兒茶酚胺癥

兒茶酚胺癥是由于嗜鉻細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤（與嗜鉻細胞瘤類似，但位于腎上腺以外區(qū)域）或腎上腺髓質(zhì)增生導(dǎo)致體內(nèi)兒茶酚胺分泌過多的一類疾病。

主要癥狀為高血壓，伴有突發(fā)性頭疼、心悸、眩暈等。

本病是由于嗜鉻細胞瘤或腎上腺髓質(zhì)增生引起的，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

嗜鉻細胞瘤

• 具體病因尚未完全明確。目前認為其發(fā)生與基因突變有關(guān)。
• 伴有下列各種罕見先天性遺傳病的人群，患嗜鉻細胞瘤的風(fēng)險將會上升，并且他們體內(nèi)的嗜鉻細胞瘤具有更強的惡變傾向：
  多內(nèi)分泌腺瘤病 2 型
  von Hippel-Lindau 綜合征
  神經(jīng)纖維瘤病 1 型
  遺傳性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征

腎上腺髓質(zhì)增生

• 原發(fā)者：病因尚不明確。
• 繼發(fā)者：多源于內(nèi)分泌原病 Ⅱ 型，比如甲亢、糖尿病等，可能與以下因素有關(guān)：
  先天腎臟缺陷
  長期勞累
  長期處于精神緊繃狀態(tài)
  多次受到精神刺激

典型癥狀是高血壓。主要癥狀有突發(fā)性頭痛、心慌心悸、多汗、呼吸急促、面色蒼白、心前區(qū)疼痛、極度焦慮緊張。

其中頭痛、心悸、多汗，是嗜鉻細胞瘤高血壓發(fā)作時，最常見的三聯(lián)征，對診斷具有重要意義。

典型癥狀

• 高血壓：腎上腺髓質(zhì)增生以陣發(fā)性高血壓為主。嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、持續(xù)性高血壓、在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重，約 70% 的患者合并體位性低血壓，少數(shù)血壓正常。
• 頭痛、頭暈
• 心慌、心悸
• 惡心、嘔吐、冒虛汗
• 臉色蒼白/臉色潮紅
• 手指或腳趾發(fā)涼
• 呼吸急促、心跳加快
• 情緒焦慮
• 視物模糊
• 高血糖

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心臟病
• 腦中風(fēng)
• 腎衰竭
• 急性呼吸窘迫綜合征
• 損害眼部血管和神經(jīng)

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠病史問診、體格檢查、血液、尿液檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血液、尿液檢查：化驗結(jié)果顯示，兒茶酚胺和腎上腺素的含量增加，有助于初步診斷。
• 影像學(xué)檢查：CT、MRI、同位素掃描技術(shù)等，有助于發(fā)現(xiàn)并確定腫瘤的位置。還可以觀察腎上腺有無增大等變化。
• 組織病理檢查：腎上腺髓質(zhì)增生者切除的腺體可呈彌漫性、結(jié)節(jié)樣，或腺瘤樣增生。

兒茶酚氨癥手術(shù)治療為主。但在手術(shù)前必須進行充分的準備，以防術(shù)中或術(shù)后，出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及生命 。

術(shù)前治療

• 藥物治療
  腎上腺素能受體阻滯劑：有效控制血壓，通過擴容使縮小的血容量得到糾正，減少因術(shù)中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管等嚴重的并發(fā)癥。常用藥物：酚芐明、硝苯地平等。
  糖皮質(zhì)激素：如果擬行雙側(cè)腎上腺切除應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素替代治療。
• 擴充血容量
  在使用腎上腺素能受體組織劑的同時應(yīng)考慮擴容，如輸液、輸血治療。
• 完善三大指標
  血壓控制在正常范圍，心率小于 90 次每分鐘，血細胞比容小于 45%。

手術(shù)治療

手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺，是血壓恢復(fù)正常的必要手段。

• 嗜鉻細胞瘤切除術(shù)
  盡可能將瘤體完整切除，尤其是惡性癌變組織，將所有相關(guān)組織一并清除。

  通常采取腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，如果腫瘤巨大或侵襲周邊部位，會根據(jù)具體情況采取開放式手術(shù)，以確保將腫瘤完整切除，以防復(fù)發(fā)。

• 腎上腺髓質(zhì)增生切除術(shù)
  手術(shù)完全切除增大較為明顯那一側(cè)的整個腎上腺，增大不明顯的那一側(cè)，切除三分之二的腎上腺。

  術(shù)后刮出剩余的髓質(zhì)或者在髓質(zhì)上涂抹足夠的福爾馬林溶液（甲醛溶液），保留充足的腎上腺皮質(zhì)，免去了術(shù)后補充皮質(zhì)激素的麻煩。

• 飲食要清淡，高蛋白，低油低鹽低脂，防止高血壓惡化。
• 多吃一些保護心腦血管的食物。
• 多吃蔬菜水果，但要少吃含糖量高的水果，比如香蕉。

• 保持住處的衛(wèi)生，空氣好的時候，時常開窗通氣，保持呼吸順暢。
• 禁忌煙酒，保護心腦血管，對高血壓患者有益。
• 切忌過度勞累，戒驕戒躁，以愉悅的平常心面對生活。
• 術(shù)后遵照醫(yī)囑用藥，有任何不適，及時告知醫(yī)生。
• 術(shù)后要注意傷口的護理，保持傷口清潔，干燥。
• 嗜鉻細胞瘤術(shù)后需終身定期隨訪，監(jiān)測病情變化情況。