二尖瓣狹窄

「簡(jiǎn)介」“二尖瓣狹窄”知多少概述:二尖瓣狹窄是心臟瓣膜疾病中最為常見的疾病。當(dāng)血液從左心房流到左心室時(shí)，二尖瓣這個(gè)閘門不能很好地打開，左心房的血液不能完全流入左心室。臨床上根據(jù)閘門打開的大小，可以分為輕度，中度，重度二尖瓣狹窄。同時(shí)根據(jù)瓣膜閉合后的形態(tài)，又可以分為漏斗型和隔膜型二尖瓣狹窄。易發(fā)人群：風(fēng)濕性心臟病患者，先心病患者，老年瓣膜退行性病變患者。臨床表現(xiàn)：患者會(huì)有一些胸悶或喘不上氣的癥狀，比如走路會(huì)覺得胸悶；上樓會(huì)喘的厲害，上兩三層樓就一定要休息一會(huì)兒；兩側(cè)腮部暗紅，像被太陽曬傷似的；下肢按壓有凹陷水腫。診斷方法：目前超聲檢查是最可靠的臨床診斷依據(jù)。02「病因」狹窄形成的原因風(fēng)濕性心臟病史，造成結(jié)締組織病變慢性炎癥造成的瓣膜，腱索增厚，黏連，粗糙，變硬先天性二尖瓣膜缺陷老年性二尖瓣瓣膜鈣化退行性病變03「后果」狹窄的不良影響房顫急性心衰肺淤血04「治療方法」01傳統(tǒng)外科治療開胸直視手術(shù)（需體外循環(huán)）從正胸切開或者從側(cè)面切開，插上管子做體外循環(huán)，讓心臟先停下來，然后找到損傷部位，修復(fù)瓣膜?！竷?yōu)點(diǎn)」適應(yīng)癥最廣泛「缺點(diǎn)」需要心臟停跳；創(chuàng)傷較大，住院時(shí)間長(zhǎng)「適應(yīng)癥」老年人合并多種并發(fā)癥者不宜。放射線引導(dǎo)下經(jīng)皮介入二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)從腿上穿一根管子到心臟里，然后釋放球囊，把狹窄部位撐大。[優(yōu)點(diǎn)]創(chuàng)傷小；心臟不停跳（不開刀）[缺點(diǎn)]放射線輻射和造影劑對(duì)患者損傷；造影劑可能引起過敏反應(yīng)；有失敗的風(fēng)險(xiǎn)。[適應(yīng)癥]不適于造影劑過敏者，腎功能不良者，孕婦，骨髓造血系統(tǒng)疾病患者。純超聲引導(dǎo)下經(jīng)二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)從腿上穿一根管子到心臟進(jìn)行封堵，但是不用放射線和造影劑，而是通過超聲進(jìn)行引導(dǎo)。[優(yōu)點(diǎn)]不開刀，傷口非常隱蔽；不用放射線和造影劑；不需要?dú)夤懿骞?，只要局部麻醉，觀者術(shù)中可以清醒地溝通交流；若有需要，能及時(shí)改成常規(guī)外科手術(shù)。[缺點(diǎn)]若年齡太小，需全麻下進(jìn)行[適應(yīng)癥]中重度單純二尖瓣狹窄患者，交界處融合，瓣葉活動(dòng)好，無鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)輕度融合或肥大，無二尖瓣反流，左心房無血栓，超聲心動(dòng)圖二尖瓣評(píng)分<8分；有妊娠要求的患者；存在外科手術(shù)禁忌癥或外科高風(fēng)險(xiǎn)的癥狀明顯的二尖瓣狹窄患者。[禁忌癥]風(fēng)濕活動(dòng)期，有體循環(huán)栓塞史及嚴(yán)重心律失常，合并二尖瓣中度以上關(guān)閉不全，合并嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈疾病需要接受冠狀動(dòng)脈搭橋治療的患者病，瓣葉嚴(yán)重變形，瓣下嚴(yán)重融合的患者。轉(zhuǎn)自潘湘斌團(tuán)隊(duì)微信公眾號(hào)：心外微創(chuàng)介入直通車

小張姑娘今年24歲，因活動(dòng)后心慌氣促到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)得了“風(fēng)濕性心臟病，二尖瓣重度狹窄”。醫(yī)生告訴她這需要換瓣手術(shù)治療，用人工瓣膜替換掉病變的二尖瓣。但是換了機(jī)械瓣以后需要終生口服抗凝藥，因可能會(huì)引起胎兒畸形，所以不能懷孕生子。這讓小張姑娘實(shí)在無法接受，現(xiàn)在問題來了：手術(shù)不做不行，做也不行（因?yàn)橐櫦吧枨螅?！前狼后虎，真心難以決定接受換瓣手術(shù)。左右為難之際，小張姑娘來到阜外深圳醫(yī)院就醫(yī)，復(fù)查心臟彩超，發(fā)現(xiàn)不單有“二尖瓣重度狹窄”，同時(shí)還存在“主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全”。這簡(jiǎn)直是雪上加霜，看來非要換兩個(gè)瓣才行。拿著檢查報(bào)告，小張姑娘心事重重，她找到成人外科副主任楊曉涵博士咨詢，卻得到了一個(gè)令人驚喜的答案！楊曉涵博士告訴她：不換瓣也可以治療風(fēng)濕性二尖瓣重度狹窄！通過風(fēng)濕性二尖瓣修復(fù)手術(shù)就可以實(shí)現(xiàn)既解決瓣膜問題，又不影響將來的生育需求，二者兼得并非不可能。聞聽此言，小張姑娘心里的陰霾一掃而光，她毫不猶豫地決定接受二尖瓣修復(fù)手術(shù)。經(jīng)過充分術(shù)前準(zhǔn)備，楊曉涵博士為小張姑娘施行了“二尖瓣修復(fù)+主動(dòng)脈瓣修復(fù)”手術(shù)。手術(shù)臺(tái)上進(jìn)行了心臟彩超檢查，結(jié)果顯示她的二尖瓣和主動(dòng)脈瓣均恢復(fù)正常功能，手術(shù)效果非常滿意。麻醉醒來得知手術(shù)結(jié)果，小張姑娘感到十分滿意同時(shí)也十分慶幸，如果不是來到深圳阜外醫(yī)院，如果沒有找到楊曉涵博士，也許就不是這樣的結(jié)果了。 據(jù)成人外科楊曉涵副主任介紹，我國(guó)“風(fēng)濕性二尖瓣重度狹窄”的治療，目前仍普遍以人工瓣膜置換手術(shù)為主，修復(fù)手術(shù)開展較少。這也正是小張姑娘對(duì)手術(shù)治療一再猶豫的原因。但在國(guó)內(nèi)少數(shù)先進(jìn)的心臟中心，小部分外科醫(yī)生已率先更新了觀念，緊跟國(guó)際發(fā)展動(dòng)態(tài)，開始開展“風(fēng)濕性二尖瓣重度狹窄修復(fù)手術(shù)”。國(guó)外的長(zhǎng)期隨訪研究結(jié)果表明，風(fēng)濕性二尖瓣修復(fù)手術(shù)遠(yuǎn)期效果不遜于人工瓣膜置換，甚至更優(yōu)，可以做為風(fēng)濕性二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全的首選手術(shù)方式。由于瓣膜修復(fù)術(shù)后不需要長(zhǎng)期抗凝治療，完全不影響生育，尤其適合像小張姑娘這樣有生育需求的年輕女性患者。

二尖瓣是心臟中最重要的閥門之一，如果出現(xiàn)狹窄，就會(huì)導(dǎo)致血液無法順暢流入左心室，造成疲勞乏力，胸悶氣短，咳嗽咳痰，甚是憋氣浮腫等嚴(yán)重不適。 既往對(duì)于風(fēng)濕性二尖瓣狹窄，多采用機(jī)械瓣或生物瓣替換手術(shù)，術(shù)后需要長(zhǎng)期服用華法林，甚至可能因?yàn)榘昴に∈Чπ枰问中g(shù)。 但對(duì)于有些患者，如瓣葉，瓣環(huán)，瓣下結(jié)構(gòu)可能存在修復(fù)可能，可以采用瓣膜成形的技術(shù)，保留自體瓣膜，獲得良好生活質(zhì)量，目前阜外醫(yī)院成人外科3病區(qū)已常規(guī)開展風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的精準(zhǔn)修復(fù)技術(shù)，竭誠(chéng)為廣大患者服務(wù)!

二尖瓣如同心臟的一個(gè)“單向活門”保證血液循環(huán)以一定方向流動(dòng)和通過一定流量所以對(duì)瓣膜功能的要求就是“打得開+關(guān)得上”二尖瓣主要病變1二尖瓣狹窄，即類似于水管閘門細(xì)窄，導(dǎo)致血液不能順利從心臟泵至全身，產(chǎn)生呼吸困難等癥狀。2二尖瓣閉合不全，即類似于水管閘門手損害發(fā)生變形，連接處融合并且縮短，不能正常關(guān)閉，從而影響血流的動(dòng)力學(xué)，常見的癥狀有：勞動(dòng)性呼吸困難、疲乏、端坐呼吸、活動(dòng)耐力顯著下降等。3二尖瓣脫垂綜合征，即Barlow綜合征，是類似于水管閘門在使用時(shí)，會(huì)松落或搖晃，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的改變。二尖瓣手術(shù)種類對(duì)于癥狀明顯，心功能受影響時(shí)即應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)。目前手術(shù)方法主要有2種：1.二尖瓣修復(fù)成形術(shù)，即利用病人自身的組織和部分人工代用品修復(fù)二尖瓣，使其恢復(fù)功能。2. 二尖瓣置換術(shù)，切除二尖瓣瓣葉和腱索，將人工瓣膜縫合固定于瓣環(huán)上，一般適用于二尖瓣嚴(yán)重?fù)p壞，不適于施行瓣膜修復(fù)手術(shù)的病人。對(duì)二尖瓣病變的病人進(jìn)行手術(shù)治療需要考慮手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)手術(shù)治療方法的改變從根本上影響了心瓣膜病的整體醫(yī)療策略1.二者的手術(shù)指征二尖瓣病變會(huì)導(dǎo)致左心功能逐漸下降，隨著左心功能下降，心臟整體逐漸不能補(bǔ)償下降的功能，左心室逐漸擴(kuò)大，患者癥狀加重，可出現(xiàn)勞力性呼吸困難，重癥者可以出現(xiàn)端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、急性肺水腫, 最后導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓, 右心衰竭?；颊邞?yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)。臨床癥狀，左心室大小及左心功能是考慮是否手術(shù)的決定因素。若考慮二尖瓣成形術(shù)，應(yīng)提早手術(shù)，若計(jì)劃行二尖瓣換瓣手術(shù)，考慮到人工瓣膜的并發(fā)癥，可以等到患者出現(xiàn)左心功能不全時(shí)手術(shù)；對(duì)于兒童患者，以二尖瓣成形手術(shù)為主；對(duì)于60歲以上的老年患者，或者有生育要求的女性以及抗凝有難度的患者，應(yīng)以生物瓣置換為主；對(duì)于中青年患者，應(yīng)根據(jù)患者病變情況決定手術(shù)方式。二尖瓣能否成功修復(fù)主要取決于二尖瓣病變的原因。二尖瓣退行性病變（即老化）更容易修復(fù)；結(jié)締組織病變，例如馬凡氏綜合征，修復(fù)起來更困難。對(duì)于最常見的風(fēng)濕性心臟病導(dǎo)致的二尖瓣病變，無論是二尖瓣狹窄還是關(guān)閉不全，約有一半患者有修復(fù)的可能。二尖瓣置換手術(shù)的主要適應(yīng)于：1二尖瓣狹窄，瓣膜嚴(yán)重鈣化2二尖瓣狹窄，瓣膜嚴(yán)重?cái)伩s，瓣下病變重，不能用成形方法修復(fù)者3二尖瓣狹窄并關(guān)閉不全，后者不能用成形手術(shù)解決者4單純二尖瓣關(guān)閉不全，不能用成形手術(shù)糾正者二尖瓣置換術(shù)主要使用的人工瓣膜有機(jī)械瓣膜和生物瓣膜兩種。機(jī)械瓣膜有良好的耐用性，優(yōu)于目前應(yīng)用的生物瓣膜，但機(jī)械瓣膜易出現(xiàn)血栓形成和血栓栓塞等并發(fā)癥，術(shù)后終生服用抗凝藥物（如華法林）可防止血栓栓塞，但同時(shí)也增加了病人的出血危險(xiǎn)性，所以必須定期檢查患者的凝血情況以調(diào)整用藥。相對(duì)來說，生物瓣膜避免了以上這些并發(fā)癥，然而生物瓣膜會(huì)出現(xiàn)老化問題。2.二者的手術(shù)效果及對(duì)壽命的影響修復(fù)還是置換二尖瓣，對(duì)患者的壽命有相當(dāng)大的影響。如果能夠成功修復(fù)二尖瓣，患者的壽命和同年齡的正常人沒有區(qū)別。但是如果置換二尖瓣，無論是使用生物瓣還是機(jī)械瓣，患者的壽命和正常人會(huì)有很大的差別。二尖瓣修復(fù)術(shù)其術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生率和死亡率均明顯低于二尖瓣置換術(shù), 遠(yuǎn)期生存率較高。有研究對(duì)比了修復(fù)二尖瓣和替換二尖瓣十年后，患者的生存狀況。進(jìn)行二尖瓣修復(fù)的患者預(yù)期壽命和正常人基本一致，但是替換二尖瓣的患者十年生存率比修復(fù)二尖瓣的患者大約低20%。換句話說，如果您是一位患者，換掉了二尖瓣，十年后活著的概率會(huì)比修復(fù)二尖瓣的患者低20%。對(duì)于二尖瓣病變的患者，醫(yī)生應(yīng)該盡量修復(fù)二尖瓣，置換二尖瓣只是在無法滿意修復(fù)的情況下采取的措施。置換二尖瓣并非可以完全解決問題，假如使用生物瓣，由于生物瓣會(huì)損壞，再手術(shù)概率相當(dāng)高；即便使用機(jī)械瓣，再手術(shù)概率也在10%左右。對(duì)于年輕的、預(yù)期生存時(shí)間長(zhǎng)的患者，很多都無法避免再次手術(shù)。相反，二尖瓣修復(fù)后的再次手術(shù)率并不高。即便需要再次手術(shù)，兩次手術(shù)之間患者的生存質(zhì)量也優(yōu)于換掉二尖瓣的患者。3.二者的費(fèi)用區(qū)別修復(fù)二尖瓣主要使用瓣膜成形環(huán)，二尖瓣置換術(shù)主要使用的有機(jī)械瓣膜和生物瓣膜兩種。一個(gè)瓣膜成形環(huán)大約一萬多元，一個(gè)人工機(jī)械瓣大約一萬五到兩萬元，而最貴的生物瓣大約六萬元。所以，使用成形環(huán)修復(fù)二尖瓣和使用機(jī)械瓣置換二尖瓣的價(jià)格差不多，但是使用生物瓣比使用成形環(huán)和機(jī)械瓣都更貴。

對(duì)于風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄無癥狀患者來說，一般在很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)仍具有一般工作能力，如果一般日常體力活動(dòng)后沒有過心慌、氣短、胸悶等癥狀，可以結(jié)婚和生育；對(duì)于這類患者，一是要盡量延長(zhǎng)無癥狀期，二是隨著疾病的進(jìn)展，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。前者如有咽痛、關(guān)節(jié)疼痛、感冒發(fā)熱等癥狀要及時(shí)就診以預(yù)防和控制風(fēng)濕活動(dòng)，另外，可以適當(dāng)活動(dòng)但以不覺勞累為度，避免過勞。平時(shí)不要攝入過多水分或含水多的食物、飲料、水果等以免加重心臟負(fù)擔(dān)。后者則是要選擇一個(gè)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)。很早手術(shù)，倒是比較安全，但因手術(shù)前癥狀就不重，手術(shù)后感覺也就沒什么改善；而且如果換機(jī)械瓣的話術(shù)后要吃抗凝藥，要經(jīng)常抽血化驗(yàn)看抗菌藥里是否合適，感覺很麻煩。如果換生物瓣，雖然不需要吃抗凝藥，但生物瓣使用年限又有限。手術(shù)時(shí)間太晚又怕耽誤病情。那怎么辦呢?現(xiàn)在一般看兩點(diǎn)：一是有無心衰表現(xiàn)，二是看有無房顫。所謂心衰最容易察覺的表現(xiàn)就是睡覺是不能像平時(shí)一樣睡一般的枕頭就行，而是需要將枕頭墊高甚至半坐半躺才能入睡，否則就會(huì)感覺憋氣，也有的人睡著后會(huì)從睡夢(mèng)中憋醒。所謂房顫，就是心跳特別不齊，有人有心里反復(fù)咯噔一下或者突突心慌的感覺，自己摸脈搏忽快忽慢，如果目己拿不準(zhǔn)，到醫(yī)院一查心電圖就能明確有無房顫。房顫本身對(duì)人沒有多大危險(xiǎn)，但房顫后心臟里面容易長(zhǎng)血栓，而且血栓容易脫落，如果脫落后隨血流到了腦子里就會(huì)出現(xiàn)偏癱、失語、半身不遂，脫落到四肢就會(huì)四肢發(fā)涼、劇痛，嚴(yán)重則只能截肢。如果有心衰和房顫這兩種表現(xiàn)就不要再等了，該手術(shù)了，此時(shí)手術(shù)效果比較好，不會(huì)耽誤病情，也不會(huì)太早。

一、概述 絕大多數(shù)二尖瓣狹窄（mitralstenosis）是風(fēng)濕熱的后遺癥。極少數(shù)為先天性狹窄或老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化。二尖瓣狹窄患者中2/3為女性。約40%的風(fēng)濕性心臟病（風(fēng)心?。┗颊邽閱渭冃远獍戟M窄，其余常伴有關(guān)閉不全。 正常二尖瓣質(zhì)地柔軟，瓣口面積約4～6cm2。當(dāng)瓣口面積減小為1.5～2.0cm2時(shí)為輕度狹窄；1.0～1.5cm2時(shí)為中度狹窄；＜1.0cm2時(shí)為重度狹窄；二尖瓣狹窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時(shí)受限，使得左心房壓力異常增高，左心房與左心室之間的壓力階差增加，以保持正常的心排血量。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血。此時(shí)患者休息時(shí)可無明顯癥狀，但在體力活動(dòng)時(shí)，因血流增快，肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力進(jìn)一步升高，即刻出現(xiàn)困難，咳嗽，發(fā)紺，甚至急性肺水腫。肺循環(huán)血容量長(zhǎng)期超負(fù)荷，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力上升。長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓，使肺小動(dòng)脈痙攣而硬化，并引起右心室肥厚和擴(kuò)張，繼而可發(fā)生右心室衰竭。此時(shí)肺動(dòng)脈壓力有所降低，肺循環(huán)血流量有所減少，肺淤血得以緩解。 單純二尖瓣狹窄時(shí)，左心室舒張末期壓力和容積正常。多數(shù)二尖瓣狹窄患者運(yùn)動(dòng)左心室射血分?jǐn)?shù)升高，收縮末期容積減低。約有四分之一的二尖瓣狹窄嚴(yán)重者出現(xiàn)左心室功能障礙，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)和其他收縮功能指數(shù)的降低，這可能是慢性前負(fù)荷減小的結(jié)果。多數(shù)二尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常范圍，運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量的增加低于正常；少數(shù)嚴(yán)重狹窄者靜息心排血量低于正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狹窄外，還有左右心室功能均已受損。此外，由于左心房擴(kuò)大，難于維持正常的心電活動(dòng)，故常發(fā)生心房顫動(dòng)。心室率快的快速心房顫動(dòng)可使肺毛細(xì)血管壓力上升，易加重肺淤血或誘發(fā)肺水腫。 病理變化先瓣膜交界處和基底部炎癥水腫和贅生物形成，由于纖維化和（或）鈣質(zhì)沉著，瓣葉廣泛增厚，粘連，腱索融合，縮短，瓣葉僵硬，導(dǎo)致瓣口變形和狹窄，狹窄顯著時(shí)成為一個(gè)裂隙樣的孔。按病變程度分為隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣體無病變或病變較輕，活動(dòng)尚可；漏斗型瓣葉明顯增厚和纖維化，腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短，整個(gè)瓣膜變硬呈漏斗狀，活動(dòng)明顯受限。常伴有不同程度的關(guān)閉不全。瓣葉鈣化進(jìn)一步加重狹窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狹窄，其瓣葉增厚、交界融合、腱索增厚或縮短、乳頭肌肥厚或纖維化，瓣上可有狹窄環(huán)、瓣下可有纖維帶。最具特征性是只有一個(gè)乳頭肌的二尖瓣降落傘狀畸形，兩個(gè)瓣葉的腱索都連接在此乳頭肌上，整個(gè)瓣膜開加降落傘。二、臨床表現(xiàn) 1.癥狀：通常情況下，從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣狹窄的癥狀可長(zhǎng)達(dá)10年；此后10～20年逐漸喪失活動(dòng)能力。 ⑴呼吸困難：勞動(dòng)力性呼吸困難為最早期的癥狀，主要為肺的順應(yīng)性降低所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒?dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當(dāng)有勞累，情緒激動(dòng)，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房顫動(dòng)等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。 ⑵咳嗽：多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后。多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳黏液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。 ⑶咯血：①痰中帶血或血痰，與支氣管炎，肺部感染，和肺充血或毛細(xì)血管破裂有關(guān)；常伴夜間陣發(fā)性呼吸困難；二尖瓣狹窄晚期出血肺梗塞時(shí)，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房壓力突然增高，以致支氣管靜脈破裂出血造成。多見于二尖瓣狹窄早期，僅有輕度或中度肺動(dòng)脈增高的患者。③粉紅色泡沫痰，為毛細(xì)血管破裂所致，屬急性肺水腫的特征。 ⑷胸痛：約有15%的二尖瓣狹窄患者有胸痛表現(xiàn)，可能是由于肥大的右心室壁張力增高，同時(shí)心排血量降低致右心室缺血引起。經(jīng)二尖瓣分離術(shù)或擴(kuò)張術(shù)后可緩解。 ⑸血栓栓塞：20%的二尖瓣狹窄患者在病程中發(fā)生血栓栓塞，其中80%有心房顫動(dòng)。栓塞可發(fā)生在腦血管，冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，部分病人可反復(fù)發(fā)生。或?yàn)槎喟l(fā)生性栓塞。 ⑹其他：癥狀左心房擴(kuò)大和左肺動(dòng)脈擴(kuò)張可壓迫左喉返神經(jīng)，引起聲音嘶?。蛔笮姆匡@著擴(kuò)大可壓迫食道，引起吞咽困難；右心室衰竭時(shí)可出現(xiàn)食欲減退，腹脹，惡心等癥狀。 2.體征 ⑴心臟聽診：心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限性，左側(cè)臥位時(shí)明顯，可伴有舒張期震顫。心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)，呈拍擊樣?？稍?0%～85%的患者胸骨左緣3～4肋間或心尖區(qū)內(nèi)側(cè)聞及二尖瓣開瓣音（OS），此音緊跟第二心音后，高調(diào)短促而響亮，呼氣時(shí)明顯，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前葉）在開放時(shí)發(fā)生震顫所致，拍擊樣第一心音和二尖瓣開瓣音的存在，高度提示二尖瓣狹窄以及瓣膜仍有一定的柔順性和活動(dòng)力，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對(duì)決定手術(shù)治療的方法有一定的意義。由于肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)和分裂。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可在胸骨左緣第2～4肋間聞及一高調(diào)，遞減型的舒張?jiān)缰衅陔s音，呈吹風(fēng)樣，沿胸骨左緣向三尖瓣區(qū)傳導(dǎo)，吸氣時(shí)增強(qiáng)。此乃由于肺動(dòng)脈及其瓣環(huán)的擴(kuò)張，造成相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（Graham-Settll雜音）。有時(shí)還可聽到肺動(dòng)脈瓣收縮早期喀喇音，此音呼氣時(shí)明顯，吸氣時(shí)減輕。嚴(yán)重的二尖瓣狹窄患者，由于肺動(dòng)脈高壓，右心室擴(kuò)大，引起三尖瓣瓣環(huán)的擴(kuò)大，導(dǎo)致相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全。右心室收縮時(shí)部分血流通過三尖瓣口返流到右心房，因而出現(xiàn)三尖瓣區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向心尖區(qū)傳導(dǎo)，吸氣時(shí)明顯。 ⑵其他體征：二尖瓣面容見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄的患者，由于心排血量減低，患者兩顴呈紫紅色，口唇輕度發(fā)紺。四肢末梢亦見發(fā)紺。兒童期發(fā)生二尖瓣狹窄者，心前區(qū)可見隆起，左乳頭移向左上房，并有胸骨左緣處收縮期抬舉樣搏動(dòng)，中度以上狹窄患者心臟濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴(kuò)大，表示肺動(dòng)脈和右心室增大。頸靜脈搏動(dòng)明顯，表明存在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。 3.并發(fā)癥 ⑴心律失常：以房性心律失常最多見，先出現(xiàn)房性早搏，以后房性心動(dòng)過速，心房撲動(dòng)，陣發(fā)性心房顫動(dòng)直至持久性心房顫動(dòng)。左心房壓力增高導(dǎo)致的左心房擴(kuò)大和風(fēng)濕炎癥引起的左心房壁纖維化是心房顫動(dòng)持續(xù)存在的病理基礎(chǔ)。心房顫動(dòng)降低心排血量，可誘發(fā)或加重心力衰竭。出現(xiàn)心房顫動(dòng)后，心尖區(qū)舒張期隆隆雜音的收縮期前增強(qiáng)可消失，快速心房顫動(dòng)時(shí)心尖區(qū)舒張期隆隆雜音可減輕或消失，心率減慢時(shí)又明顯或出現(xiàn)。 ⑵充血性心力衰竭和急性肺水腫：50%～75%的患者發(fā)生充血性心力衰竭，為二尖瓣狹窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常見誘因，在女性患者中妊娠和分娩亦常誘發(fā)心力衰竭。急性肺水腫是重度二尖瓣狹窄的急重并發(fā)癥，多發(fā)生于劇烈體力活動(dòng)，情緒激動(dòng)，感染，突發(fā)心動(dòng)過速或快速心房顫動(dòng)時(shí)，在妊娠和分娩時(shí)更易誘發(fā)。上述情況下心室率明顯加快，左心室舒張充盈時(shí)間縮短；肺循環(huán)血量增加；左心房壓力明顯升高，導(dǎo)致肺毛細(xì)血管壓力增高，血漿滲出至組織間隙或肺泡內(nèi)，從而引起急性肺水腫。 ⑶栓塞：以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于四肢、腸、腎和脾等臟器，栓子多來自擴(kuò)大的左心耳伴心房顫動(dòng)者。右心房來源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。 ⑷肺部感染：本病患者常有肺靜脈壓力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出現(xiàn)肺闊別感染后往往加重或誘發(fā)心力衰竭。 ⑸亞急性感染性心內(nèi)膜炎：較少見。三、醫(yī)技檢查 1.X線檢查：最早的改變是左心緣的左心房弧度明顯，肺動(dòng)脈主干突出，肺靜脈增寬，右前斜位鋇劑透視可見擴(kuò)張的左心房壓迫食道。病變嚴(yán)重時(shí)，左心房和右心室明顯增大，后前位片示心影右緣呈雙重陰影，肺門陰影加深，主動(dòng)脈弓較小。左心室一般不大。當(dāng)左心房壓力達(dá)2.7kPa(20mmHg）時(shí)，中下肺可見KerleyB線。長(zhǎng)期肺淤血后含鐵血黃素沉積，雙下肺野可出現(xiàn)散在的點(diǎn)狀陰影。老年患者常有二尖瓣鈣化，青壯年亦不少見。 2.心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄者心電圖可正常。特征性的改變?yōu)镻波增寬且呈雙峰形，提示左心房增大。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，顯示右心室增大，電軸右偏。病程晚期常合并心房顫動(dòng)。 3.超聲心動(dòng)圖檢查：是最敏感和特異的無創(chuàng)性診斷方法，對(duì)確定瓣口面積和跨瓣壓力階差，判斷病變的程度，決定手術(shù)方法以及評(píng)價(jià)手術(shù)的療效均有很大價(jià)值。二維超聲心動(dòng)圖上可見二尖瓣前后葉反射增強(qiáng)，變厚，活動(dòng)幅度減小，舒張期前葉體部向前膨出呈氣球狀，瓣尖的前后葉距離明顯縮短，開口面積減小。M型超聲可見舒張期充盈速率下降，正常的雙峰消失，E峰后曲線下降緩慢，二尖瓣前葉，后葉于舒張期呈從屬于前葉的同向運(yùn)動(dòng)，即所謂城垛樣改變。左心房擴(kuò)大，右心室肥大及右心室流出道變寬。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過二尖瓣。示舒張期二尖瓣前葉穹形改變，左心房及左心室增大 4.放射性核素檢查：放射性核素血池顯像示左心房擴(kuò)大，顯象劑濃聚和通過時(shí)間延長(zhǎng)，左心室不大。肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可見肺動(dòng)脈主干和右心室擴(kuò)大。 5.右心導(dǎo)管檢查：右心室，肺動(dòng)脈及肺毛細(xì)血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大，心排血量減低。穿刺心房間隔后可直接測(cè)定左心房和左心房的壓力，二尖瓣狹窄早期舒張期跨瓣壓力階差正常，隨著病情加重，壓力階差增大，左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。四、診斷依據(jù) 1.左心房衰竭期：由慢性肺充血引起，有勞力性呼吸困難、紫紺、咯血及咳嗽，少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫。體征有二尖瓣面容，心尖區(qū)可聽到局限、低調(diào)、隆隆樣舒張中、晚期雜音，呈遞增型，并有收縮期前增強(qiáng)，可伴有舒張期細(xì)震顫。心尖部第一心音亢進(jìn)，二尖瓣開放拍擊音和肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，有時(shí)分裂。 2.右心衰竭期：由長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓引起右心衰竭。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)分裂，并有舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音，向胸骨左緣三至四肋間傳導(dǎo)，稱“Graham Steell雜音”。在三尖瓣區(qū)有高調(diào)全收縮期雜音，系相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全所致。 3.X線檢查：有左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，右心室增大，肺門陰影增加，主動(dòng)脈結(jié)變小。 4.心電圖：示二尖瓣P(guān)波，右心室肥厚，部分伴有心房顫動(dòng)。 5.超聲心動(dòng)圖檢查：可顯示瓣口狹窄程度，瓣膜活動(dòng)度及增厚情況，左心房及右心室內(nèi)徑增大。五、容易誤診的疾病 發(fā)現(xiàn)心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音并有左心房擴(kuò)大，即可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。臨床上二尖瓣狹窄應(yīng)與下列情況的心尖區(qū)舒張期雜音鑒別： 1.急性風(fēng)濕性心臟炎：心尖區(qū)有高調(diào)，柔和的舒張?jiān)缙陔s音，每日變化較大，風(fēng)濕活動(dòng)控制后，雜音可消失。這是因?yàn)樾氖覕U(kuò)大，二尖瓣相對(duì)狹窄所致，即Carey-Coombs雜音。 2.“功能性”二尖瓣狹窄：見于各種原因所致的左心室擴(kuò)大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒張期受主動(dòng)脈返流血液的沖擊等情況，如大量左至右分流的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心室間隔缺損，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等，此雜音歷時(shí)較短，無開瓣音，性質(zhì)較柔和，吸入亞硝酸異戊酯雜音減低，應(yīng)用升壓藥后雜音加強(qiáng)。 3.左房黏液瘤：為心臟原發(fā)性腫瘤中最常見者。臨床癥狀和體征與二尖瓣狹窄相似，但呈間歇性，隨體位而變更，一般無開瓣音而可聽到腫瘤撲落音，心房顫動(dòng)少見而易有反復(fù)的周圍動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為二尖瓣后面收縮期和舒張期均可見一團(tuán)云霧狀回聲波。心導(dǎo)管檢查顯示左心房壓力明顯升高，選擇性造影示左心房?jī)?nèi)充盈缺損。后者目前已少用，因有促使瘤栓脫落的可能。 4.三尖瓣狹窄：胸骨左緣下端聞及低調(diào)的隆隆樣舒張期雜音，吸氣時(shí)因回心血量增加可使雜音增強(qiáng)、呼氣時(shí)減弱。竇性節(jié)律時(shí)頸靜脈a波增大。二尖瓣狹窄舒張期雜音位于心尖區(qū)，吸氣時(shí)無變化或減弱。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。 5.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：多發(fā)生于女性患者，無心尖區(qū)舒張期雜音和開瓣音，左心房不擴(kuò)大，肺動(dòng)脈術(shù)嵌壓和左心房壓力正常。六、治療原則 1.代償期治療：適當(dāng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，保護(hù)心功能；對(duì)風(fēng)濕性心臟病患者應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎。 2.失代償期治療：出現(xiàn)臨床癥狀者，宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入。右心衰竭明顯或出現(xiàn)快速心房顫動(dòng)時(shí)，用洋地黃類制劑可緩解癥狀，控制心室率。出現(xiàn)持續(xù)性心房顫動(dòng)一年以內(nèi)者，應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療。對(duì)長(zhǎng)期心力衰竭伴心房顫動(dòng)者可采用抗凝治療，以預(yù)防血栓形成和動(dòng)脈栓塞的發(fā)生。 治療的關(guān)鍵是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有： ⑴經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊分離術(shù)。這是一種介入性心導(dǎo)管治療技術(shù)，其適應(yīng)證為單純二尖瓣狹窄。此方法能使二尖瓣口面積擴(kuò)大至2.0cm2以上，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心臟指數(shù)，有效地改善臨床癥狀。經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊分離術(shù)不損害瓣下結(jié)構(gòu)，操作熟練者，亦可避免并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開胸，較為安全，患者損傷小，康復(fù)快，近期療效已肯定。 ⑵二尖瓣分離術(shù)有閉式和直視式兩種。閉式多采用經(jīng)左心室進(jìn)入使用擴(kuò)張器方法，對(duì)隔膜型療效最好。手術(shù)適應(yīng)癥為患者年齡不超過55歲，心功能在2～3級(jí)，近半年內(nèi)無風(fēng)濕活動(dòng)或感染性心內(nèi)膜炎，術(shù)前檢查心房?jī)?nèi)無血栓，不伴有或僅有輕度二尖瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣病變且左心室不大。合并妊娠而需手術(shù)者宜在孕期6月以內(nèi)進(jìn)行。對(duì)中度或重度二尖瓣關(guān)閉不全；疑有心房?jī)?nèi)血栓形成；瓣膜重度鈣化或腱索明顯融合縮短的患者，應(yīng)行直視式分離術(shù)。 ⑶人工瓣膜替換術(shù)指征為心功能在3～4級(jí)，伴有明顯二尖瓣關(guān)閉不全和（或主動(dòng)脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴(yán)重鈣化以致不能分離修補(bǔ)；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機(jī)械瓣或生物瓣。機(jī)械瓣經(jīng)久耐用，不致鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機(jī)械性損傷而失效。 3.治愈標(biāo)準(zhǔn)：二尖瓣手術(shù)或經(jīng)皮二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后癥狀基本消失，心功能基本恢復(fù)正常，超聲心動(dòng)圖示二尖瓣活動(dòng)功能大致正常。