癲癇

第一次做生酮治療是因?yàn)樗械乃幬锒紵o(wú)效，感覺是最后的一點(diǎn)希望，抱著試試的心態(tài)去嘗試生酮治療。第二次重新啟動(dòng)生酮治療，是抱著最大的希望，因?yàn)樵?jīng)生酮治療控制過(guò)，停止發(fā)作幾年，孩子智能恢復(fù)正常，可以正常上學(xué)，恢復(fù)正常飲食。目前復(fù)發(fā)了，所以首先想到的最有效的方法就是生酮治療。發(fā)病前軒軒發(fā)育完全正常，是個(gè)活潑開朗的小朋友。下面的內(nèi)容來(lái)自于家長(zhǎng)和醫(yī)生的共同撰寫，以家長(zhǎng)的口吻來(lái)撰寫，更能引起眾多家長(zhǎng)的共鳴，體己及人。感謝軒軒媽媽分享孩子的治療經(jīng)歷，希望可以幫助更多被癲癇困擾的孩子和家長(zhǎng)們，拯救孩子也是拯救一個(gè)家庭。第一次生酮治療發(fā)病情況及就診經(jīng)歷：????2018年4歲的軒軒首次發(fā)作，沒有誘因，表現(xiàn)為：睡眠中突發(fā)四肢抽搐，持續(xù)約1-2分鐘，當(dāng)天間隔1小時(shí)發(fā)作1次，共發(fā)作4次。起初大發(fā)作半年發(fā)作1次，愣神每天都有，每次1分鐘。一年后大發(fā)作頻率增加，從幾周1次到一天6-7次。軒軒一直在上海就診，調(diào)藥加藥持續(xù)一年多，藥物對(duì)于軒軒沒有作用，反而出現(xiàn)不良反應(yīng)：沒有食欲、肢體軟、愣神發(fā)作增多，最多的時(shí)候吃4種藥都控制不住，孩子兩眼無(wú)神，行走困難，整天呆呆的！第一次聽說(shuō)生酮飲食：??2019年年底，四種藥物聯(lián)合使用都控制不住發(fā)作的無(wú)奈情況下，專家建議軒軒采用生酮治療。之前從來(lái)沒聽說(shuō)只吃食物就能控制癲癇，但是想著對(duì)孩子可能有幫助，于是2020年年初立馬帶著軒軒來(lái)嘗試生酮治療。?????2020年4月9日軒軒開始了第一次生酮治療，軒軒首先嘗試了生酮液體奶，口感不似正常純奶，有點(diǎn)油膩，所以軒軒不怎么接受，住院期間基本是勉強(qiáng)能吃完規(guī)定的生酮治療餐，回家后開始按照醫(yī)院培訓(xùn)的生酮配餐的制作方法來(lái)制作合格的生酮治療餐。吃上自己制作的的生酮治療餐，軒軒總體接受度好了些。???全家每天盼望著的就是軒軒早日出現(xiàn)生酮治療的效果，當(dāng)生酮治療第10天后軒軒奇跡般的竟然沒有發(fā)作了，全家開心極了。于是一個(gè)月后就去醫(yī)院復(fù)查腦電圖，之前雙側(cè)半球各導(dǎo)聯(lián)大量同步性、中至極高波幅棘-慢波，多棘-慢波竟然不見了，顯示是正常腦電圖。???吃四種抗癲癇發(fā)作藥物，2年多沒有控制的癲癇，就這樣靠著生酮治療，就是按照醫(yī)生的要求喝生酮粉，做生酮餐經(jīng)過(guò)1個(gè)月就實(shí)現(xiàn)了不僅發(fā)作控制了，精神狀態(tài)改善了，連腦電圖都恢復(fù)正常了，簡(jiǎn)直不可思議，像做夢(mèng)一樣。多少次在夢(mèng)里，希望一覺醒來(lái)，孩子的癲癇再也不發(fā)作了，這一刻夢(mèng)想成真了。??鑒于軒軒的生酮治療特別有效，專家考慮藥物不起多少作用，所以在軒軒啟動(dòng)生酮治療的第二年就陸續(xù)把生酮前吃的四種抗癲癇發(fā)作藥物全部減停，真的是痛快。???同年我們給軒軒入讀了正常的小學(xué)，令人驚喜的是軒軒上學(xué)的成績(jī)比正常小朋友還好，平均分基本在90分以上，性格也比較活潑開朗，跟同學(xué)相處都很愉快。充分驗(yàn)證了，生酮飲食對(duì)于癲癇孩子來(lái)說(shuō)就是最好的健腦飲食。???2021年全部減?？拱d癇藥物，后繼續(xù)堅(jiān)持一年生酮治療，2022年5月因?yàn)楹⒆映鏊唬瑹o(wú)胃口，我們就選擇了停止生酮治療，恢復(fù)到完全正常的飲食。???2023年9月5日，四年級(jí)開學(xué)的第五天，在學(xué)校上課的軒軒突發(fā)四肢抽搐，持續(xù)約1分鐘，趕緊接回家中，之后差不多5小時(shí)左右發(fā)作一次，連發(fā)3天。趕緊去上海復(fù)查腦電圖，再次出現(xiàn)大量的癲癇樣放電，對(duì)整個(gè)家庭來(lái)說(shuō)，再次的晴天霹靂，但是這次沒有這么慌了，知道孩子用什么方法治療最有效果。???本想直接再次用生酮治療，但是醫(yī)生說(shuō)有新藥可以給軒軒嘗試，軒軒長(zhǎng)大了，也上學(xué)了，并且現(xiàn)在的癲癇也比之前病情輕多了。于是在醫(yī)生的建議下用上了新藥吡侖帕奈，晚上吃一粒（2mg）。拿藥回去后當(dāng)月9號(hào)，13號(hào)，16號(hào)，17號(hào)各發(fā)一次，新藥對(duì)于軒軒來(lái)說(shuō)不靈驗(yàn)，看看孩子發(fā)作越發(fā)越多，決定還是給軒軒重啟生酮治療，于是緊急聯(lián)系了王曼主任，希望可以盡快入院重啟生酮治療。第二次生酮飲食??2023年9月19日來(lái)到上海德濟(jì)醫(yī)院面診王曼主任后收住院，重新啟動(dòng)生酮治療，王曼主任團(tuán)隊(duì)按照軒軒的基本情況重新搭配了配餐。第二次生酮治療，軒軒一點(diǎn)也不抗拒，軒軒對(duì)生酮治療仍然很敏感，啟動(dòng)生酮后，住院期間均沒有看到發(fā)作。相比于第一次生酮，這次軒軒的接受度更好，每天吃的生酮餐都是喜歡吃的，平時(shí)遇到問(wèn)題王曼主任都能及時(shí)給與解答，心中有了定心丸，執(zhí)行起來(lái)就輕松多了。???9月底的時(shí)候軒軒在課堂上又發(fā)作1次，老師非常的緊張，告知我們家長(zhǎng)，一定要控制了發(fā)作，在讓孩子來(lái)上學(xué)。軒軒是在南通上學(xué)，上學(xué)壓力相對(duì)比較大，與王曼主任溝通后，覺得還是要給軒軒適應(yīng)的時(shí)間，于是果斷給軒軒停學(xué)了。把之前上的補(bǔ)習(xí)班一類的也順便全部給停了，目前對(duì)軒軒唯一的期望就是：不發(fā)作，健康快樂(lè)的成長(zhǎng)！???生酮治療3個(gè)月，來(lái)上海德濟(jì)醫(yī)院復(fù)查后，軒軒各方面狀態(tài)都很好，期間再也沒有發(fā)作過(guò)，和王曼主任溝通后，于是又重回校園。這次回學(xué)?？荚囌Z(yǔ)文成績(jī)挺好的，其他科目相比弱一些。對(duì)于學(xué)習(xí)也沒有更多的要求，停掉了所有的補(bǔ)習(xí)類的課程，停止內(nèi)卷，更加注重軒軒自己的獨(dú)立自主能力和身體的健康，生活也變得輕松多了。???軒軒媽媽語(yǔ)重心長(zhǎng)的說(shuō)：千萬(wàn)別低估孩子對(duì)一件事的堅(jiān)持！軒軒重啟生酮治療的時(shí)候，是四年級(jí)的小學(xué)生，外面的食物基本都吃過(guò)了，面對(duì)外界各式各樣美食的誘惑，軒軒勇敢說(shuō)不，一刻也不敢放寬松，家人也會(huì)經(jīng)常告知孩子，繼續(xù)堅(jiān)持生酮治療的必要性，以及嚴(yán)格堅(jiān)持，可以在最短的時(shí)間內(nèi)恢復(fù)到正常的生活。家長(zhǎng)們一定不要把小朋友的意志力看的太弱，很多時(shí)候咱們大人不見得能有小孩自律。孩子遠(yuǎn)比我們想象中的堅(jiān)強(qiáng)有毅力！孩子也在不斷的為病魔抗?fàn)?，?zhēng)取早日康復(fù)。當(dāng)我們看著大把的藥物，一日2-3次的送到孩子口中，而孩子依然存在大大小小的發(fā)作的時(shí)候，我想我們應(yīng)該考慮藥物以外的治療方法，我們的目標(biāo)就像生酮電影中說(shuō)的那樣，不要傷害孩子（FIRSTDONOHARM）后記:如今的軒軒，已經(jīng)經(jīng)過(guò)了一年的生酮治療，這一年中，看到的發(fā)作也就1次，恢復(fù)了正常上學(xué)，學(xué)習(xí)思維能力還有了提升，藥物沒有去增加（吡侖帕奈4mgqn）），等待時(shí)間給予答案。堅(jiān)信未來(lái)可期！

本文撰寫：博文媽媽，黃丹丹營(yíng)養(yǎng)師，王曼主任?博文媽媽不能理解，評(píng)估2次討論結(jié)果也說(shuō)手術(shù)切除有效率可以達(dá)到80%以上，全家?guī)е薮蟮南Ｍo不到3歲的孩子做了手術(shù)切除。術(shù)后2周就出現(xiàn)了發(fā)作，博文手術(shù)前發(fā)作就不固定，一周到一個(gè)月都有可能。孩子挨了一刀，還是像以前一樣發(fā)作，遺留的肢體活動(dòng)差，近期有增多的趨勢(shì)，一天發(fā)作4-5次，想著之前的經(jīng)歷，媽媽潸然淚下！哭鬧多，迷迷糊糊，一直在床上躺著或坐著，整個(gè)人精神狀態(tài)差。入院當(dāng)天就發(fā)作了4次，第二天中午開始生酮，當(dāng)天晚上發(fā)作1次，媽媽說(shuō)發(fā)作的癥狀和時(shí)間都比之前輕很多，這是博文至今的最后一次發(fā)作。博文目前3歲4個(gè)月，2024年3月27號(hào)（3歲）開始生酮，生酮3個(gè)月完全無(wú)發(fā)作來(lái)院復(fù)查時(shí)候的狀態(tài)：說(shuō)話更清楚，理解力提高很多，腿腳走路更平穩(wěn)。這次是和姐姐一起過(guò)來(lái)的，病房里能看到博文和姐姐一起開心的玩耍，精神狀態(tài)跟正常小朋友一樣?！拔覝?zhǔn)備回去后就帶博文去無(wú)錫康復(fù)了”博文媽媽笑著說(shuō)，雖然現(xiàn)在博文不會(huì)說(shuō)整段話，但我對(duì)生酮有信心，只是時(shí)間的問(wèn)題。生酮加上康復(fù)，期待有一天博文能像正常小朋友一樣上學(xué)。2021年7月（4月齡）博文，在無(wú)誘因午睡醒后出現(xiàn)口唇青紫，雙眼上翻，四肢抽搐約3min，4-5后又再次發(fā)作，就診與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮是癲癇，加用開浦蘭，發(fā)作有減少，當(dāng)時(shí)就一個(gè)念想：把孩子的病治好。一個(gè)月后去北京看專家加了德巴金，開浦蘭減停，控制近一年不發(fā)作（2021年9月—2022年7月）這期間博文的發(fā)育也明顯的改善，從開始翻身到扶走。2022年7月19因奶奶帶近一個(gè)月沒有規(guī)律服藥復(fù)發(fā)，再次去了北京?！盀榱撕⒆渝X什么的我都不考慮了，光是找人掛號(hào)費(fèi)就花了一萬(wàn)”，博文媽媽感嘆到！專家給加了奧卡西平控制不住。2023年9月去北京手術(shù)評(píng)估，會(huì)診專家都說(shuō)孩子是局灶發(fā)作，手術(shù)有80%以上的機(jī)會(huì)。9月12在北京行左側(cè)顳葉、杏仁核、海馬切除術(shù)。術(shù)后僅2周再發(fā)，孩子也出現(xiàn)了不良反應(yīng)：視野缺損，走路經(jīng)常有磕碰，如碰到門框，碰到小區(qū)的健身器材等等，復(fù)查腦電圖出現(xiàn)了右側(cè)起始的放電。手術(shù)不起作用，只能加藥，把奧卡西平從5mlbid加到了6mlbid，控制了3個(gè)月。手術(shù)后給我唯一的欣慰可能就是孩子可以獨(dú)走了。不是一直看著孩子繼續(xù)發(fā)作，又去了北京。教授建議我們?cè)偌铀帲和羞刘セ蛐l(wèi)克泰，等孩子大了可以行神經(jīng)調(diào)控手術(shù)。當(dāng)時(shí)博文媽媽想已經(jīng)吃兩種藥了，再加一種，機(jī)會(huì)也不大，只能說(shuō)試一試，這么小的孩子實(shí)在不忍心每天吃大把的藥吃的暈乎乎的，一次手術(shù)切除的經(jīng)歷也已經(jīng)讓家人難以接受了。這時(shí)候博文想到了生酮飲食治療，猶記得當(dāng)時(shí)也問(wèn)過(guò)醫(yī)生，但是醫(yī)生并不看好。“您們是雙職工家庭嗎？有時(shí)間給孩子做餐嗎？經(jīng)濟(jì)實(shí)力足夠支撐嗎？”一系列的問(wèn)題讓博文媽媽措手不及?；丶液笏记跋牒筮€是聯(lián)系了王曼主任先做生酮，反正也沒有壞處。其實(shí)我生酮前就已經(jīng)知道生酮，沒有選擇是因?yàn)榇蟛糠植∮颜f(shuō)生酮飲食就是：天天扎手指！孩子不接受呀！做餐沒時(shí)間呀！家里老人不好操作呀！所以才在醫(yī)生告訴我們手術(shù)有效率高于80%的時(shí)候先給孩子做了手術(shù)。后面實(shí)在沒辦法就又想去嘗試生酮，現(xiàn)在我孩子吃上生酮不發(fā)作了，非常慶幸當(dāng)時(shí)選擇了生酮而不是再加一種藥，現(xiàn)在最后悔的就是讓孩子這么小就受了手術(shù)的苦！治病不是人云亦云，說(shuō)生酮不好操作就不去嘗試，感覺大部分醫(yī)生和病友對(duì)生酮飲食多多少少都些許偏見。一定要找對(duì)醫(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師。王曼主任是國(guó)內(nèi)生酮飲食臨床經(jīng)驗(yàn)最豐富，病例數(shù)最多的專家。不知道自己孩子適不適合生酮，網(wǎng)上問(wèn)診王曼主任她會(huì)告訴你：孩子到底適不適合生酮，有效率有多少？手術(shù)的副作用那么大都有很多家長(zhǎng)愿意嘗試，就改變下日常孩子的飲食，不比手術(shù)和藥物的副作用低多了？生酮飲食治療的過(guò)程中一定需要一個(gè)堅(jiān)定的領(lǐng)路人。不嘗試永遠(yuǎn)不會(huì)知道生酮飲食對(duì)孩子的作用！我們生酮也不是一帆風(fēng)順，剛一個(gè)月的時(shí)候孩子就拒食，所有配餐都不吃，只喝生酮營(yíng)養(yǎng)粉。咨詢了王曼主任團(tuán)隊(duì)，給孩子加上了改善胃口的神曲消食口服液，喝了兩周孩子胃口才慢慢好起來(lái)。現(xiàn)在僅僅生酮3個(gè)月博文能有如此大的改善，我已經(jīng)很滿足了。?后記：做什么事都有風(fēng)險(xiǎn)，在評(píng)估過(guò)利弊后，選擇和堅(jiān)持很重要，在有選擇的治療里為什么不優(yōu)先選副作用最低的、有效率相對(duì)最高的呢？有時(shí)候家長(zhǎng)的選擇決定了孩子今后的人生！?

腦電圖檢查是診斷癲癇必不可少的一種檢查方法，腦電圖檢查有癲癇波（即癇樣放電）是診斷癲癇病的重要依據(jù)，一般來(lái)說(shuō)做腦電圖有癲癇波只能說(shuō)有可能是癲癇。癲癇的診斷以臨床表現(xiàn)和腦電圖為主，有反復(fù)發(fā)作的癲癇癥狀，同時(shí)腦電圖檢查出現(xiàn)癲癇波即可診斷。但腦電圖檢查也不是唯一依據(jù)，因?yàn)橛袀€(gè)別癲癇病人的腦電圖可能是正常的。即使是24小時(shí)長(zhǎng)程腦電圖檢查，其陽(yáng)性檢出率也僅為80%。但如果不能證實(shí)存在癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)，盡管腦電圖查出癲癇波還不能診斷為癲癇。癲癇病人發(fā)作的形式很多，最常見的類型按照俗稱有大發(fā)作、小發(fā)作、局限性發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。發(fā)現(xiàn)類似表現(xiàn)時(shí)應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診。

1.減藥停藥這是癲癇誘因中最常見的一種，癲癇本身是一種慢性疾病，隨意減停藥物會(huì)導(dǎo)致血藥濃度不穩(wěn)定，進(jìn)而誘發(fā)發(fā)作，一定要遵照醫(yī)生囑咐，按時(shí)按量服藥。2、飲酒對(duì)于成人癲癇患者特別是男性患者來(lái)說(shuō)，飲酒在應(yīng)酬時(shí)不可避免，尤其是高度酒，當(dāng)然對(duì)于女性和兒童也一樣，還有一些使人興奮的飲料和功能飲料，可樂(lè)等等。3、長(zhǎng)時(shí)間面對(duì)電子屏幕（電視、電腦、手機(jī)）對(duì)于癲癇患者來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)時(shí)間面對(duì)電腦會(huì)導(dǎo)致大腦及身體的疲倦，并且間接接受閃光刺激，這就是誘發(fā)因素，容易引起癲癇發(fā)作。4、發(fā)熱、感染等不適無(wú)論成人還是兒童，發(fā)熱均是最常見的誘發(fā)因素；兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完全，有時(shí)38℃以上的中度發(fā)熱也可誘發(fā)癲癇。這類患者即使成年后，發(fā)熱仍可能是誘發(fā)因素，因而癲癇患者應(yīng)注意預(yù)防常見的、可導(dǎo)致發(fā)熱的疾病。因此，一旦出現(xiàn)上呼吸道感染，發(fā)熱、乏力等癥狀，要注意休息，積極退熱處理；5、過(guò)度疲勞，體力透支睡眠不足、熬夜、過(guò)度疲勞也是常見的誘發(fā)因素，因此，癲癇患者要注意合理用腦，適當(dāng)休息，保證足夠的睡眠時(shí)間，不可因?yàn)楣ぷ?、娛?lè)等過(guò)度勞累癲癇患者也應(yīng)盡量避免重體力勞動(dòng)及大運(yùn)動(dòng)量鍛煉，因這些活動(dòng)引起的大口呼吸、過(guò)度換氣也是常見的誘發(fā)因素。癲癇患者可進(jìn)行輕、中度的體力勞動(dòng)和體育運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極拳等體育鍛煉項(xiàng)目等。6、情緒過(guò)度激動(dòng)大悲大喜以及極度驚嚇都可以誘發(fā)癲癇，穩(wěn)定癲癇患者的情緒，避免劇烈情緒波動(dòng)，這是癲癇患者和家屬都應(yīng)努力做到的。此外，一些癲癇患者因長(zhǎng)期受腦內(nèi)癲癇灶及抗癲癇藥物影響，人格及性格有所改變，不同于常人，我們叫“癲癇人格”，也是癲癇引起的癥狀。這些人不易控制自己的情緒，易急躁、沖動(dòng)，這種情況需要家人朋友的關(guān)心、愛護(hù)，使患者盡量少受刺激，保持較平和的心態(tài)、穩(wěn)定的情緒，從而避免癲癇發(fā)作。7、女性月經(jīng)來(lái)潮女性患者中，月經(jīng)來(lái)潮是一種常見的誘發(fā)因素，一般在經(jīng)前或經(jīng)期中易誘發(fā)。女性患者在經(jīng)期應(yīng)注意休息和避免情緒波動(dòng)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下在經(jīng)前或經(jīng)后適當(dāng)增加藥量，避免發(fā)作。8、服用可誘發(fā)癲癇的藥b-內(nèi)酰胺類抗生素。如青霉素、一部分頭孢霉素。喹諾酮類抗菌藥。如氟哌酸、左旋氧氟沙星其他抗生素。如慶大霉素、氯霉素、紅霉素等中樞神經(jīng)興奮藥物和過(guò)量使用大腦興奮劑如利他林等、如呼吸興奮劑多沙普侖等也可誘發(fā)癲癇發(fā)作三環(huán)類抗抑郁藥。如多慮平、阿米替林、丙米嗪等。鋰?？挂钟羲幪妓徜嚥鑹A?？瓜幬锇辈鑹A抗腫瘤及免疫抑制劑。如環(huán)孢菌素、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿、阿霉素等可引起全身性或局限性癲癇發(fā)作?？咕癫∷?。如氯丙嗪、三氟拉嗪、丙氯拉嗪、奮乃靜、氯普塞噸(泰爾登)等能引起癲癇發(fā)作。在低劑量或中等劑量時(shí)發(fā)生率低于0.5％，但在大劑量時(shí)，發(fā)生率有時(shí)高達(dá)10％。局部麻醉藥。可卡因、利多卡因、普魯卡因等局麻藥過(guò)量時(shí)，可引起癲癇發(fā)作，利多卡因靜注時(shí)更易引起癲癇?？诜茉兴帯Ｗ饔糜趆1受體的抗組胺藥物。如苯海拉明、曲吡那敏、氯苯那敏、美吡拉敏、安泰樂(lè)等。興奮和神經(jīng)松弛劑的中毒與戒斷。如苯二氮卓類、巴比妥、嗎啡、大麻、可待因、麥斯卡林、巴氯芬等戒斷可引起癲癇。其他：催產(chǎn)素靜滴、戊四氮唑、回蘇靈、滅蟲寧、氯化喹啉、阿的平、乙胺嘧啶、洋地黃、吲哚美辛、甲芬那酸、保泰松、氯喹、左旋多巴、金剛烷胺、青霉胺等亦有引起癲癇發(fā)作的報(bào)道。所以癲癇患者在就診于其它非癲癇專科時(shí)應(yīng)告知醫(yī)生癲癇病史，避免用藥誤區(qū)誘發(fā)癲癇，盡量讓癲癇誘發(fā)因素在可控范圍內(nèi)。

對(duì)于癲癇患者能否坐飛機(jī)是應(yīng)該根據(jù)他的發(fā)作的頻率跟程度來(lái)判斷的，病情發(fā)作控制得比較好是可以坐飛機(jī)的，乘坐飛機(jī)一般不會(huì)誘發(fā)患者的癲癇發(fā)作。如果這個(gè)患者發(fā)作稀少，平時(shí)一年就發(fā)作1-2次，或者以前有過(guò)癲癇，最近基本上很長(zhǎng)時(shí)間沒發(fā)作了，是完全可以坐飛機(jī)的；因?yàn)閲?guó)內(nèi)飛行的飛機(jī)均屬于短途，最長(zhǎng)不會(huì)超過(guò)10小時(shí)，這個(gè)過(guò)程對(duì)于發(fā)作頻率低的患者也不會(huì)有影響；此外也要看患者平時(shí)發(fā)作的強(qiáng)度與持續(xù)時(shí)間，對(duì)于不易發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者來(lái)說(shuō)，即使在飛機(jī)上突然發(fā)作，只要保證不會(huì)碰到尖銳物體，坐位或臥位發(fā)作完即可。對(duì)于容易癲癇持續(xù)狀態(tài)或者癲癇頻繁發(fā)作的患者來(lái)說(shuō)，如無(wú)特殊情況，不建議在發(fā)作期內(nèi)乘坐飛機(jī)；乘坐飛機(jī)時(shí)需要注意以下幾點(diǎn)：首先需要堅(jiān)持合理規(guī)范地服用抗癲癇藥物，不能因?yàn)槁猛镜姆奖愣孕型Ｋ幓驕p藥，盡量按照每天固定的時(shí)間服用固定的藥物。此外應(yīng)該路途中應(yīng)該額外準(zhǔn)備隨身攜帶藥物，以防止藥物不足而斷藥。另外要合理的規(guī)劃飲食，不要在旅途中過(guò)度飲食或饑一頓飽一頓，還要注意不能飲用含有咖啡因或酒精的飲料。

失對(duì)焦敏感（fixation-offsensitivity，F(xiàn)OS）雖然FOS與光敏性相反，只有當(dāng)閉、合眼或失對(duì)焦阻斷中央視覺和注視時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癇樣放電；已有兩者并存的文獻(xiàn)報(bào)道(Agathonikouetal，1998)；最近有學(xué)者在CHD2相關(guān)的癲癇中有報(bào)道了FOS伴自我誘發(fā)的發(fā)作(Caputoetal，2018)（圖1）。

生酮飲食（KetogenicDiet,KD）是一種高脂肪、低碳水化合物和適量蛋白質(zhì)的飲食方式，最初用于治療難治性癲癇。早在《圣經(jīng)》中記載，饑餓療法可以祛除惡魔（癲癇發(fā)作）。近年來(lái)，越來(lái)越多的研究表明，生酮飲食在治療其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病方面也具有潛力。2024年1月，生酮飲食作為飲食療法批準(zhǔn)引入各大醫(yī)院作為新的治療手段。?一、什么是生酮飲食？具體來(lái)說(shuō)，生酮飲食通過(guò)減少碳水化合物的攝入量，使身體進(jìn)入一種稱為“生酮狀態(tài)”的代謝狀態(tài)。在這種狀態(tài)下，身體主要依靠脂肪而非碳水化合物作為能量來(lái)源。脂肪在肝臟中分解產(chǎn)生酮體（如β-羥基丁酸、乙酰乙酸），這些酮體可供大腦和其他器官使用。1.生酮飲食的基本組成·?脂肪：占總熱量的70%-80%·?蛋白質(zhì)：占總熱量的20%-25%·?碳水化合物：占總熱量的5%-10%2.生酮狀態(tài)的實(shí)現(xiàn)當(dāng)碳水化合物的攝入量減少至每天50克以下時(shí)，肝臟會(huì)開始分解脂肪儲(chǔ)存，產(chǎn)生酮體，供身體和大腦使用。通常需要2-4天才能完全進(jìn)入生酮狀態(tài)。二、生酮飲食的機(jī)制生酮飲食通過(guò)以下幾種主要機(jī)制來(lái)影響神經(jīng)系統(tǒng)健康：1.代謝轉(zhuǎn)換通過(guò)提高酮體水平，生酮飲食能夠?yàn)榇竽X提供一種更穩(wěn)定的能量來(lái)源，避免血糖波動(dòng)引起的不適。酮體作為大腦的替代燃料，不僅高效且穩(wěn)定，有助于維持神經(jīng)細(xì)胞功能。2.抗炎作用生酮飲食可以減輕神經(jīng)炎癥，這是許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病飲食治療的共同特征。炎癥的減少有助于保護(hù)神經(jīng)元，減緩疾病的進(jìn)展。3.神經(jīng)保護(hù)酮體具有抗氧化和抗凋亡的作用，可以保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞免受損傷。酮體能夠減少氧化應(yīng)激，降低神經(jīng)細(xì)胞的損傷風(fēng)險(xiǎn)。4.改善線粒體功能生酮飲食能夠提高線粒體的效率，改善能量代謝，這對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能至關(guān)重要。線粒體功能的改善可以增強(qiáng)神經(jīng)元的能量供應(yīng)，增強(qiáng)其生存能力。?三、生酮飲食在癲癇治療中的應(yīng)用生酮飲食最初用于治療難治性癲癇，即對(duì)常規(guī)藥物治療無(wú)效的癲癇患者。多項(xiàng)研究表明，生酮飲食可以顯著減少癲癇發(fā)作的頻率，有些患者甚至能完全控制發(fā)作。1.經(jīng)典生酮飲食經(jīng)典生酮飲食的脂肪與碳水化合物+蛋白質(zhì)的比例為4:1。這種飲食需要嚴(yán)格控制食物的攝入量和比例。2.改良生酮飲食改良生酮飲食允許更多的蛋白質(zhì)和碳水化合物攝入，比例為3:1或2:1，適合更廣泛的人群，尤其是兒童。四、生酮飲食對(duì)其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的潛在益處1.阿爾茨海默病阿爾茨海默病（AD）是一種常見的神經(jīng)退行性疾病。生酮飲食可以通過(guò)以下機(jī)制改善阿爾茨海默病患者的癥狀：·?提供替代能源：阿爾茨海默病患者的大腦對(duì)葡萄糖利用效率下降，而酮體可以作為替代能源?！?減少β-淀粉樣蛋白沉積：研究表明，生酮飲食可以減少大腦中β-淀粉樣蛋白的積累，從而減緩疾病進(jìn)展。2.帕金森病帕金森?。≒D）是一種影響運(yùn)動(dòng)功能的神經(jīng)退行性疾病。生酮飲食可能通過(guò)以下機(jī)制減緩帕金森病的進(jìn)展：·?改善線粒體功能：帕金森病患者的線粒體功能受損，生酮飲食可以改善線粒體的能量代謝功能?！?減少神經(jīng)炎癥：生酮飲食的抗炎作用有助于減輕帕金森病的癥狀。3.多發(fā)性硬化癥多發(fā)性硬化癥（MS）是一種自身免疫性疾病，生酮飲食可能通過(guò)其抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用來(lái)減輕癥狀?！?抗炎作用：生酮飲食可以減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥反應(yīng)，減輕疾病的活動(dòng)性?！?神經(jīng)保護(hù)：酮體的神經(jīng)保護(hù)作用可以保護(hù)髓鞘，減緩神經(jīng)纖維的損傷。4.孤獨(dú)癥譜系障礙孤獨(dú)癥譜系障礙（ASD）是一種影響社會(huì)交往和行為的發(fā)育性障礙。生酮飲食可能對(duì)孤獨(dú)癥兒童的行為和認(rèn)知功能有積極影響?！?改善腦能量代謝：生酮飲食可以為大腦提供穩(wěn)定的能量來(lái)源，改善認(rèn)知功能?！?減少炎癥：生酮飲食的抗炎作用可能有助于減輕自閉癥相關(guān)的神經(jīng)炎癥。五、生酮飲食的注意事項(xiàng)雖然生酮飲食在某些情況下具有顯著的療效，但并不適合所有人。在實(shí)施生酮飲食之前，建議患者咨詢專業(yè)醫(yī)生或營(yíng)養(yǎng)師，特別是對(duì)于有特定健康問(wèn)題的人群，完善基因檢測(cè)有無(wú)脂質(zhì)代謝障礙。此外，長(zhǎng)期嚴(yán)格的生酮飲食可能會(huì)帶來(lái)營(yíng)養(yǎng)不均衡的風(fēng)險(xiǎn)，需要定期復(fù)查肝、腎功能、生化、血脂來(lái)進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋O(jiān)測(cè)和調(diào)整。?1.可能的副作用·?酮流感：剛開始生酮飲食時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、疲勞、惡心等癥狀?！?營(yíng)養(yǎng)缺乏：長(zhǎng)期低碳水化合物飲食可能導(dǎo)致維生素和礦物質(zhì)缺乏。2.適應(yīng)和調(diào)整·?個(gè)體化定制：根據(jù)個(gè)人的健康狀況和需求，調(diào)整生酮飲食的比例和成分?！?監(jiān)測(cè)和隨訪：定期監(jiān)測(cè)血酮體、血糖和營(yíng)養(yǎng)狀況，確保飲食的安全和有效性。六、結(jié)論生酮飲食作為一種治療手段，正在為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的管理提供新的可能性。雖然仍需更多大規(guī)模、長(zhǎng)期的研究來(lái)進(jìn)一步確認(rèn)其療效和安全性，但已有的證據(jù)表明，生酮飲食在特定情況下可以成為一種有效的治療選擇。對(duì)于那些傳統(tǒng)療法無(wú)效或療效不佳的患者，生酮飲食或許是一條值得探索的新路徑。通過(guò)更深入的研究和臨床試驗(yàn)，未來(lái)我們有望更全面地了解生酮飲食的機(jī)制和潛在益處，從而更好地利用這一飲食策略改善神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的生活質(zhì)量。