多發(fā)性神經病

1.什么表現？（1）CNTN1抗體及相關疾病，①運動感覺神經病，通常發(fā)病年齡較晚，在中老年發(fā)病，男性居多，常為亞急性發(fā)病，進展偏快，感覺運動受累均較重，運動癥狀更為明顯，部分患者可伴肢體震顫和感覺性共濟失調，也可以表現為疼痛性神經病。幼兒也可發(fā)生。②周圍神經病合并膜性腎病，男性占大多數，平均發(fā)病年齡較晚，40%的患者急性至亞急性發(fā)作。臨床表現包括感覺運動神經病、感覺共濟失調。（2）抗Caspr1抗體及相關疾病，患者臨床無力和深感覺減退以遠端為主，約一半患者以急性-亞急性起病，表現為急性發(fā)病的CIDP。80%有共濟失調，約一半患者出現神經痛，40%有顱神經受累。（3）NF155抗體及相關疾病，①運動感覺神經病，患者多為青壯年發(fā)病，發(fā)病年齡為25.2±10.7歲，亞急性或慢性進展，多以四肢遠端無力和感覺障礙為首發(fā)癥狀，出現遠端獲得性脫髓鞘對稱性神經病變表型的頻率較高。合并感覺性共濟失調和肢體震顫，以意向性和姿勢性震顫為主。少數患者出現顱神經受累。②中樞合并周圍神經脫髓鞘，平均發(fā)病年齡為32歲。發(fā)病方式為急性、亞急性和慢性，臨床病程可以復發(fā)緩解或慢性進展。中樞神經系統和周圍神經受累可能同時發(fā)生，也可以依次發(fā)生。（4）NF186/NF140抗體及相關疾病，中老年亞急性起病，運動受累較重，除對稱的感覺運動性周圍神經病外，還出現感覺性共濟失調，嚴重者可有呼吸衰竭，部分患者表現為腎病綜合征，伴局灶性節(jié)段性腎小球硬化。偶見IgG4相關性腹膜后纖維化。2.是什么病？是朗飛結/結旁結構破壞為主要表現的疾病，即郎飛氏結旁抗體相關慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病，包括二大類，一類是抗接觸蛋白抗體相關神經病，包括接觸蛋白-1、接觸蛋白相關蛋白1抗體，CNTN1抗體導致的周圍神經病可以伴隨膜性腎病。另一類是抗神經束蛋白抗體相關神經病，包括神經束蛋白155、神經束蛋白186和神經束蛋白140抗體，抗NF186抗體也被發(fā)現存在于中樞神經系統中，是導致中樞和周圍神經聯合脫髓鞘的原因之一。IgG4抗NF155抗體的主要作用可能是阻斷NF155和CNTN1/CASPR1之間的相互作用。3．怎樣確診？任何年齡出現亞急性和慢性的運動感覺性周圍神經病，腦脊液蛋白?細胞分離，電生理檢查提示周圍神經傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散，應當考慮到郎飛結/結旁疾病的可能性，通過抗體檢查明確診斷。4.怎么治療？以免疫抑制和免疫調節(jié)治療為主，輔以對癥治療、神經營養(yǎng)治療、功能鍛煉和康復治療。由于抗體大多為IgG4亞型，朗飛結/結旁抗體相關CIDP患者對靜脈注射丙種球蛋白效果常常不佳。故而免疫治療方面首選血漿置換。當多種治療反應不好時，利妥昔單抗可能會有比較不錯的療效，對震顫也有比較好的改善效果。也有研究提示靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換、利妥昔單抗和硼替佐米組成的積極免疫治療組合可以明顯改善臨床表現。5.找誰看??？看到這里，請不要對號入座，自作主張進行治療，要找周圍神經病領域的大夫看病?？梢缘缴窠泝瓤瓶床。贝筢t(yī)院神經內科找孟令超（周一下午）、呂鶴（周二、四上午）、張?。ㄖ苋挛纾?、王朝霞（周四下午）、袁云（周四下午），為了合理安排檢查，最好周一看病。通過以下方式預約：①“北京大學第一醫(yī)院服務號”微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網絡預約請登錄北京市預約掛號統一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約；④電話預約：(010)114。

CIDP是神經內科相對常見的一類免疫性周圍神經病，患者主要表現為四肢無力、麻木，進展超過8周。我們在臨床上發(fā)現，該病的表現十分復雜，很多患者表現不典型，誤診率特別高。對于該疾病，我有如下建議：1、一定要去正規(guī)大醫(yī)院進行診斷，因為誤診的太多了。2、盡量做到精準診斷，目前最新發(fā)現的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗體陽性的CIDP患者表現比較特殊，可能出現明顯的行走不穩(wěn)及肢體顫抖，該抗體的檢測對治療具有重要意義。3、該病的基礎治療是丙種球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者換用其他藥物，如力妥昔單抗、他克莫司、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等，但是需要在有經驗的醫(yī)生指導下進行。因為該病變化多端，沒有投之四海而皆準的方案。4、如果治療效果不好，一定需要找更有經驗的神經科醫(yī)生進行專業(yè)評估，因為需要區(qū)分是難治性的CIDP，還是壓根不是這個病，這一點很重要。因為涉及到是要加強免疫抑制治療，還是停用免疫抑制治療的問題。5、北京大學第一醫(yī)院神經內科在袁云教授帶領下，在該病的診斷和治療方面具有多年的經驗，歡迎各位病友前來咨詢、診治。

現在針對TTR-FAP有維達全在中國上市了，很多病人重新燃起了希望，來我們團隊就診的TTR-FAP的病人也越來越多了。當然，經過我們的評估，不是所有病人都適合這個藥物。但是，無論是否應用新藥，我們對于這個疾病的綜合管理是十分必要的。 有一個年輕病人體位性低血壓非常嚴重，不能站立，確診后，沒有應用任何對因對癥治療。其實我們科李凡大夫在自主神經病變導致的直立不耐受方面具有多年經驗，還開設了直立不耐受專業(yè)門診。病人可能應用簡單的藥物以及生活管理方法就能夠站起來，這可以大大改善其生活質量。 我們最近診斷了很多60多歲的患者，病人已經兒孫滿堂，兒孫中有一些無癥狀攜帶者。其實對家族的遺傳咨詢十分重要，現在已經可以進行懷孕后的產前診斷，甚至已經可以在懷孕前就進行胚胎植入前遺傳學診斷，從而從根本上阻斷后代繼續(xù)遺傳該病。技術能達到的，我們有責任告知病人的家庭，讓他們自己選擇。 有很多病人消化道癥狀十分突出，十分頑固。我們最近正在與消化內科合作，希望找尋一些改善消化道癥狀的有效方法，這些對改善患者營養(yǎng)狀態(tài)，改善生活質量至關重要。 最后，對于無癥狀基因攜帶者的管理也是十分重要?，F在有藥了，但是什么時候開始用藥需要進行縝密的評估，太早用太浪費了，太晚用效果就不好了。 因此，再談到TTR-FAP，已經不是誰會診斷，誰會治療了，應該是能管理得好，才算成功，才能真正讓病人和家庭全面獲益。

肢體麻木是指肢體感覺喪失，發(fā)病原因有營養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木、中毒性神經性麻木、感染引起的神經炎性麻木、急性多發(fā)性神經根炎性麻木、脊椎骨質增生性麻木、骨髓病性麻木、動脈硬化性麻木、植物神經功能紊亂性麻木。 病因 一、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木：病人可有長時間的胃腸功能紊亂，消化不良，或有嚴重營養(yǎng)缺乏的病史。上述疾患導致病人體內維生素B族嚴重缺乏，而引起肢體麻木。 二、中毒性神經性麻木：病人可有長時間與有汞、砷、鉛或有機磷等重金屬或農藥以及呋喃類、異煙肼等化學藥品的接觸史。這類化學物品可引起中毒性神經炎，該病初期即可出現肢體遠端麻木感，多伴有疼痛、皮膚蟻行感。 三、感染引起的神經炎性麻木：這是由于細菌分泌的神經毒素或病毒直接侵犯神經系統而引起膚體麻木。這類疾病主要有白喉性神經炎、麻風性神經炎等，表現為肢體麻木、肢體感覺喪失。 四、急性多發(fā)性神經根炎性麻木：病人先表現為發(fā)熱，類似上呼吸道感染癥狀，1—2個月后出現肢體遠端麻木，呈對稱性。同時產生肢體無力，嚴重的還會出現癱瘓、呼吸困難。 五、脊椎骨質增生性麻木：這種麻木在老年人中相當多見，其主要原因是椎骨骨質增生壓迫了椎管內神經，有些病人還可伴有肢體疼痛等感覺。 六、骨髓病性麻木：某些骨髓病的早期，可出現至下而上的肢體麻木，隨病情加重而向上發(fā)展，進而出現肢體活動不靈等癥狀。 七、動脈硬化性麻木：多見于患腦動脈硬化的老年人，由于大腦組織特別是大腦皮層的缺血，大腦的感覺和運動中樞發(fā)生了功能性障礙，從而導致相應部位的肢體麻木。這類麻木的特點多為一側上肢或下肢或半身麻木，一般持續(xù)幾小時至數天，如不能及時治療，會發(fā)展成半身不遂。 八、植物神經功能紊亂性麻木：這種麻木部位多不固定，呈游直走性，時輕時重，病人常伴有焦慮、煩躁、失眠、多夢、記憶力減退、心慌氣短和周身乏力等癥狀，一般多能自愈。 治療方法 肢體麻木不能對癥治療,而是要對病因治療.不管是什么原因引起的手腳麻木,都應該首先到醫(yī)院神經內科進行檢查,判斷神經有無損害,受過何種刺激. 若是神經方面的問題,還需要作肌電圖檢查,進一步確認神經受損程度,范圍,性質等.如果是其他原因引起的手腳麻木,則再轉到其他相關科室治療. 神經損傷引起的手腳麻木,要根據神經損傷的程度,范圍,性質來選擇是采用藥物治療還是手術治療.藥物治療通常配合針灸,理療同時進行,促使其快速恢復.手術治療則是通過手術引開受壓迫神經以達到解除神經受壓迫,刺激的目的. 病情治愈程度,主要取決于神經病變原因和性質.如果是周圍神經（除腦,脊髓以外的神經）損傷,一般恢復的時間比較長. 日常護理預防 多睡硬板床 肢體麻木睡硬板床可以減少椎間盤承受的壓力 。 注意腰間保暖 白天腰部戴一個腰圍（護腰帶），加強腰背部的保護，同時有利了腰椎病的恢復 。 避免彎腰又用力的動作 平時不要做彎腰又用力的動作（如拖地板…），急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 少提重物少彎腰 平時提重物時不要彎腰，應該先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，盡量做到不彎腰。 多臥床休息 尤其急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 多吃含鈣量高的食物 平時的飲食上,多吃一些含鈣量高的食物，如牛奶，奶制品，蝦皮、海帶、芝麻醬、豆制品也含有豐富的鈣，經常吃，也有利于鈣的補充，,注意營養(yǎng)結構 。

這是一種相對常見，但極易誤診的疾病。美國有一半診斷為該病的患者，最后證明是其他疾病。1.什么表現？任何年齡發(fā)病，亞急性和慢性發(fā)病，。臨床特點是出現四肢遠端和近端的肢體無力，少數出現肢體無汗或疼痛。該病有多種亞型，最常見的是經典的對稱性多神經根神經病，其次是局限性不對稱型神經病，2.是什么病？是一種慢性免疫介導的炎性脫髓鞘周圍神經病，神經傳導檢查表現為傳導速度減慢、暫時性彌散和傳導阻滯，神經活檢則表現為節(jié)段性脫髓鞘、有髓神經纖維的洋蔥球形成和神經內衣炎癥浸潤。伴隨腦脊液蛋白水平普遍升高。3.怎樣確診？該病對神經科大夫而言一直是診斷和治療的難點。周圍神經病常規(guī)進行神經傳導、神經超聲檢查、腦脊液檢查和必要時的病理檢查。需要進行鑒別診斷多種慢性周圍神經病，首先應考慮區(qū)分異常球蛋白血癥伴隨周圍神經病和類淀粉神經病，進行骨硬化性骨髓瘤、血清電泳結合免疫固定(對于單克隆γ病)，其次是感染性神經病，需要進行人類免疫缺陷病毒檢測。診斷也可以嘗試治療干預后確定。4.怎么治療？診斷困難導致過度診斷或長期治療一直是一個令人擔憂的問題。有3種成熟的一線治療方法包括皮質類固醇、血漿置換和靜脈免疫球蛋白，需要針對每個患者的個體化治療，首先選擇靜脈免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治療該病的臨床試驗已經顯示出療效和非常低的副作用。較新的免疫調節(jié)藥物可用于難治性病例，如B淋巴細胞清除藥物。5.找誰看??？這個病在國內有多個研究團隊，除我們之外在北京還有協和醫(yī)院、宣武醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、天壇醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院，可以到神經內科找專家看病，北京大學第一醫(yī)院神經內科的專家包括孟令超、呂鶴、張巍、袁云。您可以通過以下方式預約，預約周期均為7天：① “北京大學第一醫(yī)院服務號” 微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網絡預約請登錄北京市預約掛號統一平臺www.114yygh.com ，實名注冊后預約；④電話預約：(010)114。

多發(fā)性神經病，又稱末梢神經炎或周圍神經炎，是由多種原因引起的肢體遠端多發(fā)性周圍神經損害。由于病因的不同，起病形式可分為急性、亞急性或隱性，病程長短不一，多數病例經歷數周至數月進展，癥狀及體征由肢體遠端向近端進展，病情有輕有重。主要表現在以下幾個方面：1．感覺障礙主要表現為肢體遠端出現較為對稱的感覺異常，可有疼痛、蟻行、灼熱、針刺、麻木等感覺，異常感可自發(fā)，也可由刺激誘發(fā)，病變區(qū)可有觸痛及肌肉壓痛。查體可見肢體遠端淺感覺減退或缺失，或感覺過敏，常呈手套-襪套樣分布。2．運動障礙肢體遠端無力或癱瘓，以無力為主。查體可見肢體遠端下運動神經元性癱瘓，以輕癱為主，遠端重于近端；肌張力減低，可伴有肌肉萎縮或肌束震顫。肌肉萎縮的下肢以脛前肌、腓腸肌，上肢以骨間肌、大小魚際肌、蚓狀肌為明顯，可出現手足下垂，行走時呈跨閾步態(tài)。3．腱反射減弱早期腱反射以跟腱反射減弱最為明顯，后期嚴重者則為四肢腱反射減弱或消失。4．自主神經功能障礙肢體遠端皮膚發(fā)涼、蒼白或青紫，汗多或無汗。檢查可見皮膚營養(yǎng)障礙，指趾甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，立毛反射消失，位置性低血壓，陽痿，無張力性膀胱、腹瀉等。重要信息：中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院黃世敬教授團隊長期致力于心腦血管病、高血壓、冠心病、高脂血癥、抑郁癥、腦白質病、帕金森病、更年期綜合征、骨質疏松及顱內腫瘤術后等病的中醫(yī)藥防治研究。近期開展“開心解郁丸治療抑郁癥臨床研究”，如果您：1、符合抑郁癥診斷標準，2、符合中醫(yī)元氣虧虛，氣血郁滯證診斷標準，3、年齡在18－70歲。就有機會加入我們的臨床研究，并將獲得：治療前后安全性檢查包括血、尿常規(guī)、肝功、腎功、心電圖檢查、量表檢查及研究用藥全部免費。若有意自愿參加者，詳情請于我院老年病科（門診樓二樓9診室-周一上午）；特需（門診樓十一樓18診室-周一下午）咨詢，亦可參照黃世敬醫(yī)生個人網站《廣安門醫(yī)院招募抑郁癥患者志愿者》。

經常聽到周圍朋友說某人“你神經病呀”，其實我都想給他解釋一下“什么是神經病，什么是精神病”。其實他應該更直白的說“你精神病呀”“你心理病呀”。為什么呢？我們好好看下神經病、精神病、心理病到底都是什么??？得了神經病、精神病、心理病應該看什么科？神經病，也是神經疾病，是神經病學的研究范圍。它是研究中樞神經系統、周圍神經系統及骨骼肌疾病的的病因及發(fā)病機制、病理、臨床表現、診斷、治療及預防的一門臨床醫(yī)學學科。它的范圍包括血管性疾?。X出血、腦梗塞、蛛網膜下腔出血、頸動脈狹窄、顱內動脈狹窄等）、中樞神經系統感染性疾病、腫瘤、外傷、變性疾病、自身免疫性疾病、遺傳性疾病、中毒性疾病、先天發(fā)育異常、營養(yǎng)缺陷、代謝障礙性疾病等。可以簡單理解為，神經內科疾病是神經系統的器質性疾病，通過CT、磁共振（MRI）、抽血化驗、體格檢查等手段可以明確患者的病因，明確診斷。因此一個人如果患有偏頭痛、癲癇、帕金森病、癡呆相關疾病、腦中風等疾病，應該去醫(yī)院的神經內科就診治療。精神病，也就是精神疾病、精神障礙、心理病。很多人認為精神病和心理病是兩碼事，其實是一樣的。很多情況下醫(yī)生給患者或家屬解釋抑郁癥、焦慮癥等是一種常見的心理疾病，主要是為了減少患者對看精神疾病的心理負擔，或者是減少精神疾病的污名化。精神障礙（mental disorders）、精神疾?。╩ental diseases）、心理疾?。╩ental diseases），懂英文的朋友通過看這三個名詞的英文就能知道其實他們說的是同樣一個意思。它是指一類具有診斷意義的精神方面的問題，特征為認知、情緒、行為等方面的改變，可伴有痛苦體驗和/或功能損害。常見的精神心理疾病包括失眠癥、抑郁癥、焦慮癥、社交焦慮癥、強迫癥、疑病癥/軀體形式障礙/健康焦慮癥、精神分裂癥、躁狂癥/雙相障礙、神經性貪食癥、神經性厭食癥、兒童或成人注意缺陷與多動癥等。這類疾病是大腦神經系統的功能性疾病，通過CT、磁共振（MRI）、抽血化驗、體格檢查等手段一般沒有明顯異常。大家可能會有疑問了，那心理科、精神科醫(yī)生給患者做檢查是不是就想賺錢呀？那你就誤會醫(yī)生了。其實做一些必要的抽血化驗、心電圖、腦電圖、甚至頭部CT、MRI等檢查，其實是為了排除軀體疾病。另外，如果一個人的心理疾病比較嚴重，醫(yī)生判斷患者需要服用藥物治療。做藥物治療前，做一些檢查，也是幫助醫(yī)生判斷患者的身體健康狀況。畢竟有軀體疾病的患者和沒有軀體疾病的患者相比，醫(yī)生用藥都會小心很多。那么心理精神科醫(yī)生如何給患者判斷疾病呢？主要是根據對患者的精神檢查，結合心理評估做出的。醫(yī)生的診斷標準主要有世界衛(wèi)生組織《國際疾病分類》中的第五章、美國精神病學會的《精神障礙診斷和統計手冊》和中國精神疾病分類及診斷標準（CCMD-3）。因此如果一個人換了心理疾病、精神疾病，需要至綜合醫(yī)院的心理科或精神?？漆t(yī)院就診。術業(yè)有專攻，各位朋友看病時切忌盲目就醫(yī)，一定對就診醫(yī)院、科室，特別是醫(yī)生多一些了解，做到“精準就醫(yī)”，才能做到及時就診，準確診斷，對癥下藥。（圖片來源于網絡，本文作者：羅湖醫(yī)院心理衛(wèi)生科唐建軍醫(yī)生）作者介紹：唐建軍醫(yī)生，醫(yī)學碩士，心理衛(wèi)生科副主任醫(yī)師，深圳市精神醫(yī)學專業(yè)委員會委員，任職于羅湖區(qū)人民醫(yī)院（深圳大學第三附屬醫(yī)院，三甲醫(yī)院）心理衛(wèi)生科。2006年6月研究生畢業(yè)后，一直從事精神科臨床、科研和教學工作。曾在香港葵涌醫(yī)院、北京回龍觀醫(yī)院、廣東省精神衛(wèi)生中心等地進修學習精神病學和心理治療。對診斷和治療失眠癥、抑郁癥、焦慮癥、社交焦慮癥、強迫癥、疑病癥/軀體形式障礙/健康焦慮癥、精神分裂癥、躁狂癥/雙相障礙、神經性貪食癥、神經性厭食癥、兒童或成人注意缺陷與多動癥等常見心理/精神疾病均有豐富的臨床經驗。本文系唐建軍醫(yī)生授權好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

賀曉生教授手術回放——枕頸交界區(qū)多發(fā)神經鞘瘤神經鞘瘤，是發(fā)生于顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發(fā)展，有多發(fā)和復發(fā)傾向。椎管內和顱內單發(fā)為主，如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤（聽神經瘤）。多發(fā)者，稱作神經纖維瘤病，瘤體多發(fā)，易復發(fā)，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內，或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者，可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節(jié)段、全身多處皮下可出現瘤體，造成嚴重的神經功能異常?；颊?，女，48歲。頸部疼痛雙上肢無力1年，加重1月。影像學檢查：MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節(jié)狀占位，信號均勻，長T1、短T2，輕度強化，頸延髓明顯受壓。 初步診斷：枕頸交界區(qū)神經鞘瘤手術入路：枕下正中入路顱頸交界區(qū)腫瘤切除術中情況：瘤體邊界清楚，質韌，多發(fā)，粗算6-8個，大的如蒜瓣，小的像蠶豆，擠壓頸延髓，少部分向椎管外膨脹性生長，瘤體起自雙側脊神經根，最高發(fā)自左側副神經脊髓根。仔細分離瘤體與周邊，顱神經發(fā)出的如黃豆大小的瘤體，予以遺留，其他較大的數個瘤體，做全部切除 術后情況：恢復良好，上側肢體活動正常。術后影像復查：MRI顯示枕大孔內至頸2椎管內結節(jié)狀占位消失。 術后病理：神經鞘瘤分析：神經鞘瘤，是發(fā)生于顱神經或是脊神經外表血旺氏細胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發(fā)展，有多發(fā)和復發(fā)傾向。椎管內和顱內單發(fā)為主，如顱內三叉神經鞘瘤、前庭神經鞘瘤（聽神經瘤）。多發(fā)者，稱作神經纖維瘤病，瘤體多發(fā)，易復發(fā)，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機體皮下、肌肉間、椎管內和顱內，或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。本病有較大的遺傳傾向。個別不幸的患者，可在顱內雙側橋小腦角、椎管內不同節(jié)段、全身多處皮下可出現瘤體，造成嚴重的神經功能異常。本病難以完全根治。對于嚴重影響功能者，可考慮手術切除。對于椎管內單發(fā)的神經鞘瘤，手術全切后，功能改善最明顯。由于復發(fā)可能，對于此類患者，應定期復查。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

POESM病比較罕見，不為大家所熟悉，容易誤誤治，本人二十多年來僅診斷3例，從治療效果看，預后良好?，F把本病的特點告訴大家，以免早期發(fā)現該病，早期治療，減輕損害。本病1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作為一個獨立綜合征提出。1980年Bardwick PA認為該綜合征的主要表現為:多發(fā)性神經病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。取其英文之首字母,稱為POEMS綜合征。臨床表現 此綜合征發(fā)病年齡為26～80歲,45歲左右多見，男女之比例為2～3:1，呈慢性病程，常累及多系統。 1 慢性多發(fā)性神經病 見于所有患者，也是最常見的首發(fā)癥狀。往往呈進行性、對稱性感覺、運動損害，從四肢遠端向近端發(fā)展，覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。周圍神經活檢，可見不同程度的軸索變性和/或節(jié)段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運動神經和感覺神經的傳導速度顯著減慢。 2 臟器腫大 肝脾腫大較常見，分別為62%～82%、39%～62%，其次為彌漫性淋巴結腫大。其他器官也可出現變化，如：肺纖維化、肺動脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。 .3 內分泌障礙 常影響性腺、甲狀腺等?？赡苡捎谛韵偌に胤置诓蛔阒履行躁栶?、女性化乳房；女性閉經、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機能低下，部分可見甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見腎上腺皮質功能改變。 4 M蛋白和骨髓異常 75% ～87%患者血中出現M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見；腦脊液內亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90%以上為λ型，極少為K型。10%的患者尿內有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細胞增生，其中50%輕度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少數患者骨髓中雖未見漿細胞增生，但可有髓外漿細胞瘤。 5 皮膚改變 常見皮膚色素沉著，以四肢及頭面部為主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳暈呈黑色；皮膚增厚、變硬、多毛，有皮膚瘙癢，部分患者軀干出現血管軟疣，直徑似米粒-黃豆大小，杵狀指、雷諾氏征、指甲變白等。6 其它 水腫相當多見，常為首發(fā)癥狀，多見于雙下肢凹陷性浮腫，也可為全身性，部分患者合并胸腔積液、腹水。另外，低熱、多汗、杵狀指等癥狀見于半數以上患者。部分患者骨骼X線檢查有孤立性或多灶性骨病，分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以軀干、四肢遠端和骨盆受累多見。鑒別診斷 ①多發(fā)性骨髓瘤，本病的首發(fā)癥狀是骨部疼痛，而非多發(fā)性周圍神經病，其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚，肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結腫大較后者少，血沉增快，血鈣增高及M蛋白、尿本-周蛋白出現的頻率明顯高于POEMS綜合征，X線普遍顯示骨質疏松、多發(fā)性溶骨性破壞，骨硬化少見。合并腎臟損害多見，可有淀粉樣變，內分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺漿細胞明顯增高。 ②慢性格林—巴利綜合征，主要表現為多發(fā)性周圍神經病變及腦脊液蛋白的增高，一般不出現皮膚損害及內分泌功能障礙，無骨骼損害及M蛋白、漿細胞浸潤等。③結締組織病，也可出現多系統損害，但其肌肉損害多為肌源性，血清蛋白電泳不出現M蛋白，血中可測出自身抗體等以鑒別。但有報告硬皮病或系統性紅斑瘡與POEMS綜合癥同時存在［19］。病因與發(fā)病機理病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。 發(fā)病機理亦不十分清楚?？赡芘cM蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素對周圍神經系統、內分泌腺體、骨骼、網狀內皮系統、造血系統和自身免疫系統的毒性作用有關；也可能與高粘稠血癥有關。 治療 對于POEMS綜合征目前尚無特殊治療方法?，F主要采用免疫干預治療、手術及放射治療。

急性感染性多發(fā)性神經炎（acute infectious polyneuritis）又稱急性多發(fā)性神經根神經炎（acute polyradiculoneuritis）或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及顱神經，是多發(fā)性神經炎中一種特殊類型。病因病理 病因未明，多數病人發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀，或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑為與病毒感染有關，但至今未分離出病毒。另外認為本病為自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障礙而發(fā)病。也有報導注射疫苗后發(fā)病。也有認為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合征。 主要病理改變的部位在脊神經根（尤以前根為多見且明顯）、神經節(jié)和周圍神經，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細胞浸潤、神經纖維出現節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。臨床表現： 可見于任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發(fā)病，夏，秋季節(jié)多見，起病呈急性或亞急性，少數起病較緩慢。主要表現如下： 一、運動障礙 （一）肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。通常在1至2周內病情發(fā)展至最高峰，以后趨于穩(wěn)定，四肢無力常從遠端向近端發(fā)展，或自近端開始向遠端發(fā)展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2-3周后逐漸出現肌萎縮。 （二）軀干肌癱瘓：頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現癱瘓。當呼吸肌癱瘓時，可出現胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動度減低、呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并發(fā)癥而導致昏迷、死亡。 （三）顱神經麻痹：約半數病人可有顱神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關。除三叉神經感覺支外，其他感覺神經極少受累。 二、感覺障礙： 可為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根?？墒固弁醇觿。ㄈ鏚ernig征陽性），肌肉可有明顯壓痛，雙側腓腸肌尤著?？陀^檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節(jié)段性或傳導束型感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕、是本病特點之一。 三、植物神經功能障礙： 初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受侵所致。大便常秘結。部分病人可出現血壓不穩(wěn)，心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙?；灆z查 （一）腦脊液：腦脊液的蛋白一細胞分離（即蛋白含量增高而白細胞數正常或輕度增加）為本病的典型癥狀之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在發(fā)病后7-10天開始升高，4～5周后達最高峰，6～8周后逐漸下降，也有少數病人肢體癱瘓恢復后，腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關系。此外，腦脊液和血液的免疫常有異常。 （二）血象及血沉：白細胞總數增多和血沉增快，多提示病情嚴懲或有肺部并發(fā)癥。 （三）肌電圖檢查：其改變與病情嚴重程度及病程有關。急性期（病后2周內）常有運動單位電位減少、波幅降低，但運動神經傳導速度可正常，部分病人可有末端潛伏期的延長。2周后逐漸出現失神經性電位（如纖顫或/和正銳波），病程進入恢復期或更晚時，可見多相電位增加，出現小的運動單位電位（新生電位），運動神經傳導速度常明顯減慢，并有末端潛伏期的延長，感覺神經傳導速度也可減慢。診斷要點： ①急性或亞急性起病，病前常有感染史； ②四肢對稱性下運動神經元性癱瘓（包括顱神經）； ③感覺障礙輕微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多數腦脊液有蛋白一細胞分離現象。 尚須與下列疾病鑒別。鑒別診斷 一、脊髓灰質炎： 起病時多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性且較局限，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細胞均增多或僅白細胞計數增多。 二、急性脊髓炎： 有損害平面以下的感覺減退或消失，且括約肌機能障礙較明顯，雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但有錐體束征。 三、周期性麻痹： 呈發(fā)作性肢體無力，也可有呼吸肌受累，但發(fā)作時多有血鉀降低和低鉀性心電圖改變，補鉀后癥狀迅速緩解。治療 一、急性期 （一）脫水及改善微循環(huán)：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml靜滴，2次/日，7～10次。為一療程，以減輕受損神經組織的水腫、腫張、改善其血循環(huán)和缺氧狀態(tài)。同時配合應用改善微循環(huán)的藥物（706代血漿或低分子右旋糖酐）、10～14次為一療程。 （二）激素治療：輕癥可口服強的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周后逐漸減量或停服。重癥以地塞米松10～15mg或氫化可的松200～300mg靜脈商注，每日一次，持續(xù)約7～10次。為避免激素應用的盲目性，在用前應查血及腦脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者則不宜用激素，可用免疫增強劑如轉移因子等。 （三）大劑量丙種球蛋白治療：10%丙種球蛋白每日100～300mg/kg加入生理鹽水500～1000ml中靜滴，一周2次，一般靜滴2～3次。 （四）大劑量B族維生素、維生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷膽堿、輔酶Q10等改善神經營養(yǎng)代謝藥物。 （五）加強呼吸功能的維護和肺部并發(fā)癥的防治：如病人已出現呼吸肌麻痹和排痰不暢，應早期行氣管切開術，定期和充分吸痰，并注意無菌操作。必要時應及早輔以機械通氣，定期進行血氣分析。這是重癥患者能否得救的關鍵。 另外，也可用自體血紫外線照射充氧回輸療法，可增強機體免疫功能，改善細胞缺氧狀態(tài)。如體液免疫功能增高病人，可用血漿替換療法，通過血漿交換，去除血漿中自身循環(huán)抗體和免疫復合物等有害物質。 二、恢復期 可繼續(xù)服用B族維生素及促進神經傳導功能恢復的藥物。加強癱瘓肢體的功能鍛煉，并配合理療、體療、針灸、以防止肢體的畸形和促進肢體的功能恢復。