多囊肝

多發(fā)的肝囊腫，臨床上稱為多囊肝，常侵犯整個肝臟，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎。需要根據(jù)囊腫分布情況，囊腫大小，以及對肝實質(zhì)的壓迫損害，肝功能的變化等，由肝膽外科醫(yī)生綜合評判病情，決定是否需要手術(shù)治療，嚴(yán)重的多囊肝，往往造成肝功能衰竭，需接受肝移植治療。單純只有多囊肝，預(yù)后良好，在一組病例中，無一例患者的肝臟多囊病促使其死亡或健康情況惡化。多囊肝有半數(shù)以上的患者伴有多囊腎，往往與遺傳因素有關(guān)，多囊腎則可引起腎功能衰竭而致死亡。如果病人有癥狀，可以考慮行超聲引導(dǎo)下穿刺抽液治療，但效果不太滿意。如果嚴(yán)重影響肝功，則需考慮進(jìn)一步治療。注意事項：1、飲食對于多囊肝多囊腎患者后天的養(yǎng)護(hù)非常重要，注意勿過饑過飽，過冷過熱。如血尿酸高、血壓高者要進(jìn)低嘌呤、低脂飲食，忌食動物內(nèi)臟及高脂肪飲食。后期慢性腎功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的攝入量。2、多囊肝多囊腎患者日常生活活動應(yīng)避免劇烈運(yùn)動、穿吊帶褲，不要使用環(huán)繞腹部的汽車安全帶，如此可預(yù)防腎臟因碰撞或擠壓而受傷，以免引起囊腫破裂。3、多囊肝多囊腎患者避免腎感染，避免泡浴及憋尿，性交后立刻排尿，盡量避免尿道插管，萬一有囊內(nèi)感染需找腎臟?？漆t(yī)師治療，并延長抗生素使用時間(4-6周)。4、多囊肝多囊腎患者并發(fā)腎結(jié)石患者每日應(yīng)飲用足量的水，使尿量達(dá)到每日2公升，如仍無法排出可考慮手術(shù)。天津市第一中心醫(yī)院肝膽外科全體醫(yī)護(hù)人員祝您身體健康！一中心肝膽外科是著名學(xué)者沈中陽、張雅敏教授領(lǐng)導(dǎo)下，在5000例肝移植技術(shù)基礎(chǔ)上，發(fā)展起來的致力于復(fù)雜肝膽胰疾病的重點學(xué)科。肝切除術(shù)、腹腔鏡肝切除術(shù)、肝門部膽管癌、胰腺手術(shù)，均為國內(nèi)頂尖水平！

多囊腎多囊肝是一種先天遺傳性疾病，以肝腎普遍囊性化為主要特征，導(dǎo)致肝或腎內(nèi)成千上萬個大小不等的囊腫，肝或腎逐漸腫大，嚴(yán)重者占滿整個腹腔，推擠胸腔，早期出現(xiàn)腹脹腹痛，高血壓，蛋白尿、晚期出現(xiàn)尿毒癥，多囊肝者出現(xiàn)肝功能衰竭，腹水等病癥。該病到目前為止，并無根治辦法，到晚期只能進(jìn)行肝或腎移植治療。 常用治療方法是手術(shù)部分肝腎切除，腹腔鏡囊腫去頂來達(dá)到部分延緩病情進(jìn)展的目的。但是創(chuàng)傷大，費用高，腹腔鏡只能對周邊囊腫治療等因素明顯地限制了療效。 采用介入超聲微創(chuàng)下，多個囊腫穿刺抽液注入新型硬化劑，可以安全，多個較大囊腫抽液注藥硬化，使多囊肝或多囊腎體積縮小，減輕壓迫，緩解包膜張力，對腎性高血壓、肌酐尿素氮升高等尿毒癥病情快速緩解。對縮小肝臟，改善肝功能亦立桿見影。新型硬化劑不同于無水酒精，注射時無劇烈刺激性疼痛，對肝腎組織的損害更小，無醉酒等副作用，還有局部止血作用，可以多個連續(xù)操作，大大增加了一次治療的囊腫個數(shù)。 治療的目的是采用簡便有效廉價的方法延緩多囊肝多囊腎肝功能衰竭、腎性高血壓尿毒癥出現(xiàn)的時間，有效延遲透析治療或移植治療的時間，為患者提高生活質(zhì)量，節(jié)約巨額的透析費或移植費以及移植后的抗排異藥治療費用。 最近有湖南、江西、江蘇及武漢多位患者來院治療，均取得滿意療效。

患者：目前左腎最大囊腫6.5CM，右腎不大，肝臟右下及最大7CM，左上角有多個2-3公分的囊中，經(jīng)常伴有無名高燒，本地醫(yī)院診斷為肝囊腫合并感染。 前年曾在北醫(yī)大三院腹腔鏡下雙側(cè)腎囊腫開窗手術(shù)。 能一次性處理多少？怎樣處理？什么時間最好？武漢科技大學(xué)附屬天佑醫(yī)院超聲介入科余松遠(yuǎn)：：依你的情況，可將左腎和肝內(nèi)最大的二個囊腫治療。用超聲介入硬化劑治療是最佳選擇。一般一次可治好單個囊腫。小的囊腫可以先觀察。依你的時間定，沒有特別的要求。

最近治療了3例中老年人多囊肝患者，部分囊腫感染形成肝膿腫。 今天治療的一位周姓女性患者，60歲，多囊肝多囊腎，有家族史，近二個月來，反復(fù)低熱，肝區(qū)疼痛，白細(xì)胞升高，在多家醫(yī)院檢查治療均認(rèn)為多囊肝多囊腎是先天性疾病，無法治療。在斷續(xù)的抗感染治療中，病情逐漸加重，乏力，不欲飲食，查彩超見多囊肝多囊腎，其中肝內(nèi)一大囊腫達(dá)15cm以上，見均勻點狀回聲，透聲差，考慮多囊肝大囊腫感染膿腫形成，這么巨大的肝膿腫，一旦破裂，膿液將直接流入腹腔，造成腹膜炎等嚴(yán)重病癥，后果不堪設(shè)想?？紤]患者年齡大，有多囊肝多囊腎，高血壓，糖尿病等多種病癥，選用損傷最小的超聲介入治療，抽出了膿性粘稠液1650ml，反復(fù)注射藥物沖洗，歷時3個多小時，順利完成，患者在術(shù)中就已感覺腹部脹痛減輕及至消失，術(shù)后自已下床，返回病房。 多囊肝多囊腎是先天性疾病，有遺傳性，沒有根治方法，早期囊腫不大時，無需治療，晚期肝腎功能嚴(yán)重衰竭時，只有肝、腎移植，移植費用高，風(fēng)險大，移植后的抗排異治療每年仍需一筆不菲的開支，有的達(dá)幾萬元的護(hù)理維護(hù)治療。 在比較早期對大囊腫進(jìn)行超聲介入下治療，可避免這種因感染而膿腫形成的后果，也可有利于改善肝腎功能，延遲肝腎功能衰竭出現(xiàn)的時間，提高生活質(zhì)量，降低治療費用。 因此，多囊肝患者應(yīng)及時治療大囊腫，避免囊腫變膿腫。

患者：2005年6月,因腹部疼痛,檢查發(fā)現(xiàn)雙腎多囊,結(jié)石,并伴有多囊肝. 4年期間兩次腹部不舒服均點滴消炎. 近1個月,偶爾出現(xiàn)小腿疼痛,想知道是不是情況嚴(yán)重.并且想要孩子. 沒有檢查甘肅省人民醫(yī)院免疫風(fēng)濕科王晉平：多囊肝、多囊腎是一種帶遺傳色彩的先天性疾病。重要的事情是患者必須十分注意對肝腎功能的嚴(yán)密保護(hù)。損害肝腎功的食物、藥物、毒物、煙酒、化妝品都是必須避免接觸的東西。不出現(xiàn)肝腎功能損害的情況下，對患者本人一般的生活工作影響不大。

1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時有發(fā)孕7個月時，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個囊腫，隨著年齡增長，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴(kuò)張有關(guān)。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進(jìn)行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進(jìn)食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復(fù)發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細(xì)胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結(jié)腸憩室等，其中顱內(nèi)動脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導(dǎo)下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術(shù)去頂減壓術(shù)。無論以上何種治療方法，對多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對肝、腎組織壓迫，保護(hù)肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應(yīng)正確對待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時宜及時治療，平時服用藥物要慎重，減少對肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。飲食上應(yīng)注意清淡、低鹽、易消化為主，補(bǔ)充蛋白質(zhì)時，以植物蛋白為主，多飲水預(yù)防腎結(jié)石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進(jìn)展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應(yīng)及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導(dǎo)下,對囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術(shù)。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復(fù),減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術(shù),是一項新技術(shù),有傳統(tǒng)的手術(shù)療法無可替代的優(yōu)勢。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術(shù).采用非手術(shù)治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費用,此方法療效肯定，是該類患者應(yīng)首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們曾對多囊肝最大一個直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應(yīng)該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查，以免貽誤了最佳治療時機(jī)?？煞磸?fù)多次對較大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴(yán)重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費用最低的治療方法，用較低的代價可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對于因為囊腫感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行超聲引導(dǎo)膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。