法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病。基本病理解剖改變?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會(huì)是法洛氏四聯(lián)癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現(xiàn):有一部分比較輕的法四患者可無明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現(xiàn)為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數(shù)法四患者可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。 體格檢查：部分患者生長發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。 一、對(duì)于無明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個(gè)月至 1 歲進(jìn)行手術(shù);(部分輕型法四,我中心可行右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應(yīng)進(jìn)行急診手術(shù); 術(shù)后跨肺動(dòng)脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術(shù)效果滿意。術(shù)后保留輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣反流，降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣再手術(shù)率; 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內(nèi)外早期手術(shù)死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級(jí)預(yù)防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）目前的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較低，在有經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟專科醫(yī)院手術(shù)成功率可達(dá)98%以上，且術(shù)后長期生存率滿意，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)報(bào)道簡單法洛四聯(lián)癥的患兒術(shù)后25年生存率在94.5%以上，合并其他畸形的復(fù)雜型法洛四聯(lián)癥長期生存率亦超過90%。針對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，同時(shí)合并肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥，肺動(dòng)脈瓣跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)是最常見的手術(shù)方式，但是由于喪失瓣膜結(jié)構(gòu)完整性和誘發(fā)慢性嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流，術(shù)后遠(yuǎn)期會(huì)出現(xiàn)右心室功能不全，進(jìn)而可能會(huì)影響生活質(zhì)量。 與跨瓣環(huán)手術(shù)相比，應(yīng)用肺動(dòng)脈瓣保留技術(shù)以長期保持右心室功能將更為有利于法洛四聯(lián)癥患兒遠(yuǎn)期的生存質(zhì)量。但是，對(duì)于肺動(dòng)脈瓣是否可以保留，則需要心臟外科醫(yī)師術(shù)前充分的評(píng)估和術(shù)中準(zhǔn)確的判斷，在把握嚴(yán)格指征的同時(shí)，避免一些誤區(qū)而最終影響患兒的手術(shù)效果。 1）肺動(dòng)脈瓣保留技術(shù)與跨瓣環(huán)手術(shù)相比，其術(shù)后的臨床優(yōu)勢(shì)已經(jīng)毋容置疑，只要解剖條件合適，目前肺動(dòng)脈瓣保留技術(shù)已經(jīng)成為首選。在我院開展的法洛四聯(lián)癥手術(shù)中也已經(jīng)把保留肺動(dòng)脈瓣技術(shù)作為首選，只要患兒條件合適，我們都會(huì)盡全力給予保留肺動(dòng)脈瓣，讓患兒獲得更好的手術(shù)效果和術(shù)后生活質(zhì)量，盡量讓患兒能和正常寶寶一樣健康成長。 2）不是所有的法洛四聯(lián)癥均可以采取肺動(dòng)脈瓣保留技術(shù)，也不能完全否認(rèn)跨瓣環(huán)手術(shù)的效果，如果患兒的肺動(dòng)脈瓣環(huán)存在嚴(yán)重的發(fā)育不良，跨瓣環(huán)手術(shù)是首選。 3）適當(dāng)?shù)脑缙谑中g(shù)會(huì)增加保留肺動(dòng)脈瓣的概率，部分法洛四聯(lián)癥患兒可提前至3-6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)矯治，具體手術(shù)時(shí)機(jī)需由小兒心臟外科醫(yī)師依據(jù)檢查和患兒狀況綜合評(píng)估后決定。 4）針對(duì)符合根治手術(shù)的法洛四聯(lián)癥，跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)適用于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良（瓣葉融合、單葉瓣）、肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良（即肺動(dòng)脈瓣 Z 值＜–3）等情況，而對(duì)于肺動(dòng)脈瓣葉和瓣環(huán)發(fā)育較好（Z 值＞–2）則盡可能采取肺動(dòng)脈瓣保留技術(shù)?？紤]到個(gè)體差異，上述指征的把握需根據(jù)患兒的解剖特性和臨床狀況等進(jìn)行個(gè)體化評(píng)價(jià)來決定采取更為有利的術(shù)式。 如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）病人出生后即表現(xiàn)為青紫發(fā)紺，且隨著年齡的增長發(fā)紺會(huì)越來越明顯，同時(shí)出生后早期還有呼吸快，伴有陣發(fā)性的呼吸困難，多在劇烈哭鬧后更為明顯，甚至出現(xiàn)缺氧發(fā)作。另外，由于組織缺氧，常發(fā)生喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，體力和活動(dòng)耐力均較同齡人差，年長兒出現(xiàn)蹲踞等表現(xiàn)。前面已經(jīng)了解了法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時(shí)機(jī)，那么手術(shù)的方式應(yīng)該如何選擇呢？所有的法洛四聯(lián)癥都能做根治手術(shù)嗎？還是有些法洛四聯(lián)癥只能先做姑息手術(shù)？根治手術(shù)或姑息手術(shù)又該如何選擇呢？相信大家對(duì)以上這些問題都迫切想知道答案。通過下面的簡單介紹，相信這些問題你們都能找到答案。 一、姑息手術(shù) 姑息手術(shù)的目的是通過增加肺動(dòng)脈血流，一方面改善缺氧青紫，提高動(dòng)脈血氧飽和度，另一方面促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育，為后期的根治手術(shù)創(chuàng)造條件。 法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)方式通常有兩種：1）鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)，通過使用人造血管使鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間建立連接，使主動(dòng)脈內(nèi)的血流通過該人造血管進(jìn)入到肺動(dòng)脈里面，以改善缺氧癥狀，并促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育；2）右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，通過疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)或僅局限于右室流出道的補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，并保留室間隔缺損。姑息手術(shù)后需要進(jìn)行密切觀察和定期的隨訪，通常在姑息手術(shù)后半年至1年內(nèi)完成根治手術(shù)。 二、根治手術(shù) 法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，即通過一次手術(shù)把法洛四聯(lián)癥所有的心臟畸形均進(jìn)行矯治，簡單描述包括室間隔缺損的修補(bǔ)，同時(shí)剪除右心室部分肥厚肌束，疏通右心室流出道，并利用自體心包補(bǔ)片或人造補(bǔ)片行右室流出道，肺動(dòng)脈跨瓣或保留瓣膜的肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 三、根治手術(shù)或姑息手術(shù) 1）單純法洛四聯(lián)癥，只要肺動(dòng)脈發(fā)育條件尚可，均首選行一期根治手術(shù)。目前，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥均可以直接行一期根治手術(shù)，但是遇到如下一些特殊情況：①右心室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育不良，②或肺動(dòng)脈缺失伴有較大的體肺側(cè)支，③或冠狀動(dòng)脈畸形難以施行右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，也不宜施行心外管道者，應(yīng)先做姑息手術(shù)，其基本目的是建立體-肺動(dòng)脈分流，以增加肺動(dòng)脈內(nèi)血流，待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做二期根治手術(shù)。 2）如何判斷法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈發(fā)育情況以決定是否能行根治手術(shù)。通常評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈發(fā)育情況的指標(biāo)主要是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）這兩個(gè)指標(biāo)。一般情況下，如果肺動(dòng)脈發(fā)育良好， McGoon比值大于1.2，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2，左心室舒張末期容積指數(shù)大于30ml/ m2，可行一期根治手術(shù)；如果McGoon比值在1.0-1.2，Nakata指數(shù)在120-150mm2/m2，則處于行根治手術(shù)的臨界狀態(tài)，需要術(shù)中根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷；如果McGoon比值小于1.0，Nakata指數(shù)小于120mm2/m2，則代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不適合行一期根治手術(shù)。當(dāng)然，上述指標(biāo)也并非能否根治手術(shù)的絕對(duì)指標(biāo)，具體是否能行根治手術(shù)，則需由外科醫(yī)生結(jié)合患者具體病情綜合分析決定。 如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。

法洛四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈閉鎖動(dòng)脈閉鎖姑息手術(shù)主要包括體肺分流和右室肺動(dòng)脈連接（改良brock術(shù)和改良sano術(shù)常用）。術(shù)后缺氧會(huì)改善，延長了壽命，增加了存活率，同時(shí)促進(jìn)了肺動(dòng)脈發(fā)育，肺動(dòng)脈發(fā)育到可以根治的標(biāo)準(zhǔn)就可以二期做根治手術(shù)。