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鄭捷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 皮膚科 皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結(jié)締組織病，只有肌肉累及而無皮膚累及時稱“多發(fā)性肌炎”，簡稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進型的肺間質(zhì)性病變是造成患者在短期內(nèi)死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時機，給治療造成困難；又由于該病的過程較長，不會在短期內(nèi)見效且又有較高的復(fù)發(fā)率，因此要堅持長期、正規(guī)、合理的治療，以達到最好療效乃至完全康復(fù)。皮肌炎患者在疾病的診治過程中需注意：1.首先應(yīng)配合醫(yī)師對該病所累及的器官進行認(rèn)真評價；仔細(xì)尋找發(fā)病原因，特別是有無惡性腫瘤。2.糖皮質(zhì)激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物，必須在醫(yī)師的指導(dǎo)下應(yīng)用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復(fù)；療程較長，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預(yù)防感冒，保持樂觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復(fù)后應(yīng)逐步進行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。7.定期門診隨訪，調(diào)整藥物劑量和類型?！帮L(fēng)濕免疫專病門診”時間：周四上午。近年來，國外在上世紀(jì)末報道的“無肌病性皮肌炎”在我國的發(fā)病率有上升趨勢，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據(jù)皮損類型判斷有無嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變和惡性腫瘤的方法。對肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復(fù)后皮炎長期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復(fù)查。2011年05月02日
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吳齊雁副主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院和平院區(qū) 中醫(yī)風(fēng)濕免疫科 單純多發(fā)性肌炎是一種病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,肌酶譜增高為特征的橫紋肌彌漫性非化膿性炎癥性疾病。其發(fā)病率一般為0.5～8/10萬,如能長期堅持治療預(yù)后良好,若不能堅持正規(guī)治療易繼發(fā)肌肉萎縮無力或癱瘓。1、 保持良好的精神狀態(tài)，學(xué)會自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅持長期治療的信心。患者家人要關(guān)心、體貼、理解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的身心痛苦，主動協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對現(xiàn)實，自勉、自勵、自強，消除依賴，激發(fā)他們對家庭、子女、社會的責(zé)任感。2、 加強營養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對吞咽困難者可進流質(zhì)或半流質(zhì),進食時取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、 糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的觀察及護理 糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時間、劑量,治療過程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、 對藥物治療應(yīng)有長遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應(yīng)及時來醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、 患者的活動量視病情輕重而定，急性期絕對臥床休息,避免活動,以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵患者適當(dāng)進行床上主動或被動運動,如屈伸肘、膝關(guān)節(jié),抬雙臂雙腿等動作;病情進一步好轉(zhuǎn)可以在護士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進的方式進行,逐步增加鍛煉的強度和時間,切忌劇烈運動。對已有肌肉萎縮者應(yīng)予以按摩或其他物理治療。6、 加強自我保健意識 由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長期應(yīng)用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機會。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場所,預(yù)防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預(yù)防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復(fù)診 為了觀察療效和藥物反應(yīng),更改藥物或劑量,患者需定期來院復(fù)診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運動,影響檢驗結(jié)果的準(zhǔn)確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時注意保暖。2011年01月14日6395
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