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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管早閉或收縮，是指動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期提前關(guān)閉或收縮的一種病理改變，會(huì)導(dǎo)致胎兒右心房、右心室壓力升高，并引起右心室肥厚，三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房。若這種狀態(tài)持續(xù)，將導(dǎo)致右心室功能不全，胎兒水腫、胸腹水的產(chǎn)生，甚至胎死宮內(nèi)。一、畸形特征胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管在循環(huán)中有著重要的作用，80%以上肺動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。妊娠期間，循環(huán)中的前列腺素可保持胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放。隨著妊娠進(jìn)展，動(dòng)脈導(dǎo)管對(duì)前列腺素的敏感性逐步降低，而對(duì)前列腺素合成酶抑制劑等促使其收縮的因子敏感性逐步增加。非甾體類抗炎藥等可促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，孕婦服用該類藥物可導(dǎo)致胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或關(guān)閉。在妊娠27周之前服用非甾體類抗炎藥，胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或關(guān)閉發(fā)生率5%-10%，而在妊娠34周以后服用，發(fā)生率達(dá)100%。二、超聲診斷動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉或狹窄血流動(dòng)力學(xué)改變:肺動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管到降主動(dòng)脈明顯受阻，肺動(dòng)脈內(nèi)壓力及右心室壓力升高，出現(xiàn)三尖瓣關(guān)閉不全以及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心擴(kuò)大，通過(guò)卵圓孔的血流量相應(yīng)增加，左心系統(tǒng)血流量增加。當(dāng)肺動(dòng)脈和右心室壓力升到一定程度時(shí)(>60mmHg)，出現(xiàn)右心功能不全，胎兒全身水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胎死宮內(nèi)。動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉或狹窄主要超聲表現(xiàn)如下。1.3VV或3VT切面?動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)無(wú)血流通過(guò);動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)為雙期連續(xù)高速低阻血流信號(hào)，動(dòng)脈導(dǎo)管血流收縮期峰值速度>1.4m/s，同時(shí)舒張期流速>0.35m/s，則提示動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。研究發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管的PI值<1.9，亦可提示動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。2.心室流出道切面：由于肺動(dòng)脈壓力增高，右心室射入肺動(dòng)脈血流明顯減少，肺動(dòng)脈瓣口血流速度較正常明顯降低。左心室系統(tǒng)血流量相應(yīng)增加，主動(dòng)脈血流速度較正常明顯增高。3.四腔心切面：表現(xiàn)為右心系統(tǒng)增大，三尖瓣反流,三尖瓣反流量與肺動(dòng)脈高壓的程度相關(guān)。4.右心功能不全時(shí)，胎兒全身水腫，靜脈導(dǎo)管a波切跡加深或出現(xiàn)反向。三、臨床處理及預(yù)后動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期收縮或閉鎖，導(dǎo)致右心系統(tǒng)壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房。若這種狀態(tài)持續(xù)，將導(dǎo)致右心室功能不全，胎兒水腫，嚴(yán)重者胎死腹中?；純旱呐R床表現(xiàn)及預(yù)后取決于右心功能不全的嚴(yán)重程度及肺血管阻力的改變。如果胎兒在出現(xiàn)右側(cè)心力衰竭前娩出，隨著呼吸的建立，肺血管阻力明顯下降，右心負(fù)荷減低，則新生兒臨床表現(xiàn)良好，大部分無(wú)須治療，或僅單純吸氧。若發(fā)現(xiàn)時(shí)間較晚，右心后負(fù)荷加重直至出現(xiàn)失代償表現(xiàn)，則出生后有可能需要機(jī)械輔助通氣，甚至體外膜肺氧合治療，部分患兒因呼吸心臟功能衰竭死亡。本病的早期診斷及適時(shí)終止妊娠，對(duì)患兒尤其重要。目前對(duì)于如何選擇終止妊娠的時(shí)機(jī)尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，這主要取決于如何權(quán)衡早產(chǎn)和右心負(fù)荷加重帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。如小胎齡早產(chǎn)兒各器官發(fā)育不成熟，并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率較高，且動(dòng)脈導(dǎo)管收縮時(shí)，流經(jīng)卵圓孔的血液增多，可以部分代償減輕右心壓力負(fù)荷，許多胎兒并不發(fā)生右心功能不全，因此，動(dòng)脈導(dǎo)管收縮并非終止妊娠的絕對(duì)指征。但由于目前尚無(wú)藥物能夠使胎兒關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管重新開(kāi)放，大部分學(xué)者認(rèn)為，動(dòng)脈導(dǎo)管收縮的病例，應(yīng)每周行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，一旦出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管完全閉鎖并出現(xiàn)右心增大、明顯三尖瓣反流等失代償表現(xiàn)時(shí)，尤其是胎兒已接近足月的，應(yīng)及時(shí)終止妊娠。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年08月09日
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2024年04月28日46
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 2mm的動(dòng)脈VB需要手術(shù)嗎？孩子沒(méi)啥不好的，是這樣的，2mm的動(dòng)脈VB我自己反對(duì)做手術(shù)啊，我自己反，我對(duì)我自己不建議做手術(shù)。這個(gè)東西吧，每個(gè)人對(duì)這個(gè)疾病理解不太一樣，但是我總認(rèn)為2mm動(dòng)脈的V未B對(duì)他做手術(shù)沒(méi)有任何的幫助，沒(méi)有幫助有時(shí)候2.2mm以下我都不建議做。 呃，咱們我會(huì)我先一個(gè)一個(gè)說(shuō)，為啥不建議做，就是2mm啊，這個(gè)血流動(dòng)力學(xué)對(duì)他沒(méi)有任何的意義，對(duì)對(duì)孩子的發(fā)育啊，生長(zhǎng)發(fā)育沒(méi)有任何的意義，也不會(huì)有什么什么帶來(lái)影響，如果你要這樣想想，如果這其實(shí)動(dòng)動(dòng)脈道管壁就像一個(gè)一個(gè)小血管，兩毫米小血管，如果你這嗯。 你看我們的，我們認(rèn)識(shí)任何一個(gè)器官的供血，它都要超過(guò)兩，都要超過(guò)超過(guò)兩毫米的，所以所以說(shuō)你說(shuō)所謂的以后所謂的什么感染啊什么呀，這都都是一些不可預(yù)知的事情，有些可能會(huì)說(shuō)，哎呀梁毫米不做可能會(huì)感染，那你這樣說(shuō)，我們的腎動(dòng)脈，肺動(dòng)脈，那血管都很粗的，那為啥，那這個(gè)是為啥你就不做了，一個(gè)一個(gè)一個(gè)道理嘛。 第二個(gè)就是說(shuō)超聲顯示2mm的動(dòng)脈的VB啊，超聲顯示2mm動(dòng)脈動(dòng)脈的B，它真實(shí)大小大概在1.2mm以下，為啥說(shuō)真實(shí)，就是說(shuō)超聲測(cè)量的呀，它只能測(cè)量稍微寬的地方，最窄的地方，他查不到的2024年02月01日110
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，有什么影響沒(méi)有？呃，你要怎么說(shuō)，你要說(shuō)沒(méi)有影響吧，也也不對(duì)，有影響嗎？也不對(duì)，要根據(jù)這個(gè)導(dǎo)導(dǎo)管粗細(xì)大小，呃，兩毫米，兩毫米絕對(duì)沒(méi)有影響，兩毫米以下絕對(duì)沒(méi)有影響，兩到三毫米或者兩到四毫米也沒(méi)有影響，一般四毫米以上肯定會(huì)有影響。 懂了吧，肯定會(huì)影響，特別是那種粗大的，五毫米以上粗大動(dòng)脈到R，那是肯定會(huì)有影響的啊。 所以我得看到看到這到底這個(gè)動(dòng)脈導(dǎo)管多粗多細(xì)，我才能告訴你孩子到底是有什么影響，有有些影響明顯，反復(fù)的肺炎，呼吸費(fèi)力，發(fā)育慢，那有些就說(shuō)只有只有一個(gè)雜音，心臟增大，這也叫影響嘛。 那有些細(xì)的動(dòng)脈大未它就沒(méi)有雜音，心臟沒(méi)有增大，所以說(shuō)得具體問(wèn)題具體分析。2023年12月23日34
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2023年12月16日52
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，孩子四毫四歲，動(dòng)脈大塊1.5毫米，去醫(yī)院都要說(shuō)需要做做接肉手術(shù)，呃，這個(gè)可以不做手術(shù)嗎？可以不做手術(shù)，呃，我認(rèn)為你家孩子啊，1.5毫米的動(dòng)脈道未病不做手術(shù)也沒(méi)有什么這個(gè)這個(gè)東西啊，就像一個(gè)毛細(xì)血管一樣，對(duì)他又對(duì)他又又能有什么影響呢？ 其實(shí)動(dòng)脈道V這個(gè)組織比較特殊，其實(shí)如果運(yùn)氣好，還是有希望能閉合的，就像今年年初有個(gè)家長(zhǎng)，孩子新冠以后，動(dòng)脈導(dǎo)管V閉合了，這個(gè)東西誰(shuí)也不知道到底是什么原因，其實(shí)有時(shí)候確實(shí)新冠這個(gè)東西啊，響很大，它凝血障礙，也許凝血障礙引起的血栓把東西給堵上了，就說(shuō)。 不管怎么說(shuō)，反正1.5毫米動(dòng)脈的VB，我是堅(jiān)決反對(duì)做手術(shù)的啊，不用做任何手術(shù)，觀察就行，也許孩子一輩子都是這樣，對(duì)他也沒(méi)有任何的影響。2023年09月23日60
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 動(dòng)脈導(dǎo)管胃被結(jié)扎以后會(huì)開(kāi)嗎？ 這也是個(gè)挺不錯(cuò)的問(wèn)題，以前確實(shí)他們有些人做的話，現(xiàn)在有些人做都特別的積極，要把它切斷了之后，再再再那個(gè)什么，兩邊都切斷，都縫合，然后。 呃，方式在通，但現(xiàn)在用，反正我現(xiàn)在用我的方法之后，在這么長(zhǎng)時(shí)間來(lái)講，我還。 就是側(cè)面做的東北導(dǎo)管未必還沒(méi)有一個(gè)出在通的。 這這里面有一些技巧吧。 嗯，但是我跟你講，即使切斷了縫合，切斷兩邊的縫，切斷縫合了有些我們?cè)瓉?lái)阜外醫(yī)院，我剛來(lái)阜外醫(yī)院的時(shí)候，那會(huì)兒我們阜外醫(yī)院是建院多少周年，30周年。 然后有一個(gè)。 呃，30周年，不是40周年。 40周年有一個(gè)有一個(gè)報(bào)告，大家都寫(xiě)的東西，一萬(wàn)多例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，然后呢，就是說(shuō)統(tǒng)計(jì)了一下，呃，再通的。 那么有一個(gè)病人就是切斷了，把它完全切斷了，這個(gè)病人后來(lái)也發(fā)生再痛，所以也就是說(shuō)這個(gè)也很很神奇的一件事情，嗯，所以嗯，你說(shuō)會(huì)不會(huì)再開(kāi)結(jié)扎，以后會(huì)該再開(kāi)，那切斷都會(huì)再開(kāi)，那么結(jié)扎會(huì)不會(huì)呢？肯定有這種可能性。2023年07月30日60
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管早閉或收縮是指動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期提前關(guān)閉或收縮的一種病理改變，是一種罕見(jiàn)的臨床現(xiàn)象，會(huì)導(dǎo)致胎兒右心房、右心室壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房。若這種狀態(tài)持續(xù)，將導(dǎo)致右心室功能不全，胎兒水腫、胸腹水的產(chǎn)生，甚至胎死宮內(nèi)。???二、病因單純性的動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或早閉，多由外在因素引起。動(dòng)脈導(dǎo)管早閉常發(fā)生在孕晚期32周之后，故目前6月時(shí)系統(tǒng)彩超檢查時(shí)是正常的；妊娠晚期時(shí)，受藥物特別非甾體類消炎藥或糖皮質(zhì)激素等影響，可以收縮閉合，但大多數(shù)是原因不明的。前列腺素可以保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，因?yàn)樵型砥趧?dòng)脈導(dǎo)管對(duì)前列腺素的敏感度逐漸降低，對(duì)促其收縮的因子即前列腺素合成酶抑制劑敏感度增加，動(dòng)脈導(dǎo)管呈現(xiàn)收縮狀態(tài)。有報(bào)道孕34周服用非笛體類抗炎藥物幾乎均可引發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管早閉，孕早期影響較小，大多數(shù)認(rèn)為孕早期藥物對(duì)胎兒影響大，對(duì)孕晚期用藥沒(méi)有引起足夠的注重。另外，孕期攝入富含多酚類的食物（如綠茶、黑巧克力及葡萄、草莓等漿果），也可能增加孕晚期動(dòng)脈導(dǎo)管宮內(nèi)提前收縮的風(fēng)險(xiǎn)。本病孕晚期發(fā)病，且胎兒大多都可存活，早發(fā)現(xiàn)，勤檢測(cè)，是可以避免的。二、畸形特征胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管在循環(huán)中有著重要的作用，80%以上肺動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)人降主動(dòng)脈（圖1）。妊娠期間，循環(huán)中的前列腺素可保持胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放。隨著妊娠進(jìn)展，動(dòng)脈導(dǎo)管對(duì)前列腺素的敏感性逐步降低，而對(duì)前列腺素合成酶抑制劑等促使其收縮的因子敏感性逐步增加。非甾體類抗炎藥等可促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，孕婦服用該類藥物可導(dǎo)致胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或關(guān)閉。在妊娠27周之前服用非甾體類抗炎藥，胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或關(guān)閉發(fā)生率5%~10%，而在妊娠34周以后服用，發(fā)生率達(dá)100%。圖1??正常心臟與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三、超聲診斷動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉或狹窄血流動(dòng)力學(xué)改變:肺動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管到降主動(dòng)脈明顯受阻，肺動(dòng)脈內(nèi)壓力及右心室壓力升高，出現(xiàn)三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心擴(kuò)大。此時(shí)，通過(guò)卵圓孔的血流量相應(yīng)增加，左心系統(tǒng)血流量增加。當(dāng)肺動(dòng)脈和右心室壓力升到一定程度時(shí)(>60mmHg)，出現(xiàn)右心功能不全，胎兒全身水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胎死宮內(nèi)。動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉或狹窄主要超聲表現(xiàn)如下。1.3VV或3VT切面?動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)無(wú)血流通過(guò);動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)為雙期連續(xù)高速低阻血流信號(hào)，動(dòng)脈導(dǎo)管血流收縮期峰值速度>1.4m/s，舒張期流速>0.35m/s，則提示動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。動(dòng)脈導(dǎo)管的PI值<1.9亦可提示動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。2.心室流出道切面由于肺動(dòng)脈壓力增高，右心室射入肺動(dòng)脈血流明顯減少，肺動(dòng)脈瓣口血流速度較正常明顯降低。左心室系統(tǒng)血流量相應(yīng)增加，主動(dòng)脈血流速度較正常明顯增高。3.4腔心切面?表現(xiàn)為右心系統(tǒng)增大，三尖瓣反流；三尖瓣反流量與肺動(dòng)脈高壓的程度相關(guān)。4.右心功能不全時(shí)?胎兒全身水腫，靜脈導(dǎo)管a波切跡加深或出現(xiàn)反向。四、臨床處理及預(yù)后動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期收縮或閉鎖，導(dǎo)致右心系統(tǒng)壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房。這種狀態(tài)持續(xù)久了，則導(dǎo)致右心室功能不全，胎兒水腫，嚴(yán)重者胎死腹中。患兒的臨床表現(xiàn)及預(yù)后，取決于右心功能不全的嚴(yán)重程度及肺血管阻力的改變。如果胎兒在出現(xiàn)右側(cè)心力衰竭前娩出，隨著呼吸的建立，肺血管阻力明顯下降，右心負(fù)荷減低，則新生兒臨床表現(xiàn)良好，大部分無(wú)須治療，僅單純吸氧即可。若發(fā)現(xiàn)時(shí)間較晚，右心后負(fù)荷加重，直至出現(xiàn)失代償表現(xiàn)，出生后有可能需要機(jī)械輔助通氣，甚至體外膜肺氧合治療，部分患兒因呼吸心功能衰竭死亡。目前對(duì)于如何選擇終止妊娠的時(shí)機(jī)尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，主要取決于如何權(quán)衡早產(chǎn)和右心負(fù)荷加重帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。小胎齡早產(chǎn)兒各器官發(fā)育不成熟，并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率較高。動(dòng)脈導(dǎo)管收縮時(shí)，流經(jīng)卵圓孔的血液增多，可以部分代償減輕右心壓力負(fù)荷，許多胎兒并不發(fā)生右心功能不全，因此，動(dòng)脈導(dǎo)管收縮，并非終止妊娠的絕對(duì)指征。由于目前尚無(wú)藥物能夠使胎兒關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管重新開(kāi)放，對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮的病例，應(yīng)每周行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，一旦出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管完全閉鎖，并出現(xiàn)右心增大、明顯三尖瓣反流等失代償表現(xiàn)時(shí)，尤其是胎兒已接近足月的，應(yīng)及時(shí)終止妊娠。摘編自胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)2023年07月12日294
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