-
王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種進行性和散發(fā)性的神經(jīng)退行性疾病，其組織學特征是主要由α-突觸核蛋白組成的膠質(zhì)細胞質(zhì)包涵體的出現(xiàn)。最近，補體介導的神經(jīng)炎癥已被認為是許多神經(jīng)退行性疾病發(fā)病機制中的關鍵因素。我們使用已故患者和對照者的腦組織樣本進行了針對多種補體的免疫組織化學/免疫熒光測定，以探索補體在MSA發(fā)病機制中的作用。在MSA大腦中，補體沉積在腦血管和髓鞘中顯著增加。此外，還觀察到由于血腦屏障（BBB）破壞導致的纖維蛋白原泄漏，以及C1q陽性小膠質(zhì)細胞簇圍繞MSA腦血管的存在。這些免疫組織化學/免疫熒光發(fā)現(xiàn)表明，補體激活和BBB破壞在MSA進展中發(fā)揮關鍵作用?？傊?，這些發(fā)現(xiàn)強調(diào)了補體介導的神經(jīng)炎癥在MSA發(fā)病機制中的重要性，并提供了潛在的治療靶點，以減緩或阻止這種神經(jīng)退行性疾病的進展。通過進一步研究和理解補體系統(tǒng)在MSA中的作用，科學家們可能能夠開發(fā)出新的治療策略，旨在調(diào)節(jié)或抑制補體活性，從而減緩疾病的進展并改善患者的生活質(zhì)量。2024年02月28日
320
0
1
-
2023年08月09日62
0
1
-
2023年06月09日61
0
0
-
王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 背景：在家族性多系統(tǒng)萎縮(MSA)中發(fā)現(xiàn)編碼輔酶Q10(CoQ10)生物合成酶的COQ2功能受損變體，COQ2中的V393A與散發(fā)性MSA相關。此外，在MSA患者中證實CoQ10水平降低。方法：本研究是一項多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照2期試驗。MSA患者被隨機分配(1:1)接受泛醌（1500mg/天）或安慰劑。主要療效結局是48周時統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評定量表(UMSARS)第2部分的變化。在所有完成至少一次療效評估的患者中評估療效（全分析集）。安全性分析包括至少完成一次研究藥物給藥的患者。本試驗在UMIN-CTR(UMIN000031771)注冊，其中MSA-01的藥物名稱用于指定泛醌。結果：在2018年06月26日至2019年05月27日期間，139例患者入組并隨機分配至泛醌組(n=69)或安慰劑組(n=70)。共有131例患者被納入全分析集（泛醌組63例；安慰劑組68例）。本研究符合主要療效結局（UMSARS第2部分評分的最小二乘均值差異（-1.7[95%CI，-3.2至-0.2]；P=0.023））。泛醌組也顯示出更好的次要療效結局（Barthel指數(shù)、共濟失調(diào)評估和評定量表和步行10m所需的時間）。可能與研究藥物相關的不良事件發(fā)生率在泛醌組(n=15[23.8%])和安慰劑組(n=21[30.9%])之間相當。解釋：與安慰劑相比，高劑量泛醌耐受性良好，導致UMSARS第2部分評分下降顯著較小。2023年06月04日987
0
2
-
王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 說的啊，就是小腦型。 有尿失禁，走路不穩(wěn)，說話不清楚，如何治療？ 嗯，首先這個男性和女性要區(qū)別對待一下啊，這個男性的小便失禁呢，一般我不愿意用藥物治療，因為通常。 會引起前列腺的，這個用完藥前列腺腫脹啊，特別是有前列腺肥大的患者，用完藥以后就尿不出尿了，還得插尿管。 那么女性患者呢，可以用一些藥物，比如睡前口服迷寧啊，也就是。 去氨加壓速。 這個可以減少小便啊，迷寧也可以吃這個索利納新，他這個索利納新有一個不良反應就是口干啊。 走路不穩(wěn)，沒有很好的藥物啊，特別是小腦型，沒什么藥物可吃，嗯，吃那些美多巴，什么金剛烷胺，普拉克索都沒什么用。 丁螺環(huán)酮、坦度螺酮基本效果也很差。 走路不穩(wěn)，最好是用精顱磁刺激和增強一個康復訓練。 說話不清楚，也沒有藥可用啊。 建議用精顱磁刺激治療。2023年03月18日158
0
1
-
黃世敬主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 老年病科 因為多系統(tǒng)萎縮是一個進展性疾病。 嗯，癥狀呢，是比較多樣。 那么中藥西藥呢，可以聯(lián)合用藥，我倒覺得哈，那么在這個病呢，因為它可能表現(xiàn)，因為小腦型肯定是表現(xiàn)平衡障礙，那么就是說，尤其是比如走路走不穩(wěn)吶，更多可能還會表現(xiàn)。 比如說頭暈吶，平衡障礙啊，走不穩(wěn)吶，這樣一個，那么建議呢，就是中藥。 治療結合起來，當這種可能中藥效果可能會更擅長一些，所以呢中藥是可以治療的，但是這個病本身是進展的，我們呢，可能更多是考慮控制它發(fā)展，但這類疾病。 要有心理準備，就是呢，相對來講它是個慢性進展性疾病，我們要盡早治療。 治療早期可能效果很好，病情比較重了之后治療就更為困難。 好的，謝謝主任的解答哈，如果還需要進一步和主任溝通的，也可以通過咱們這個好大夫平臺哈。2023年02月02日49
0
0
-
顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這個這個問題啊，他迪瑞林國內(nèi)現(xiàn)在還呃沒有上市的藥啊，就是他迪瑞林還日本的，那么是這樣，剛才我在BPT里講到了呢，就是說嗯，M Mac的這個病人呢，他會有一個是小腦的問題，也有這個運動皮層的問題啊，那么從這個原理上來說呢，因為它玉林呢，它是興奮運動皮層的，從原理上來說呢，它是有一定的作用，但是呢，我想它到底有多大作用，在MIC的病人呢，并沒有做這個很嚴謹?shù)囊粋€臨床實驗來評估到底有多大的效果，所以現(xiàn)在呢，是這么一個狀態(tài)。 他服用他迪瑞林的這個病人，你要這個服藥之前，你要查一下甲狀腺功能的哈，因為它確實是，是，就是叫促甲狀腺激素釋放激素的類似物，所以它對可能對甲狀腺功能，呃，可能會有一定影響，所以你要，要這個服藥之前要測一下，服藥之后呢，你也要測一下啊，就是這個甲宮。2022年11月12日506
0
2
-
顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 那么這個可以看到，呃，MCC型目前在吃丁螺環(huán)酮和輔酶Q，是能不能緩解癥狀發(fā)展，應該是這么講啊，丁螺環(huán)酮呢，它本身呢是一種抗焦慮的藥，那么呃，抗焦慮它有是一個對癥的作用，它不是這個，呃，就是叫。 我前面講到一些研究進展嘛，它是疾病修飾，所以疾病修飾呢，就是對疾病的病程呢，確實有它這個有作用，那么另外一類就是對癥治療，他應該丁螺環(huán)酮還處于這對癥治療有抗焦慮作用，同時呢，因為丁螺環(huán)酮呢，他為什么很多大夫呢，就是有一些大夫他愿意給他供給失調(diào)病人用的，因為它可以這個，呃，針對這個五羥色胺，認為小腦的這個神經(jīng)遞質(zhì)五羥色胺，所以增強五羥色胺呢，可能對小腦的功能有一定的這個對癥的作用，它是個對癥治療，但是它這個一直沒有一個很嚴謹?shù)呐R床實驗來證實這件事情啊，所以它里面呢，我覺得它主要作用還是抗焦慮的作用，輔酶Q10呢，應該是屬于一種神經(jīng)保護的藥，它是沒有這個緩解癥狀發(fā)展的作用的啊，但是呢，因為大家知道輔酶Q10是這個，呃，提供能量的，因為你的任何的啊，身體的功能啊，你細胞的行駛功能都需要能量，所。 為了，呃，補充輔酶Q10呢，還是應該是有一定的作用的。 嗯。2022年11月12日77
0
1
-
王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 下面這個問題啊，帕金森疊加綜合征。 現(xiàn)在吃美多巴？ 每次每日三次，森弗羅早一片，晚半片，金剛烷安半片，每天兩次，可以嗎？ 帕金森疊加綜合征啊，這個到底疊加的是什么？這得搞清楚啊，過去把好多搞不清楚的病就簡單的診斷為帕金森疊加哈。 那么我們都知道帕金森的三個核心癥狀啊，最基本的一個就是動作遲緩。 第二個呢，震顫，第三個肌肢體的肌肉強直啊。 嗯，如果你是這種強直型的。 不是，震顫型的。 呃，金剛烷胺可以改善強直啊，改善肌張力。 帕金森疊加綜合征呢，就是有的類型還是比較嚴重的啊，它和帕金森病不一樣，帕金森病呢，很有可能你吃這三種藥物就控制的很好了。 但是帕金森疊加綜合征啊，就不一定了，過去所謂的帕金森綜合征，比如說多系統(tǒng)萎縮里面的這些類型啊，比如說小腦型的或者是。 帕金森型的多系統(tǒng)萎縮，進行性核上性麻痹啊。 啊，什么基底節(jié)，皮脂變性等等啊，這些過去都被認為是一個帕金森疊加啊，但是隨著這個我們對疾病的認識的加深呢，我們越來越不喜歡用這個詞匯了，我們直接叫疾病本身的名稱啊，就是診斷本身疾病的這個名字啊，而不用癥狀去診斷。 那么你這個多系統(tǒng)萎縮呢2022年10月06日277
0
3
-
戴昰旭醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)病學中心 今天有不少多系統(tǒng)萎縮患者來找我尋求入組干細胞治療，在這里我要說明：1.干細胞治療尚不成熟，效果和風險尚未完全明確，請慎重考慮！2.當前天壇醫(yī)院開展的干細胞研究是針對缺血性腦血管病的。后續(xù)可能將要開展的項目，具體情況我并不了解，目前我尚未得到準確的消息。3.我會收集大家的聯(lián)系方式轉(zhuǎn)給我認識的干細胞項目研究人員，但是大家的情況是否適合入組未來即將開展的項目，我不知道，新的項目什么時候開展，研究人員會不會、什么時候會聯(lián)系大家，我也不知道。4.我并不是治療多系統(tǒng)萎縮的權威，如果來我院尋求診治多系統(tǒng)萎縮和其他運動障礙性疾病，可以掛運動障礙疾病科門診。5.近期工作特別繁忙，很難面面俱到，望大家諒解。戴昰旭2022年7月12日于北京2023年1月9日補充：研究人員今天告知我，只招募腦梗死患者，不需要招募多系統(tǒng)萎縮患者。所以多系統(tǒng)萎縮患者不能找我參加干細胞研究了。2022年07月12日970
0
1
多系統(tǒng)萎縮相關科普號
袁云醫(yī)生的科普號
袁云 主任醫(yī)師
北京大學第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
1.1萬粉絲160.9萬閱讀
王磊醫(yī)生的科普號
王磊 副主任醫(yī)師
山東第二醫(yī)科大學附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
1111粉絲80.1萬閱讀
邢巖醫(yī)生的科普號
邢巖 主任醫(yī)師
航空總醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
384粉絲42.5萬閱讀