惡性肥大細(xì)胞增多癥

惡性肥大細(xì)胞增多癥是一種與免疫功能相關(guān)的罕見疾病。由于皮膚、骨髓和其他內(nèi)臟器官所含肥大細(xì)胞的數(shù)量增加，釋放出的物質(zhì)可引起過敏癥狀和炎癥反應(yīng)，從而導(dǎo)致疾病發(fā)生。

主要癥狀表現(xiàn)為皮膚損害和全身病變。皮膚損害包括紅疹、風(fēng)疹、風(fēng)團(tuán)、硬結(jié)節(jié)、全身潮紅并伴有瘙癢；全身病變包括腹痛、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀。

基本病因

惡性肥大細(xì)胞增多癥的病因不明，可能為常染色體顯性遺傳，部分患者有家族史。

高危人群

下述人群更容易患惡性肥大細(xì)胞增多癥，需加以注意：

• 有惡性肥大細(xì)胞增多癥家族史的人群

皮膚損害是惡性肥大細(xì)胞增多癥最早出現(xiàn)的癥狀，多與過敏反應(yīng)有關(guān)。隨著病情發(fā)展，癥狀可能波及多個(gè)器官，甚至出現(xiàn)全身性肥大細(xì)胞病。

典型癥狀

• 皮膚病變：皮膚病變是最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為皮疹、風(fēng)疹、風(fēng)團(tuán)、皮膚潮紅瘙癢。
• 系統(tǒng)病變：惡心、嘔吐、全身酸痛等。
• 骨髓及骨質(zhì)病變：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、不明原因的骨質(zhì)疏松。
• 其他癥狀：不明原因的頭痛、體重減輕。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 惡性肥大細(xì)胞增多癥晚期有肝脾及淋巴結(jié)腫大，其它內(nèi)臟亦可受累
• 常并發(fā)消化道潰瘍和慢性腹瀉

惡性肥大細(xì)胞增多癥的原因不明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

醫(yī)生根據(jù)患者典型癥狀、觸診檢查和組織學(xué)活檢結(jié)果來確診。具體檢查方法如下：

• 視診、觸診檢查：初步檢查是否為惡性肥大細(xì)胞增多癥。
• 病理學(xué)檢查：醫(yī)生在顯微鏡下觀察患者細(xì)胞，若發(fā)現(xiàn)患者組織細(xì)胞染色后有顏色不同的顆粒即可確診。

醫(yī)生根據(jù)患者癥狀和嚴(yán)重程度選擇治療藥物，部分患者需輔以紫外線照射治療。

藥物治療

• 抗組胺藥物：如枸地氯雷他定、西替利嗪等。這類藥物可很快控制肥大細(xì)胞增多導(dǎo)致的皮膚癥狀，如皮膚瘙癢、風(fēng)疹、風(fēng)團(tuán)、全身潮紅的癥狀，對緩解惡心、嘔吐等其他全身性癥狀也有一定作用。
• 肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定藥物：如酮替芬、色甘酸鈉。這類藥物可直接抑制肥大細(xì)胞釋放的致病因子，與抗組胺類藥物聯(lián)合使用，能更好地控制癥狀。
• 糖皮質(zhì)激素類藥物：如曲安奈德、醋酸潑尼松。這類藥物可在短期內(nèi)控制嚴(yán)重肥大細(xì)胞增多造成的瘙癢、風(fēng)疹等癥狀，大劑量使用還可減輕嚴(yán)重全身性癥狀和急性癥狀。

其他治療方法

口服甲氧補(bǔ)骨脂素輔以紫外線 UVA 照射，可使大多數(shù)患者皮膚損害減退。

• 不要抓撓：減少皮膚損傷。
• 注意個(gè)人衛(wèi)生：保持皮膚清潔與濕潤，防止感染。夏季大量出汗后及時(shí)清洗，如果天氣干燥，可用身體乳。
• 合理飲食：控制攝入組胺釋放劑、海鮮及辛辣食物、姜、蒜等刺激性食物，禁止飲酒。
• 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。