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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述先天性二尖瓣畸形是先天形成的累及心臟二尖瓣的一類畸形。二尖瓣位于左心房（位于心臟中左上部）和左心室（位于心臟左下部）之間。二尖瓣畸形包括以下幾種類型：瓣膜增厚、硬化、變形或瓣葉粘連融合；支持瓣膜的腱索異常，如腱索短縮、增厚；腱索連接于二尖瓣附近心肌，腱索缺失等；二尖瓣附近心肌組織異常這些二尖瓣畸形會引起二尖瓣功能異常。一些二尖瓣畸形會導致二尖瓣狹窄，表現(xiàn)為二尖瓣葉增厚、僵硬或融合。這會導致瓣膜狹窄開放受限，減少從左心房流向左心室的血流。 二尖瓣關不不全其他二尖瓣畸形可能導致二尖瓣返流，瓣葉無法關閉嚴，引起左心室血液倒流回左心房。二尖瓣返流也可能由于心室收縮期二尖瓣葉脫入左心房，稱為二尖瓣脫垂。一些情況下，可能二尖瓣狹窄和二尖瓣關閉不全合并存在。一些人群中可能二尖瓣開放區(qū)域不止一處，成為雙孔二尖瓣。這些人中雙孔中的一處或者兩處經(jīng)常存在狹窄或者關閉不全。二尖瓣畸形的患者常合并其他心臟畸形。二尖瓣狹窄診斷醫(yī)生會回顧您的癥狀、體征，了解您的治療史和家族史，進行查體。醫(yī)生還會用聽診器檢查是否有心臟雜音，典型的心臟雜音是二尖瓣畸形的重要體征之一。先天性二尖瓣畸形常通過超聲心動圖確診。超聲心動圖使用超聲波獲取心臟結構的動態(tài)圖像。此次檢查可以顯示心臟結構、瓣膜結構和探測心臟內(nèi)血流。醫(yī)生通過此檢查評估二尖瓣是否有狹窄或返流。除了超聲心動圖，還需要進行胸部X線和心電圖檢查等。治療治療方法取決于是否有癥狀和心臟病變的嚴重程度等。醫(yī)生會定期隨訪對您進行檢查，最終可能需要手術治療。手術方法包括：二尖瓣成形術：如果可能的話，醫(yī)生會優(yōu)先建議行二尖瓣成形術，因為這樣可以保留瓣膜結構、保護心臟功能。一般對兒童盡可能行二尖瓣成形術。二尖瓣成形時，醫(yī)生會修補瓣膜上的破口；重新連接瓣葉；分離融合的瓣葉；分離、去除或重塑瓣膜附近的肌肉；分離、縮短、延長或替換支持瓣膜的腱索；去除多余的瓣膜組織使瓣葉關閉嚴密。醫(yī)生可能通過植入人工二尖瓣成形環(huán)來加固二尖瓣的瓣環(huán)。二尖瓣置換術：如果二尖瓣無法修復，醫(yī)生可能行二尖瓣置換術。二尖瓣置換術中會移除損傷的瓣膜，使用機械或生物材質(zhì)（牛、豬或人體組織）制作的瓣膜。生物瓣會隨著時間退化，最終需要被替換。使用生物瓣會需要終身服用抗凝藥物來預防血栓形成。醫(yī)生會與您交流兩種瓣膜的優(yōu)勢和風險，探討哪種瓣膜更適合您。生物瓣和機械瓣可用于兒童和成人。瓣膜種類的選擇要由醫(yī)生和患者及家人在評估風險和收益之后共同決定。先天性二尖瓣畸形的兒童和成人手術后需要心臟病專業(yè)醫(yī)生終身進行隨訪。兒童和成人都需要定期預約檢查明確心臟情況變化。一些情況下，可能需要對術后失去功能的瓣膜進行二次修復或者替換手術。2021年03月23日
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述 絕大多數(shù)二尖瓣狹窄（mitralstenosis）是風濕熱的后遺癥。極少數(shù)為先天性狹窄或老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化。二尖瓣狹窄患者中2/3為女性。約40%的風濕性心臟病（風心?。┗颊邽閱渭冃远獍戟M窄，其余常伴有關閉不全。 正常二尖瓣質(zhì)地柔軟，瓣口面積約4～6cm2。當瓣口面積減小為1.5～2.0cm2時為輕度狹窄；1.0～1.5cm2時為中度狹窄；＜1.0cm2時為重度狹窄；二尖瓣狹窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時受限，使得左心房壓力異常增高，左心房與左心室之間的壓力階差增加，以保持正常的心排血量。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。此時患者休息時可無明顯癥狀，但在體力活動時，因血流增快，肺靜脈和肺毛細血管壓力進一步升高，即刻出現(xiàn)困難，咳嗽，發(fā)紺，甚至急性肺水腫。肺循環(huán)血容量長期超負荷，可導致肺動脈壓力上升。長期肺動脈高壓，使肺小動脈痙攣而硬化，并引起右心室肥厚和擴張，繼而可發(fā)生右心室衰竭。此時肺動脈壓力有所降低，肺循環(huán)血流量有所減少，肺淤血得以緩解。 單純二尖瓣狹窄時，左心室舒張末期壓力和容積正常。多數(shù)二尖瓣狹窄患者運動左心室射血分數(shù)升高，收縮末期容積減低。約有四分之一的二尖瓣狹窄嚴重者出現(xiàn)左心室功能障礙，表現(xiàn)為射血分數(shù)和其他收縮功能指數(shù)的降低，這可能是慢性前負荷減小的結果。多數(shù)二尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常范圍，運動時心排血量的增加低于正常；少數(shù)嚴重狹窄者靜息心排血量低于正常，運動時心排血量不增加反而降低，其主要原因除了二尖瓣狹窄外，還有左右心室功能均已受損。此外，由于左心房擴大，難于維持正常的心電活動，故常發(fā)生心房顫動。心室率快的快速心房顫動可使肺毛細血管壓力上升，易加重肺淤血或誘發(fā)肺水腫。 病理變化先瓣膜交界處和基底部炎癥水腫和贅生物形成，由于纖維化和（或）鈣質(zhì)沉著，瓣葉廣泛增厚，粘連，腱索融合，縮短，瓣葉僵硬，導致瓣口變形和狹窄，狹窄顯著時成為一個裂隙樣的孔。按病變程度分為隔膜型和漏斗型。隔膜型主瓣體無病變或病變較輕，活動尚可；漏斗型瓣葉明顯增厚和纖維化，腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短，整個瓣膜變硬呈漏斗狀，活動明顯受限。常伴有不同程度的關閉不全。瓣葉鈣化進一步加重狹窄，并可引起血栓形成和栓塞。先天性的二尖瓣狹窄，其瓣葉增厚、交界融合、腱索增厚或縮短、乳頭肌肥厚或纖維化，瓣上可有狹窄環(huán)、瓣下可有纖維帶。最具特征性是只有一個乳頭肌的二尖瓣降落傘狀畸形，兩個瓣葉的腱索都連接在此乳頭肌上，整個瓣膜開加降落傘。二、臨床表現(xiàn) 1.癥狀：通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣狹窄的癥狀可長達10年；此后10～20年逐漸喪失活動能力。 ⑴呼吸困難：勞動力性呼吸困難為最早期的癥狀，主要為肺的順應性降低所致。隨著病程發(fā)展，日常活動即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當有勞累，情緒激動，呼吸道感染，性交，妊娠或快速心房顫動等誘因時，可誘發(fā)急性肺水腫。 ⑵咳嗽：多在夜間睡眠時及勞動后。多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時，咳黏液樣或膿痰。左心房明顯擴大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。 ⑶咯血：①痰中帶血或血痰，與支氣管炎，肺部感染，和肺充血或毛細血管破裂有關；常伴夜間陣發(fā)性呼吸困難；二尖瓣狹窄晚期出血肺梗塞時，亦可咯血痰；②大量咯血，是由于左心房壓力突然增高，以致支氣管靜脈破裂出血造成。多見于二尖瓣狹窄早期，僅有輕度或中度肺動脈增高的患者。③粉紅色泡沫痰，為毛細血管破裂所致，屬急性肺水腫的特征。 ⑷胸痛：約有15%的二尖瓣狹窄患者有胸痛表現(xiàn)，可能是由于肥大的右心室壁張力增高，同時心排血量降低致右心室缺血引起。經(jīng)二尖瓣分離術或擴張術后可緩解。 ⑸血栓栓塞：20%的二尖瓣狹窄患者在病程中發(fā)生血栓栓塞，其中80%有心房顫動。栓塞可發(fā)生在腦血管，冠狀動脈和腎動脈，部分病人可反復發(fā)生?；驗槎喟l(fā)生性栓塞。 ⑹其他：癥狀左心房擴大和左肺動脈擴張可壓迫左喉返神經(jīng)，引起聲音嘶?。蛔笮姆匡@著擴大可壓迫食道，引起吞咽困難；右心室衰竭時可出現(xiàn)食欲減退，腹脹，惡心等癥狀。 2.體征 ⑴心臟聽診：心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限性，左側臥位時明顯，可伴有舒張期震顫。心尖區(qū)第一心音亢進，呈拍擊樣?？稍?0%～85%的患者胸骨左緣3～4肋間或心尖區(qū)內(nèi)側聞及二尖瓣開瓣音（OS），此音緊跟第二心音后，高調(diào)短促而響亮，呼氣時明顯，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前葉）在開放時發(fā)生震顫所致，拍擊樣第一心音和二尖瓣開瓣音的存在，高度提示二尖瓣狹窄以及瓣膜仍有一定的柔順性和活動力，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對決定手術治療的方法有一定的意義。由于肺動脈高壓，可出現(xiàn)肺動脈瓣第二心音亢進和分裂。嚴重肺動脈高壓時，可在胸骨左緣第2～4肋間聞及一高調(diào)，遞減型的舒張早中期雜音，呈吹風樣，沿胸骨左緣向三尖瓣區(qū)傳導，吸氣時增強。此乃由于肺動脈及其瓣環(huán)的擴張，造成相對性肺動脈瓣關閉不全的雜音（Graham-Settll雜音）。有時還可聽到肺動脈瓣收縮早期喀喇音，此音呼氣時明顯，吸氣時減輕。嚴重的二尖瓣狹窄患者，由于肺動脈高壓，右心室擴大，引起三尖瓣瓣環(huán)的擴大，導致相對性三尖瓣關閉不全。右心室收縮時部分血流通過三尖瓣口返流到右心房，因而出現(xiàn)三尖瓣區(qū)全收縮期吹風樣雜音，向心尖區(qū)傳導，吸氣時明顯。 ⑵其他體征：二尖瓣面容見于嚴重二尖瓣狹窄的患者，由于心排血量減低，患者兩顴呈紫紅色，口唇輕度發(fā)紺。四肢末梢亦見發(fā)紺。兒童期發(fā)生二尖瓣狹窄者，心前區(qū)可見隆起，左乳頭移向左上房，并有胸骨左緣處收縮期抬舉樣搏動，中度以上狹窄患者心臟濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴大，表示肺動脈和右心室增大。頸靜脈搏動明顯，表明存在嚴重肺動脈高壓。 3.并發(fā)癥 ⑴心律失常：以房性心律失常最多見，先出現(xiàn)房性早搏，以后房性心動過速，心房撲動，陣發(fā)性心房顫動直至持久性心房顫動。左心房壓力增高導致的左心房擴大和風濕炎癥引起的左心房壁纖維化是心房顫動持續(xù)存在的病理基礎。心房顫動降低心排血量，可誘發(fā)或加重心力衰竭。出現(xiàn)心房顫動后，心尖區(qū)舒張期隆隆雜音的收縮期前增強可消失，快速心房顫動時心尖區(qū)舒張期隆隆雜音可減輕或消失，心率減慢時又明顯或出現(xiàn)。 ⑵充血性心力衰竭和急性肺水腫：50%～75%的患者發(fā)生充血性心力衰竭，為二尖瓣狹窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常見誘因，在女性患者中妊娠和分娩亦常誘發(fā)心力衰竭。急性肺水腫是重度二尖瓣狹窄的急重并發(fā)癥，多發(fā)生于劇烈體力活動，情緒激動，感染，突發(fā)心動過速或快速心房顫動時，在妊娠和分娩時更易誘發(fā)。上述情況下心室率明顯加快，左心室舒張充盈時間縮短；肺循環(huán)血量增加；左心房壓力明顯升高，導致肺毛細血管壓力增高，血漿滲出至組織間隙或肺泡內(nèi)，從而引起急性肺水腫。 ⑶栓塞：以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于四肢、腸、腎和脾等臟器，栓子多來自擴大的左心耳伴心房顫動者。右心房來源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。 ⑷肺部感染：本病患者常有肺靜脈壓力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出現(xiàn)肺闊別感染后往往加重或誘發(fā)心力衰竭。 ⑸亞急性感染性心內(nèi)膜炎：較少見。三、醫(yī)技檢查 1.X線檢查：最早的改變是左心緣的左心房弧度明顯，肺動脈主干突出，肺靜脈增寬，右前斜位鋇劑透視可見擴張的左心房壓迫食道。病變嚴重時，左心房和右心室明顯增大，后前位片示心影右緣呈雙重陰影，肺門陰影加深，主動脈弓較小。左心室一般不大。當左心房壓力達2.7kPa(20mmHg）時，中下肺可見KerleyB線。長期肺淤血后含鐵血黃素沉積，雙下肺野可出現(xiàn)散在的點狀陰影。老年患者常有二尖瓣鈣化，青壯年亦不少見。 2.心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄者心電圖可正常。特征性的改變?yōu)镻波增寬且呈雙峰形，提示左心房增大。合并肺動脈高壓時，顯示右心室增大，電軸右偏。病程晚期常合并心房顫動。 3.超聲心動圖檢查：是最敏感和特異的無創(chuàng)性診斷方法，對確定瓣口面積和跨瓣壓力階差，判斷病變的程度，決定手術方法以及評價手術的療效均有很大價值。二維超聲心動圖上可見二尖瓣前后葉反射增強，變厚，活動幅度減小，舒張期前葉體部向前膨出呈氣球狀，瓣尖的前后葉距離明顯縮短，開口面積減小。M型超聲可見舒張期充盈速率下降，正常的雙峰消失，E峰后曲線下降緩慢，二尖瓣前葉，后葉于舒張期呈從屬于前葉的同向運動，即所謂城垛樣改變。左心房擴大，右心室肥大及右心室流出道變寬。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過二尖瓣。示舒張期二尖瓣前葉穹形改變，左心房及左心室增大 4.放射性核素檢查：放射性核素血池顯像示左心房擴大，顯象劑濃聚和通過時間延長，左心室不大。肺動脈高壓時，可見肺動脈主干和右心室擴大。 5.右心導管檢查：右心室，肺動脈及肺毛細血管壓力增高，肺循環(huán)阻力增大，心排血量減低。穿刺心房間隔后可直接測定左心房和左心房的壓力，二尖瓣狹窄早期舒張期跨瓣壓力階差正常，隨著病情加重，壓力階差增大，左心房收縮時壓力曲線呈高大的a波。四、診斷依據(jù) 1.左心房衰竭期：由慢性肺充血引起，有勞力性呼吸困難、紫紺、咯血及咳嗽，少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫。體征有二尖瓣面容，心尖區(qū)可聽到局限、低調(diào)、隆隆樣舒張中、晚期雜音，呈遞增型，并有收縮期前增強，可伴有舒張期細震顫。心尖部第一心音亢進，二尖瓣開放拍擊音和肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，有時分裂。 2.右心衰竭期：由長期肺動脈高壓引起右心衰竭。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進分裂，并有舒張早期吹風樣雜音，向胸骨左緣三至四肋間傳導，稱“Graham Steell雜音”。在三尖瓣區(qū)有高調(diào)全收縮期雜音，系相對性三尖瓣關閉不全所致。 3.X線檢查：有左心房增大，肺動脈段突出，右心室增大，肺門陰影增加，主動脈結變小。 4.心電圖：示二尖瓣P波，右心室肥厚，部分伴有心房顫動。 5.超聲心動圖檢查：可顯示瓣口狹窄程度，瓣膜活動度及增厚情況，左心房及右心室內(nèi)徑增大。五、容易誤診的疾病 發(fā)現(xiàn)心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音并有左心房擴大，即可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可明確診斷。臨床上二尖瓣狹窄應與下列情況的心尖區(qū)舒張期雜音鑒別： 1.急性風濕性心臟炎：心尖區(qū)有高調(diào)，柔和的舒張早期雜音，每日變化較大，風濕活動控制后，雜音可消失。這是因為心室擴大，二尖瓣相對狹窄所致，即Carey-Coombs雜音。 2.“功能性”二尖瓣狹窄：見于各種原因所致的左心室擴大，二尖瓣口流量增大，或二尖瓣在心室舒張期受主動脈返流血液的沖擊等情況，如大量左至右分流的動脈導管未閉和心室間隔缺損，主動脈瓣關閉不全等，此雜音歷時較短，無開瓣音，性質(zhì)較柔和，吸入亞硝酸異戊酯雜音減低，應用升壓藥后雜音加強。 3.左房黏液瘤：為心臟原發(fā)性腫瘤中最常見者。臨床癥狀和體征與二尖瓣狹窄相似，但呈間歇性，隨體位而變更，一般無開瓣音而可聽到腫瘤撲落音，心房顫動少見而易有反復的周圍動脈栓塞現(xiàn)象。超聲心動圖表現(xiàn)為二尖瓣后面收縮期和舒張期均可見一團云霧狀回聲波。心導管檢查顯示左心房壓力明顯升高，選擇性造影示左心房內(nèi)充盈缺損。后者目前已少用，因有促使瘤栓脫落的可能。 4.三尖瓣狹窄：胸骨左緣下端聞及低調(diào)的隆隆樣舒張期雜音，吸氣時因回心血量增加可使雜音增強、呼氣時減弱。竇性節(jié)律時頸靜脈a波增大。二尖瓣狹窄舒張期雜音位于心尖區(qū)，吸氣時無變化或減弱。超聲心動圖可明確診斷。 5.原發(fā)性肺動脈高壓：多發(fā)生于女性患者，無心尖區(qū)舒張期雜音和開瓣音，左心房不擴大，肺動脈術嵌壓和左心房壓力正常。六、治療原則 1.代償期治療：適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，保護心功能；對風濕性心臟病患者應積極預防鏈球菌感染與風濕活動以及感染性心內(nèi)膜炎。 2.失代償期治療：出現(xiàn)臨床癥狀者，宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入。右心衰竭明顯或出現(xiàn)快速心房顫動時，用洋地黃類制劑可緩解癥狀，控制心室率。出現(xiàn)持續(xù)性心房顫動一年以內(nèi)者，應考慮藥物或電復律治療。對長期心力衰竭伴心房顫動者可采用抗凝治療，以預防血栓形成和動脈栓塞的發(fā)生。 治療的關鍵是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術方法有： ⑴經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊分離術。這是一種介入性心導管治療技術，其適應證為單純二尖瓣狹窄。此方法能使二尖瓣口面積擴大至2.0cm2以上，明顯降低二尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力，提高心臟指數(shù)，有效地改善臨床癥狀。經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊分離術不損害瓣下結構，操作熟練者，亦可避免并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開胸，較為安全，患者損傷小，康復快，近期療效已肯定。 ⑵二尖瓣分離術有閉式和直視式兩種。閉式多采用經(jīng)左心室進入使用擴張器方法，對隔膜型療效最好。手術適應癥為患者年齡不超過55歲，心功能在2～3級，近半年內(nèi)無風濕活動或感染性心內(nèi)膜炎，術前檢查心房內(nèi)無血栓，不伴有或僅有輕度二尖瓣關閉不全或主動脈瓣病變且左心室不大。合并妊娠而需手術者宜在孕期6月以內(nèi)進行。對中度或重度二尖瓣關閉不全；疑有心房內(nèi)血栓形成；瓣膜重度鈣化或腱索明顯融合縮短的患者，應行直視式分離術。 ⑶人工瓣膜替換術指征為心功能在3～4級，伴有明顯二尖瓣關閉不全和（或主動脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴重鈣化以致不能分離修補；鈣化粥樣瘤引起狹窄者。常用機械瓣或生物瓣。機械瓣經(jīng)久耐用，不致鈣化或感染，但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治療，但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機械性損傷而失效。 3.治愈標準：二尖瓣手術或經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術后癥狀基本消失，心功能基本恢復正常，超聲心動圖示二尖瓣活動功能大致正常。2019年04月23日2152
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