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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 光驅(qū)動反應(yīng)(photicdrivingresponse)定義又稱節(jié)律同化(photicfollowing)即枕區(qū)節(jié)律與刺激頻率同步,在刺激頻率與被試者枕區(qū)基本頻率接近時更容易引起節(jié)律同化;正常成人最易引起節(jié)律同化的閃光頻率為5~30Hz(圖1);兒童引起節(jié)律同化反應(yīng)的頻率較低;在枕區(qū)引起的節(jié)律同化反應(yīng)一般在閃光刺激開始70~150ms后出現(xiàn);在節(jié)律同化反應(yīng)之前枕區(qū)常出現(xiàn)正相的Lamda波,在刺激頻率接近基本背景頻率時常引起高波幅的節(jié)律同化反應(yīng);5Hz以下低頻刺激時在枕區(qū)偶可引出孤立的閃光視覺誘發(fā)電位波形(見圖2)。節(jié)律同化分類基本節(jié)律同化:枕區(qū)頻率等于刺激頻率;諧波節(jié)律同化:刺激頻率等于枕區(qū)頻率的倍數(shù),如20Hz閃光刺激引起10Hz的節(jié)律;諧波下節(jié)律同化:枕區(qū)頻率等于刺激頻率的倍數(shù),如5Hz刺激引起10Hz的節(jié)律(圖3)。注意:不伴有其他EEG異常的情況單純節(jié)律同化反應(yīng)雙側(cè)枕區(qū)波幅可不對稱(<50%),屬于正?,F(xiàn)象2024年03月13日
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王曼營養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮治療中心 本文來自于河北文文媽媽的撰寫,字字肺腑之言,希望有緣人可以看到,進(jìn)而有所行動,并讓孩子獲益(2024年1月22日)后記:不要因?yàn)楹⒆拥昧税d癇感到羞恥,并不是孩子主動選擇了這個病,而是孩子替所有健康人承擔(dān)了風(fēng)險概率。生活充滿了意外,或者說,生活就是由一系列意外構(gòu)成的,意外的失敗、意外的艱難,也有意外的收獲、意外的饋贈。巨大的不幸落到我們身上,遠(yuǎn)處看起來是一座山,走過去發(fā)現(xiàn)其實(shí)也是條路,這路上有海嘯過后留下的一片狼藉,而我們還要在狼藉之上努力生活。一切都是最好的安排,如果事與愿違,請相信一定另有安排。我的孩子很幸運(yùn),也很堅強(qiáng),我們一起走過了生酮的五年。時間倒回到2018年12月,生酮半年后,文文的腦電圖正常了,2019年6月,正常腦電,覺得文文真是太幸運(yùn)了,如果腦電能持續(xù)正常,生酮兩年就可以恢復(fù)正常生活?,F(xiàn)實(shí)往往不盡人意,2019年12月之后都是異常腦電,不過醫(yī)生說雖然有放電,有癲癇波,但很少很少,這么少的量不會引起發(fā)作。控制后,沒有調(diào)過藥,生酮沒有調(diào)過比例,只加過大卡,從2018年到2021年,體重由17公斤漲到27公斤,相當(dāng)于變相減藥。2021年10月,控制三年,經(jīng)醫(yī)生同意,減第一個藥開普蘭,2022年8月,減第二個藥拉莫三嗪,藥減的比較慢,一個月減一次,每種藥減幾個月。2022年5月咨詢王醫(yī)生改為MCT飲食,孩子能吃的碳水更多了,酮值維持在2-2.5左右。2023年4月,控制發(fā)作已經(jīng)5年了,腦電仍有少量放電,內(nèi)科楊大夫說現(xiàn)在的癲癇波就像一片森林里有一點(diǎn)兒小火星,可能在這亮一下,在那亮一下,遠(yuǎn)遠(yuǎn)達(dá)不到引起發(fā)作的程度,可以考慮減生酮或者減最后一個藥。咨詢了王醫(yī)生后,開始減停生酮,5月、6月,停酮過渡期,食材不再稱,每餐十幾克MCT油,酮值1.7左右。2023年7月,不吃MCT油,開始慢慢加雜糧主食,現(xiàn)在基本過渡到正常飲食。文文五年一直是1.7的比例,酮值維持在2.5-3.5左右,一直很穩(wěn)定。酮餐也嚴(yán)格執(zhí)行,除了海苔其他入口的食物全都過稱,每天兩個雞蛋,肉類吃的雞腿肉、豬里脊肉、精瘦肉、牛肉、羊肉、鱸魚、大黃花魚、桂魚、海蝦,各種生酮粉能做餅干、蛋糕。現(xiàn)在酮娃能吃的食物太多了,除了淀粉含量較高的蔬菜和高糖水果其他蔬菜水果都能吃,各種肉類、海鮮,堅果、海苔、奶酪、生酮餅干。酮娃吃的食物全都是優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、優(yōu)質(zhì)脂肪,加工工序也簡單,能充分保留食物中的營養(yǎng)成分。很多媽媽平時就會換著花樣做飯,做的酮餐顏值又高又美味又營養(yǎng)。剛開始生酮時,軟件用著不熟練,就把各種肉類稱好一餐的重量用保鮮膜包起來,上面貼上食譜的標(biāo)簽,凍到冰箱里,提前一晚上拿到冷藏室,第二天直接做。生酮的文文比吃普通食物的弟弟皮膚更透亮,更高更壯,新冠肺炎時文文的癥狀也比弟弟輕。因?yàn)榧依镉型蓿闶硰牟毁I垃圾食品,只買些肉干、水果,從不買飲料,所以弟弟也養(yǎng)成了不愛吃零食的好習(xí)慣。做酮餐也讓我認(rèn)識了各種蔬菜,練就了雞腿剔骨、魚剔肉,挑蝦線剝蝦皮的本事。跟著王醫(yī)生也學(xué)到了很多營養(yǎng)學(xué)的知識,學(xué)會了看食物的營養(yǎng)成分表,知道了生病了不能只喝小米粥,也要補(bǔ)充蛋白質(zhì),雞蛋怎么吃最有營養(yǎng),為什么爆炒、油炸的食物不好,有茶油、亞麻籽油、葡萄籽油、核桃油這么多種油。在超市挑食物知道哪個黃油好,哪個飲料能量低,哪個食物有助于減肥。生酮時,文文身體素質(zhì)非常好,很少生病。有時著涼了,吃的又比較油膩,容易肚子疼發(fā)低燒,這時候餓一兩頓,貼個暖寶寶就好了。感冒了吃小兒豉翹,咳嗽加上肺熱咳喘口服液、易坦靜,特別嚴(yán)重就霧化吃點(diǎn)消炎藥,吃藥比較及時,基本在初期就抑制住。發(fā)燒基本兩天就不燒了,新冠肺炎和甲流都中招了,但是按王醫(yī)生的建議,吃幾天藥就好了,癥狀沒有那么嚴(yán)重。停酮后,9月份各種病毒開始流行,感冒咳嗽比較容易中招,抵抗力沒有生酮時好??刂坪?,我特別希望文文的認(rèn)知能夠像腦電一樣自己恢復(fù)正常。但是,文文對于知識的接受能力很慢,而且很固執(zhí),一個知識點(diǎn)要重復(fù)很多很多遍,學(xué)習(xí)以外的其他方面跟普通孩子沒有明顯區(qū)別。2018年9月到2021年上小學(xué),每天在康復(fù)中心上語言和感統(tǒng)的康復(fù)課。2019年春天開始上幼兒園,用保溫飯盒帶生酮餐,帶點(diǎn)生酮餅干,海苔什么的,中午不回家,很少生病請假。幼兒園老師問我,你都怎么做的啊,聞著可香啦,這么多蝦,看著就好吃。每年過生日的時候都會帶他挑一個蛋糕,買回來給弟弟吃,然后給他做一個生酮蛋糕。2021年的生日,我?guī)奈奶袅艘粋€他喜歡的蛋糕,送到幼兒園跟小朋友們一起過,給他做了一個生酮蛋糕,孩子開心極了。文文非常懂事,我給他講的是你過敏,甜的東西和含淀粉的東西不能吃,每當(dāng)有沒嘗過的食物,文文都習(xí)慣問一句,“這個我吃了過敏嗎,這個含淀粉嗎,我能吃嗎?”我會回答,“這個你不能吃,我給你做你能吃的,比這個還有營養(yǎng)呢”。文文知道哪些食物能吃,哪些不能吃,哪些需要稱了才能吃。生酮初期的時候沒讓他吃過香蕉,老師獎勵他一根香蕉,他放到書包里帶回來給弟弟吃。老師獎勵的糖果也會帶回來給我吃,有一次別人給他瓜子,自己吃了幾顆,省著幾顆回來給我吃。對于酮娃,千萬不能慣著,要讓酮娃的生活學(xué)習(xí)接近正常孩子。家長要有原則,對一件事的態(tài)度不能反反復(fù)復(fù),尤其對認(rèn)知不太好的小寶寶,今天酮餐沒吃完批評他了并且要求他吃完,明天又沒吃完但時間緊沒讓他吃完,那肯定還會有下次,多次吃不完就要考慮是量太大、不好吃還是孩子故意搗亂。糾正壞行為時一定要講究方法策略,要獎勵不能懲罰,并且獎勵要及時兌現(xiàn)。酮娃能獎勵的食物種類不是很多,但是能獎勵的行為還是很多的,小寶寶抱一抱,轉(zhuǎn)個圈,騎大馬,大孩子各種小游戲都能作為獎勵。大局要由家長來掌控,不能任由孩子支配家長。明知道孩子不能喝飲料,不能吃薯片什么的,就不要讓家人在孩子面前吃,不要讓孩子在家里找到。做好前事控制能避免解決棘手的矛盾。一個普通家庭的奶奶在上午十點(diǎn)的時候帶孩子買了生日蛋糕,回家后孩子要吃,但是爸爸媽媽都沒下班,奶奶說不行,孩子哭鬧,局面不好控制。但是如果買蛋糕的時候不帶孩子去,不讓孩子知道蛋糕的存在或者晚點(diǎn)再去買蛋糕就不會發(fā)生這種情況了。如果孩子發(fā)育落后,可以關(guān)注alsolife的公眾號,里面能給孩子做免費(fèi)的能力評估,我也從中學(xué)到了很多行為管理的知識。家有酮娃,生活如亂麻。但是沒有酮娃的家庭,孩子沒有生病的家庭,就不是一地雞毛嗎?即便沒有這樣的孩子,以我們面對問題和解決問題的方式,真的能將家庭和工作中遇到的所有困難輕松解決嗎?不要因?yàn)楹⒆拥貌「械叫邜u,并不是孩子主動選擇了這個病,而是孩子替所有健康人承擔(dān)了風(fēng)險概率。生活充滿了意外,或者說,生活就是由一系列意外構(gòu)成的,意外的失敗、意外的艱難,也有意外的收獲、意外的饋贈。巨大的不幸落到我們身上,遠(yuǎn)處看起來是一座山,走過去發(fā)現(xiàn)其實(shí)也是條路,這路上有海嘯過后留下的一片狼藉,而我們還要在狼藉之上努力生活。一旦嘗試幾種藥無法控制、被確診難治性癲癇,就不要在二線三線的醫(yī)院治療了,要找正規(guī)的權(quán)威的一線醫(yī)院,千萬不能去莆田系的醫(yī)院。路途遠(yuǎn)的可以好大夫問診,比較快,也省了路費(fèi)和住宿費(fèi)。治療癲癇的科學(xué)方法有內(nèi)科調(diào)藥、外科手術(shù)、生酮、迷走,我不反對嘗試各種可能的治療手段,但有的家長不去找醫(yī)生看,不嘗試其他科學(xué)方法,把錢全都花在江湖異士、神仙能人上,真的會耽誤孩子!想了解生酮的可以看看《癲癇生酮飲食療法》這本書和電影“不要傷害我的小孩”,王曼醫(yī)生的好大夫網(wǎng)站上有很多生酮知識和案例分享。如果選擇生酮還是去德濟(jì)醫(yī)院找王醫(yī)生住院啟動比較好,能讓醫(yī)生對孩子的情況有更深的了解,對癥下藥,家長在生酮學(xué)習(xí)的溝通方面也會效率更高,而且王醫(yī)生會給你很強(qiáng)的信心。如果你打算生酮,就一定把生酮做好,嚴(yán)格聽醫(yī)生的話,千萬不要縱容孩子吃生酮外的食物,不然,苦就白受了。每個人一天所攝取的食物種類和總量都是基本恒定的,誰也不是大胃王,食物種類肯定有所選擇。文文停酮后,對以前沒吃過的食物不再好奇,反而開始挑食。相比孩子的挑食,倒不如讓家長引導(dǎo)孩子吃健康的食物。如果一種比例不行,多跟王醫(yī)生溝通,在王醫(yī)生的指導(dǎo)下,各種比例都嘗試下,王醫(yī)生帶過這么多完全控制的孩子,要相信咱家的孩子也是能控制的。在吸引力法則下,相信醫(yī)生,相信孩子,有積極的心態(tài),會吸引那些好事,離你越來越近。家長的心態(tài)很重要,媽媽不要對孩子有愧疚心理,孩子生病不是你的錯,這種世界性難題科學(xué)家都不能解釋原因。整個家庭對孩子生酮的觀念也要改變,不要覺得孩子不能吃普通食物就可憐。難治性癲癇,能夠生酮控制,不用做開顱手術(shù)是多么的幸運(yùn)。相信生命的力量,還有無限可能。把好運(yùn)氣傳染給你們,春天將不再遙遠(yuǎn)!2024年01月22日
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2023年12月17日
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王曼營養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮治療中心 ????我女兒欣欣,出生幾個月后,就被癲癇發(fā)作所困擾,剛開始是發(fā)燒就抽筋,一次抽筋短的幾分鐘,長的半小時,每次發(fā)作都疲憊不堪,就這樣在老家治療了幾年,帶來上海治療,當(dāng)聽說三甲的某濟(jì)醫(yī)院做手術(shù)可以治療好時,我們籌錢做開顱手術(shù),花了幾十萬,做了手術(shù)等于沒有做,孩子狀態(tài)也越來越差,后來再次找專家,說讓我們做迷走神經(jīng)刺激術(shù),于是又籌錢做了迷走,結(jié)果還是抑制不住癲癇發(fā)作,長期的發(fā)病以及不斷的各種藥物治療,原本健壯的孩子,瘦弱不堪,小小的身軀經(jīng)常因癲癇發(fā)作扭曲如蝦米,每每看到,心若刀割一樣。????欣欣生病以來,求醫(yī)問藥已經(jīng)成了一家人的生活主旋律,期間諸多心酸難以訴說,不僅花光了所有的積蓄,孩子的病情還是越治越差,無法上學(xué),每天都有發(fā)作,時不時的因?yàn)榘l(fā)作導(dǎo)致外傷。????再三考慮下,后來我們生了榮榮,榮榮的到來給我們帶來了久違的歡樂。但是好景不長,幾個月后榮榮像欣欣那樣出現(xiàn)了一樣的發(fā)作形式,這樣的遭遇猶如晴天霹靂。欣欣的求醫(yī)經(jīng)歷已經(jīng)把我們?nèi)腋愕谋轶w鱗傷,做了基因檢查,兩個孩子都是SCN1B基因突變,罕見病。欣欣的治療經(jīng)歷給我?guī)砹顺镣吹慕逃?xùn),榮榮一定不能再走欣欣治療的老路子。生病及治療經(jīng)歷讓全家都陷入不幸之中,但不幸中的萬幸是遇到了一群同病相憐的人抱團(tuán)取暖,一群淋過雨的家長在尋找那位為我們這種罕見病的孩子撐傘的人。?????榮榮之前一直在兒童醫(yī)院看病,調(diào)藥,效果不好,還是會經(jīng)常發(fā)作,經(jīng)病友介紹我們于2019年2月18日來到了上海德濟(jì)醫(yī)院,找到王曼主任給榮榮開啟生酮飲食治療,這次生酮飲食治療讓我在黑暗之中看到了光明,在絕望中看到了希望,在希望中看到了生活的動力和堅持的意義。?????多年的求醫(yī)路,苦不堪言,我在上海德濟(jì)醫(yī)院王曼主任這里,看到了久違的尊重,給我的感覺很熟悉,很暖心,就像老朋友那樣。榮榮對于生酮飲食接受的非常好,在開始生酮飲食治療3個月后,發(fā)作基本控制,偶會因?yàn)楦腥境霈F(xiàn)幾秒鐘的小發(fā)作,由于榮榮選擇了和欣欣不一樣的治療道路,雖然是一樣的病情,但是預(yù)后的差距卻是天壤之別。榮榮因?yàn)樯嬍持委熜Ч茫悄芎托袨榘l(fā)育未受明顯影響,如今榮榮已經(jīng)是一名合格的小學(xué)生了。而欣欣錯過了治療的最佳機(jī)會,選擇了錯誤的治療方式,只能待在家里。孩子生病以來,遭受過多少白眼和不理解。介紹我兒的時候,最難的并不是解釋他患的是什么病,為什么要用這個特殊的生酮飲食,不能吃主食,不能吃學(xué)校的餐食,不能吃外面的食物,而是讓大家相信我們一直在積極的給孩子做治療。癲癇這個疾病以及無法確定的發(fā)作,這個我們家長都能忍受,比這個更難的是讓這個社會接納他,不要排擠他,給與他上學(xué)接受教育的機(jī)會。上海德濟(jì)醫(yī)院每年都舉辦癲癇關(guān)愛日,這樣的關(guān)愛日讓我感受到了醫(yī)院對這些孩子的關(guān)注,對家長的理解。在欣欣生病治療的時候,德濟(jì)醫(yī)院剛成立不久,那時我們只知道三甲級別的某濟(jì),把所有的希望能壓在那個醫(yī)院給孩子做治療,總想著這么大的醫(yī)院,能做手術(shù)切除病灶,能夠一勞永逸,能讓孩子不發(fā)作,我們吃糠咽菜都可以生活。結(jié)果卻給了我們一個響亮的耳光,一個慘痛的教訓(xùn),不明確的診斷和激進(jìn)的治療,讓孩子永遠(yuǎn)的失去了健康。自家兩個孩子治療結(jié)果的鮮明的對比,讓我對德濟(jì)醫(yī)院有了更深的感激,尋醫(yī)問藥難,讓大眾理解和接納更難,感恩德濟(jì)醫(yī)院,感恩永不放棄的我們自己。求醫(yī)路漫漫,困難重重,絕望中掙扎著,卻被醫(yī)院的“重視”和“尊重”感動,醫(yī)者治病更暖人心。德濟(jì)醫(yī)院成立十周年,前面我錯過了,后面一定會跟上,有句話說的好殫精竭力終為子,可憐天下父母心。最后祝福德濟(jì)醫(yī)院的醫(yī)生醫(yī)術(shù)越來越高超,救治更多像我們這種遍體鱗傷,但是仍甘愿相信醫(yī)學(xué)的希望,樂此不疲的患兒家長們。2023年12月16日
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董燕主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 ?總有家屬在問,癲癇需要注意什么?我理了理,今天給大家科普一下。1.除非是藥物過敏或醫(yī)囑調(diào)藥,不能隨意減停、加藥,嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑;身體有其他不適(與該藥不相關(guān)除外過敏)仍按時服藥;2.飲食無需特殊注意,生活上避免熬夜、驚嚇、閃光刺激;3.慎用青霉素類、抗組胺類、口服驅(qū)蟲類、抗結(jié)核類、抗抑郁類、激素(癲癇性腦病除外)類,注意是慎用,不是禁用。口服丙戊酸鈉回避美羅培南藥物;4.需按醫(yī)囑定期復(fù)查血,復(fù)查時當(dāng)日晨起服藥前空腹抽血(盡可能8點(diǎn)前,不超過9點(diǎn))抽完及時服藥。查血前至少3天如無特殊情況藥物不需任何調(diào)整,按時服藥;5.建議口服癲癇發(fā)作藥物時間為早晚8時,飯后半小時;6.如果服藥后嘔吐,半小時內(nèi)補(bǔ)全量,0.5-2小時補(bǔ)半量,2小時候不再補(bǔ)藥7.盡量購買喂藥器精確喂藥,看清楚服藥劑量;8.急性期暫停疫苗接種;癲癇控制半年以上的患者,無論是否服用抗癲癇藥物,可以接種疫苗。當(dāng)然相關(guān)風(fēng)險家屬需知情,風(fēng)險自己承擔(dān);9.出院后按醫(yī)囑定期復(fù)診,帶齊所有的既往看病資料,尤其是病歷本和腦電圖。10.減停藥物時謹(jǐn)遵醫(yī)囑,但減藥過程可能再次出現(xiàn)抽搐可能的風(fēng)險家屬需知道。醫(yī)路有你我,共肩抗癲癇!一定要有信息,祝寶寶健康成長!鄭大三附院神內(nèi)董燕2023年11月14日
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 主任你怎么戴口罩啊,最近支原體肺炎很多呀,我們一定要做好防護(hù),哎,那癲癇患者遇到這個肺部感染,他該怎么辦呢?這樣如果我們病人患者出現(xiàn)了肺部感染,有一些藥物病毒的話,一定要小心啊,比如說左氧氟沙星,這個是堅決不能用的,有可能會誘發(fā)發(fā)作,除此以外的話,阿奇霉素啊,頭孢之類的是可以使用的。另外如果我們癲炎患者出現(xiàn)了感冒的一些癥狀,這個時候在感冒藥的選擇上要注意小心,不要服用含有咖啡因的感冒藥,這也是容易誘發(fā)發(fā)作的,如果對藥物選擇有一些疑問的話,可以來門診咨詢環(huán)。2023年10月31日
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 但是你把藥已經(jīng)停了吧,藥去就停了,但是沒法做,沒法做也行,反正別熬夜啊,一熬夜別再熬出來啊。 確實(shí)有放電。 嗯,有放電的話,你就得注意了啊。 別哪天復(fù)發(fā)了哇。 停藥一年了。 還是不能喝新婚飲飲飲料。 還是不能熬夜。 因?yàn)榉烹娪蟹烹娛前桑遣皇鞘謾C(jī)上的游戲不能打。 手機(jī)上游戲最好別打時間很長,你別那個一打打幾個小時,那個容易發(fā)作幾個小時,你打上半個小時行是吧,休息一會兒。 你要老玩還有那個那有有的游戲,它那個閃的太厲害,也容易誘發(fā)癲癇,玩那種慢節(jié)奏的行。 那就還是去了觀察來著。 他這個現(xiàn)在你倒不一定每年都來了,他要有發(fā)作,你再來沒發(fā)作,你可能兩年以后再來,可以兩年來一次,因?yàn)楝F(xiàn)在藥都停了,咱現(xiàn)在主要是怕他復(fù)發(fā)。2023年10月07日
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胡湘蜀主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇的治療基于診斷,科學(xué)的治療建立在正確的診斷之上。癲癇的主流治療方法,包括1、藥物治療,2、手術(shù)治療,3、生酮飲食治療。治療方法的選擇需根據(jù)癲癇的發(fā)作形式,病因以及共患病來綜合考慮。對于一些特殊類型的癲癇,比如反射性癲癇,特發(fā)性全面性癲癇,避免癲癇誘發(fā)因素也非常重要。具體舉幾個例子:吡哆醇缺乏引起的嬰兒痙攣癥治療僅采用大劑量維生素B6,GLUT-1缺陷引起的癲癇首選生酮飲食,大腦局灶皮層發(fā)育不良相關(guān)的癲癇需盡早手術(shù),而麻將性癲癇需要避免打麻將。越來越多的癲癇病因得到明確,針對性科學(xué)的治療,癲癇得以治愈。2023年06月29日
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