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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日記之多囊腎友福音來(lái)啦20230907—很多的腎友問我，先天性多囊腎的腎友們已經(jīng)尿毒癥已經(jīng)血液透析了的腎友可以針對(duì)疼痛破裂出血的囊泡進(jìn)行超聲引導(dǎo)下的介入治療嗎？???已經(jīng)血液透析尿毒癥的腎友比起其他腎友病情更加復(fù)雜，過(guò)高的血壓，更差的心臟功能，貧血，而且因?yàn)槊恐苋窝和肝龆夹枰獞?yīng)用抗凝劑，所以對(duì)于巨大囊泡更容易破裂出血血尿，感染發(fā)熱，反復(fù)感染危及生命。比我們普通的多囊腎友因?yàn)槟遗萜屏殉鲅腥居懈叩奈ｋU(xiǎn)和治療難度。????今天終于收入院一名平常在我門診隨診，現(xiàn)在規(guī)律血液透析半年的多囊腎友，在我們超聲科團(tuán)隊(duì)的配合下順利完成?五個(gè)大囊泡抽吸止血治療，每一個(gè)大囊泡都八厘米以上，囊泡抽吸后都縮小到1厘米左右。???帶著心電監(jiān)護(hù)，回到病房繼續(xù)觀察，血壓心率平穩(wěn)，沒有任何疼痛感和不適，這個(gè)45歲的男腎友的體會(huì)：感覺一下子輕松很多，肚子里面不那么擠了，脹痛消失，有空間啦。看著腎友的笑容和真實(shí)的話語(yǔ)，真是由衷的高興。心里懸著的一塊兒大石頭暫時(shí)落地。???多囊腎腎友超聲引導(dǎo)下介入治療是局麻，不是大手術(shù)，不用進(jìn)手術(shù)室，是我們腎內(nèi)科病房醫(yī)護(hù)小伙伴?血液透析團(tuán)隊(duì)?超聲介入團(tuán)隊(duì)精誠(chéng)合作的結(jié)果。一切為了更好的幫助無(wú)論處于腎功能任何階段多囊腎腎友，用最安全的方式，最小的創(chuàng)傷，最低的經(jīng)濟(jì)花費(fèi)，減輕腎友的身體不適和病痛，防止出血囊泡感染危及生命。從此尿毒癥血液透析的多囊腎友們治療起來(lái)吧。???加油吧，我們的團(tuán)隊(duì)一直在更好的陪伴你[玫瑰][玫瑰][玫瑰]（版權(quán)所有）2023年09月07日
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 史上最大多囊肝，多囊腎囊腫住院治療成功：2023年8月25話說(shuō)來(lái)自南方的多囊肝腎的腎友大姐，兩個(gè)月前在我門診就診，基礎(chǔ)治療平穩(wěn)后，終于有床收治她，而這位大姐在家里已經(jīng)不能平躺睡覺，吃飯喝水也因?yàn)榫薮竽遗莸膲浩炔荒苷＿M(jìn)行，家里人說(shuō)，這樣沒有生活質(zhì)量的活著太痛苦了，而巨大肝囊腫也影響了肝功能，膽紅素都高了起來(lái)，巨大囊泡巨大的腰腹部蓬隆，長(zhǎng)期壓迫下肢也有了明顯的深靜脈血栓。短短的兩個(gè)月病情就加重了。????入院后就和超聲科專家會(huì)診了巨大囊泡抽吸治療方法，不得不說(shuō)，肝上面巨大的14厘米大的肝囊腫已經(jīng)把肺部和心臟壓的移位了?，腎上面的巨大多發(fā)囊腫也把下肢的大小靜脈壓迫到回流不好，行程很多血栓。超聲引導(dǎo)下的治療的確風(fēng)險(xiǎn)很高。告知家屬風(fēng)險(xiǎn)，家屬的信任和理解，讓我們下決心繼續(xù)。????抽吸治療過(guò)程很順利，肝臟上面巨大的14厘米囊泡就抽出來(lái)1220毫升液體，腎臟上面也同時(shí)抽吸了兩個(gè)大約10厘米左右的大囊泡，也抽出來(lái)了每個(gè)大約500毫升左右的囊液。回到病房就心電監(jiān)護(hù)了，非常擔(dān)心生命體征的變化，還好，一切順利。病房的小伙伴們也終于把心放回了肚子里。第二天復(fù)查肝功凝血竟然快速的好了很多，我們又做對(duì)了一次決策。????經(jīng)驗(yàn)之談：腎友們不要認(rèn)為肝腎功能正常就可以不管不斷增長(zhǎng)的肝腎囊泡，有病早治，早來(lái)找周醫(yī)生評(píng)估監(jiān)測(cè)是否需要治療才好，永遠(yuǎn)在幫助，永遠(yuǎn)在你身旁。2023年08月27日2006
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生日記之多囊腎伴有多囊肝腎友的福音來(lái)啦—-20230728連續(xù)兩周的主要工作之一，收住院的我們先天性多囊腎伴有多囊肝腎友，入院在我們腎內(nèi)科病房里，由我院超聲介入治療完成多囊肝及多囊腎同時(shí)抽吸止血硬化治療。抽吸治療后在腎內(nèi)科病房觀察3天，無(wú)出血疼痛不良反應(yīng)后出院。???廣而告之：抽吸介入治療之前，需要內(nèi)科綜合治理管理，各項(xiàng)指標(biāo)平穩(wěn)，一般狀況可以的情況下有創(chuàng)操作才安全。否則肝腎均屬于血運(yùn)豐富的器官，超聲介入治療后需要有經(jīng)驗(yàn)的腎病醫(yī)生觀察比較安全妥當(dāng)。???我們多囊腎患者百分之五十以上都合并多囊肝，多囊肝的巨大囊泡壓迫胃腔，是導(dǎo)致腎友嘔吐，咽水吃飯不通暢甚至返流的直接原因。能同時(shí)解決肝腎囊泡需要我們腎病科和超聲大咖的配合，接連完成肝腎囊泡同時(shí)解決的腎友，還是非常開心的?？匆娔I囊泡抽出來(lái)稍顯濃稠的血性液體，里面估計(jì)已經(jīng)發(fā)生了一些不排除的感染，這些都是定時(shí)炸彈，需要逐步慢慢清理。按下決心，即使承擔(dān)的風(fēng)險(xiǎn)和責(zé)任并重，還是要堅(jiān)持做下去。???我們一直在幫助，幫助我們的多囊腎多囊肝腎友有更美好的生活質(zhì)量。我們隨時(shí)都在，一起加油努力吧。???特別致謝我們超聲科張波主任團(tuán)隊(duì)，致謝我病房合作的小伙伴們。在去年一年多周醫(yī)生的努力下，從2023年5月開始多囊腎友有固定的病床啦，有需要住院治療的腎友們，我們排隊(duì)約起來(lái)吧。超聲治療之后會(huì)用腹帶稍微控制一下壓力，腎友們自己買的這種還可以，透氣方便。????中日友好醫(yī)院小程序：每周三下午：先天性多囊腎多學(xué)科診療門診預(yù)約住院。（版權(quán)所有）2023年07月28日944
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生診療之多囊腎友心衰血壓緩解了—20230528腎功能血肌酐已經(jīng)達(dá)到265umol的王老，肌酐清除率已經(jīng)只剩下20ml了，看著王老巨大的肚子，行動(dòng)走路吃飯喝水都已經(jīng)很困難，一動(dòng)就胸悶憋氣，查了心梗四項(xiàng)，心功能明顯受損失了，導(dǎo)致不適感的除了肝腎上面大大小小的囊泡，不僅擠占了腹盆腔的空間，由于多年的巨大多發(fā)肝腎囊泡的壓力，造成靜脈及淋巴回流障礙，腹盆腔積液多達(dá)10cm多，更是和多發(fā)的腎囊腫一起擠壓了心臟。?????決定收住院治療，一步步來(lái)，否則會(huì)面臨極大的生命安全。入院先放了腹水第五天，心衰指標(biāo)奇跡般的正常了，王老胸悶憋氣的癥狀明顯緩解了，鼓起來(lái)的大肚囊小了一半。還有就是回到家中的王老，多年吃四種以上降壓藥難以控制的血壓下來(lái)了，而且只吃一兩種降壓藥，血壓就很理想。接下來(lái)就等恢復(fù)一下，做肝腎囊泡的抽吸硬化了。????治療感想：多囊腎友，一發(fā)現(xiàn)即評(píng)估治療，早點(diǎn)來(lái)找周醫(yī)生。積極把握時(shí)機(jī)的治療，相互信任，攜手同行。（操作風(fēng)險(xiǎn)大，需住院治療，專業(yè)醫(yī)生監(jiān)測(cè)，勿隨意模仿）2023年05月28日1017
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周莉副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 腎內(nèi)科 周醫(yī)生之多囊腎腎友的診療須知—20230501五一節(jié)前收住院的兩個(gè)多囊腎友分別來(lái)自石家莊和云南，石家莊的腎友在我門診長(zhǎng)期隨診，第二次做大囊泡的抽吸硬化，各方面感受都很好。腎功能血肌酐，肝功能保持的非常好，這次治療幫助她緩解了巨大突出的壓力大的腎囊泡，這個(gè)囊泡已經(jīng)影響到她的睡眠，抽吸之后癥狀緩解了。云南玉溪的腎友不遠(yuǎn)千里節(jié)前飛來(lái)北京住院超聲引導(dǎo)下治療也非常順利，緩解了局部囊泡的脹痛和壓迫，腎臟血運(yùn)非常豐富，我們腎友的囊泡都很多，很大。需要解決囊泡造成的血尿腰腹部脹痛的腎友越來(lái)越多。需要知曉：第一：首先須經(jīng)周醫(yī)生內(nèi)科門診綜合治療和評(píng)估。周三下午中日友好醫(yī)院先天性多學(xué)科聯(lián)合門診就是專門為我們多囊腎患者成立的，需提前預(yù)約。第二：內(nèi)科治療病情穩(wěn)定后，腎友需要抽吸硬化治療的需要收入院，預(yù)約住院，防止出血以及其他的并發(fā)癥，保證醫(yī)療安全?？傊?，中日友好醫(yī)院先天性多囊腎多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)會(huì)根據(jù)我們腎友的具體情況做出屬于你的個(gè)體化治療方案。一發(fā)現(xiàn)即評(píng)估，需要治療的，不需要逃避，遠(yuǎn)離大肚囊，讓我們一起努力吧[玫瑰][玫瑰][玫瑰]2023年05月01日1119
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熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 各位朋友大家好，我是泌尿外科熊輝醫(yī)生，今天我給大家介紹二月份多囊腎手術(shù)第一例患者姜某，女，37歲，一年前查體發(fā)現(xiàn)多囊腎自素有雙側(cè)腰腹部脹痛，并且伴有腎區(qū)的脹痛感，是沒有發(fā)熱，也沒有肉眼血尿，從三年前開始出現(xiàn)高血壓，血壓最高一百六的100毫米汞柱，平時(shí)服用厄貝沙坦的藥物控制血壓控制的還可以否認(rèn)有家族遺傳史。入院后檢查肌酐為58.1，處于正常范圍。經(jīng)磁共振檢查可以發(fā)現(xiàn)左側(cè)、右側(cè)腎臟分別有較大的囊腫，那么紅色箭頭所指示的就是左側(cè)腎臟的囊腫，在中級(jí)以及下級(jí)各有一個(gè)比較大的囊腫，那么從冠狀位上我們可以更明顯地看到這兩個(gè)箭頭所示的囊腫。 同時(shí)我們也可以看到左腎的體積明顯要大于右腎，那么我們通過(guò)報(bào)告也可以測(cè)得左腎的體積大概在632毫升左右。我們進(jìn)一步行腎小球?yàn)V過(guò)率檢查，發(fā)現(xiàn)左腎GF2僅剩28.44，要明顯低于右腎。由于左腎功能較差，我們決定行左側(cè)多囊腎取經(jīng)減壓手術(shù)，手術(shù)后第七天，也就是2月8日，患者順利出院。2023年04月03日135
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薛澄副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 腎臟病科 常染色體顯性多囊腎?。╝utosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD）是最常見的遺傳性腎病，發(fā)病率為1/1000~1/2500?；颊叨嘣诔赡旰蟪霈F(xiàn)雙側(cè)腎臟囊腫，隨年齡增長(zhǎng)，逐漸損害腎臟結(jié)構(gòu)和功能。該病約占終末期腎病病因第4位，約半數(shù)患者60歲時(shí)進(jìn)展至終末期腎病?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】該病為常染色體顯性遺傳，子代發(fā)病率為50%。主要致病基因?yàn)镻KD1和PKD2，其突變導(dǎo)致疾病分別約占78%和15%。PKD1和PKD2等位基因在感染、毒素和環(huán)境的作用下，易發(fā)生“二次打擊”，產(chǎn)生突變，使多囊蛋白失去功能，引起腎小管細(xì)胞周期調(diào)控和代謝異常，小管上皮細(xì)胞增殖，形成微小囊腫，阻塞腎小管，使液體聚積。mTOR和環(huán)磷酸腺苷信號(hào)通路異常活化在囊腫發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮了重要的促進(jìn)作用。同時(shí)，多囊蛋白復(fù)合體結(jié)構(gòu)和功能異?？梢疴}離子內(nèi)流減弱，導(dǎo)致小管細(xì)胞表面纖毛極性和遷移改變，使Na+-K+-ATP酶異位于小管細(xì)胞腔內(nèi)膜，向囊腔分泌液體，導(dǎo)致腎囊腫的增大?！九R床表現(xiàn)】ADPKD常累及全身多個(gè)臟器，腎臟相關(guān)表現(xiàn)為腰痛、腹痛、鏡下或肉眼血尿、高血壓、腎功能不全等。腎外常表現(xiàn)為肝、胰、精囊、脾及蛛網(wǎng)膜囊腫、心臟瓣膜異常和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等?；颊咴?0或50歲之前通常并沒有臨床癥狀，而后逐漸出現(xiàn)包括腹部不適、血尿、尿路感染、繼發(fā)性高血壓、腹部腫塊、血肌酐升高以及腎囊腫影像學(xué)改變等癥狀和體征。ADPKD進(jìn)展速度個(gè)體差異很大，主要取決于基因突變類型、相比PKD1，PKD2突變患者疾病進(jìn)程更為緩慢，進(jìn)入終末期腎病的中位年齡晚20～25歲?！据o助檢查】輔助檢查包括雙腎B超、腹部MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)及腎功能。腎臟囊腫個(gè)數(shù)及體積隨著年齡增長(zhǎng)而逐步進(jìn)展，總腎臟體積與腎功能常呈負(fù)相關(guān)?！驹\斷】有明確ADPKD家族史患者，主要依靠腎臟影像學(xué)方法進(jìn)行診斷。首選腎臟超聲檢查，超聲和MRI診斷和排除標(biāo)準(zhǔn)見表2-7-4。20%～25%ADPKD患者無(wú)陽(yáng)性家族史，B超檢查雙腎囊腫>10個(gè)可確定診斷，腎外囊腫的存在有助于確診?；驒z測(cè)為診斷ADPKD金標(biāo)準(zhǔn)，但約10%的突變不能檢出。以下情況應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)：①無(wú)家族史散發(fā)；②ADPKD家族史陽(yáng)性，但超聲檢查不能確診ADPKD的潛在活體腎臟捐獻(xiàn)者；③特殊類型ADPKD（如早期和嚴(yán)重ADPKD、腎囊腫明顯不對(duì)稱、影像表現(xiàn)不典型、腎衰竭而無(wú)明顯腎臟增大）和胚胎植入前遺傳診斷。主要應(yīng)與常染色體隱性多囊腎病、結(jié)節(jié)硬化癥、VonHippel-Lindau病、髓質(zhì)海綿腎及單純性腎囊腫鑒別診斷?！局委煛浚ㄒ唬┮话阒委?.飲食低鹽飲食，每日攝入鈉離子<100mmol或2.3g（6g食鹽）。推薦中等量［0.75~1.00g/（kg·d）］蛋白飲食。限制磷攝入≤800mg/d。2.調(diào)整生活方式戒煙，限制飲酒，保持BMI20~25kg/m2。謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動(dòng)。3.控制高血壓血壓控制目標(biāo)值為130/80mmHg。優(yōu)先使用血管緊張素系統(tǒng)（RAAS）阻滯劑，ACEI類藥物作為一線藥物，ARB可作替代。4.控制高血脂優(yōu)先使用他汀類藥物，不耐受可換用依折麥布。5.控制高尿酸血癥可予以碳酸氫鈉或非布司他治療。（二）延緩ADPKD進(jìn)展精氨酸血管升壓素V2受體阻滯劑托伐普坦能有效抑制ADPKD患者腎囊腫生長(zhǎng)，延緩腎功能惡化。推薦進(jìn)展較快的成年ADPKD患者使用托伐普坦進(jìn)行治療。（三）并發(fā)癥防治肉眼血尿和囊腫出血是ADPKD患者的常見并發(fā)癥。多為自限性，輕癥患者絕對(duì)臥床休息，多飲水（2～3L/d），大部分出血可在2～7d內(nèi)自行停止。臥床休息不能止血時(shí)給予抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸等）治療。出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、血沉快、C反應(yīng)蛋白升高應(yīng)考慮囊腫感染。18F標(biāo)記的熒光脫氧葡萄糖PET檢查有助于囊腫感染的診斷。致病菌以大腸埃希菌最為常見。囊腫感染的標(biāo)準(zhǔn)治療是根據(jù)血、尿培養(yǎng)結(jié)果選用脂溶性抗生素（喹諾酮類、復(fù)方磺胺甲噁唑及甲硝唑等）。懷疑伴腎結(jié)石應(yīng)使用CT進(jìn)行診斷，鼓勵(lì)患者多飲水，根據(jù)結(jié)石大小和部位可選用體外震波碎石或經(jīng)皮腎鏡取石。腰痛評(píng)估應(yīng)包括病史、心理和體格檢查；非阿片類鎮(zhèn)痛劑（如對(duì)乙酰氨基酚）可作為一線鎮(zhèn)痛藥，手術(shù)治療包括囊腫穿刺硬化治療、腹腔鏡去頂減壓術(shù)或腎臟切除術(shù)，需根據(jù)囊腫大小、數(shù)量、位置選用（四）終末期腎病的治療ADPKD伴終末期腎病患者腎臟替代治療方式主要包括血液透析，腹膜透析和腎移植。（五）生育遺傳“第三代”試管嬰兒技術(shù)和胚胎植入前遺傳學(xué)檢測(cè)技術(shù)（PGT）可阻斷ADPKD致病基因遺傳，降低患兒出生率。是否選用，由患者自行決定。2023年03月31日207
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熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 大家好。 我是泌尿外科胸會(huì)醫(yī)生。 今天和大家聊聊多囊腎的治療。 有很多朋友問我，我得了多囊腎，是不是需要馬上手術(shù)？ 對(duì)于這些朋友的疑問。 手術(shù)并不是治療多囊腎的唯一辦法，在多囊腎漫長(zhǎng)的疾病過(guò)程中。 不是每一個(gè)階段都適合手術(shù)治療，也不是每一個(gè)階段都需要手術(shù)治療。 一定要嚴(yán)格的把握手術(shù)的適應(yīng)癥。 才能獲得。 最佳的治療效果，依據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)。 把多囊腎分為三個(gè)時(shí)期。 早期，也就是指單側(cè)腎臟體積在500毫升以內(nèi)的。 人的單側(cè)腎臟體積一般在200到220毫升之間。 多囊腎患者單側(cè)體積不超過(guò)500毫升的時(shí)候，這時(shí)通過(guò)腎臟強(qiáng)大的代償功能。 腎功能保持在正常范圍，腎臟體積和腎臟囊腫的體積。 都不是很大，患者暫時(shí)不需要手術(shù)治療，同時(shí)要密切的監(jiān)測(cè)血壓的變化，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期一部分患者已經(jīng)出現(xiàn)了高血壓的癥狀，需要良好的控制血壓。 來(lái)延緩高血壓對(duì)腎功能造成的影響。 同時(shí)預(yù)防感染，增強(qiáng)抵抗力，適量活動(dòng)，密切隨訪和觀察腎臟體積和囊腫體積的變化。我們的建議是每年做一次腎臟的B超或者是CT，隨著腎臟體積的不斷增加，當(dāng)單側(cè)腎臟體積。 達(dá)到。 5002022年12月17日136
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許清泉主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 多囊腎是一種遺傳疾病，與多囊腎疾病基因（PKD）突變有關(guān)，分為嬰兒型和成人型，都是常染色體遺傳疾病，嬰兒型為常染色體隱性遺傳，成人型為常染色體顯性遺傳，因此成人多囊腎患者子女有50%患病。部分患者合并肝臟多發(fā)囊腫。腎臟代謝異常、管道結(jié)構(gòu)改變及尿路感染可能會(huì)導(dǎo)致結(jié)石形成。成人型多囊腎患者可能出現(xiàn)腹部或腰部疼痛、腎功能損害，腎臟顯著增大時(shí)可以在腹部摸到包塊。合并結(jié)石或者感染時(shí)可能出現(xiàn)發(fā)熱、血尿及膿尿等。部分患者并發(fā)高血壓，腎功能嚴(yán)重破壞時(shí)可能出現(xiàn)尿毒癥。多囊腎患者無(wú)法從根本上治愈，治療重點(diǎn)在于延緩腎功能損害。日常生活中注意休息，清淡飲食，控制高血壓。尿路感染和結(jié)石堵塞尿路都會(huì)加重腎功能損害。因此，及時(shí)控制感染，清除堵塞尿路的結(jié)石對(duì)保護(hù)腎功能很重要。由于囊腫內(nèi)囊液和排尿管道內(nèi)尿液性狀接近，給手術(shù)中識(shí)別排尿管道、尋找和清除結(jié)石帶來(lái)困難。這時(shí)手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)比較重要。2022年12月12日250
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多囊腎相關(guān)科普號(hào)
王龍醫(yī)生的科普號(hào)
王龍 主任醫(yī)師
中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院
泌尿外科
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史建華醫(yī)生的科普號(hào)
史建華 主任醫(yī)師
濮陽(yáng)市人民醫(yī)院
泌尿外科
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成水芹醫(yī)生的科普號(hào)
成水芹 副主任醫(yī)師
東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
腎臟病科
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