多發(fā)性肌炎

轉(zhuǎn)氨酶被認(rèn)為是檢查肝細(xì)胞損害程度的靈敏指標(biāo)，常做的轉(zhuǎn)氨酶檢查項(xiàng)目有谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）檢查。轉(zhuǎn)氨酶除了來源于肝臟外，還有一些其他來源，比如肌肉、心臟、腎臟和紅細(xì)胞等。由于肌肉組織中存在大量轉(zhuǎn)氨酶，所以轉(zhuǎn)氨酶升高也常見于很多肌肉類疾病，并且在疾病早期就會(huì)升高。 如果孩子沒有任何肝功能異常癥狀，比如厭油膩、黃疸、消瘦，膽紅素、白蛋白等其他肝功能指標(biāo)也正常，僅僅是轉(zhuǎn)氨酶升高。這時(shí)就要考慮帶孩子前往小兒神經(jīng)肌肉門診進(jìn)行常規(guī)肌肉疾病檢查，比如肌酸肌酶（CK）等，看肌肉是否出了問題。 專家指出，小兒肌肉類疾病在兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病中比較常見，種類也很多，比如肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌病、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、周期性癱瘓以及代謝性肌病等?；忌霞∪忸惣膊『?，往往表現(xiàn)為四肢肌肉無力、萎縮，也可出現(xiàn)麻木、肌肉疼痛等癥狀。

1、多/皮肌炎患者為什么要進(jìn)食高蛋白飲食呢？答：對(duì)于多/皮肌炎患者，為了保持體力，盡快恢復(fù)肌力，因此應(yīng)該給予高蛋白飲食。如多食魚肉、瘦肉、雞蛋等，也可在三餐的基礎(chǔ)上每日加雞蛋一個(gè)，瘦肉一兩。2、多/皮肌炎患者為什么要多吃含纖維素高的食物呢？答：多/皮肌炎患者常出現(xiàn)消化道平滑肌受累，腸蠕動(dòng)減慢。肛門括約肌病變，正常的排便功能受損，導(dǎo)致大便滯留。因此要多食高纖維素飲食，如韭菜、芹菜、豆?jié){、胡蘿卜等蔬菜及水果，可以防止大便干燥。3、多/皮肌炎患者有哪些食物不能吃呢？答：多/皮肌炎患者應(yīng)該禁食油膩、辛辣、冷硬等刺激性食物，戒煙戒酒。少食海魚、蝦、蟹等易引起過敏的海產(chǎn)品。食物中的各種蔬菜、肉類應(yīng)盡量切碎。以易消化的稀軟食物為宜。進(jìn)食速度應(yīng)慢，防止嗆入氣管。4、多/皮肌炎患者有嗆咳、吞咽困難時(shí)飲食上應(yīng)注意什么？答：本病常侵犯咽部肌肉，引起吞咽困難。進(jìn)食時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)無嗆咳、咽下困難等癥狀。為防止誤吸，進(jìn)食時(shí)患者宜取坐位或半坐位，給予半流質(zhì)飲食，如軟面條、稀飯、米羹、芝麻糊等，因易成食團(tuán)便于吞咽。食用各種蔬菜水果、肉類應(yīng)切碎，不吃堅(jiān)硬油膩辛辣刺激性食物。宜少量多餐，進(jìn)食速度不可過快，要緩慢、小口進(jìn)食，防止嗆入氣管。5、多/皮肌炎患者能很快恢復(fù)生活自理能力嗎？答：多/皮肌炎為慢性漸進(jìn)性病程，預(yù)后較好，2-3年趨向恢復(fù)，病程及病變嚴(yán)重程度與預(yù)后有關(guān)。應(yīng)用激素治療從開始用藥到病情最大程度改善約需要1－6個(gè)月，一般為2－3個(gè)月。因此不能很快恢復(fù)，患者應(yīng)了解疾病的一般知識(shí)，樹立治療信心，積極配合，在癥狀緩解后開始恢復(fù)活動(dòng)，以便盡早恢復(fù)生活自理能力。6、多/皮肌炎患者如何保持肌力？答：皮肌炎患者在急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，減少活動(dòng)以避免或加重肌肉的損傷。注意翻身拍背，促進(jìn)痰液排除，防止墜積性肺炎發(fā)生。同時(shí)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，預(yù)防各種感染。在肌力開始恢復(fù)后，鼓勵(lì)并協(xié)助患者進(jìn)行肌力鍛煉，首先給予肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，后讓患者做肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，做好幫助工作，防止活動(dòng)過度或因肌無力而跌倒。7、多/皮肌炎患者進(jìn)行功能鍛煉的原則和方法？答：在急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，避免活動(dòng)，以免加重皮肌炎癥狀。待癥狀減輕后應(yīng)鼓勵(lì)患者在床上進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋粍?dòng)或主動(dòng)活動(dòng)，如四肢伸屈、抬雙臂、抬腿、持物及吞咽等動(dòng)作，以防止肌肉攣縮；若病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)可適當(dāng)加大活動(dòng)量，如在家人的扶持下床旁行走、自行下床行走、散步、上廁所、上下樓梯或打太極拳等鍛煉。8、多/皮肌炎患者肌力尚未完全恢復(fù)情況下，活動(dòng)時(shí)要注意些什么？答：患者在做運(yùn)動(dòng)時(shí)不能急于求成，要循序漸進(jìn)、持之以恒，逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間，以減輕肌肉萎縮?；顒?dòng)時(shí)必須有人保護(hù)，以防摔傷?；顒?dòng)量逐漸增加，以第二天不感到疲乏為宜，切忌劇烈運(yùn)動(dòng)。也可結(jié)合按摩、推拿、水療、透熱電療等物理方法以防止肌肉萎縮及攣縮。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis PM/DM）均屬于自身免疫性炎性肌病，是一組具有橫紋肌慢性、非化膿性炎性病變，或伴有特征性皮膚改變的結(jié)締組織病。臨床主要表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性肌無力，實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌酶水平增高，特別是肌酸激酶明顯增高，肌電圖出現(xiàn)肌源性損害，組織病理提示有肌肉不同程度的炎癥和壞死。[流行病學(xué)] 多發(fā)性肌炎和皮肌炎屬全球性疾病，發(fā)病率各家報(bào)道不一，一般認(rèn)為在0.5-8/10萬之間。多發(fā)性肌炎和皮肌炎可發(fā)生在任何年齡，女性患者約為男性患者的2倍。[病因?qū)W] 本病病因至今不明，目前認(rèn)為是在某些遺傳易感個(gè)體中，由免疫介導(dǎo)，感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)的一組自身免疫性疾病。（一） 遺傳因素：研究發(fā)現(xiàn)HLA-BDR3、DR6、DRW52在多發(fā)性肌炎患者中出現(xiàn)的頻率高于對(duì)照人群，故患者的易感性可能是以HLA為基礎(chǔ)的，易感者在某些因素的作用下發(fā)生了肌炎病變。 （二） 感染因子：多發(fā)性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染后誘發(fā)了自身免疫反應(yīng)而導(dǎo)致的慢性炎性過程。有關(guān)病毒包括流感病毒、柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒及逆轉(zhuǎn)錄病毒等。另外，某些細(xì)菌及寄生蟲感染也與肌炎發(fā)病有關(guān)。（三） 免疫因素：多數(shù)多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者血清中可檢測(cè)出自身抗體，包括抗核抗體、抗Jo-1抗體、抗RNP抗體及抗PM-Scl抗體等。另外，在多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和皮膚血管壁中可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積，上述現(xiàn)象提示免疫因素與多發(fā)性肌炎/皮肌炎的發(fā)病有關(guān)。[發(fā)病機(jī)理] 多發(fā)性肌炎/皮肌炎是由于遺傳和環(huán)境因素綜合作用，導(dǎo)致橫紋肌組織抗原性質(zhì)改變或機(jī)體本身免疫功能異常，造成肌肉組織損害。細(xì)胞免疫及體液免疫異常均在本病中發(fā)揮作用。（一） 細(xì)胞免疫異常：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者肌肉活檢組織中可見炎細(xì)胞浸潤，且大多為淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。多發(fā)性肌炎的肌細(xì)胞和肌內(nèi)膜下可見大量T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞；皮肌炎患者皮下血管周圍有大量B淋巴細(xì)胞浸潤。以上說明細(xì)胞免疫在本病中發(fā)揮著重要作用。（二） 體液免疫異常：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者血清中出現(xiàn)多種自身抗體，且患者血清中免疫球蛋白升高，肌內(nèi)膜和肌束膜處可見免疫球蛋白沉積。上述現(xiàn)象表明體液免疫在本病中同樣發(fā)揮重要作用。[病理] 多發(fā)性肌炎/皮肌炎的基本病理改變是T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤、肌纖維粗細(xì)不均、灶性分布的肌纖維變性和/或壞死、肌細(xì)胞再生、纖維化和肌萎縮。皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細(xì)胞浸潤。典型肌炎的病理改變?cè)缙跒榧±w維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增多，炎細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞）浸潤。病變晚期肌纖維分離、斷裂，進(jìn)而肌纖維呈玻璃樣、顆粒狀或空泡狀變性、壞死，或肌結(jié)構(gòu)完全消失，代之以纖維組織。皮肌炎患者肌肉最顯著的病理特點(diǎn)是肌束間血管周圍有淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤并有集中于肌束周圍的肌纖維損傷和萎縮，肌橫斷面上可見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯變小。[臨床表現(xiàn)] 本病起病隱匿，大多發(fā)展緩慢，全身表現(xiàn)有中度或低度發(fā)熱、乏力、倦怠和體重下降。（一） 肌炎：肌肉病變是本病的重要臨床表現(xiàn)之一，典型病人表現(xiàn)為對(duì)稱性的上、下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力。肌無力多從骨盆帶和下肢肌群開始，如上樓困難、下蹲后站立困難、步態(tài)緩慢、搖擺不穩(wěn)等。當(dāng)累及上肢時(shí)出現(xiàn)握力下降、舉臂困難及梳頭困難。若頸肌受累，則病人平臥時(shí)頭部不能抬離枕頭，嚴(yán)重者不能翻身，坐立時(shí)頭不能豎直。咽喉肌和食管肌受累時(shí)患者可出現(xiàn)聲音嘶啞、發(fā)音含糊和吞咽困難。肌力的測(cè)定有助于對(duì)肌肉受損的程度、范圍作出判斷，可作為觀察疾病發(fā)展和治療效果的重要臨床指標(biāo)。肌力一般分為6級(jí)。0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：可有肌肉收縮，但不能產(chǎn)生移動(dòng)動(dòng)作；2級(jí)：肢體能在平面移動(dòng)，但不能克服重力而抬起；3級(jí)：肢體可以抬離平面，但不能抵抗阻力；4級(jí)：肢體能抵抗阻力，但肌力較弱；5級(jí)：正常肌力。（二） 皮膚病變：皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉病變之前或之后，或與肌肉病變同時(shí)出現(xiàn)，皮膚病變常常為皮肌炎患者的首發(fā)癥狀。皮疹包括：1、Gottron征：表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)、近指關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)的伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色斑丘疹，頂面扁平，部分有鱗屑，久后可出現(xiàn)皮膚萎縮，色素減退。2、向陽性紫紅斑：出現(xiàn)在雙側(cè)上眼瞼及眼眶周圍的暗紫紅色水腫性斑疹，是皮肌炎的特征性皮疹。3、皮膚異色?。菏侵讣绫巢?、頸前部、前胸V型區(qū)等暴露部位出現(xiàn)的彌漫性暗紫色斑疹，皮膚可呈局部萎縮伴毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著或色素減退。4、技工手：指患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋及脫屑，好似長期進(jìn)行油污操作的手。5、鈣化：少數(shù)患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出現(xiàn)皮下鈣化點(diǎn)或鈣化斑塊，鈣化表面皮膚可出現(xiàn)潰瘍和竇道。6、其他：皮肌炎患者還可出現(xiàn)指甲變性、指端潰瘍及雷諾現(xiàn)象等。（三） 關(guān)節(jié)病變：部分多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)受累最常見，偶見關(guān)節(jié)畸形，但X線檢查并不出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)的破壞。（四） 肺部改變：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者的肺部病變主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、吸入性肺炎及胸膜炎?；颊呖沙霈F(xiàn)咳嗽、咳痰及呼吸困難等癥狀。（五） 心血管系統(tǒng)改變：部分患者可出現(xiàn)心悸、心前區(qū)不適及呼吸困難。心電圖和超聲心動(dòng)圖可見ST-T改變、心律失常、二尖瓣脫垂和心包積液等。（六） 消化系統(tǒng)改變：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者由于食道和咽部肌肉受累，可出現(xiàn)吞咽困難和食道反流現(xiàn)象，少數(shù)病人可出現(xiàn)消化性潰瘍。（七） 腎臟改變：本病較少累及腎臟，個(gè)別可出現(xiàn)局灶增生性腎小球腎炎，但多數(shù)腎功能正常。（八） 其他：10~30%的患者伴發(fā)惡性腫瘤，常見的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除腫瘤后肌炎可得到明顯緩解。[實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查]（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1 血清肌酶：血清肌酶譜測(cè)定是本病最常用的檢測(cè)方法，簡(jiǎn)便可靠，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶（LDH）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）等，肌酶活性高低與病情輕重有關(guān)，可作為診斷疾病和判斷療效的依據(jù)。上述肌酶中以肌酸激酶最為敏感。2 自身抗體：約20~30%的本病患者抗核抗體陽性，其中以斑點(diǎn)型最常見。近年發(fā)現(xiàn)了一組肌炎的特異性抗體，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗體（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗體）：其中抗Jo-1抗體對(duì)肌炎有一定特異性，陽性率約為20~50%。此類抗體陽性者突出表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，往往還伴有多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等癥狀，稱為抗合成酶綜合征或抗Jo-1綜合征。2）抗SRP(signal-recognition particle)抗體：SRP是一種核糖核蛋白復(fù)合體，抗SRP抗體與抗氨酰tRNA合成酶抗體同屬抗胞漿蛋白自身抗體，但抗原不同。抗SRP抗體陽性患者男性多見，臨床特點(diǎn)為起病急驟、肌炎重、心肌受損較重、對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳、預(yù)后較差。此抗體陽性雖對(duì)多發(fā)性肌炎更具特異性，但陽性率低（4%）。3）抗Mi-2抗體：是皮肌炎的特異性抗體，陽性率約為21%，此抗體陽性者95%可見皮疹，但肺間質(zhì)病變少見，預(yù)后較好。（二）肌電圖：是本病的診斷手段之一，90%的多發(fā)性肌炎/皮肌炎在肌電圖顯示肌源性損傷的改變，其特點(diǎn)為：1）低波幅，短程多相波；2）插入（電極）性激惹增強(qiáng)，表現(xiàn)為正銳波，自發(fā)性纖顫波；3）自發(fā)性、雜亂、高頻放電。（三）皮膚和肌肉活檢：約2/3患者呈典型肌炎的病理改變，另1/3患者肌活檢呈非典型變化，甚至正常。多發(fā)性肌炎/皮肌炎的基本病理改變是炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變性和/或壞死、肌細(xì)胞再生、纖維化和肌萎縮。T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤是本病的特征性變化。皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細(xì)胞浸潤。另外，本病的肌肉改變往往呈灶性分布，肌纖維粗細(xì)不均是本病的又一病理特征。[診斷] 多發(fā)性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其內(nèi)容如下：1、 對(duì)稱性、進(jìn)行性近端肌無力。2、 肌活檢示肌肉出現(xiàn)壞死、再生、炎癥等變化，可伴有肌束膜的萎縮。3、 血清肌酶譜升高。4、 肌電圖出現(xiàn)下述肌源性損害：1）低幅、短時(shí)限、多相波的運(yùn)動(dòng)單位電位；2）纖顫、正銳波和插入活動(dòng)增加；3）自發(fā)性高頻率放電。5、 皮膚改變：包括Gottron征、向陽性紫紅斑、暴露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可確診為多發(fā)性肌炎，1-4中具備3項(xiàng)并有皮疹可診斷為皮肌炎。[鑒別診斷] 典型的多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者具有對(duì)稱性近端肌無力、肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害及肌肉活檢等證據(jù)，故診斷并不困難，但癥狀不典型者需與其他疾病鑒別。 需與多發(fā)性肌炎/皮肌炎鑒別的疾病：（一）風(fēng)濕性多肌痛：風(fēng)濕性多肌痛多發(fā)于50歲以上老年人，主要表現(xiàn)為肩胛帶及骨盆帶等近端肌群或軀干部位疼痛，可伴晨僵及關(guān)節(jié)疼痛。化驗(yàn)檢查可出現(xiàn)血沉快、C反應(yīng)蛋白升高。與多發(fā)性肌炎/皮肌炎不同的是患者肌酶譜和肌電圖正常，肌活檢示肌纖維正常。（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)于青年女性，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎及腎功能受損為主要表現(xiàn)，化驗(yàn)檢查可出現(xiàn)多種自身抗體，尤其抗Sm抗體及抗dsDNA抗體對(duì)診斷有重要意義。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹多為面部對(duì)稱性蝶型紅斑，與皮肌炎的皮疹明顯不同。另外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的肌酶譜、肌電圖、肌活檢多無明顯異常。（三）重癥肌無力： 重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙所致的慢性疾病，主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞，活動(dòng)后加重，休息后可部分恢復(fù)，抗膽堿酯酶藥物治療有效。本病以眼外肌受累最常見，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視及斜視等。血清學(xué)檢查可見抗乙酰膽堿受體抗體增高，而肌酶譜、肌電圖、肌活檢無明顯異常。（四）其他：低鉀血癥、低鎂血癥、甲亢、某些細(xì)菌和病毒感染、某些藥物中毒反應(yīng)等也可引起肌炎樣癥狀。[治療]（一）一般治療：患者在疾病活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，恢復(fù)期可進(jìn)行適當(dāng)活動(dòng)，但應(yīng)避免過度疲勞。（二）藥物治療：1 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)性肌炎/皮肌炎的首選藥物，強(qiáng)的松應(yīng)用最多。強(qiáng)的松的起始劑量為1~1.5mg/kg/日，根據(jù)病情好轉(zhuǎn)，肌酶譜改善，可逐漸減量，強(qiáng)的松減量應(yīng)緩慢，一般每月減少的量不得多于10mg。另外治療時(shí)間要長，常需1年以上。重癥患者或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應(yīng)不佳者應(yīng)加用免疫抑制劑。2 免疫抑制劑：在下述情況下可考慮應(yīng)用免疫抑制劑治療：（1）糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳；（2）對(duì)激素有禁忌癥；（3）糖皮質(zhì)激素治療有效，但出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或減藥后復(fù)發(fā)。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，可快速緩解臨床癥狀，減少激素用量，減少并發(fā)癥。常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤等。3 其他治療：部分患者曾試用抗瘧藥、環(huán)孢素A、免疫球蛋白靜脈沖擊、血漿置換等治療，均取得一定療效。[預(yù)后] 隨著糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的正確應(yīng)用，多發(fā)性肌炎/皮肌炎的預(yù)后已得到明顯改善，5年生存率達(dá)到80%以上。本病最常見的死亡原因是心肺受累及繼發(fā)感染。

多發(fā)性肌炎與皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣且因人而異，治療方案也應(yīng)遵循個(gè)體化的原則。迄今為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療PM和DM的首選藥物，但激素的用法尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般開始劑量為強(qiáng)的松1-2mg/kg/d(60-100mg/d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥1-4周癥狀開始改善，病情最大程度改善約需1-6個(gè)月，平均為2-3個(gè)月。一般認(rèn)為初始治療時(shí)較大劑量的強(qiáng)的松應(yīng)該持續(xù)應(yīng)用到CK恢復(fù)正常及臨床肌力改善(通常需要1-2個(gè)月)，隨后開始逐漸減量。激素的減量應(yīng)遵循個(gè)體化原則，有學(xué)者主張?jiān)?-8個(gè)月內(nèi)將強(qiáng)的松逐漸減至5-10mg/d的維持量，疾病緩解維持治療至少一年后才能考慮停藥。減藥過快出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)，則須重新加大劑量控制病情。對(duì)于嚴(yán)重的肌病患者或伴嚴(yán)重吞咽困難、心肌受累或進(jìn)展性肺間質(zhì)病變的患者，可加用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，方法是甲基強(qiáng)的松龍每日800-1000mg，靜脈滴注，連用3天。

多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)主要見于成年人，兒童罕見。PM常呈亞急性起病，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性的四肢近端肌肉無力，僅少數(shù)患者可急性起病。常伴有全身性的表現(xiàn)，如乏力、厭食、體重下降和發(fā)熱等。對(duì)稱性四肢近端肌肉無力是本病的主要特點(diǎn)，上肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時(shí)，常表現(xiàn)為上樓梯和臺(tái)階困難，蹲下或從座椅上站起困難。PM患者遠(yuǎn)端肌無力不常見，約50％的患者可同時(shí)伴有肌痛或肌壓痛。但在整個(gè)病程中患者可有不同程度的遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn)。隨著病程的延長，可出現(xiàn)肌萎縮。約一半的患者有頸屈肌無力，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，頭常呈后仰。

【概述】多發(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化膿性炎性肌病。PM指無皮膚損害，伴皮疹的肌炎者稱DM。PM臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對(duì)稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。已發(fā)現(xiàn)在肌細(xì)胞內(nèi)有微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu)，電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)在其皮膚和肌肉血管壁與內(nèi)皮細(xì)胞中，有類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。骨骼肌血管壁有IgM、IgG和C3的沉積，特別在兒童皮肌炎中陽性率更高，表明免疫異常。研究發(fā)現(xiàn)細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)對(duì)肌肉起著重要作用。惡性腫瘤與皮肌炎的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可引起肌炎，這可能是針對(duì)肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生了免疫反應(yīng)。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合癥)。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽腫性肌炎；增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無力為其臨床特點(diǎn)，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠(yuǎn)端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷如下：0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級(jí)：能抗阻力；5級(jí)：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，特別在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素增加或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術(shù)工人的手相似，故稱 “技工”手。這尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時(shí)而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，始終沒有肌無力、肌病、肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3 ．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約15%的患者，為非對(duì)稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難，食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃返流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃排空時(shí)間延長。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其病理基礎(chǔ)為肺小動(dòng)脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見，極少數(shù)爆發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童患者。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動(dòng)。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點(diǎn)或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合癥。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯、視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對(duì)稱性差，指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常，對(duì)激素治療反應(yīng)差。病理特點(diǎn)為肌細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點(diǎn)】1．癥狀、體征( 1 ) 對(duì)稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側(cè)，或有典型皮疹而無肌無力者應(yīng)引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標(biāo)之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來源于骨骼肌、小部來自心?。籆K~MB（主要來源心肌，極少來源骨骼?。?；CK~BB(主要來源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于骨骼肌的同功酶，骨骼肌病變時(shí)升高。但未作為常規(guī)檢測(cè)。其他肌酶同時(shí)來源于其他組織器官對(duì)PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系?？勺鳛樵\斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測(cè)定肌紅蛋白僅存于心肌與骨骼肌，當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時(shí)先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽性率為20%~30%，對(duì)肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標(biāo)記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽性率可達(dá)60%。抗Jo~1陽性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限低電壓多相運(yùn)動(dòng)電位；最大收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無力的肌肉送檢為好，應(yīng)避免肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時(shí)需多部位取材，提高陽性結(jié)果。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞（以淋巴細(xì)胞為主，其他有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞）浸潤。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無特異性。3．PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對(duì)稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清酶譜升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM，只具備二項(xiàng)為疑診PM。具備第(5)條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第(5)條，加上二項(xiàng)可能為DM，第(5)條，加上一項(xiàng)為可疑DM?！捐b別診斷】對(duì)典型病例診斷不難，對(duì)不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源病：肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。3．肌營養(yǎng)不良癥：肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。4．風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌?。杭〔∨c病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。豪谞钕俟δ芸哼M(jìn)引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對(duì)稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌?。篜M應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應(yīng)與藥物所致肌病鑒別，如長期使用大劑量激素所致肌病，長期使用青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開始減量，減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。臨床經(jīng)驗(yàn)表明有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制，血細(xì)胞減少，肝酶增高等。用藥開始時(shí)需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解。【預(yù)后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長時(shí)間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學(xué)習(xí)。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。對(duì)并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。

摘 要:為提高醫(yī)療質(zhì)量，規(guī)范各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)師的診療行為．以切實(shí)保障我國廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學(xué)會(huì)的直接領(lǐng)導(dǎo)下，各?？品謺?huì)從2002年1月起著手編寫“臨床診療指南”。為適用于我國不同等級(jí)和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)組織了風(fēng)濕病學(xué)專家編寫了22種常見風(fēng)濕性疾病的診治指南。各位專家在撰寫過程中傾注了心血，以嚴(yán)肅認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫?！爸改稀奔却砹水?dāng)前國際上的診治水平，又符合我國的國情，具有實(shí)用性。歷時(shí)1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成?！吨腥A風(fēng)濕病學(xué)雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進(jìn)一步征集廣大醫(yī)師的意見。有任何建議及意見可與中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對(duì)稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類，即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無力為其臨床特點(diǎn)，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠(yuǎn)端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷如下：0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級(jí)：能抗阻力；5級(jí)：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時(shí)而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒有肌無力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3 ．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約15%的患者，為非對(duì)稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃排空時(shí)間延長。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其病理基礎(chǔ)為肺小動(dòng)脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動(dòng)。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點(diǎn)或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對(duì)稱性差，指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常，對(duì)激素治療反應(yīng)差。病理特點(diǎn)為肌細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體。【診斷要點(diǎn)】1．癥狀、體征( 1 ) 對(duì)稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側(cè)，或有典型皮疹而無肌無力者應(yīng)引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標(biāo)之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來源于橫紋肌、小部來自心肌）；CK~MB（主要來源心肌，極少來源橫紋?。?；CK~BB(主要來源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時(shí)升高。但未作為常規(guī)檢測(cè)。其他肌酶同時(shí)來源于其他組織器官對(duì)PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系?？勺鳛樵\斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測(cè)定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時(shí)先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽性率為20%~30%，對(duì)肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標(biāo)記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽性率可達(dá)60%?？笿o~1陽性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限低電壓多相運(yùn)動(dòng)電位；最大收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無力的肌肉送檢為好，應(yīng)避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時(shí)需多部位取材，提高陽性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞（以淋巴細(xì)胞為主，其他有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞）浸潤。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無特異性。3．PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對(duì)稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM，只具備二項(xiàng)為疑診PM。具備第(5)條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第(5)條，加上二項(xiàng)可能為DM，第(5)條，加上一項(xiàng)為可疑DM。【鑒別診斷】對(duì)典型病例診斷不難，對(duì)不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。3．肌營養(yǎng)不良癥：肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。4．風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌?。杭〔∨c病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對(duì)稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌病：PM應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應(yīng)與藥物所致肌病鑒別，如長期使用大劑量激素所致肌病，長期使用青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開始減量，減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、肝酶增高等。用藥開始時(shí)需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A(yù)后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長時(shí)間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學(xué)習(xí)。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。對(duì)并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉(zhuǎn)載于

皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結(jié)締組織病，只有肌肉累及而無皮膚累及時(shí)稱“多發(fā)性肌炎”，簡(jiǎn)稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進(jìn)型的肺間質(zhì)性病變是造成患者在短期內(nèi)死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時(shí)機(jī)，給治療造成困難；又由于該病的過程較長，不會(huì)在短期內(nèi)見效且又有較高的復(fù)發(fā)率，因此要堅(jiān)持長期、正規(guī)、合理的治療，以達(dá)到最好療效乃至完全康復(fù)。皮肌炎患者在疾病的診治過程中需注意：1.首先應(yīng)配合醫(yī)師對(duì)該病所累及的器官進(jìn)行認(rèn)真評(píng)價(jià)；仔細(xì)尋找發(fā)病原因，特別是有無惡性腫瘤。2.糖皮質(zhì)激素目前仍是治療該病的有效、低價(jià)藥物，必須在醫(yī)師的指導(dǎo)下應(yīng)用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復(fù)；療程較長，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預(yù)防感冒，保持樂觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復(fù)后應(yīng)逐步進(jìn)行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時(shí)帶帽子或打傘、穿長袖衣服。7.定期門診隨訪，調(diào)整藥物劑量和類型?！帮L(fēng)濕免疫專病門診”時(shí)間：周四上午。近年來，國外在上世紀(jì)末報(bào)道的“無肌病性皮肌炎”在我國的發(fā)病率有上升趨勢(shì)，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據(jù)皮損類型判斷有無嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變和惡性腫瘤的方法。對(duì)肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復(fù)后皮炎長期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復(fù)查。

單純多發(fā)性肌炎是一種病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,肌酶譜增高為特征的橫紋肌彌漫性非化膿性炎癥性疾病。其發(fā)病率一般為0.5～8/10萬,如能長期堅(jiān)持治療預(yù)后良好,若不能堅(jiān)持正規(guī)治療易繼發(fā)肌肉萎縮無力或癱瘓。1、 保持良好的精神狀態(tài)，學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅(jiān)持長期治療的信心。患者家人要關(guān)心、體貼、理解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的身心痛苦，主動(dòng)協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對(duì)現(xiàn)實(shí)，自勉、自勵(lì)、自強(qiáng)，消除依賴，激發(fā)他們對(duì)家庭、子女、社會(huì)的責(zé)任感。2、 加強(qiáng)營養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對(duì)吞咽困難者可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì),進(jìn)食時(shí)取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、 糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的觀察及護(hù)理 糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時(shí)間、劑量,治療過程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、 對(duì)藥物治療應(yīng)有長遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時(shí)，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時(shí)的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應(yīng)及時(shí)來醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、 患者的活動(dòng)量視病情輕重而定，急性期絕對(duì)臥床休息,避免活動(dòng),以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行床上主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng),如屈伸肘、膝關(guān)節(jié),抬雙臂雙腿等動(dòng)作;病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)可以在護(hù)士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行,逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間,切忌劇烈運(yùn)動(dòng)。對(duì)已有肌肉萎縮者應(yīng)予以按摩或其他物理治療。6、 加強(qiáng)自我保健意識(shí) 由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長期應(yīng)用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機(jī)會(huì)。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場(chǎng)所,預(yù)防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預(yù)防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復(fù)診 為了觀察療效和藥物反應(yīng),更改藥物或劑量,患者需定期來院復(fù)診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運(yùn)動(dòng),影響檢驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時(shí)注意保暖。

患者：1992年逐漸出現(xiàn)走路墊腳，腰間盤突出、四肢無力抬起困難、起蹲困難、步行似鴨步、易跌跤、腓腸肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手腳冰涼等癥狀。 1995年在山東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院確診為多發(fā)性肌炎，服用強(qiáng)的松、肌苷、葡萄糖酸鈣、B6，無明顯療效。2000年6月在河北以嶺醫(yī)藥研究院打針、服用中成藥數(shù)年，仍然無療效。目前未服用任何藥物，未進(jìn)行任何治療。 尋求治療辦法，希望得到醫(yī)治。 我是山東泰安的，因?yàn)椴∪诵袆?dòng)不便，先將以往的病例上傳給您，希望得到您的幫忙和確診，是否還需做其他檢查，是否需要前往住院治療，能否郵寄藥品呢，本人必須前往嗎？如需病人前往，我們就想辦法與病人前往就醫(yī)可否？常州市第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科孫國民：多發(fā)性肌炎的【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期需臥床休息，進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉，給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開始減量。減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強(qiáng)的松龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10-15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量，但最大劑量不超過30mg/周，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月至1年以上。有的患者為控制該病單用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制，血細(xì)胞減少，肝酶增高等。用藥開始時(shí)需每1-2周查血常規(guī)一次，以后每1-3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可改用CYC50-100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8-1g加生理鹽水100ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝功能。3.合并惡性腫瘤的患者，如果切除腫瘤，肌炎癥狀可自然緩解。【預(yù)后】 早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長時(shí)間緩解，患者可從事正常的工作、學(xué)習(xí)，同常人享有相同的生活質(zhì)量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。 特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于<中華風(fēng)濕病診治指南>風(fēng)濕病診治指南-->