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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一天天，一位女孩回來找我復(fù)診。我翻看著她的就診記錄，從初次給我看病到現(xiàn)在，已經(jīng)過去兩個月了。她剛發(fā)病時，并不是找我看病的。說起來很不可思議，在醫(yī)院的預(yù)約公眾號里，任何一位不認(rèn)識我的病人，在神經(jīng)內(nèi)科的專家欄目里是找不到我的名字的。一些多年前甚至十幾年前曾經(jīng)給我看過病的病人，想找我看病，卻苦于沒有途徑，只能干著急。一位遠(yuǎn)在茂名的病人就遇到這樣的情形，他十多年前因為中風(fēng)而找我治療，一直控制很好。一年多前再度反復(fù)，雖然經(jīng)過多家醫(yī)院的治療，血壓總是控制不好，病人也感覺到全身不適。他對我說，為了找到我，他動員了所有的力量，在發(fā)病近一年后才找到我?，F(xiàn)在，用他的話說，恢復(fù)很好，控制很好，感覺很好。說回這位女孩。她的初診是給醫(yī)院的一位教授看的，當(dāng)這位教授聽她說反復(fù)摔倒，并有短暫的意識喪失，便馬上給女孩開出頭部磁共振和動態(tài)腦電圖檢查。所有這些檢查的結(jié)果都是正常的，但教授還是給她下了一個“癲癇”的診斷。當(dāng)然，我不能因為這個診斷而說這位教授的不是。畢竟，癲癇診斷的“黃金”指標(biāo)是病人或者親歷者描述的發(fā)作經(jīng)過，然后由醫(yī)生根據(jù)自己的經(jīng)驗和知識進行判斷。女孩按照這位教授的意思，吃了一段時間的藥。發(fā)作不僅沒有停止，似乎還有加重的趨勢。更讓女孩不能接受的是，她感到吃這種藥令她十分難受。于是，她便自行停止了服藥。因為發(fā)作不止，女孩選擇繼續(xù)就診。當(dāng)然，這一次，她換了一位教授。這位教授顯然是陷入了前一位教授的診斷中，在自己的腦海中形成定勢思維。他認(rèn)為，女孩發(fā)作無法控制，是因為沒有按時服藥所致。既然女孩說服用這種藥不舒服，他干脆給她換成另外一種抗癲癇藥物。吃了換過的藥，女孩發(fā)作更加頻繁了。用她的話說，吃這種藥令她感到頭暈，更容易摔倒。二樓的一位分診護士聽女孩訴說完后，對她說，要不，你到九樓找許教授給你看看吧，在這方面，許教授還是很有經(jīng)驗的。抱著一絲絲的希望，女孩在母親的帶領(lǐng)下，到九樓找到了我。剛好那天有一位病人退號（這個我在系統(tǒng)里是可以看到的），我便將這個號讓給了她。不管她前面給過多少醫(yī)生看，在我面前，她就是一個初診的病人。對于初診病人，詳細(xì)的病史詢問和體格檢查是必不可少的，而且也是花費我最多時間的。對于這種年輕瘦弱的女孩，出現(xiàn)發(fā)作性暈倒的癥狀，我是高度警惕而且特別小心的。畢竟，一旦做出“癲癇”的診斷，病人將面臨起碼2年以上的不間斷服藥。所以，下這個診斷需要十分謹(jǐn)慎。我反復(fù)問女孩，她的摔倒的經(jīng)歷。她講述的與陪她來的她的母親講述的是一致的。每次發(fā)作都是“刻板”的：在廁所蹲久后，站起來時，感覺眼前發(fā)黑，然后倒在地上。所幸的是，這么多次發(fā)作，她都沒有受到大的傷害。我再給她檢查血壓，80/45mmHg。如果遇上體位的突然改變，特別是從臥位、蹲位、坐位突然站立起來，血壓再低一點，很容易造成腦部短暫的供血不足而昏倒。我花了很多時間，詳細(xì)告訴女孩，如何注意日常生活中體位改變時的處理方式；如何注意適當(dāng)?shù)倪\動；如何注意保持健康的飲食和作息習(xí)慣。最后，我告訴她，我并不認(rèn)為她是癲癇，讓她嚴(yán)格按照我說的去做，定期回來復(fù)診一段時間。昨天是復(fù)診的時間。從第一次給我看到昨天，兩個多月過去了，再也沒有暈倒發(fā)作。因為注意休息和飲食，整個人的身體看起來也好了一點。她說她下周要回校了，我便開了一些調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能的藥物給她。盡管昨天她是復(fù)診，我還是花了不少時間給她。是因為我擔(dān)心她故態(tài)復(fù)萌，好了瘡疤忘了痛。從她的反應(yīng)看，我相信，我的話她是聽進去了。我從來不會對我的同行們炫耀，我一個上午能看八十個病人還準(zhǔn)時下班。我更在乎的，是病人經(jīng)過我的診治是否能好起來。當(dāng)然，對于一些不能治療的疾病，我也是沒有辦法的。我前段時間看了一例“漸凍人”，我很明確告訴病人的兒子，我是沒有辦法治療的。2024年12月04日
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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這是將近十年前的事情了。有一天，我正在坐診。一位本院的職工來到我的診室對我說：“許主任，我問一個問題，問完我就走，不會耽擱您很長時間的?！薄罢堈f吧。”此時的我剛好看完一個病人。“我的哥哥這幾年得了一種怪病，每次到田里干活，只要有太陽，他干活不到半小時便感覺到不舒服，整個人感覺有點懵懵懂懂，然后感覺特別的饑餓，全身冒冷汗，必須馬上到陰涼的、太陽照射不到的地方，而且還要大量吃飯或粥，癥狀才能緩解。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看了很久，什么磁共振、腦電圖、腹部超聲檢查都做了，都沒發(fā)現(xiàn)什么問題。我也曾經(jīng)帶他給某某教授看了，也沒有給我什么明確的答復(fù)，治療也沒有什么效果。我哥是家里的主要勞動力啊，一家?guī)卓诙伎克燥垼以撛趺崔k呢？”聽完她的話，我心中已經(jīng)有些眉目。但我看病從來都要看過病人，親自問診和做體格檢查才做出我的判斷的（復(fù)診的病人例外）。我對她說：“聽你說完，我心中對你哥的疾病有了一個方向性的判斷，但您最好抽時間帶他過來給我看看?！薄昂茫冶M快帶他來給您看看?！彼犖疫@樣說，心中很是高興，因為我的回答讓她看到了希望。一周后的一個上午十點多，她帶著她的哥哥來到我的診室。我詳細(xì)詢問他發(fā)作的經(jīng)過，他的回答與他的妹妹講述的差不多，但他在表述中說了一句“在發(fā)作的時候我感覺周圍的一切都似幻似真”。這句話對我來說確實很重要，因為它讓我知道，他發(fā)作時的意識狀態(tài)并不是完全清楚的。再翻看他所做過的檢查，確實如他妹妹說的那樣，該做的檢查都做了，而且所有的檢查結(jié)果都正常。我對他妹妹說：“我覺得診斷應(yīng)該沒什么問題。”“啊，您診斷他得什么病？”“癲癇。一種有著特殊誘因的癲癇。”“那為什么24小時腦電圖和磁共振都沒有問題呢？”“呵呵，癲癇的診斷主要的依據(jù)是病人發(fā)作的經(jīng)過以及目擊者對經(jīng)過準(zhǔn)確的描述。其它的檢查僅供參考，比如腦電圖，它的檢查陽性率才百分之六十到八十，換而言之，有百分之二十到四十的癲癇病人的腦電圖是正常的?！蔽以敿?xì)解釋了一番，然后說：“這樣吧，我給他開一個月的藥，服藥頭一周盡量不要在太陽下曬，一周后他可以照常干活，看看效果如何在決定是否需要調(diào)整藥物?！辈坏揭粋€月，他妹妹又來了。這次是滿臉的喜色走進我的診室的，她高興地對我說：“許主任，您太神奇了！我哥哥的病真的好了，可以正常下田干活了，那些癥狀再也沒有發(fā)生了。我這次來是想請您給他開多點藥，我寄回去給他。”“可以，你告訴他，藥不能停。必須堅持服藥控制不發(fā)作兩年半以上再來找我慢慢給他減藥?！蔽姨匾舛谒?。“好，我一定照辦。哎，許主任，我也是學(xué)醫(yī)的，我還沒聽說有這樣的癲癇呢。想請教您，這究竟是怎么回事？”“呵呵，你哥哥的病有個特點，就是有特定且刻板的誘因，有特定而刻板的發(fā)作經(jīng)過。像這種情況，多數(shù)是癲癇發(fā)作。當(dāng)然了，癲癇發(fā)作的類型是很多很多的，你沒有從事我們這個專業(yè)的工作，當(dāng)然沒聽說過，更別說見過了。但是像你哥哥這么典型的、對太陽光敏感的我還是第一次見到，我回家也查了不少文獻，沒有發(fā)現(xiàn)相關(guān)的報道。所以，我自己給你哥哥的這種發(fā)作起了一個名字：日曬敏感型癲癇。”我一口氣說了一堆。到現(xiàn)在已經(jīng)近十年了，病人已經(jīng)在我的指導(dǎo)下慢慢停藥，至今沒有再發(fā)作。在我病案記錄中，多了一個診斷名稱：日曬敏感型癲癇。2024年10月16日246
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 癲癇發(fā)作前可以出現(xiàn)惡劣心境或者是極度抑郁，煩躁不安，憂慮易激惹等，癲癇發(fā)作后可出現(xiàn)淡漠或抑郁、無助感、無用感以及絕望感，還有對再次發(fā)作的恐懼感。癲癇病發(fā)作間歇期的抑郁癥最為常見，通常是中度到重度抑郁，還可以表現(xiàn)為極度焦慮，神經(jīng)質(zhì)，敵意，悲傷，強迫，依賴，性欲改變，偏執(zhí)，易激惹等，這些患者常有故意的藥物過量及自殺企圖史，這就是關(guān)于癲癇患者伴發(fā)抑郁的臨床表現(xiàn)。如果癲癇患者出現(xiàn)明顯的抑郁或者躁動不安，家屬需及時帶患者就診于精神?？七M一步輔助用藥。2024年06月13日168
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 肌陣攣失神（myoclonicabsences,MA)發(fā)作是肌陣攣失神癲癇的核心癥狀。一、肌陣攣失神肌陣攣失神（動圖1）：意識障礙嚴(yán)重程度不一，通常較兒童失神癲癇（CAE）程度輕，持續(xù)時間為8-60s，比CAE要長，不會覆蓋EEG放電全程。并伴有節(jié)律性的肌陣攣發(fā)作，累及肩和四肢，幾乎不累及眼瞼，但偶可累及口周??；肌陣攣失神可伴復(fù)雜的自動癥（圖1）。發(fā)作頻率較高，每天少則發(fā)作數(shù)次，通常每日發(fā)作數(shù)十次；肌陣攣常伴強直特征，雙肩受累可引起雙上肢上抬，在某些情況下，持續(xù)的強直發(fā)作伴呼吸節(jié)律改變或呼吸暫停，有時可出現(xiàn)小便失禁；當(dāng)患者于站立發(fā)病時，跌倒少見，但身體常向前或向后搖擺；肌陣攣失神可能不對稱，在肌陣攣發(fā)作時，可觀察到眼睛、頭部和肢體的偏斜（不伴眼球陣攣性偏斜）(Bureau&Tassinari，2005；Genton&Bureau，2006)；肌陣攣失神持續(xù)狀態(tài)罕見（Tassinari報道的36例MA患者中，僅1例為持續(xù)狀態(tài)，1992)。二、其他發(fā)作類型60%的肌陣攣失神癲癇患者可出現(xiàn)其他發(fā)作類型：稀少的GTCS、強直發(fā)作；可早于或同時于肌陣攣失神出現(xiàn)；常提示預(yù)后不良，可能是癥狀性的肌陣攣失神癲癇。三、誘發(fā)因素常因過度換氣或覺醒而頻繁發(fā)作14%的MA可由間斷閃光刺激（ILS）誘發(fā)。2024年04月08日152
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 發(fā)作先兆發(fā)生于意識喪失之前此時從外表觀察不出任何異常情況患者是清醒的，是有記憶力的當(dāng)出現(xiàn)癲癇發(fā)作癥狀后，意識完全喪失癲癇發(fā)作先兆總結(jié)起來有哪些呢？發(fā)作先兆主要有7類①軀體感覺性先兆突然肢體感到刺痛、麻木感，或者是很異常的感覺不到知覺。②視覺先兆眼前突然閃現(xiàn)光點、光圈，或者像是看到火星、黑點，甚至是一團五顏六色的東西。這些異?？梢允且粋?cè)或兩側(cè)出現(xiàn)，有的甚至無法辨認(rèn)物體。③聽覺先兆耳邊可能響起鈴聲、鳥叫聲、蟲鳴聲，或者是機器的轟鳴聲，而實際上沒有這些聲音的存在。④嗅覺先兆聞到一股難以形容的氣味，像是燒焦的橡膠、腥味，或者是刺鼻的硫酸味。⑤味覺先兆嘴里可能出現(xiàn)各種怪味道，苦的、酸的、咸的、甜的，還有讓人感覺很不舒服的油膩味。⑥情緒先兆突然感到焦慮、不安，或者是壓抑得喘不過氣來，驚恐感也是很常見。⑦精神性先兆會出現(xiàn)錯覺、幻覺，好像看見了并不存在的東西和場景。另外，有時候還會覺得頭暈?zāi)垦?。有先兆并非就是個壞事，它其實有著重要的意義呢！發(fā)作先兆有2大意義?、侔l(fā)作先兆出現(xiàn)，是一個警告信號！常有患者描述：“我一有那種感覺時，就會馬上躺下，這樣就避免摔到受傷了?！贝_實，據(jù)臨床觀察，有先兆的患者，他們發(fā)生嚴(yán)重外傷的機會相對較少。②給醫(yī)生判斷致癇灶提供了依據(jù)！先兆往往代表發(fā)生異常放電的腦區(qū)，如能準(zhǔn)確說出發(fā)作先兆，就是給醫(yī)生判斷致癇灶提供了重要依據(jù)。顳葉癲癇：多有聽覺、情緒及上腹不適先兆；頂葉癲癇：多有軀體感覺先兆；枕葉癲癇：多有視覺先兆；額葉癲癇：多無先兆，但有時可迅速波及相鄰區(qū)域。若傳播至中央后回可引起軀體感覺癥狀，若傳播至枕葉可致幻視。生活中存在某些因素容易誘發(fā)癲癇，主要有三大類。誘發(fā)癲癇發(fā)作3大類因素！①一般因素：包括發(fā)熱、一次大量飲水、過度換氣、過重的體力勞動、劇烈運動、過飽過饑、便秘、突然停藥、飲酒喝濃茶等。其中某些因素可特異誘發(fā)某種類型的發(fā)作：過度換氣對于失神發(fā)作有誘發(fā)作用過度飲水對于強直-陣攣發(fā)作有誘發(fā)作用閃光對于肌陣攣發(fā)作有誘發(fā)作用②感覺因素：有些患者僅在某種特定感覺刺激（視、聽、嗅、味、軀體感覺刺激）下才發(fā)作，例如：閃光、音樂、沐浴、刷牙等外界刺激，這類大多屬于反射性癲癇范疇。③精神因素：某些患者在精神激動、強烈的情感活動、大悲大喜、受驚嚇等因素下也容易誘發(fā)癲癇發(fā)作。通過了解誘發(fā)因素，若加以避免可大程度減少癲癇發(fā)作的頻率。發(fā)作時需采取的措施！癲癇發(fā)作，旁人該如何做？·?讓患者遠(yuǎn)離周圍物品·?頭偏向一側(cè)·?按摩患者肢體使其放松·?松解患者衣領(lǐng)·?使患者側(cè)臥位·?清理患者口腔分泌物總之，通過詳細(xì)了解先兆對于判斷發(fā)生起源很幫助。所以，大家應(yīng)盡量詳細(xì)地向醫(yī)生們提供先兆信息。轉(zhuǎn)自癇友會2024年03月26日296
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張歆博主治醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊第903醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 青少年肌陣攣性癲癇（juvenilemyoclonicepilepsy，JME）屬于一種特發(fā)性全面性癲癇綜合征。發(fā)病主要從青春期開始，臨床上常見約為8-18歲起病，以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)，一般無意識障礙。通常由于出現(xiàn)大發(fā)作（強直陣攣發(fā)作）就診。就診時患者通常主訴出現(xiàn)大發(fā)作。但仔細(xì)詢問患者癥狀，可發(fā)現(xiàn)患者有以下癥狀:1.晨起后出現(xiàn)一側(cè)上肢或雙側(cè)上肢不自主抽動1-3次，常出現(xiàn)在刷牙、寫字時可被患者識別；2.在大發(fā)作前，可有上肢抖動1-3次，繼發(fā)全身的強直陣攣發(fā)作；3.平時可有腦子斷片、發(fā)呆，空白感，持續(xù)數(shù)秒至半分鐘，表現(xiàn)為:不記得剛才發(fā)生了什么事情。JME患者正確使用抗癲癇藥物（左乙拉西坦，丙戊酸等）治療效果好，但停藥后易復(fù)發(fā)。因此，合理用藥，患者徹底無發(fā)作（包括大發(fā)作、小發(fā)作）后，可嘗試性逐漸減藥，直至停藥。此外，JME患者可以進行基因檢測，尋找致病基因。這有利于探尋病因、藥物選擇、遺傳咨詢，利于患者備孕、懷孕時進行產(chǎn)檢、優(yōu)生優(yōu)育。最后，JME患者應(yīng)避免熬夜。熬夜是JME患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作的最重要的誘因。2024年03月15日237
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 在系列一和系列二，我們分別介紹了發(fā)作性嘔吐是PS綜合征最特征性的癥狀以及其他自主神經(jīng)癥狀如面色、瞳孔、腸道等功能的改變，接下來我們繼續(xù)從PS綜合征發(fā)作性行為和非自主神經(jīng)癥狀兩個方面繼續(xù)為大家解讀。一、發(fā)作性行為發(fā)作性行為：包括躁動、易激惹、恐懼或過分安靜，多見于發(fā)作起始（見圖1）；常伴嘔吐或其他自主神經(jīng)癥狀。二、非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀在大多數(shù)病例中，總是先有自主神經(jīng)表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)常見的非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀，按照出現(xiàn)頻率排列為:1.意識障礙(94%)：患兒逐漸或突然變得茫然、無反應(yīng)。2.眼球偏斜(60%—80%)：眼球一側(cè)偏斜伴發(fā)作性嘔吐是一種常見的發(fā)作性癥狀，很少見于發(fā)作起始，10%—20%眼球偏斜不伴嘔吐；當(dāng)眼球轉(zhuǎn)到一側(cè)時，頭也轉(zhuǎn)向同側(cè)。這種眼球追隨物體的偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘，也可長達(dá)數(shù)小時；眼球偏斜多為持續(xù)性，偶爾為間斷性，即眼球回到中線并再次轉(zhuǎn)向同側(cè)；眼睛睜開或半睜開，意識常有不同程度受損；有些PS綜合征患兒眼睛睜得很大，但在抽搐發(fā)生前并不偏轉(zhuǎn)。3.一側(cè)肢體抽搐(26%)：4.全面性抽搐(20%)5.語言障礙(8%)6.視幻覺、錯覺或失明(6%)7.一側(cè)面部抽搐(6%)8.口咽喉運動障礙(3%)9.單側(cè)口角下垂、輕度肌陣攣、眼瞼肌陣攣、發(fā)作性眼球震顫或自動癥的發(fā)生率均小于3%；10.發(fā)作以偏側(cè)驚厥伴jacksonian方式擴散(19%～30%)或以全面性發(fā)作(21%～36%)終止。2024年01月31日132
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