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郭烈美副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經外科 1. 什么是癲癇？ 2. 有什么癥狀？ 3. 原因是什么？ 4. 它有多常見？ 5. 如何診斷？ 6. 有哪些治療選擇？ 7. 預后如何？ 概述 “癲癇”俗稱“羊癲瘋”，表現為長期反復、刻板的癇性發(fā)作，可表現為抽搐或不抽搐，全身性或局灶性。癲癇較為常見，其發(fā)病率為0.7%，需要頭顱磁共振、腦電圖等檢查來明確。目前癲癇首選藥物治療，但不是所有的癲癇都是不治之癥，很多難治性癲癇經經外科評估后可以采取手術切除癲癇灶，達到徹底治愈；有些也可以通過神經調控等姑息性手術達到減少發(fā)作的效果。 圖1. 圖示癲癇大發(fā)作的癥狀 什么是癲癇？ 癲癇是一種常見的神經系統疾病，以反復癲癇發(fā)作為特征。癲癇發(fā)作是一種由腦部各種病因引起、因腦部神經元異常過度或同步活動而導致的一過性體征和（或）癥狀，是一種腦部疾病狀態(tài)。癲癇發(fā)作具有反復發(fā)作、突發(fā)突止、臨床表現癥狀多樣，但同一患者每次發(fā)作則多表現為刻板重復的特點。 圖2. 圖示神經元異常放電引起癲癇 癥狀是什么？ 癲癇的癥狀，可分為抽搐類型（占60%）和非抽搐類型（占40%）。 抽搐類型又可分為局灶性和全身性抽搐。局灶性抽搐（約占2/3），通常會先有某些感覺或經歷，稱為先兆，包括：感官先兆（視覺、聽覺或嗅覺）、情緒、自主神經、或肢體感覺性。全身性抽搐（約占1/3），常見類型有：強直－陣攣性、強直性（tonic）、陣攣性狀態(tài)（clonic）、肌痙攣性、以及失張性發(fā)作；這幾種都會失去意識，通常事先沒有預警。 非抽搐類型較為少見，比較典型的發(fā)作為失神，癥狀表現為失去意識，通常持續(xù)10秒左右。 圖3. 圖示癲癇的發(fā)作形式可以多樣 圖4. 圖示癲癇的全面性發(fā)作與局灶性發(fā)作 原因是什么？ 根據發(fā)病原因，癲癇可分為特發(fā)性和癥狀性。特發(fā)性癲癇患者大都是由于遺傳因素所致，可以是單基因或多基因遺傳。癥狀性癲癇病因較為復雜，可以為各種原因的腦損傷所致，包括先天異常性、腦損傷性、代謝性、免疫性、炎癥性疾病等。 圖5. 圖示癲癇的常見病因 它有多常見？ 據中國最新流行病學資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發(fā)病率為28.8/10 萬，1年內有發(fā)作的活動性癲癇患病率為4.6‰。據此估計中國約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動性癲癇患者，同時每年新增加癲癇患者約40萬，在中國癲癇已經成為神經科僅次于頭痛的第二大常見病。 圖6. 圖示全球癲癇的發(fā)病率 如何診斷？ 癲癇的診斷較為復雜，需要綜合發(fā)作的癥狀學，影像學及腦電圖等檢查。首先最重要的是癥狀學，即患者癇性發(fā)作的表現形式。其次，影像學檢查，包括頭顱MR薄掃、T2 Flari三維掃描，以及PET-CT檢查等。最后，腦電圖是診斷癲癇的重要檢查，包括頭皮腦電圖、視頻腦電圖、皮層腦電圖、深部腦電圖等。 圖7. 癲癇的診斷 有哪些治療選擇？ 目前癲癇的治療包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。 圖8. 圖示癲癇治療的選擇 1）藥物治療 目前國內外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關鍵。 抗癲癇治療需持續(xù)用藥，不應輕易停藥。目前認為，至少持續(xù)3年以上無癲癇發(fā)作時，才可考慮是否可以逐漸停藥。停藥過程中，每次只能減停一種藥物，并且需要1年左右時間逐漸停用。 癲癇的藥物治療是一個長期的實踐過程，醫(yī)生和患者以及家屬均要有充分的耐心和愛心，患者應定期復診，醫(yī)生應根據每個患者的具體情況進行個體化治療，并輔以科學的生活指導，雙方充分配合，才能取得滿意的療效。 需要注意的是，有些患者和家屬在癲癇治療方面存在一些誤區(qū)，如有病亂投醫(yī)，輕信謠傳，懼怕抗癲癇西藥“對腦子有刺激”，長期服用會“變傻”，不敢服用有效抗癲癇藥物。而盲目投醫(yī)，到處尋找“祖?zhèn)髅胤健?、“純中藥”，輕信“包治”、“根治”的各種廣告，不僅花費了大量時間和金錢，癲癇仍然得不到有效的控制，還延誤了治療的最佳有效時機，人為使患者變成了難治性癲癇。 2）手術治療 經過正規(guī)抗癲癇藥物治療，仍有約20%～30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發(fā)作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。 圖9. 圖示癲癇的術前定位：皮層電極、深部電極等的使用 手術適應癥 （a）藥物難治性癲癇，影響日常工作和生活者； （b）對于部分性癲癇，癲癇源區(qū)定位明確，病灶單一而局限； （c）手術治療不會引起重要功能缺失。 近年來癲癇外科實踐表明，一些疾病或綜合癥手術治療效果肯定，可積極爭取手術。如顳葉癲癇伴海馬硬化，若定位準確其有效率可達60%~90%。嬰幼兒或兒童的災難性癲癇如Rasmussen綜合征，其嚴重影響了大腦的發(fā)育，應積極手術，越早越好。其他如皮質發(fā)育畸形、良性低級別腫瘤、海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、半身驚厥-偏癱-癲癇綜合征等均是手術治療較好的適應癥。 3）神經調控治療 神經調控治療是一項新的神經電生理技術，在國外神經調控治療癲癇已經成為最有發(fā)展前景的治療方法。目前包括：重復經顱磁刺激術(rTMS)；中樞神經系統電刺激（腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等）；周圍神經刺激術（迷走神經刺激術，VNS）。 1997年7月，美國FDA批準VNS用于難治性癲癇的治療。迄今為止，全世界已有超過75個國家的6萬多例患者接受迷走神經刺激術治療。迷走神經刺激器被埋藏在胸部皮膚下并通過金屬絲延伸與迷走神經相連。VNS植入后，它就會按一定的強度和頻度對迷走神經進行刺激，從而阻止癲癇的發(fā)生。對于多種抗癲癇藥物治療無效，或者其他形式的手術無效者，均可以考慮使用這個方法。 圖10. VNS示意圖 預后如何？ 癲癇患者經過正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%患者其發(fā)作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。手術治療和神經調控治療可使部分藥物難治性癲癇患者的發(fā)作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。 參考資料 圖片和資料來源于Google、百度等網絡平臺。2022年01月03日
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2021年09月15日712
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經外科 比如說24小時動態(tài)腦電圖監(jiān)測的結果正常是是否還會發(fā)作這個問題啊，嗯，挺常見的，大家都會問你一次24小時腦電圖正常，只能說目前來講控制效果還行，但是呢。 不能夠預測你是不是能夠發(fā)作啊，你要是想預測是不能夠發(fā)作，第一個就是你的電線，到底什么類型的。 有沒有病灶，比如說長大腫瘤，你說你這個腦電正常呢，早晚還要犯。 第二呢，就是說你吃藥啊，什么這段時間的控制效果怎么樣，如果你控制效果一直都不好，你做腦電圖沒有發(fā)作，但沒有放電，它也不能說明什么問題啊，要搞清楚到底這個癲癇的先兆癥狀，再一個是腦電圖腦電圖，他是一個佐證好吧。 哎呀問題月月回答越多，我那個這樣吧，咱們到50啊，是在再來再來六分鐘。 大概六分鐘。 咳咳。2021年08月24日659
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2021年04月12日2487
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 伴有眼瞼肌陣攣失神 （Eyelidmyocloniawith absences，EMA），國際抗癲癇聯盟近期命名為眼瞼肌陣攣癲癇（epilepsy with eyelidmyoclonias）病因：考慮和遺傳有一定關系（可能涉及復雜的多基因遺傳模式），40-80%左右有癲癇發(fā)作或癲癇家族史。發(fā)作特點：閉眼后眼瞼痙攣是Jeavons綜合征的典型臨床特征：1）眼瞼肌陣攣發(fā)作，伴或不伴失神發(fā)作，2）光刺激可誘發(fā)，3）閉眼誘發(fā)（在有光線的情況下，在完全黑暗的環(huán)境下不會誘發(fā)），有時臨床上會誤診為習慣性抽動癥（tics）。發(fā)病年齡2到14歲之間（高峰期6-8歲）腦電圖和顱腦MR：腦電：發(fā)作間期背景活動正常，發(fā)作期可表現為頻繁的、高波幅的3-6Hz全面性棘慢波發(fā)放。顱腦MR：多數正常。治療：常用藥物為丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮等。預后：總體預后類似青少年肌陣攣發(fā)作，1）有明確家族史的患者預后較好，2）持續(xù)性的光刺激/閉眼敏感誘發(fā)發(fā)作的患者難以達到無全無發(fā)作；3）全面性性強直陣攣發(fā)作可能是耐藥性發(fā)作的預測指標。2021年03月23日2264
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楊建仲主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經內科 大家好。 經常呢，在門診患者的和家屬，特別一些父母經常就是最關心的問題，就是患者呢，癲癇可以可以治愈。 全世界各國臨床研究表明，新診斷的癲癇患者，如果我們正規(guī)的。 合理的規(guī)范的治療，70%-80%的患者是可以控制癲癇發(fā)作，其中60%-70%的病人經過三到五年的治療。 我們呢，復查腦電圖。 一年以上。 多次，最少三次以上，腦電圖正常，是可以逐漸停藥的。 啊，逐漸停藥到減藥，常常導致癲癇治療失敗的原因呢，第一就是患者或家屬。 對癲癇缺乏必要的科學知識，常認為癲癇是治不好的病，對醫(yī)療缺乏信心，容易呢聽信傳言，導致就醫(yī)盲目流動。 有病亂投醫(yī)，所以呢？ 東換一個西大夫，西換一個大夫，他沒有一個是正規(guī)的治療，所以達不到好的效果。第二呢，就是過于擔心抗癲癇藥物，特別是西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經國家批準驗證的所謂的神藥、偏方、秘方，甚至有迷信活動。 有沒有副作用呢？我們要通過臨床檢查有沒有皮疹。 同時進行一些化驗檢查，看有沒有血液系統、肝臟系統、腎臟系統的損害來判斷，不是我們想當然的。 有沒有副作用？第三呢，就是患者的依從性差，隨意停藥減藥2020年11月30日2409
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2020年11月16日918
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 我們在臨床中啊，經常有很多患者對癲癇非常的恐慌啊，認為癲癇呢是一個不治之癥啊，事實上在這里可以明確的告訴大家呢，癲癇是所有神經系統疾病中，唯一一個能夠可以被治愈的疾病啊。 那么70%以上的癲癇患者經過。 及時的診斷，規(guī)范的治療啊，這個。 可以達到用藥以后呢，可以達到治愈啊，停藥治愈，那么還有30%的患者，我們通過啊，正規(guī)的術前評估，可以使百分之其中一半的患者呢，可以達到術后無發(fā)作。 那么還有相當一部分所謂的叫良性癲癇的患者啊，比方說像兒童失神，像辦中央列區(qū)結構的兒童良性癲癇，甚至呢，發(fā)作少的情況下，不用藥，它也可以，到了成年以后呢，也可以治愈，所以呢，對。2020年08月26日1019
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張光明主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 癲癇自然病史、發(fā)病原因、病情、治療情況等都是影響癲癇預后的因素，但關于自然病程的認知仍然很少。大多數癲癇患者在接受抗癲癇藥物治療后預后較好。大約2/3的患者可獲得長期緩解，部分患者可完全停藥、長期無發(fā)作。新診斷的癲癇預后影響因素是病因，相比于癥狀性或隱源性癲癇，特發(fā)性癲癇容易達到發(fā)作緩解；兒童癲癇中能找到明確癲癇病因的患者預后差；其他因素包括發(fā)作頻率、腦電圖是否有局灶性慢波或癲癇樣放電、是否有全面強直-陣攣發(fā)作、首次發(fā)作后6個月內出現再次發(fā)作的次數；起病年齡和性別對預后影響不大。癲癇綜合征的預后根據本身性質和對治療的反應，癲癇綜合征的預后大體上可分為如下4種：很好預后：約占20％-30％，屬良性癲癇；較好預后：約占30％-40％，藥物容易控制，也有可能自發(fā)緩解；藥物依賴性預后：約占10％-20％，藥物能控制，停藥后易復發(fā)；不良預后：約占20％，盡管進行了積極的藥物治療，仍有明顯的癲癇發(fā)作，甚至出現進行性神經精神功能衰退。抗癲癇藥物治療和發(fā)作預后，抗癲癇藥物治療通常只能控制發(fā)作，似乎不能阻止?jié)撛谥掳B性的形成和進展;一線抗癲癇藥物之間沒有明顯的療效差別；正確選擇抗癲癇藥物，新診斷癲癇患者的無發(fā)作率能達到60-70%；使用第1種單藥治療后，47%新診斷癲癇病人能達到無發(fā)作；使用第2種及第3種單藥治療時則僅有13%和1%的患者可達到無發(fā)作，經過積極治療，新診斷癲癇患者中有約20%-30%發(fā)作最終控制不佳。停藥后癲癇復發(fā)的預測因素，高復發(fā)風險青少年期起病的癲癇、局灶性發(fā)作、有潛在的神經系統病變、異常腦電圖（兒童）；低復發(fā)風險兒童期起病的癲癇、特發(fā)性全面性癲癇、正常腦電圖（兒童）。2020年08月19日1210
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 癲癇病有的可以治好，有的不一定能治好，首先要確定他的病因是原發(fā)的還是繼發(fā)的。原發(fā)的如果是從青春期開始發(fā)病的，堅持正規(guī)的治療，按醫(yī)囑用藥是能夠治好的。繼發(fā)性的癲癇是由于腦部有損傷、外傷、缺血、腫瘤手術、腦部的炎癥等引起的，這種治療的效果就取決于病灶的情況，治療的難度可能更大一點。確診癲癇病之后，都是需要根據發(fā)作類型來長期服藥控制發(fā)作的，一般來說在連續(xù)2到5年完全沒有發(fā)作的情況下，再進行腦電圖檢查也沒有異常的放電波可以考慮逐漸減量，慢慢的減量，過程需要幾個月到一年，如果停藥后不復發(fā)，就證明治療好了，如果停藥后還是復發(fā)，還是需要重新開始治療。2020年07月28日1578
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