法洛四聯(lián)癥

這是一個(gè)4歲9個(gè)月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實(shí)施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門診查彩超提示患者左肺動(dòng)脈狹窄同時(shí)伴大量的肺動(dòng)脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強(qiáng)CT檢查，檢查進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動(dòng)脈總干增寬并與左、右肺動(dòng)脈均形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開口狹窄，筆者建議患者及時(shí)手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，探查左、右肺動(dòng)脈發(fā)育可，無明顯狹窄。筆者將肺動(dòng)脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動(dòng)脈遠(yuǎn)端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達(dá)98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠(yuǎn)期有可能會(huì)因?yàn)闅堄喙Ｗ琛⒎蝿?dòng)脈瓣反流而引起右心室擴(kuò)張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補(bǔ)片引起的肺動(dòng)脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈總干與右室流出道擴(kuò)張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動(dòng)脈與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開口狹窄，其會(huì)加重肺動(dòng)脈瓣反流，上述進(jìn)程一旦開啟便會(huì)循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時(shí)處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過這個(gè)病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長在術(shù)后一定要堅(jiān)持定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題。

這是一個(gè)11歲的女孩，9年前因患法洛四聯(lián)癥合并單支右冠、左前降支橫跨右室流出道在我院行法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，當(dāng)時(shí)用14#螺紋Gortex管道將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接，隨訪中患者出現(xiàn)了右室流出道的殘余梗阻。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。手術(shù)沿原手術(shù)切口進(jìn)胸，縱隔腔內(nèi)粘連較重，Gortex管道與胸壁黏連緊密，小心分離黏連，避免損傷管道、防止發(fā)生大出血；進(jìn)胸后，逐步分離出正常結(jié)構(gòu)，建立體外循環(huán)，心臟停跳下，探查發(fā)現(xiàn)：右室流出道內(nèi)存在異常肥厚肌束，橫亙其內(nèi)影響血流的通過，將異常肥厚肌束離斷、部分切除；同時(shí)將原螺紋Gortex管道去除，并采用自制的22#帶三瓣Gortex管道重新將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周順利出院。通過這個(gè)病例我想告訴大家：（一）法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需要長期隨訪，術(shù)后患者有出現(xiàn)殘余梗阻的可能性。（二）對(duì)于施行跨瓣補(bǔ)片或者用管道將肺動(dòng)脈與右室流出道連接的患者，由于沒有肺動(dòng)脈瓣的存在，會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈存在大量的返流，長時(shí)間會(huì)導(dǎo)致右心室擴(kuò)張、心功能不全、心律失常甚至猝死的發(fā)生，因此家長應(yīng)該引起重視，術(shù)后需要進(jìn)行密切的隨訪。二次手術(shù)相交一次手術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高，原因在于經(jīng)過一次手術(shù)后，胸腔內(nèi)會(huì)發(fā)生粘連，部分患者心臟與胸壁緊密粘連，進(jìn)胸時(shí)會(huì)有危險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)心臟破裂、大出血；此外，將正常結(jié)構(gòu)游離出需要花費(fèi)時(shí)間，甚至需要借助體外循環(huán)或者在心臟停跳后進(jìn)行分離，這些均會(huì)增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。不過家長也不必過于緊張，有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心與醫(yī)師通常能夠妥善處理上述問題。

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機(jī)達(dá)到萬米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無法代償?shù)?，很快就?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。