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何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 很多患者在診斷骨髓瘤以后非常的害怕與擔(dān)心，認(rèn)為得了不治之癥，實(shí)際上經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療，絕大部分骨髓瘤患者的病情能得到有效控制，獲得長(zhǎng)期生存，恢復(fù)生活自理。在診斷骨髓瘤以后，患者朋友們?nèi)绾蝸?lái)判斷自己是高危類型還是低危類型呢？也就是骨髓瘤的預(yù)后究竟怎么樣，總的來(lái)說(shuō)，多發(fā)性骨髓瘤屬于中度惡性的腫瘤，不如甲狀腺癌預(yù)后好，但沒(méi)有肝癌腸癌等腫瘤預(yù)后差，屬于中度惡性。臨床上我們通常用國(guó)際預(yù)后分期系統(tǒng)(ISS,internationalstagingsystem)來(lái)對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)度分層，國(guó)際預(yù)后指樹(shù)主要通過(guò)兩個(gè)血化驗(yàn)指標(biāo)β2微球蛋白和白蛋白將患者分為1、2、3期，1期患者的平均生存時(shí)間最長(zhǎng)，3期最短。另外，除了血化驗(yàn)指標(biāo)外，我們也通過(guò)熒光原位雜交(FISH)來(lái)對(duì)骨髓瘤細(xì)胞內(nèi)的染色體進(jìn)行檢測(cè)，如果攜帶有一些高危的染色體異常，則患者的總體預(yù)后相對(duì)較差。將ISS分期系統(tǒng)與FISH檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行整合，形成了修訂版的分期系統(tǒng)R-ISS分期系統(tǒng)，可以對(duì)骨髓瘤患者進(jìn)行更精準(zhǔn)的危險(xiǎn)度分層，近年來(lái)，隨著一些新型藥物的上市，相繼有研究報(bào)道了新藥可以克服高?；颊叩牟涣碱A(yù)后，即便是高危的患者，也可以獲得非常好的預(yù)后。2024年07月18日
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張文君主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 有研究報(bào)告超過(guò)60%的多發(fā)性骨髓瘤容易被誤診，大多數(shù)患者首診科室通常不是血液科，通常因?yàn)楣峭淳驮\至骨科、風(fēng)濕科、疼痛科，因?yàn)槟I功能異常就診至腎臟內(nèi)科，或因感染就診至呼吸內(nèi)科、感染科。因此，多學(xué)科診療協(xié)作尤為重要。不僅血液科醫(yī)生需要關(guān)注多發(fā)性骨髓瘤，腎內(nèi)科、感染科，骨科醫(yī)生也需加強(qiáng)警惕，在臨床上遇到上述癥狀時(shí)應(yīng)充分考慮背后的原因。1什么是多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過(guò)度生成的惡性漿細(xì)胞病，是血液系統(tǒng)第二大常見(jiàn)惡性腫瘤，中位發(fā)病年齡69歲，男性高于女性，在中國(guó)發(fā)病率2/10萬(wàn)。?2多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)此病臨床表現(xiàn)十分隱匿，復(fù)雜多樣，在早期容易與一些老年病混淆，容易誤診而導(dǎo)致病情被耽誤，多發(fā)性骨髓瘤典型的臨床表現(xiàn)有；C---高鈣血癥.R—腎功能損害.A---貧血.B---骨痛，首字母正好拼成CRAB,在英文中是“螃蟹”的意思，故在醫(yī)學(xué)上，有學(xué)者將它比喻成“螃蟹病”。?C---即高鈣血癥。高鈣血癥的臨床表現(xiàn)受起病速度和嚴(yán)重程度的影響，癥狀沒(méi)有特異性，包括乏力、虛弱、惡心、嘔吐、腹痛、骨痛，嚴(yán)重者有多尿、意識(shí)不清和昏迷等表現(xiàn)。R—即腎功能損害。表現(xiàn)為蛋白尿，尿泡沫增多，血尿，甚至尿毒癥，可表現(xiàn)為急性腎損傷.或慢性腎疾病。A---即貧血。75%以上初診患者出現(xiàn)，可表現(xiàn)為乏力、疲勞、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多等。B---即骨痛，70%以上患者出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為腰痛、腿痛，嚴(yán)重者翻身、走路、打噴嚏都會(huì)導(dǎo)致骨折。除了上述的典型癥狀以外，還有可能出現(xiàn)反復(fù)感染，牙齦.鼻出血以及皮膚瘀斑、經(jīng)常性的頭暈、心慌、手腳麻木、舌肥大、肝脾腫大等癥狀。?3如何診斷多發(fā)性骨髓瘤a-血液檢查b-尿液檢查c-骨髓穿刺活檢d-泌尿系B超e-X線或PET/CT檢查。?4如何治療多發(fā)性骨髓瘤目前本病尚無(wú)法治愈，但是新藥的出現(xiàn)，如免疫抑制劑、蛋白酶體抑制劑、單克隆抗體以及CAR-T細(xì)胞療法等，極大改善了患者癥狀，提高了生活質(zhì)量，中位生存期已經(jīng)達(dá)到10年以上。CAR-T治療可以使生存期延長(zhǎng)更久。我院也在積極開(kāi)展CAR-NK細(xì)胞治療。目前骨髓瘤基本的治療方法包括三階段：1.誘導(dǎo)治療?2.自體造血干細(xì)胞移植或者其他方案鞏固治療?3.維持治療。?5自體造血干細(xì)胞移植國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)權(quán)威指南共同推薦：自體移植是多發(fā)性骨髓瘤的首選/標(biāo)準(zhǔn)治療。這意味著對(duì)新診斷多發(fā)性骨髓瘤患者來(lái)說(shuō)，只要身體條件允許、能夠耐受自體移植，都應(yīng)考慮在藥物治療達(dá)到緩解后進(jìn)行自體移植。2024年02月22日511
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是一種什么?。慷喟l(fā)性骨髓瘤是一種血液病多發(fā)性骨髓瘤是一種單克隆漿細(xì)胞異常增殖所致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人群?！岸喟l(fā)性”就是多部位，既可能在骨髓里待著，也可能在全身各處待著。發(fā)病急緩因人而異，不易察覺(jué)，極易誤診。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因患者有哪些癥狀除此之外，比較常見(jiàn)的癥狀還有各種感染，以及周圍神經(jīng)病變、淀粉樣變性、高粘滯血癥等相關(guān)表現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎？目前仍不可治愈，但新藥新方法使得越來(lái)越多的患者得以長(zhǎng)期生存，甚至一部分患者獲得“功能性治愈”。常見(jiàn)的治療手段包括蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、地塞米松、達(dá)雷妥尤單抗、自體造血干細(xì)胞移植和CAR-T細(xì)胞治療等。多發(fā)性骨髓瘤治療的目的延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期（PFS），延長(zhǎng)總生存期（OS），盡可能長(zhǎng)時(shí)間地維持正常活動(dòng)能力，針對(duì)疼痛的緩解及其他疾病癥狀（?CRAB?），控制疾病的活動(dòng)，防止進(jìn)一步的器官損傷?？傊夯畹煤?，活得長(zhǎng)！多發(fā)性骨髓瘤患者的健康管理？1）患者免疫力下降，因此容易感染，應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染：2）周圍神經(jīng)病變是多發(fā)性骨髓瘤常見(jiàn)并發(fā)癥，減輕周圍神經(jīng)病變癥狀方法如下：3）保持良好飲食習(xí)慣，忌煙酒，少吃辛辣、油膩食物，建議食用以下食物：?4）積極面對(duì)，保持樂(lè)觀，親朋好友以及醫(yī)生的支持鼓勵(lì)都會(huì)產(chǎn)生正面作用：2024年02月20日97
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天的內(nèi)容我們來(lái)聊一聊多發(fā)性骨髓瘤這個(gè)疾病的話到底能不能根治，那么到目前為止，我們?cè)卺t(yī)學(xué)概念上認(rèn)為多發(fā)性骨髓瘤仍然是臨床上一類不可治愈的疾病，那么所謂的不可治愈，也就是說(shuō)我們沒(méi)有辦法把這個(gè)疾病給它斷根，因此很多的這種患者在患病之后啊，那么他就會(huì)產(chǎn)生非常大的這種恐懼啊，擔(dān)心我這個(gè)疾病沒(méi)有辦法根治，是不是就不能獲得長(zhǎng)期生存，其實(shí)并不是這樣的啊，包括我們?nèi)粘．?dāng)中一些常見(jiàn)的疾病，包括我們像高血壓，糖尿病等等，其實(shí)這些疾病的話，它是屬于良性疾病，但是它也是屬于不可治愈的疾病，我們需要通過(guò)長(zhǎng)期的藥物控制來(lái)進(jìn)行疾病的管理，那么對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤也是一樣的概念，雖然這個(gè)疾病的話，目前沒(méi)有辦法治愈，但是我們通過(guò)正規(guī)的治療，有非常多的這種患者已經(jīng)能夠獲得這種長(zhǎng)時(shí)間的這種生存，最長(zhǎng)的患者已經(jīng)生存有超過(guò)15年的時(shí)間了，這個(gè)患者的話一定一直是一個(gè)無(wú)疾病的這種持續(xù)緩解的這種狀態(tài)。那么因此我們?cè)谠\。 但多發(fā)性骨髓瘤之后，一定要遵從醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)的建議，積極的配合治療，規(guī)范化的這種治療來(lái)幫助我們獲得更長(zhǎng)時(shí)間的這種高質(zhì)量的生存。今天的內(nèi)容就給大家介紹到這里，謝謝大家，再見(jiàn)。2024年01月27日94
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 骨髓瘤也稱原發(fā)惡性漿細(xì)胞瘤，分為單發(fā)性和多發(fā)性兩種，以多發(fā)性為常見(jiàn)。骨髓瘤是最常見(jiàn)的惡性原發(fā)性骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的?45％。本病多見(jiàn)于40歲以上，男性多于女性，主要發(fā)生于?50~70?歲。脊柱為好發(fā)部位，其中腰椎更為常見(jiàn)，其他部位如胸骨、髂骨等也常發(fā)現(xiàn)。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸潤(rùn)灶，如發(fā)生于肝、脾、腎、淋巴結(jié)等，后者大多見(jiàn)于本病的晚期階段。初期骨髓瘤多發(fā)生于椎體。本病應(yīng)與脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨質(zhì)疏松癥和甲旁亢相鑒別。早期癥狀為局部疼痛，逐漸加重，多在下背部或胸廓，亦可在髖部或下肢。約半數(shù)以上的患者有病理性骨折，多發(fā)生在下胸椎和腰椎，表現(xiàn)為椎體塌陷。約1/3患者發(fā)生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神經(jīng)壓迫癥狀，其中一半發(fā)生截癱。在非炎癥性脊髓壓迫最常見(jiàn)的原因中，骨髓瘤僅次于轉(zhuǎn)移瘤。后期出現(xiàn)進(jìn)行性貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱、脊柱后凸及側(cè)凸畸形。由于腫瘤組織廣泛侵犯骨髓，再加上長(zhǎng)期病程，導(dǎo)致不同程度的貧血、血沉明顯增快。約有半數(shù)患者的血清球蛋白增高，白蛋白可正?；蚪档?，A/G?倒置。25%~50%的患者血鈣升高，并可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺增生。骨髓涂片檢查可發(fā)現(xiàn)有少量骨髓瘤細(xì)胞，即畸形漿細(xì)胞。漿細(xì)胞增多而無(wú)畸形者，應(yīng)結(jié)合臨床才能做出診斷或改換其他部位再做骨髓穿刺。多數(shù)患者有蛋白尿，少量有血尿和管型尿，伴腎功能不全。由于血鈣升高，尿中草酸鈣結(jié)晶增加，堿性磷酸鹽也明顯增多。60%的患者尿本-周蛋白陽(yáng)性，這種蛋白是由分化不良的漿細(xì)胞合成和分泌的輕型多肽鏈，早期可間歇出現(xiàn)，晚期可持續(xù)大量排出。本-周蛋白并非骨髓瘤的特異性表現(xiàn)，它可以發(fā)生于慢性白血病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、紅細(xì)胞增多癥、老年性骨質(zhì)軟化癥等，故在做出診斷時(shí)，先要將上述病變排除。X線片表現(xiàn)為多個(gè)溶骨性破壞和廣泛性骨質(zhì)疏松。溶骨性病灶的邊緣呈穿鑿樣，銳利而清晰，周圍無(wú)骨膜反應(yīng)和新骨形成。小的缺損可呈彌漫性的斑點(diǎn)狀，大的缺損可達(dá)4~5cm，骨皮質(zhì)變薄，甚至形成軟組織腫塊。若發(fā)生病理性骨折，可見(jiàn)輕度骨膜反應(yīng)和骨痂形成。CT與MRI可更清楚地顯示溶骨性破壞，進(jìn)一步明確骨皮質(zhì)的破壞程度和椎旁軟組織的侵犯程度。MRI對(duì)于骨髓瘤的診斷更為敏感。只有18％的椎體病變既能在MRI上顯影，也可通過(guò)平片發(fā)現(xiàn)。治療包括：①支持療法。疼痛劇烈應(yīng)給予止痛。防治感染。輸血，糾正水電解質(zhì)紊亂與維持酸堿平衡。苯丙酸諾龍可改善食欲，糾正貧血。每日靜脈注射羥基二脒銻?250mg，可在2周內(nèi)使骨骼鈣化；也可給予骨化三醇（羅鈣全），每日0.5ug，連續(xù)口服1周，可使疼痛減輕，骨質(zhì)脫鈣現(xiàn)象緩解。②化療。常用的有卡氮芥、馬法侖、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等，可采用多種藥物聯(lián)合治療。同時(shí)可合用腎上腺皮質(zhì)激素和睪酮。③放射治療。骨髓瘤對(duì)射線敏感，對(duì)單發(fā)病灶、局限病灶或引起嚴(yán)重癥狀的病灶均可行照射，劑量為50Gy左右，效果良好。④手術(shù)治療。孤立性骨髓瘤出現(xiàn)神經(jīng)癥狀可行手術(shù)治療，腫瘤應(yīng)整塊切除，并植骨/骨水泥內(nèi)固定。多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)以某個(gè)節(jié)段為主的脊髓受壓癥狀，也可考慮行減壓術(shù)。手術(shù)前后酌情采用化療與放療。2023年10月06日917
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劉愛(ài)軍主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科 男性，54歲，首次起病是2014年12月現(xiàn)病史:腰痛、乏力，伴尿泡沫增多半年。既往體健。血常規(guī)：WBC6.76109/L,Hb69g/L,RET1.7%，PLT155109/L;血涂片:未見(jiàn)漿細(xì)胞；生化：Alb26.5g/L,Glo88.5g/L,LDH139U/L,Cr85.8umol/L,Ca2+2.39mmol/L；β2-MG8.32mg/L；M蛋白：血M成分75.5g/L，IFE：IgA-κ(+)；尿κ輕鏈1.135g/24h；血FLCκ/λ=1507.5/5.63=267.76影像學(xué)：MRI:頸、胸、腰椎及盆腔諸骨見(jiàn)多發(fā)骨質(zhì)異常信號(hào)。L2椎體壓縮性骨折。骨髓：骨髓細(xì)胞學(xué)：幼稚漿細(xì)胞38.5%；流式：克隆性漿細(xì)胞占有核細(xì)胞的19.5%，表達(dá)CD38,CD138,cKappa,CD56，不表達(dá)CD19，cLambda。染色體：46，XY;FISH:1q21擴(kuò)增85.0%（拷貝數(shù)3）；IGH/FGFR351.0%；IGH/CCND1、IGH/MAF、TP53缺失陰性.流式染色體及FISH結(jié)果診斷多發(fā)性骨髓瘤(IgAκ型)DSIIIA期ISSIII期R-ISSIII期SMART3.0高危雙打擊治療經(jīng)過(guò)診治經(jīng)過(guò)第4線進(jìn)展時(shí)采取XPO1聯(lián)合方案治療治療體會(huì)1一線治療達(dá)到深度緩解(CR且MRD陰性)與PFS1達(dá)46月直接相關(guān);2第3線采用CART治療再次獲得深度緩解(CR且MRD陰性)，3第4線采用新機(jī)制聯(lián)合治療再次達(dá)到深度緩解(CR且MRD陰性)。2023年09月23日399
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練詩(shī)梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤的分型多發(fā)性骨髓瘤依據(jù)增多的異常免疫球蛋白類型可分為：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、輕鏈型、雙克隆型、不分泌型，每一種再根據(jù)輕鏈類型，分為κ、λ型，共14種。特殊類型骨髓瘤：除前述14種類型骨髓瘤外，還有一些特殊類型的骨髓瘤，包括：不分泌性骨髓瘤（血漿和尿中沒(méi)有M蛋白）、孤立性骨髓瘤（組織學(xué)證實(shí)為漿細(xì)胞瘤，影像學(xué)證實(shí)是孤立性骨損害）、髓外漿細(xì)胞瘤（發(fā)生于骨和骨髓外，病理證實(shí)）、漿細(xì)胞白血病。2023年09月01日448
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練詩(shī)梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 多發(fā)性骨髓瘤的診斷，需要同哪些疾病相鑒別：過(guò)去，首發(fā)表現(xiàn)往往與其他專科疾病混淆，極易誤診。曾很長(zhǎng)時(shí)間被稱為疑難雜癥。因此，首次就診往往在骨科、腎內(nèi)科、心血管科、神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、等，需充分注意。1、反應(yīng)性漿細(xì)胞增多：慢性炎癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌等，均可引起反應(yīng)性漿細(xì)胞增多，需除外。2、意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）可出現(xiàn)M蛋白，但無(wú)其他臨床表現(xiàn)，需除外。3、巨球蛋白血癥：骨髓中出現(xiàn)淋巴樣漿細(xì)胞，，生成IgM型球蛋白，需除外。4、其他產(chǎn)生M蛋白的疾病：如重鏈病、慢性B淋巴細(xì)胞白血病、B細(xì)胞淋巴瘤、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性、反應(yīng)性單株免疫球蛋白增多（可偶見(jiàn)于慢性肝炎、自體免疫性疾病、腫瘤、等）。5、其他疾病所致骨破壞：骨轉(zhuǎn)移癌、老年性骨質(zhì)疏松、腎小管酸中毒、甲狀腺旁腺功能亢進(jìn)、等。2023年08月25日263
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