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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多形紅斑義名多形性滲出性紅斑。是一種病因復(fù)雜,損害呈多形性的皮膚、黏膜疾病。多認(rèn)為病毒、支原體及細(xì)菌感染等是較常見(jiàn)的誘因,其他如真菌、原蟲(chóng)、藥物、食物及寒冷等也可誘發(fā)本病。可能是外來(lái)抗原激發(fā)了抗體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷。?一.基本病因?(一)感染因素1.病毒感染:最常見(jiàn)的是單純皰疹病毒感染,絕大部分輕型多形紅斑與單純皰珍病毒感染有關(guān)。2.細(xì)菌感染:常見(jiàn)的病原菌有溶血性鏈球菌、葡萄球菌屬、沙門(mén)氏菌屬、變形桿菌屬和結(jié)核桿菌等。3.真菌感染:組織胞漿菌等4.支原體感染:肺炎支原體感染是多形紅斑的重要病因,尤其是在兒童中。5.原蟲(chóng)感染:如瘧原蟲(chóng)、陰道毛滴蟲(chóng)等。(二)藥物因素1.抗生素:最常見(jiàn)的是磺胺類(lèi)藥物,其他包括青霉素、四環(huán)素、阿莫西林和頭孢噻肟等。2.抗驚厥藥:是第二種常見(jiàn)的導(dǎo)致多形紅斑的藥物,包括巴比妥類(lèi)藥物、卡馬西平和苯妥英鈉。3.非甾體類(lèi)抗炎藥:如對(duì)乙酷氨基酚、布洛芬。4.抗結(jié)核藥:如利福平、昇煙肼。(三)疾病因素1.自身免疫性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、器官移植或患有艾滋病。2.惡性腫瘤:如非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。3.此外還有風(fēng)濕熱等疾病。(四)其他1.接觸致敏物質(zhì):如某些食物、化學(xué)制劑(氨化汞)、金屬制劑和防腐劑等。2.皮膚受到外界刺激:如紋身、日曬、外傷、寒冷、日光照射和放射線(xiàn)等。3.激素水平變化:如妊娠、月經(jīng)。4.家族史?二.【臨床表現(xiàn)】本病春秋季節(jié)好發(fā);以10-30歲青少年最多見(jiàn),女性多于男性。臨床分為斑疹-丘疹型,水皰-大皰型及重癥型三種。后兩科均可累及外陰。?1紅斑-丘疹型此型常見(jiàn),病情較輕,全身癥狀不重。好發(fā)于面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)皮膚,口腔、眼等處黏膜較少受累。皮損主要為紅斑,初為0.5~1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚,向周?chē)鷿u擴(kuò)大;典型皮損為暗紅色斑或風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央為青紫色或?yàn)樽像?嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹膜樣皮損(irislesion),融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損2~4周消退,可留有暫時(shí)性色素沉著。2水皰-大皰型常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來(lái),常伴全身癥狀。除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性擴(kuò)散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。滲出較嚴(yán)重,皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰,周?chē)邪导t色暈。3重癥型又稱(chēng)Stevens-Johnson綜合征,發(fā)病急驟,全身癥狀嚴(yán)重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣斑點(diǎn)或瘀斑,迅速擴(kuò)大,相互融合,泛發(fā)全身,其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰,尼氏征陽(yáng)性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛,表面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出,甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;外陰、肛門(mén)黏膜可出現(xiàn)紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等??刹l(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起敗血癥,若不及時(shí)搶救,短期可進(jìn)入衰竭狀態(tài),死亡率5%~15%。??發(fā)病前可有畏寒、發(fā)熱、全身不適及咽痛等癥狀;皮疹在12-24小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生。水皰-大皰型;可在龜頭、包皮、尿道口、陰唇及陰道等處皮膚,黏膜山現(xiàn)黃豆至錢(qián)幣大小的圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界常清楚,紅斑向周?chē)鷶U(kuò)大,滲出明顯,皮疹中央形成水皰、大皰甚至血皰,周?chē)@以暗紅色暈輪,形如靶環(huán)狀,水皰破潰后糜爛或形成淺表性潰瘍;自覺(jué)灼痛、脹痛或瘙癢,可同時(shí)合并有其他部位皮膚和黏膜損害。重癥型黏膜損害嚴(yán)重而廣泛??谇?、鼻、眼、外陰、尿道和肛門(mén)等處黏膜均可累及,為水腫性鮮紅色或暗紅色靶環(huán)樣紅斑或淤斑,其上行水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽(yáng)性。皮損融合成大片,廣泛分布丁全身各處,有時(shí)皮疹數(shù)目不多,但黏膜損害嚴(yán)重,水皰常破潰,外陰黏膜紅腫、糜爛、壞死、潰瘍及出血。全身癥狀較明顯,可繼發(fā)感染發(fā)生敗血癥。僅有外陰黏膜損害而無(wú)皮膚及其他部位黏膜損害的病例少見(jiàn)。??基本皮損呈特征性靶樣,直徑<3cm,規(guī)則的圓形,邊界清楚,至少有三層帶區(qū):有兩個(gè)伴顏色變化的同心環(huán)圍繞中心環(huán)帶,后者是表皮損傷的證據(jù),可形成大皰或結(jié)痂。中心環(huán)帶通常顏色暗淡,并且隨時(shí)間推移皮損可能形似牛眼?!镜湫推p有3帶,類(lèi)似靶形:內(nèi)帶是中央部位,顏色深,暗紅色或紫紅色,有時(shí)是紫癜或水皰。中帶為水腫性隆起,色淡。外帶為淡紅色斑。邊界清楚?!??三.【組織病理】主要有三種類(lèi)型改變。1真皮型:真皮乳頭顯著水腫、形成表皮下水皰,真皮上部有顯著血管炎改變。血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn),混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。2.表皮型:表皮角質(zhì)形成細(xì)胞出現(xiàn)程度不同的壞死,嚴(yán)重者基底細(xì)胞液化變性,表皮與真皮分離,其上方表皮大片壞化。3.表皮真皮混合型:此型最常見(jiàn),沿表皮與真皮的交界處及毛細(xì)血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn),基底細(xì)胞波化變性形成表皮下水皰,部分角質(zhì)形成細(xì)胞變性壞死,細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成,真皮上部常有紅細(xì)胞外溢,但無(wú)顯著血管炎改變。組織學(xué)表現(xiàn)有其特點(diǎn),但無(wú)特異性。主要價(jià)值在于排除紅斑狼瘡及血管炎?。多形紅斑中角質(zhì)形成細(xì)胞是炎癥攻擊的目標(biāo),最早的病理發(fā)現(xiàn)是個(gè)別角質(zhì)形成細(xì)胞的凋亡。隨著病情的發(fā)展可見(jiàn)海綿形成和基底層局灶空泡變性,還可見(jiàn)真皮淺層水腫、血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)或移入表皮。?免疫熒光無(wú)特異性??梢?jiàn)IgM和C3顆粒樣沉積于表淺血管周?chē)熬衷钚晕挥谡嫫ぁ砥みB接。通過(guò)免疫熒光可在角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)檢測(cè)到特異性HSV抗原,在皮膚組織活檢標(biāo)本用PCR也可檢測(cè)到HSVDNA。?與StevenJohnson綜合征相比,多形紅斑真皮炎癥更突出,表皮“壞死”更分散,無(wú)大面積的全表皮層壞死。?四.[診斷與鑒別診斷】根據(jù)春秋季發(fā)病,有多形性紅斑,且具靶環(huán)狀損害,或有水皰、大皰、糜爛、滲液,全身癥狀明顯等診斷不難。應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史并尋找誘因。?鑒別診斷?●?固定性藥疹?:好發(fā)于皮膚黏膜交界處,也可散發(fā)全身。皮損表現(xiàn)為局限性圓形或類(lèi)圓形境界清楚的水腫性暗紫紅色斑,重者紅斑上可出現(xiàn)水皰或大皰。???●?凍瘡:?發(fā)生于寒冷季節(jié),婦女好發(fā),皮損多位于手背、指(趾)背、耳等外露處,表現(xiàn)為暗紫紅色水腫性紅斑,嚴(yán)重者可有水皰、破潰,自覺(jué)瘙癢,轉(zhuǎn)暖自愈。???●?凍瘡樣狼瘡:受冷后出現(xiàn),好發(fā)于指趾、足跟及鼻等處,表現(xiàn)為凍瘡樣水腫性暗紅斑,可有抗磷脂抗體陽(yáng)性。???●?急性發(fā)熱性嗜中性皮病:起病急驟伴發(fā)熱,好發(fā)于四肢和頸面部,軀干,口腔黏膜亦可累及,皮損常為痛性紅色丘疹和浸潤(rùn)性斑塊,表面可呈假水皰樣外觀,外周血白細(xì)胞增高;組織病理:真皮上部嗜中性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。???●?離心性環(huán)狀紅斑:皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端,手足很少累及。紅斑逐漸向外擴(kuò)大,呈環(huán)形或多環(huán)形,可達(dá)數(shù)十厘米。環(huán)狀邊緣呈活動(dòng)性而稍隆起,其內(nèi)側(cè)有少許鱗屑??勺孕邢?,常反復(fù)發(fā)作。組織病理與多形紅斑不同。???●?蕁麻疹性血管炎:?軀干或四肢近端風(fēng)團(tuán)樣紅斑或斑塊,常持續(xù)24-72小時(shí)以上,皮損表面可有紫癜樣損害,常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎。組織病理示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。???●?二期梅毒疹:?斑丘疹是最常見(jiàn)的皮損,可分布于全身,也可局限于掌跖部,典型的皮損呈銅紅色、表面有領(lǐng)圈狀白色鱗屑。????●?Stevens-Johnson綜合征:暗紅斑數(shù)量更多、分布更廣和嚴(yán)重程度更重,無(wú)典型靶形損害,有表皮松解性大皰,出現(xiàn)表皮剝脫(尼氏征陽(yáng)性),累及面積<10%黏膜損害更廣泛,至少累及2個(gè)部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯,可致死。???●?中毒性表皮壞死松解癥:?早期有紅斑、紫癜、水皰,皮膚受累范圍更廣,程度更重,表皮剝脫(尼氏征陽(yáng)性)累及面積>30%,黏膜損害更廣泛且嚴(yán)重,至少累及2個(gè)部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯,并發(fā)癥多,致死。?五.治療1.急性期治療重癥急性者要及時(shí)系統(tǒng)給予糖皮質(zhì)激素,并保護(hù)創(chuàng)面,預(yù)防感染。2.藥物治療由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。外用藥物治療:用以消炎、收斂、止癢及預(yù)防感染。無(wú)糜爛時(shí)可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜;有水皰、滲出糜爛者可用3%硼酸溶液或生理鹽水冷濕敷;局部破潰可外用紅霉素軟膏、莫匹羅星軟膏等抗生素軟膏防止感染;眼部病變時(shí),遵醫(yī)囑使用滴眼液或紅霉素眼藥膏。系統(tǒng)藥物治療:抗組胺藥:輕癥患者口服抗組胺藥,會(huì)減輕瘙癢及灼燒感;糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物:重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素,如口服潑尼松或靜脈注射氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍,病情控制后逐漸減量,同時(shí)給予支持療法,維持水、電解質(zhì)平衡,保證熱量、蛋白質(zhì)和維生素的需要;抗病毒類(lèi)藥物:合并有單純皰疹病毒感染者,醫(yī)生會(huì)及時(shí)給予抗病毒藥物;免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等;抗生素:如病情需要或重癥者,可適當(dāng)用抗生素以預(yù)防和控制繼發(fā)感染。?2023年02月07日
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劉翠娥主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 春夏季節(jié),面部紅斑患者比較多,很多人會(huì)問(wèn),為什么會(huì)起紅斑呢?面部紅斑多見(jiàn)于以下幾種疾?。?.皮炎濕疹:可見(jiàn)紅斑丘疹等多種皮疹,有的可伴有滲液、皮膚肥厚等皮損,可伴有其它部位皮損,多有瘙癢感。2. 化妝品皮炎:與所用化妝品相關(guān),患者一般可以自己找到明確的病因,那就是某一種化妝品。3. 激素依賴(lài)性皮炎:長(zhǎng)期外用某種激素藥膏后出現(xiàn)面部紅斑燒灼等感覺(jué),有時(shí)激素藥膏的使用是隱匿性的,例如外用某某自配藥膏,成分并不明確,有時(shí)間斷外用激素藥膏也可引起4. 敏感皮膚:此類(lèi)患者由于某種原因如長(zhǎng)期進(jìn)行角質(zhì)剝脫、長(zhǎng)期用某種化妝品等,引起皮膚紅斑、不耐冷熱、遇冷熱均會(huì)加重,有時(shí)會(huì)伴有燒灼感、紅血絲等。5. 多形性紅斑:紅斑中央顏色較淺,周邊色紅,形似貓眼,原因復(fù)雜,藥物、過(guò)敏等可能引起本病。6.脂溢性皮炎:紅斑上油膩性鱗屑或結(jié)痂,面部頭皮多見(jiàn)。7.玫瑰痤瘡:必備條件:面頰或口周或鼻部無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性潮紅,且潮紅明顯受溫度、情緒及紫外線(xiàn)等因素影響,或出現(xiàn)持久性紅斑。8.藥疹:有用藥史,其他部位皮膚也有受累,伴有瘙癢。9.紅斑狼瘡:蝶影紅斑或盤(pán)狀紅斑,光敏感,口腔潰瘍,伴有其他癥狀。......面部紅斑有可能是以上這些疾病哦,所以還請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。2019年05月20日
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病,但需要排除貌似的“川崎病”,主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類(lèi)風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為:①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始;②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑,多為多形性;而猩紅熱多位粟粒樣皮疹;③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期,而猩紅熱沒(méi)有這個(gè)特點(diǎn);④川崎病抗生素治療無(wú)療效,而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類(lèi)風(fēng)濕病不同之處為:①川崎病發(fā)熱期較短,皮疹較短暫;而幼年類(lèi)風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長(zhǎng)一般大于4周以上;②川崎病手足硬腫,顯示常跖潮紅;而幼年類(lèi)風(fēng)濕病則無(wú)此表現(xiàn);③川崎病類(lèi)風(fēng)濕因子陰性;而幼年類(lèi)風(fēng)濕病則可能陽(yáng)性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為:①川崎病眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成;而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見(jiàn)表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂;而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為:①川崎病皮疹在面部不顯著,而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑;②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高,而后者不一定;③川崎病抗核抗體陰性,而后者常常表現(xiàn)為陽(yáng)性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn),,而后者常見(jiàn)于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同,川崎病有如下特點(diǎn):①川崎病唇潮紅、干裂、出血,呈楊梅舌;②川崎病手足硬腫,常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③川崎病眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物;④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高,伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同,川崎病有如下特點(diǎn):①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫,而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯;②川崎病無(wú)化膿病灶,而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為:①川崎病冠狀動(dòng)脈病變突出;②川崎病特征性手足改變;③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無(wú)上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話(huà):0731-83929461\83929462(湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科)長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢(xún)本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)(www.sshealther.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 多形紅斑是一種急性炎癥性皮膚病,鑒于病變處的組織內(nèi)傾有較多的滲出液出現(xiàn),故本病又名滲出性多形紅斑。 [病因?qū)W] 多形紅斑病因迄今尚未完全明確,但一般認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病。近幾年來(lái),本病與單純皰疹病毒的關(guān)系頗引人矚目。有人指出,30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致,并已通過(guò)試驗(yàn)予以證實(shí),即用單純皰疹病毒抗原進(jìn)行皮內(nèi)注射后,可引起本病的發(fā)生。除此之外,某些病例往往是磺胺制劑、解熱止痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹;有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān);有些是體內(nèi)疾病的臨床癥狀表現(xiàn)之一,象風(fēng)濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發(fā)多形紅斑;部分患者的發(fā)生是吃用日常食物如魚(yú)肉、蛋等之后引起的;還有相當(dāng)數(shù)目病列之原因仍難于查明。 [臨床表現(xiàn)] 多形紅斑常發(fā)生于春秋二季,往往起病較急。前驅(qū)癥狀有低熱、頭痛、四肢乏力、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。部分病人可同時(shí)或發(fā)病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發(fā)于面頸部及四肢遠(yuǎn)端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現(xiàn)為多形性,呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風(fēng)團(tuán)等,但以斑丘疹和紅斑為最常見(jiàn)。典型損害色澤為內(nèi)紫外紅,中央可出現(xiàn)水皰。外觀甚奇特,個(gè)個(gè)皮疹境界楚楚,宛以靶狀形態(tài),此乃所謂虹膜樣皮損。見(jiàn)到這樣皮疹,對(duì)診斷有幫助?;继幧ΠW或輕度疼痛和灼熱感。發(fā)病期中、一般無(wú)明顯全身癥狀,病程自限,皮損約經(jīng)2~4周可望消退,但常常再?gòu)?fù)發(fā)。 此外,在臨床實(shí)踐中,尚可見(jiàn)到兩種特殊類(lèi)型,即寒冷型多形紅斑和斯蒂芬斯一約翰遜(Stevens-Johnson)綜合征。 寒冷型多形紅斑:本型以女性青年占多數(shù),均在每年寒冷季節(jié)發(fā)病。慣發(fā)于手足背及指趾部,皮疹呈暗紅色丘疹或紫顏色血皰,大小約米粒至綠豆大,間也可見(jiàn)虹膜樣損害,患者有時(shí)輕度腫脹,手足冰冷,似凍瘡樣的改變。自覺(jué)作癢、遇暖尤劇。此起彼落,愈后留有暗紅色素斑。 斯蒂芬斯-約翰遜(stevens-johnson)綜合征,又名惡性大皰型多形紅斑。本型可視為多形紅斑重癥型。其常見(jiàn)原因是由藥物引起的。該型以?xún)和嗌倌昃佣啵l(fā)病急驟,病情重篤。皮疹全身各處皆可被侵犯,但以顏面、手足尤其劇烈??冢?、鼻以及尿道生殖器等處粘膜受累者屢見(jiàn)不鮮,而且口腔炎常是本綜合征的一個(gè)早期癥狀,幾乎全部病人都可查見(jiàn)該部粘膜有損害。皮疹表現(xiàn)為紅斑、紫斑、水皰、大皰、血皰、糜爛及結(jié)痂。損害常迅速擴(kuò)大,可相互融合,但表皮棘層松解現(xiàn)象,即尼氏(Nikolsky)征為陰性?;颊叱0橛蓄^痛、疲乏、高熱等全身癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生毒血癥性衰竭。有時(shí)還可全并細(xì)菌感染,而死于肺炎或敗血癥,該綜合征病程較長(zhǎng),約3~6周方能痊愈。 [診斷與鑒別] 根據(jù)本病好發(fā)部位,皮疹的特征,通常較容易診斷。 寒冷型多形紅斑應(yīng)與凍瘡鑒別。后者好發(fā)于耳面及手足突出部位,但皮損無(wú)虹膜樣改變。 斯蒂芬斯-約翰遜(Sfewens-Johnson)綜合征須同天皰瘡鑒別,后一種病往往緩慢起病,最主要特點(diǎn)是出現(xiàn)表皮棘層松解現(xiàn)象,即尼氏(Nikolsky)征為陽(yáng)性;患者中年以上占多數(shù)。 [治療] 一、內(nèi)用療法 (一)抗組胺類(lèi)藥:如苯海拉明、撲爾敏、賽庚啶等為常規(guī)使用,有一定療效。 (二)采用維生素E大劑量,每日600mg ,分三次口服,對(duì)某些患者效果甚好。 (三)若發(fā)現(xiàn)該病與感染病灶有關(guān),應(yīng)投與抗生素。 (四)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素:對(duì)病情嚴(yán)重者,如惡性大皰型多形紅斑,多主張盡早給予此類(lèi)藥物??捎脧?qiáng)的松30~ 60mg/日,早晨8點(diǎn)鐘,一次頓服或采取氫化考的松200~300mg加于5%葡萄糖溶液500ml,靜滴,每日一次,直至癥狀控制后,再逐漸減量撤去。 二、外用療法 酌情對(duì)癥處理 三、中醫(yī)療法 根據(jù)辨證施治原則,本病可分風(fēng)寒血閼型、血熱型以及濕熱型進(jìn)行治療,往往能奏效。2009年07月16日
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徐兵副主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 皮膚科 多形紅斑病又稱(chēng)滲出性多形紅斑,是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性 ,常伴粘膜損害,其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發(fā),易復(fù)發(fā)。10-30歲發(fā)病率最高。【病因及發(fā)病機(jī)理】病因尚未明了,誘發(fā)因素有: (1)感染 為較常見(jiàn)的誘因,其中最常見(jiàn)的為單純皰疹病毒感染,一些細(xì)菌、真菌、支原體和原蟲(chóng)感染亦可誘發(fā)。 (2)藥物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進(jìn)食變質(zhì)的魚(yú)類(lèi)、肉類(lèi)。 (3) 物理因素 如寒冷、日光、放射線(xiàn)等。 (4)一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。 發(fā)病機(jī)理:目前一般認(rèn)為本病是外來(lái)抗原激發(fā)了機(jī)體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷?!九R床表現(xiàn)】前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時(shí)內(nèi)發(fā)生,對(duì)稱(chēng)分布,好發(fā)于口鼻周?chē)?、手足背、前臂及小腿伸?cè),亦可見(jiàn)于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰,重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類(lèi)型皮損為主,同時(shí)兼有其它類(lèi)型皮損。按皮損特點(diǎn),臨床分為三型。 (一) 斑疹-丘疹型 此型最常見(jiàn),初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展,1-2日后中央變成暗紫色,或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特征性損害。皮損呈對(duì)稱(chēng)分布,手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ,全身癥狀輕微。 (二)水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上,此時(shí)皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周?chē)@暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛??沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。 (三)重癥型 又稱(chēng)Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽(yáng)性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛???、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重???、鼻粘膜出現(xiàn)水皰糜爛,眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染,甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時(shí)而引起死亡?!窘M織病理]】可見(jiàn)角朊細(xì)胞部分壞死,基底細(xì)胞液化變性形成表皮下水皰,細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變,血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn),混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞。 [診斷及鑒別診斷] 根據(jù)皮損特征,結(jié)合好發(fā)部位,一般診斷不難。應(yīng)注意仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,尋找誘因。需與以下疾病鑒別: (一) 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位,皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑,重者可出現(xiàn)水皰、糜爛,但一般無(wú)虹膜樣損害,不伴有粘膜損害。 (二)藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似,但有明確服藥史,無(wú)季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。 (三) 中毒性表皮壞死松解(Lyell?。?應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇,經(jīng)過(guò)迅速,皮疹初始于面、頸及胸部,迅速波及全身,皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死,皮膚呈暗自紅色,尼氏征陽(yáng)性?!痉?治】(一)尋找及去除誘因 :如清除體內(nèi)感染灶,停用可疑致敏藥物。 (二)輕型病例一般給予對(duì)癥治療,如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等,外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類(lèi)固醇霜?jiǎng)?(三) 重癥病例應(yīng)及時(shí)給予足量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素,皮膚粘膜糜爛嚴(yán)重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染,但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時(shí)應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法,保持水、電介質(zhì)平衡,改善全身營(yíng)養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護(hù)理,保持好口腔清潔,可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進(jìn)食者,進(jìn)食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥,要及時(shí)清理分泌物,用抗生素和可的松眼藥水交替點(diǎn)眼,夜間可用紅霉素眼膏。對(duì)皮膚大皰應(yīng)抽取皰液,糜爛滲出多時(shí)用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。2008年06月07日
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