部分患者需要聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，比如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢A、雷公藤多甙等。部分老年患者，皮損較輕的，比如僅局限在四肢、軀干很少的，可以不采用內(nèi)用激素，僅采用雷公藤多甙，或米諾環(huán)素+煙酰胺治療，部分患者可得到緩解。此外，建議皮損處外用激素軟膏，同時(shí)保持清潔，預(yù)防感染。本文系李麗醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

大皰性皮膚病，是一種好發(fā)于中年人及老年人的自身免疫性皮膚病。由于機(jī)體自身免疫系統(tǒng)的紊亂，患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)自己皮膚的抗體（就是自己人和自己人打架了），進(jìn)而在皮膚上出現(xiàn)水皰大皰，伴有糜爛、滲出、感染、疼痛或瘙癢。其中很多患者會(huì)出現(xiàn)口腔粘膜的潰瘍糜爛，進(jìn)食困難，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。 部分患者在早期表現(xiàn)為濕疹樣改變，軀干四肢出現(xiàn)紅色的丘疹和風(fēng)團(tuán)、水皰，伴有明顯的瘙癢，血常規(guī)中嗜酸細(xì)胞明顯增高，按照普通濕疹治療、應(yīng)用抗過(guò)敏藥及外用藥膏都效果不佳。對(duì)于久治不愈的濕疹患者，建議到醫(yī)院進(jìn)行組織病理及免疫熒光等相關(guān)檢查，以除外大皰性皮膚病。

大皰性類天皰瘡是一種好發(fā)于老年人的慢性,瘙癢性大皰性皮膚病。由于大皰性類天皰瘡患者血清和皮膚組織中存在抗基底膜帶的抗體，因此認(rèn)為大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病。一、癥狀,體征和診斷典型的臨床表現(xiàn)為在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)張力性水皰,有時(shí)皮疹呈環(huán)形，暗紅水腫性斑塊基礎(chǔ)上伴有或不伴有水皰。偶爾也可見(jiàn)到口腔粘膜損害，但其程度較輕，愈合快。瘙癢癥狀較常見(jiàn)，但通常不伴有其他癥狀。大皰性類天皰瘡必須與天皰瘡，線性IgA大皰病，多形紅斑，藥疹，良性粘膜類天皰瘡，皰疹樣皮炎和獲得性大皰性表皮松解癥相鑒別。同其他許多大皰病一樣，大泡性類天皰瘡在病理上表現(xiàn)為表皮下水泡。間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)血清中存在抗基底膜帶的IgG抗體，據(jù)此可確定大皰性類天皰瘡的診斷。直接免疫熒光檢查顯示皮損周圍皮膚有IgG和/或補(bǔ)體沉積于基底膜帶。二、治療每日早晨口服強(qiáng)的松40~60mg常能見(jiàn)效。治療數(shù)周后，可逐步減少到維持量。在老年患者偶爾出現(xiàn)新皮損，不應(yīng)增加強(qiáng)的松劑量，因?yàn)檫@樣弊大于利。大皰性類天皰瘡對(duì)四環(huán)素和煙酰胺聯(lián)合治療有時(shí)亦能見(jiàn)效。其他治療方法包括外用和皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,紅霉素和四環(huán)素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多數(shù)患者不需要硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素或血漿置換療法。正如天皰瘡的治療，有時(shí)也推薦使用非激素類藥物。這類藥物中使用最廣泛且最有效的是硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，一般使用4~6周才開(kāi)始見(jiàn)效。

一、概述：別名Hailey-Hai1ey病。家族性慢性良性天皰瘡系一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病。是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病。由不規(guī)則的顯性基因引起，大多數(shù)患者有家族史。本病通常自青年或成年時(shí)期開(kāi)始發(fā)病。二、病因 致病基因定位于3q21-q22，與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關(guān)。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用，ATP2C1基因突變將導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞間粘附障礙，最終在表皮摩擦或感染后發(fā)生棘層松解?？赡苁潜砥ぜ?xì)胞張力細(xì)絲和橋粒復(fù)合物的合成或成熟障礙，或者是細(xì)胞間物質(zhì)的合成障礙，使棘細(xì)胞有先天性的松解趨向。在外來(lái)刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外線等，即引起棘細(xì)胞的松解而發(fā)生本病。比較重要的激發(fā)因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特殊抗體。三、臨床表現(xiàn) 一般在10～30歲發(fā)病。好發(fā)于頸側(cè)、項(xiàng)部、腋窩和腹股溝，少見(jiàn)于肛周、乳房下、肘窩和軀干，少數(shù)患者可有黏膜損害，主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性，常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰，皰壁薄，易破潰形成糜爛和結(jié)痂，皮損中央可出現(xiàn)顆粒狀贅生物。自覺(jué)瘙癢和灼熱，間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動(dòng)性疼痛。一般在數(shù)月后愈合，不留瘢痕，但可反復(fù)發(fā)作。原有數(shù)據(jù)庫(kù)資料基本損害為發(fā)于紅斑或正常皮膚上的成群水皰，很快混濁并發(fā)展成為松解性大皰，破裂后形成糜爛面，覆以琥珀色痂。表皮松解征陽(yáng)性。有時(shí)中心部分自然消退而邊緣部分發(fā)炎及結(jié)痂，并逐漸向外擴(kuò)展而成為環(huán)形或回狀。反復(fù)發(fā)作后，表面可形成柔軟而扁平潮濕的增殖性損害。多見(jiàn)于頸側(cè)、腋下、腹股溝、胸、背部、外生殖器及肛門附近?？蓛H發(fā)于一處，亦可多處發(fā)生。自覺(jué)瘙癢。偶有口腔粘膜糜爛。夏季多汗，常促使皮損加重。四、輔助檢查 基底層上水皰形成，棘層松解呈磚墻樣外觀。成熟的水皰基底部襯以單層基底細(xì)胞向上突入水皰腔內(nèi)。直接免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查示張力細(xì)絲與橋粒分離。五、治療 抗生素、抗真菌制劑及糖皮質(zhì)激素外用有一定療效?？上到y(tǒng)應(yīng)用四環(huán)素、青霉素、紅霉素和米諾環(huán)素；氨苯砜(50～300mg/d)對(duì)部分患者有效；嚴(yán)重患者可用潑尼松30mg/d口服，療效明顯。頑固及皮損肥厚者可用X線局部放射治療。原有數(shù)據(jù)庫(kù)資料治療主要是對(duì)癥和控制繼發(fā)感染。皮損多時(shí)可用皮質(zhì)激素。六、預(yù)防預(yù)后? 平時(shí)應(yīng)預(yù)防外傷及感染。