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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 嗯，這個(gè)是如何判斷三人證是輕型還是重型，我看你說的輕型可以用的小結(jié)口，其他的不行，輕型和重型要看幾幾點(diǎn)，第一點(diǎn)呢，看這個(gè)主動(dòng)脈臍跨的程度啊，主動(dòng)脈齊跨的程度是多大，嗯，一般的是四聯(lián)癥，典型四聯(lián)癥都是50%，但有些四聯(lián)癥呢，它三十百分之二十啊，這種情況，但室缺呢，還是一樣的是缺，另外就是看肺動(dòng)脈的發(fā)育啊，肺動(dòng)脈的發(fā)育程度啊，肺動(dòng)脈發(fā)育程度好，然后肺動(dòng)脈瓣黃又好。 病人又沒有子紺，呃，飽和度是飽和的，也就是大于95%啊，這種情況就是基本上可以右側(cè)切口。 當(dāng)然我們要做，做之前的話要做CT確認(rèn)一下我剛才說的這幾點(diǎn)就好了，另外就是心臟轉(zhuǎn)位的情況，心臟轉(zhuǎn)位不要左左轉(zhuǎn)位太明顯，當(dāng)然這些成情況，我說的這些東西都是一個(gè)輕重的一個(gè)判斷，不是絕對判斷，那基本上是這些，這些就幾乎可以來覆蓋這些情況，嗯，主動(dòng)脈氣化程度，病人子紺程度，肺動(dòng)脈發(fā)育情況，肺動(dòng)脈瓣黃的發(fā)育情況，半下流食道狹窄是不是特別的，嗯，彌漫，嗯，這些都是指標(biāo)哈，這個(gè)這個(gè)需要還是需要專業(yè)的大夫來看一看，而且不只是專越大夫的，要非常有經(jīng)驗(yàn)的大夫來做才行，嗯，來看基本上輕型的非非紫紺型的四聯(lián)癥都可以做右側(cè)信號。 呃，下一個(gè)問題。2022年07月10日
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么首先我們來講講這個(gè)什么叫法洛斯四連癥??？法洛氏四連癥為什么它是一個(gè)比較復(fù)雜的毛病，法洛氏四聯(lián)癥四連癥就是說它有四個(gè)病。 啊，這四個(gè)病呢，在左邊列出來了啊，時(shí)間隔缺損，主動(dòng)脈起跨，肺動(dòng)脈狹窄，右行使肥厚啊。 這個(gè)呢，有可能很多家長也也都百度過，也都看過啊，那么這四個(gè)病，那么這個(gè)四個(gè)病在一起，它它它一般來說都是打包的在一起的啊，呃，不會缺一個(gè)，也不會多一個(gè)。 但是呢，有些網(wǎng)上說還有法五還有法三啊，那個(gè)都不是不是科學(xué)的說法啊，所謂的法羅斯四聯(lián)癥，它其實(shí)是一種病理改變，那么什么叫一種病理改變呢？就是我們從右邊的這個(gè)圖來看。 就我們可以把心臟里面的這個(gè)血流的通路看成是一條馬路啊，那么我們邊上我畫了啊，就就這個(gè)馬路，馬路當(dāng)中呢，有個(gè)虛線的隔離帶，這個(gè)隔離帶啊，我們平常的馬路呢，隔離帶兩邊嘛，就是兩條車道啊，那么兩條車道應(yīng)該是一樣寬的。 但是呢，我法羅斯斯聯(lián)癥呢，在修這個(gè)隔離帶的時(shí)候呢，它就出問題了，就是有一條格它是對的，就我們的室間隔的位置它正確的，但是呢，這個(gè)動(dòng)脈啊，在發(fā)育的時(shí)候它偏了。 它偏了，那么就是主動(dòng)脈那邊呢，它分的多了一點(diǎn)，肺動(dòng)脈那邊呢，它就缺少了一點(diǎn)啊。2022年06月02日297
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 他剛呱呱墜地就判定“活到20歲的概率僅為10%”，卻愛上滑雪成為一名運(yùn)動(dòng)員；他5歲前，接受了2次開胸手術(shù)，20歲卻登上冬奧之巔；他收獲13枚單板滑雪金牌，是常勝冠軍卻暫別賽場，玩起了樂隊(duì)；他35歲“高齡”再迎冬奧，開啟職業(yè)生涯謝幕戰(zhàn)，創(chuàng)造“單板運(yùn)動(dòng)員只有兩種，一種是肖恩.懷特，一種是其他人”的傳奇人生?？烧l能想到，這樣一位具有傳奇經(jīng)歷的世界冠軍肖恩懷特，其實(shí)患有復(fù)雜型先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，但這并沒有影響他挑戰(zhàn)極限、書寫傳奇，也讓普通大眾重新認(rèn)識先天性心臟病。那么，法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的先天性心臟病呢？如何在胎兒期和嬰兒期準(zhǔn)確診斷法洛四聯(lián)癥？胎兒確診法洛四聯(lián)癥，是該“留”還是“流”？這類患兒手術(shù)后可以正常參加體育活動(dòng)嗎？下面，由心臟中心醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)給大家科普一下吧。什么是法洛四聯(lián)癥？1888年，由EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，將其命名為“藍(lán)色疾病“，并首次描述了疾病的由四種畸形組成，包括室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚，是一種最常見的紫紺型先天性心臟病。因體內(nèi)動(dòng)脈血和靜脈血發(fā)生混合而缺氧逐漸出現(xiàn)紫紺，即皮膚、粘膜呈青紫色，而不是正常的紅潤膚色，俗稱藍(lán)寶寶（bluebaby）。法洛四聯(lián)癥主要有哪些癥狀和表現(xiàn)呢？1.???發(fā)紺：是缺氧的表現(xiàn)，多在口唇和指甲出現(xiàn)青紫，出現(xiàn)的早晚和疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。出生時(shí)不明顯，隨著年齡增長和肺動(dòng)脈狹窄的加重，其程度而加重。2.???缺氧發(fā)作：3個(gè)月開始出現(xiàn)，6個(gè)月后多見。多在嬰兒吃奶或哭鬧時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸加快，發(fā)紺明顯加重，意識喪失。主要是由于右室流出道受到刺激而劇烈收縮。3.???蹲踞：是患兒活動(dòng)后常出現(xiàn)的一種特征性姿態(tài)，其通過蹲踞來緩解呼吸困難和發(fā)紺4.???生長發(fā)育落后和杵狀指。如何在胎兒期和嬰兒期診斷法洛四聯(lián)癥？大多數(shù)法洛四聯(lián)癥寶寶可在胎兒時(shí)期通過心臟超聲可以確診和評估，可在孕20周左右發(fā)現(xiàn)。但是，由于胎兒心臟在孕中晚期仍處于發(fā)育階段，對于肺動(dòng)脈的發(fā)育情況還需要定期復(fù)查（建議每隔四周）。此外，還需要注意一側(cè)肺動(dòng)脈缺如或是肺動(dòng)脈瓣缺如這些特殊情況。而在出生后，由于肺循環(huán)阻力還比較高，肺動(dòng)脈瓣狹窄程度還不重，還需視病情每隔1~2個(gè)月復(fù)查心臟超聲。法洛四聯(lián)癥如何治療？應(yīng)遵循早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療的原則。目前推薦最佳手術(shù)年齡為3-9個(gè)月，廣東省婦幼保健院已成立心臟中心專家門診，擁有全面、專業(yè)、高水平的心臟醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，可對產(chǎn)前、產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病患兒實(shí)行“產(chǎn)前診斷和評估，產(chǎn)后一體化診療及術(shù)后隨訪”的模式，針對法洛四聯(lián)癥寶寶的不同病情，結(jié)合心臟超聲和心臟CT，制定個(gè)性化治療方案。將手術(shù)治療提到疾病典型癥狀出現(xiàn)之前，為孩子的生長發(fā)育爭取寶貴的時(shí)間。心臟中心鄒鵬主任醫(yī)生也提醒：對于法洛四聯(lián)癥，術(shù)前對肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣的超聲評估尤為重要。如肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育較好，可做單純修復(fù)的根治手術(shù)，可以保留肺動(dòng)脈瓣；如果肺動(dòng)脈發(fā)育不算差，可以在6個(gè)月后擇期行根治手術(shù)；如果肺動(dòng)脈發(fā)育很差，寶寶伴有嚴(yán)重的青紫，需要在新生兒期行中央分流手術(shù)。最近5年多來，本中心已接診60余例胎兒法洛四聯(lián)癥，并在出生后成功進(jìn)行手術(shù)，90%以上獲得良好的效果，術(shù)后完全可以像正常孩子一樣生活、學(xué)習(xí)、運(yùn)動(dòng)，多數(shù)無需終生服藥。診斷法洛四聯(lián)癥，寶寶仍然可以正常生活心臟中心孫善權(quán)主任介紹：先心病曾讓不少人談“心”色變，認(rèn)為這個(gè)病無藥可救，或者就算是能治也需花費(fèi)大量金錢與時(shí)間。未經(jīng)過心臟?？婆嘤?xùn)的基層醫(yī)生也可能存在對先心病的認(rèn)識不足,對一些諸如室（房）間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的“重判”，甚至將一些單純的永存左上腔靜脈，左室強(qiáng)光斑等正常的變異誤當(dāng)先心病，導(dǎo)致過度引產(chǎn)。其實(shí)，并非所有先心病患兒都要接受手術(shù)治療，甚至一些簡單、輕微的心臟畸形是可以“自愈”，對于復(fù)雜先心病，我們通過手術(shù)治療，也有很好的愈后。雖然法洛四聯(lián)癥是復(fù)雜的先天性心臟病，如確診，家長切記不能“病急亂投醫(yī)”，只要做出早發(fā)現(xiàn)，早診斷和早治療，寶寶仍會獲得跟正常寶寶的生活質(zhì)量和人生預(yù)期。就如傳奇人物肖恩·懷特一樣，他在正確的時(shí)機(jī)完成手術(shù)，避免了嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高了術(shù)后生活質(zhì)量。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2022年05月31日862
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 王主任你好，孩子一周歲做的四思手術(shù)，髖張補(bǔ)片，現(xiàn)在三歲了，肺動(dòng)脈重度反流，現(xiàn)在需要處理嗎？這個(gè)四人癥出現(xiàn)重度反流，有的時(shí)候也是正常的，一般來講四連癥的孩子啊，以前剛做四連癥根治的時(shí)候，大家都覺得近期效果很好，即使肺萬反流大家也不太關(guān)心，但是發(fā)現(xiàn)過了到了15年到20年的時(shí)候，那會兒開始有一個(gè)猝死的一個(gè)高峰，有些孩子突然就沒有了，然后呢，大家開始重視這個(gè)肺腦瓣反流，尤其是功能不好，三尖瓣反流這些情況，所以呢，一般來講都十幾年以后才出現(xiàn)問題，那么一般來講，這一兩歲，兩三歲，兩三年一般不會出現(xiàn)嚴(yán)重問題，但是你要定期復(fù)查啊，要定期復(fù)查看，嗯，不要等到心臟不行了的時(shí)候再說，所以每定期復(fù)查看，你這個(gè)資料不全，沒法跟你說，反正我們要看好多次。 指標(biāo)的，你F值多少，然后要做個(gè)核磁，真是那樣的話，要做核磁，要做心電圖，然后評估那幾個(gè)指標(biāo)，我們看看到不到需要干預(yù)的程度，所以所以得看。2022年05月29日288
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病?；静±斫馄矢淖?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會是法洛氏四聯(lián)癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現(xiàn):有一部分比較輕的法四患者可無明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現(xiàn)為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數(shù)法四患者可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。 體格檢查：部分患者生長發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。 一、對于無明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個(gè)月至 1 歲進(jìn)行手術(shù);(部分輕型法四,我中心可行右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應(yīng)進(jìn)行急診手術(shù); 術(shù)后跨肺動(dòng)脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術(shù)效果滿意。術(shù)后保留輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣反流，降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣再手術(shù)率; 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內(nèi)外早期手術(shù)死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級預(yù)防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。2022年03月19日933
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot, TOF）是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種類型，占紫紺型先天性心臟病的80%，約占所有先天性心臟病的12%。 一、法洛四聯(lián)癥的定義： 洛四聯(lián)癥，顧名思義，主要包括四種解剖畸形：右心室流出道狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥自然預(yù)后差，如果沒有手術(shù)，則一歲以內(nèi)死亡率可達(dá)25%，三歲以內(nèi)達(dá)40%，十歲以內(nèi)70%，四十歲以內(nèi)則95%死亡。其自然預(yù)后主要取決于右心室流出道狹窄的嚴(yán)重程度，絕大多數(shù)患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四聯(lián)癥應(yīng)該盡早手術(shù)治療。 二、法洛四聯(lián)癥的解剖特征： 1）右室流出道狹窄：狹窄范圍可自右心室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支?？蔀槁┒凡开M窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大。 2）室間隔缺損：缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。 3）主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％～95％。 4）右心室肥厚：是右室流出道狹窄的繼發(fā)改變。 右室流出道狹窄是法洛四聯(lián)癥最主要的病變，也是決定患兒的病理生理、臨床表現(xiàn)、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素，狹窄可隨時(shí)間推移而逐漸加重。本病可合并其他心血管畸形，如25％的四聯(lián)癥患兒為右位型主動(dòng)脈弓；其他如左上腔靜脈殘留、冠狀動(dòng)脈異常、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣缺如等。 今天我們科普了法洛四聯(lián)癥的定義和解剖特征，希望曉敏醫(yī)生的講解能夠讓您更直觀的認(rèn)識這個(gè)疾病。接下來的幾個(gè)部分我們還會繼續(xù)詳細(xì)介紹法洛四聯(lián)癥。如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。2021年12月02日956
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會導(dǎo)致沒有足夠的（藍(lán)色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進(jìn)行手術(shù)矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經(jīng)被稱為“藍(lán)嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動(dòng)脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運(yùn)動(dòng)進(jìn)行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進(jìn)入左心室，然后通過主動(dòng)脈泵出到身體各個(gè)部位提供氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。 患有TOF的孩子具有以下四個(gè)心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個(gè)孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動(dòng)脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導(dǎo)致嬰兒紫紺的原因。 3.主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因?yàn)樗梢钥朔枞蚍蝿?dòng)脈泵血。這是右室心肌超負(fù)荷工作的結(jié)果。 這些缺陷的結(jié)果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會隨著時(shí)間而加重。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍(lán)色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個(gè)跡象。當(dāng)血液中的氧氣含量低于正常水平時(shí)，就會發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個(gè)發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)沒有任何癥狀。如果肺動(dòng)脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動(dòng)脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時(shí)間的推移會惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴(yán)重癥狀?？赡馨l(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進(jìn)一步減少而導(dǎo)致的，從而使嬰兒變得更藍(lán)。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時(shí)甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關(guān)系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關(guān)。 是什么導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒有遺傳關(guān)聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經(jīng)生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個(gè)有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會進(jìn)行產(chǎn)前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會下令進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）以評估心臟結(jié)構(gòu)的任何問題以及該缺陷如何運(yùn)作。 出生后 兒科心臟病專家會傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項(xiàng)測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評估兒童胸部心臟的大小和空間關(guān)系。 心導(dǎo)管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術(shù)。許多兒童可以通過醫(yī)學(xué)治療，直到他們完全康復(fù)。更嚴(yán)重的形式可能需要早期干預(yù)，包括住院治療。 心導(dǎo)管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導(dǎo)管檢查術(shù)，但有時(shí)此操作有助于明確診斷。在嚴(yán)重的情況下，一些兒童會受益于在與肺動(dòng)脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術(shù) 患有 TOF 的兒童通常在三到六個(gè)月大時(shí)接受手術(shù)。對于大多數(shù)人來說，完整的修復(fù)手術(shù)是作為初始手術(shù)進(jìn)行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術(shù)是 Blalock-Taussig (BT) 分流術(shù)。 BT 分流術(shù)是放置在無名動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術(shù)修復(fù)包括： 關(guān)閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動(dòng)脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術(shù)也會用新瓣膜將右心室連接到肺動(dòng)脈。如果您的孩子有主肺主動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術(shù)或?qū)Ч芮蚰覕U(kuò)張術(shù)。雖然最初手術(shù)的目的是修復(fù)缺損，但有些孩子會出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預(yù)約和以及可能對體育活動(dòng)的限制。 在兒童時(shí)期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵缙谛呐K病的并發(fā)癥可能會在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風(fēng)險(xiǎn)。 患有TOF的人群行非心臟手術(shù)可能會給某些患者帶來風(fēng)險(xiǎn)，需要與心臟病專家進(jìn)行評估和討論。對于女性患者，懷孕也可能存在風(fēng)險(xiǎn)。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴(yán)重嗎2021年12月01日1372
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朱海龍主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟大血管外科 哦，這位患者是在問法勒斯四聯(lián)癥能根治嗎？法勒斯四聯(lián)癥的，呃，是可以根治的，這個(gè)，這個(gè)手術(shù)就是絕大部分，呃，都可以做根治，呃，但是呢，就是有一個(gè)問題呢，就是他這個(gè)我前面這個(gè)直播講過，就是肺動(dòng)脈瓣的問題。 呃，因?yàn)橛幸恍┻@個(gè)肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不太好的話呢，可能做手術(shù)的時(shí)候，呃，要跨過這個(gè)肺動(dòng)脈瓣兒，就是對這個(gè)肺，肺動(dòng)脈瓣呢有一個(gè)破壞，那么這個(gè)呢，可能對遠(yuǎn)期的效果呢，會有一些影響，如果呃，肺動(dòng)脈瓣兒很好的話，那保留肺動(dòng)脈瓣的話，那么它遠(yuǎn)期效果就非常好，跟正常還是差不多，這是一個(gè)根治性的手術(shù)。2021年10月12日439
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會第六屆心電生理與起博學(xué)分會小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會心電學(xué)分會第四屆委員會委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病，但是如果及時(shí)手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因?yàn)榧议L沒有重視，從而錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。因此了解法洛四聯(lián)癥對疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認(rèn)為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時(shí)期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢，說明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時(shí)，嘴唇、指甲等毛細(xì)血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個(gè)月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴(yán)重者可發(fā)生意識喪失、抽搐甚至死亡。同時(shí)，患者常伴有杵狀指、生長發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機(jī)會。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時(shí)候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴(yán)重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時(shí)，需要在24-48小時(shí)內(nèi)緊急進(jìn)行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時(shí)修正肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨，減少靜脈血直接混入動(dòng)脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動(dòng)脈發(fā)育差、不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過將鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，或用人工血管在升主動(dòng)脈/鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進(jìn)肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準(zhǔn)備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時(shí)接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時(shí)手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個(gè)月感染病毒，尤其是風(fēng)疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營養(yǎng)，同時(shí)盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因?yàn)榛純后w質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營養(yǎng)等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實(shí)力最強(qiáng)的兒童心臟病診療、科研和教學(xué)的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點(diǎn)學(xué)科，自治區(qū)紅十字會“救心行動(dòng)”指定單位，柳州市唯一一家“國家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點(diǎn)單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護(hù)人員40人，其中高級職稱8人，中級職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護(hù)室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進(jìn)的各種心臟病診治儀器，多項(xiàng)診療技術(shù)已經(jīng)達(dá)到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日815
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
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