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鐘山副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 多囊腎是常染色體顯性遺傳病，其后代子女可能都發(fā)病或部分發(fā)病。多囊腎患者中，有40%的患者合并多囊肝，30%的患者合并腎結(jié)石，70%的患者合并高血壓,1-3%的患者合并多囊脾或多囊卵巢，大約0.5%的患者合并多囊胰腺。?我在門(mén)診時(shí)，多囊腎患者常問(wèn)這樣的問(wèn)題：鐘博士，看我的情況還能活多大年齡？這樣問(wèn)的多是四十歲左右的患者，因?yàn)樗麄兗缲?fù)著家庭重?fù)?dān)，希望看到孩子成家立業(yè)，想提前規(guī)劃時(shí)間。第二個(gè)問(wèn)題是：鐘博士，現(xiàn)在有沒(méi)有治癒多囊腎的方法？因?yàn)樗麄儗?duì)此病不夠了解，網(wǎng)上查詢信息混雜，想直接問(wèn)醫(yī)生一個(gè)確切答案。??多囊腎發(fā)展到腎功能不全肌酐高還能不能用藥控制病情。一旦腎功下降就會(huì)聯(lián)想到透析，每位患者都不想一周去幾次醫(yī)院。多囊腎超過(guò)半數(shù)的患者40歲左右甚至更小就會(huì)影響到腎功能，出現(xiàn)腎功能不全、尿毒癥等。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，一個(gè)多囊腎患者到了五十歲腎功能還能保持正常的話，那么，多囊腎家族活到七八十歲應(yīng)該是不成問(wèn)題的。那么這個(gè)家族多囊腎對(duì)壽命影響不大。此類屬于APKD2遺傳基因，約占10-15%。目前，腎移植是根治多囊腎的唯一方法，腎移植如果能成活通常來(lái)說(shuō)可以延長(zhǎng)壽命，但是腎臟移植存在不可避免的風(fēng)險(xiǎn)，即使成活后也要用抗排異藥。臨床觀察中，多囊腎患者做腎移植的比例比較少。多囊腎病出現(xiàn)肌酐增高，不需要透析之前（肌酐707umol/dL以下，腎小球過(guò)濾率大于15mL/min），這類患者可以服用藥物延緩發(fā)展。我們?nèi)A山醫(yī)院所用藥物具有控制血尿、蛋白尿、收縮囊腫消除壓迫疼痛腫塊癥狀、使不正常腎功能穩(wěn)定或者延緩，療效好的可以好轉(zhuǎn)。?有透析患者采用小劑量服用我院藥物，患者用藥后自述感覺(jué)身體舒服，可改善不適癥狀及乏力。對(duì)于多囊腎的治療目前沒(méi)有根治方法，即使不治療也要定期復(fù)查B超和腎功能，以觀病情變化。此病不能勞累，禁飲酒，損腎藥物慎用。??2024年11月26日
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熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 有很多患者朋友問(wèn)我說(shuō)多囊腎手術(shù)以后，囊腫會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的概率有多大？那么今天就和大家聊聊這個(gè)事兒，其實(shí)對(duì)于我們來(lái)講。 只要是去頂減壓去掉的囊腫一般來(lái)講不會(huì)再長(zhǎng)，也就是說(shuō)不會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)，那為什么做完手術(shù)以后還有囊腫呢？是因?yàn)椤? 去頂減壓手術(shù)并不能去掉腎臟中所有的囊腫，那么有一些深部的囊腫啊，它會(huì)隨著時(shí)間慢慢繼續(xù)長(zhǎng)大，所以說(shuō)患者朋友在做完手術(shù)后，一年2年以后進(jìn)行復(fù)查會(huì)發(fā)現(xiàn)，誒，怎么還有？呃，這個(gè)囊腫是不是以前做的囊腫又長(zhǎng)出來(lái)了，又復(fù)發(fā)了？ 其實(shí)來(lái)講呢，這些囊腫就是當(dāng)時(shí)手術(shù)中沒(méi)有去掉的囊腫，那些深部的囊腫，他慢慢又長(zhǎng)大了，所以說(shuō)在復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)還有大的囊腫，因?yàn)榇_實(shí)腹腹腔鏡去定檢查，手術(shù)并不能去掉所有的囊腫，尤其是腎臟深部的囊腫，即使它比較大，有時(shí)候也很難去掉。 這就是為什么患者朋友在做完血清檢壓手術(shù)以后，復(fù)查仍有囊腫的原因。其實(shí)這個(gè)并不能算叫復(fù)發(fā)，只是說(shuō)。 大的囊腫，或者說(shuō)深部的囊腫并沒(méi)有被去掉，所以說(shuō)在復(fù)查的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)還有大的囊腫，所以說(shuō)對(duì)于這種情況，我們也在手術(shù)前會(huì)仔細(xì)的評(píng)估哪些囊腫能去掉，哪些囊腫去不掉，第一做到心中有數(shù)，第二也會(huì)給患者在術(shù)前做一個(gè)比較明確的交代。2024年08月20日110
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日記之溫柔之手20240806困擾多囊腎腎友左腎巨大囊腫14cm11.510.9終于解決了，沒(méi)有奉獻(xiàn)精神當(dāng)不了負(fù)責(zé)任的好醫(yī)生，看著墻上的表，晚上七點(diǎn)半了，昨晚夜班的我，今天下午門(mén)診又是看到六點(diǎn)半，我們的多囊腎患者因?yàn)槌槲臅r(shí)較長(zhǎng)，排到最后，門(mén)診出完，趕緊過(guò)去助陣。我們腎病科的一線醫(yī)生也等待很久了，給患者接上了心電監(jiān)護(hù)儀。????超聲大咖團(tuán)隊(duì)已經(jīng)工作了一天，非常抱歉又要加班加點(diǎn)了，隨著一管管的陳舊血性囊液的抽出，估計(jì)護(hù)士姐姐的手都要抽筋了，可是這樣的工作AI都替代不了，需要熟練掌握手感，適當(dāng)用力，防止囊泡破裂出血。最終一個(gè)腎上的大囊泡抽出965毫升陳舊血性液體。好有成就感啊。這么多的血性液體在體內(nèi)，免疫力低下的時(shí)候就是細(xì)菌病毒的惡性培養(yǎng)基，難怪有的患者沒(méi)感冒癥狀卻總是莫名其妙發(fā)高燒，原來(lái)是破裂的囊在作怪。???一切順利，安返病房，多囊腎友小伙子表示一點(diǎn)感覺(jué)都沒(méi)呀，我們的超聲大咖的手法太溫柔啦，感恩感謝，又幫助了一位患者[玫瑰][玫瑰][玫瑰][呲牙][呲牙]2024年08月08日641
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熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 各位朋友大家好，我是泌尿外科熊輝醫(yī)生，有很多患者朋友從網(wǎng)上向我咨詢，什么情況下適合腹腔鏡手術(shù)，是不是？ 腎臟的囊腫直徑超過(guò)5cm就可以手術(shù)了，那么我就通過(guò)上周的一例多囊腎患者的病例和大家詳細(xì)的探討一下這個(gè)問(wèn)題。有很多患者朋友在網(wǎng)上向我咨詢，只發(fā)了一張腎臟超聲的檢查結(jié)果，腎臟的超聲結(jié)果呢，往往不會(huì)詳細(xì)的描述腎臟的大小，只是會(huì)描述雙腎不滿多發(fā)的囊腫，其中最大的一個(gè)囊腫有多大，但是這種B超的描述結(jié)果呢，不是很詳細(xì)，也不是很全面，有時(shí)候我們很難做出一個(gè)準(zhǔn)確的判斷，那么我一般都會(huì)建議患者做一個(gè)腎臟的磁共振平掃，那么大家可以看這個(gè)患者，通過(guò)患者的磁共振。 我們就可以比較全面而詳細(xì)的了解患者腎臟體積的大小，到底有多少大的囊腫，這些大的囊腫位于什么位置，我們能否去除掉這些囊腫？ 從這個(gè)重建上我們可以看到。首先，左腎。 體積550ml，右腎體積也是550ml，我們可以看到雙腎都有大的囊腫，這個(gè)重建呢，已經(jīng)把小于兩公分的囊腫過(guò)濾掉了，這時(shí)候我們就可以分析一下。 那么雙腎有多少大的囊腫？這些大，哪些大的囊腫是我們能去掉的？我們一共能去掉多少毫升？我們可以看左側(cè)這個(gè)綠色的囊腫，它被標(biāo)記為42024年05月29日73
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陳友根副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 無(wú)論是否給予患者托伐普坦治療，均應(yīng)給予基本腎臟保護(hù)治療，以實(shí)現(xiàn)良好的血壓、血脂控制，保持體重指數(shù)（BMI）達(dá)標(biāo)。1.飲食治療：低鹽（每日食鹽攝入量＜5g），推薦中等量（0.8～1.0g·kg-·1d-1）蛋白飲食，限制磷的攝入量≤800mg/d。2.水化治療：每日保證足量飲水，保持尿量3L/d以上，合并心臟疾病患者應(yīng)個(gè)體化水化治療。3.健康生活方式：戒煙并避免被動(dòng)吸煙，限制飲酒。鼓勵(lì)并幫助患者自我監(jiān)測(cè)血壓和體重，保持BMI在20～25kg/m2?；颊邞?yīng)謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動(dòng)或其他具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的活動(dòng)，如騎馬、足球、籃球或摔跤等運(yùn)動(dòng)，尤其腎臟增大到體檢可觸及時(shí)。4.患者教育和心理照護(hù)：開(kāi)展患者及家屬教育，提供多種形式、通俗易懂的ADPKD診斷、監(jiān)測(cè)、治療、預(yù)后和生育等相關(guān)知識(shí)，約60%ADPKD患者存在焦慮和抑郁。2024年04月17日216
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的肌肉注射治療，周醫(yī)生的方案和國(guó)際上多囊腎多囊肝診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過(guò)程中，因?yàn)榻?jīng)過(guò)肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國(guó)外早就應(yīng)用了，是個(gè)很老的經(jīng)典藥物，找到基金會(huì)的贈(zèng)藥項(xiàng)目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]。在經(jīng)過(guò)周醫(yī)生綜合評(píng)估和治療之后的腎友們可以有更多藥物選擇的機(jī)會(huì)啦。2024年04月09日1508
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的注射治療，周醫(yī)生的方案和國(guó)際上診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過(guò)程中，因?yàn)榻?jīng)過(guò)肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國(guó)外早就應(yīng)用了，是個(gè)很老的經(jīng)典藥物，找到基金會(huì)的贈(zèng)藥項(xiàng)目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]2024年04月09日1046
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謝院生主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 腎內(nèi)科 2024年1月16日，北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)腎臟病專業(yè)委員會(huì)成功舉辦了第21期腎病月月壇，主題是遺傳性多囊腎病的精準(zhǔn)診斷與中西醫(yī)治療。最后，謝院生教授對(duì)本次論壇進(jìn)行了總結(jié)：一、今天主要聚焦的是常染色體顯性遺傳性多囊腎?。ˋDPKD），是最常見(jiàn)的單基因遺傳性腎臟病，患病率大約為1/1000，主要致病基因?yàn)镻KDI和PKD2，PKDI突變比較常見(jiàn)，如果患者有多個(gè)位點(diǎn)的致病突變，這類患者一般預(yù)后比較差；除了PKDI和PKD2以外，一些其它基因的突變也會(huì)導(dǎo)致多囊腎改變。二、PKDI和PKD2編碼的多囊蛋白（PC1和PC2）除了在腎臟之外還存在于其他器官，所以除了多囊腎以外還有多囊肝等很多腎外表現(xiàn)。最常見(jiàn)的腎外表現(xiàn)就是高血壓，患病率非常高并且預(yù)后比較差，也可出現(xiàn)心臟和腦血管相關(guān)的問(wèn)題，還有一些患者可能會(huì)出現(xiàn)代謝紊亂相關(guān)的疾病比如糖尿病等，所以，與其說(shuō)多囊腎病是一種腎臟疾病，不如說(shuō)它是一種全身性疾病。很多中年去世的多囊腎病患者都是死于腦出血。三、從診斷的角度來(lái)說(shuō)，有遺傳史和沒(méi)有遺傳史的患者判斷標(biāo)準(zhǔn)有所不同，一方面是囊腫的個(gè)數(shù)，沒(méi)有遺傳史的囊腫個(gè)數(shù)要求比較多。另一方面是B超和核磁結(jié)果的差異，核磁比較敏感，一般兩個(gè)腎病囊腫總數(shù)不夠10個(gè)基本可以排除，而B(niǎo)超敏感性相對(duì)較低，診斷標(biāo)準(zhǔn)相對(duì)寬松一些?；驒z測(cè)有助于明確診斷。四、現(xiàn)在臨床大多數(shù)用的是梅奧提出的分型，1型是彌漫性的兩個(gè)腎臟都有囊腫；2型是局限型或者單側(cè)的腎臟囊腫，不典型，相對(duì)比較少見(jiàn)。我們平常說(shuō)的多囊腎病大多數(shù)指的的是1型多囊腎病，根據(jù)腎臟總體積的年增長(zhǎng)率，分為5個(gè)亞型，AB進(jìn)展慢，CDE進(jìn)展較快。46歲前腎臟的長(zhǎng)經(jīng)＞16.5cm，腎小球?yàn)V過(guò)率年下降率＞5%，以及PROPKD的評(píng)分＞6分都是快速進(jìn)展的標(biāo)志。五、關(guān)于治療，基礎(chǔ)治療包括生活方式的調(diào)整和血壓、尿量等的一些控制，其中血壓的控制要比普通慢性腎臟病的血壓控制得更低一些；同時(shí)，就是要鼓勵(lì)患者盡量多喝水、少吃鹽，盡可能地降低尿滲透壓。另外，根據(jù)患者的血脂、血糖和體重、尿酸等全身情況用一些他汀類等降脂藥、二甲雙胍等降糖藥和非布司他等降尿酸的藥物，從而改善病人的生活質(zhì)量和長(zhǎng)期預(yù)后。六、托伐普坦對(duì)于成人快速進(jìn)展型多囊腎病，循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)顯示可以延緩囊腫和腎臟體積的增長(zhǎng)、延緩腎臟病的進(jìn)展。對(duì)于進(jìn)展不是很快的患者以及兒童是否可以用，現(xiàn)在正在探索中，但至少可以認(rèn)為用藥是安全的。關(guān)于治療劑量，國(guó)外有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)還是提倡足量使用，從45mg開(kāi)始到60mg、90mg，甚至120mg。但是臨床實(shí)踐中大多數(shù)的病人都是在60mg以下，我們有一些案例提示中小劑量也能夠延緩病人的進(jìn)展，不過(guò)，我們還沒(méi)有足夠的證據(jù)證明中小劑量是有效的。七、通過(guò)體外受精、胚胎優(yōu)選，可以生出健康的寶寶。對(duì)于有明確致病突變位點(diǎn)的患者，可以采取這個(gè)方法阻斷致病基因的遺傳。八、中醫(yī)認(rèn)為多囊腎病是由于先天稟賦不足和后天致病因素共同作用的結(jié)果，中西醫(yī)結(jié)合治療多囊腎病，可以達(dá)到1+1＞1甚至＞2的效果。一些典型案例顯示服用中藥+良好的體重管理，可以維持遺傳性多囊腎病患者腎功能的長(zhǎng)期穩(wěn)定。九、關(guān)于外科治療的問(wèn)題，現(xiàn)在認(rèn)為如果沒(méi)有明確的出血、感染以及結(jié)石等的指征，去頂減壓、囊腫穿刺等方法不太主張，因?yàn)閷?duì)于患者的高血壓和腎衰竭的發(fā)生沒(méi)有太大的益處，但有些病人確實(shí)癥狀很重，已經(jīng)嚴(yán)重影響到生活質(zhì)量，那就可以適當(dāng)考慮。對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效的出血、感染以及為了獲得腎移植的空間，進(jìn)行介入治療和外科手術(shù)切除病腎也是可以選擇的。2024年01月19日716
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 啊，多囊腎抽吸囊液需要住院?jiǎn)?？肯定是需要住院的哈，因?yàn)檫?，如果是位置可以的話，如果是我們的肝和腎上的囊的位置可以的話呢，周醫(yī)生是會(huì)同時(shí)等會(huì)啊回答完這個(gè)問(wèn)題啊，是會(huì)同時(shí)做肝上和腎上的多個(gè)囊泡，有的時(shí)候甚至是做四五個(gè)的都有一會(huì)兒我們的病例里面會(huì)有講到，嗯，所以呢，那個(gè)。 這樣呃，如果是在肝上和腎上同時(shí)抽吸呃，幾個(gè)巨大的囊，嗯，然后第二天出院是非常不安全的啊，啊需要住院觀察是否有血尿，肝腎功能是否穩(wěn)定啊，疼啊，抽血位置是否有疼痛出血啊，但是目前做了這么多都很安全啊，都很安全啊，但是肯定是需要住院的，而且做完治療之后，咱們是需要觀察至少三天左右啊就出院了。2024年01月06日86
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日記之多囊肝腎腎友腎移植術(shù)后食管返流解決啦—-20231013這周工作重點(diǎn)：腎移植術(shù)后7年的我們先天性多囊腎腎友王大姐已經(jīng)70歲了，移植腎功能血肌酐穩(wěn)定在120umol，但是近一年原發(fā)病灶多囊肝上三個(gè)8厘米左右的大囊腫嚴(yán)重影響了王大姐的飲食，吃飯不順暢，飲食后胸腹部憋漲明顯，飲食量明顯減少，體重下降。近三個(gè)月出現(xiàn)了嚴(yán)重的返流反酸，嚴(yán)重影響睡眠，不能平躺，導(dǎo)致焦慮情緒，晚上睡覺(jué)困難。而且心衰也隨之出現(xiàn)了。????到了不得不處理的時(shí)候了，告知住院超聲引導(dǎo)下介入治療的高風(fēng)險(xiǎn)和意外，王大姐表示理解和配合，因?yàn)樯钯|(zhì)量太差了，不敢吃飯不敢睡覺(jué)，體重下降，營(yíng)養(yǎng)不良，焦慮抑郁很久了。決定幫助，在懸崖邊上再走一走，這是我的主治醫(yī)師告訴我的治療我們多囊腎多囊肝復(fù)雜患者的治療感受，我們都提心吊膽，做之前的頭一晚，“周老師，我們明天要做嗎”一邊再問(wèn)“談話結(jié)束，要做，給患者一個(gè)希望吧”我一邊回答，下定決心，來(lái)源于腎友的信任和理解。?????王大姐帶著心電監(jiān)護(hù)，腎病一線二線醫(yī)師同時(shí)全程陪伴和在線。我們的超聲介入團(tuán)隊(duì)棒棒噠，一切順利，同時(shí)超聲引導(dǎo)下抽吸了肝上8厘米左右囊泡3個(gè)，腎臟囊泡兩個(gè)也被順便解決了。抽吸治療前后，肝腎功能穩(wěn)定。????關(guān)鍵是當(dāng)天晚上患者就平躺安然入睡了。很久因?yàn)楦紊厦娴?個(gè)大囊泡的擠壓胃部造成的返流解決啦。????周醫(yī)生團(tuán)隊(duì)一直在幫助，我們的動(dòng)力來(lái)源于腎友的信任理解和配合。只要有一絲希望，我們就一起緊緊的抓住它，去走向光明。（版權(quán)所有）2023年10月13日693
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多囊腎相關(guān)科普號(hào)
趙進(jìn)喜醫(yī)生的科普號(hào)
趙進(jìn)喜 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院
腎病內(nèi)分泌科
5834粉絲211.2萬(wàn)閱讀
邱建新醫(yī)生的科普號(hào)
邱建新 主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院（北部）
泌尿外科
657粉絲33.1萬(wàn)閱讀
方曉亮醫(yī)生的科普號(hào)
方曉亮 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
泌尿外科
1.4萬(wàn)粉絲45.4萬(wàn)閱讀