多囊肝

多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細胞正常。

基本病因

本病主要是由于基因突變引起的，偶爾也可能隨機發(fā)生。

危險因素

• 女性
• 高齡
• 長期外部補充雌孕激素
• 多次懷孕

高危人群

下述人群更容易患多囊肝，需加以注意：

• 女性：本病男性和女性都可能發(fā)病，但由于雌激素可刺激囊腫的產(chǎn)生，因此女性發(fā)病的概率較高。
• 老年人：多囊肝在兒童中并不常見，高齡是目前公認的本病的危險因素。
• 懷孕次數(shù)較多的人群。
• 長期補充雌激素、孕激素的人群。

典型癥狀

• 腹部腫脹
• 腹痛
• 餐后飽脹、食管反流
• 呼吸急促

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 囊腫周圍血管受壓，可能發(fā)生肝門靜脈高壓（肝門靜脈是肝部的靜脈血管），出現(xiàn)靜脈曲張、靜脈出血、皮膚和眼睛發(fā)黃、腹水等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 肝囊腫出血
• 肝囊腫感染
• 肝囊腫破裂
• 囊性癌

本病可以通過下列方法進行預(yù)防：

• 女性人群盡量不要長期口服雌孕激素類避孕藥，如需避孕可以選擇其他避孕方式，如已長期口服上述避孕藥需定時體檢完善超聲檢查，監(jiān)測有無本病發(fā)生。
• 如既往有多次懷孕情況，應(yīng)增強體檢頻率，做好疾病監(jiān)測工作。
• 中老年女性應(yīng)隨著年齡增長定期進行體檢，確保疾病的早發(fā)現(xiàn)、早治療。

本病主要依靠影像學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 肝臟超聲：用于發(fā)現(xiàn)直徑1cm以上的囊腫，并確定其大小、數(shù)目和部位。超聲檢查是診斷肝囊腫的首選方法。
• CT和磁共振（MRI）檢查：主要用于發(fā)現(xiàn)直徑小于1cm的囊腫，相對于超聲檢查，CT和MRI有更高的分辨率和敏感性。

對于無癥狀患者，通常不需特殊處理，隨訪觀察即可；而對于已經(jīng)出現(xiàn)臨床癥狀的患者，可使用手術(shù)治療或是藥物治療，用于縮小囊腫體積、減輕肝臟囊腫、緩解臨床癥狀。

手術(shù)治療

• 經(jīng)皮囊腫抽吸和硬化療法

  手術(shù)原理：通過手術(shù)盡量抽出囊腫內(nèi)液體，再使用硬化劑抑制液體產(chǎn)生，防止囊腫重新增大，可以縮小囊腫，改善癥狀，有利于進一步治療。

  適應(yīng)證：適用于囊腫直徑大于5cm的患者。

• 腹腔鏡囊腫開孔術(shù)

  手術(shù)原理：通過手術(shù)抽吸囊液后，用超聲刀摘除囊腫，可以清除囊腫，改善癥狀，優(yōu)點是可以同時治療多個囊腫、創(chuàng)口小、恢復期短。

  適應(yīng)證：適用在肝右葉或左外側(cè)肝節(jié)段的前部有一些較大囊腫的患者。

• 節(jié)段性肝切除

  手術(shù)原理：作用是切除肝囊腫，對于囊腫聚集在單個肝節(jié)段，該節(jié)段具有足夠的肝實質(zhì)（指除血管、膽管以外的肝組織），且肝實質(zhì)正常的患者，可以考慮該手術(shù)。

  適應(yīng)證：僅適用于有嚴重癥狀的大面積肝囊腫，且不宜進行肝移植的患者。

• 肝移植

  手術(shù)原理：用健康的肝臟代替病變肝臟，恢復肝功能，是多囊肝最后的治療手段。

  適應(yīng)證：僅適用于有明顯癥狀、囊腫分布廣泛、無法進行切除手術(shù)且肝功能受損的患者。

藥物治療

• 生長抑素受體拮抗劑：用于減少肝臟體積、改善患者癥狀，常用藥物有奧曲肽等。
• 加壓素V2受體拮抗劑：可以減慢囊腫形成和生長的速度，常用藥物有托伐普坦等。
• 雌激素受體拮抗劑：主要作用為阻止雌激素對囊腫生長的影響，如氟維司群。

• 若確診患有多囊肝，日常生活中應(yīng)盡量避免肝區(qū)受到外力撞擊引發(fā)囊腫破裂，避免運動過量或運動過激。
• 盡量戒煙戒酒，改善生活習慣。
• 盡量清淡飲食，注意營養(yǎng)均衡，少吃或不吃辛辣、生冷、油膩等刺激性食物。

• 多囊肝是一種逐漸發(fā)展的疾病，只有小部分患者出現(xiàn)嚴重癥狀，如果不及時治療，生活質(zhì)量會受到影響，甚至還會出現(xiàn)肝損傷、門靜脈高壓癥，可能危及生命。
• 大多數(shù)輕癥患者可以不用特殊治療，動態(tài)隨訪即可，重癥患者經(jīng)過積極有效的治療后，可以改善病情，提高生活質(zhì)量，預(yù)后良好，但是有復發(fā)可能，治療后需定期復查。