-
易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡(jiǎn)介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國(guó)《小兒先天性心臟病介入治療專家共識(shí)》及《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識(shí)》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長(zhǎng)兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)心血管疾病專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)心血管病專業(yè)委員會(huì)兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)第六屆心電生理與起博學(xué)分會(huì)小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會(huì)心電學(xué)分會(huì)第四屆委員會(huì)委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病，但是如果及時(shí)手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因?yàn)榧议L(zhǎng)沒有重視，從而錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。因此了解法洛四聯(lián)癥對(duì)疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會(huì)因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會(huì)得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認(rèn)為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時(shí)期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢(shì)，說明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營(yíng)養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時(shí)，嘴唇、指甲等毛細(xì)血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個(gè)月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴(yán)重者可發(fā)生意識(shí)喪失、抽搐甚至死亡。同時(shí)，患者常伴有杵狀指、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機(jī)會(huì)。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時(shí)候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴(yán)重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對(duì)于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對(duì)于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時(shí)，需要在24-48小時(shí)內(nèi)緊急進(jìn)行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時(shí)修正肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨，減少靜脈血直接混入動(dòng)脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動(dòng)脈發(fā)育差、不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過將鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，或用人工血管在升主動(dòng)脈/鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進(jìn)肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準(zhǔn)備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時(shí)接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時(shí)手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個(gè)月感染病毒，尤其是風(fēng)疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營(yíng)養(yǎng)，同時(shí)盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因?yàn)榛純后w質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營(yíng)養(yǎng)等。一般叮囑家長(zhǎng)讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實(shí)力最強(qiáng)的兒童心臟病診療、科研和教學(xué)的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點(diǎn)學(xué)科，自治區(qū)紅十字會(huì)“救心行動(dòng)”指定單位，柳州市唯一一家“國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點(diǎn)單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護(hù)人員40人，其中高級(jí)職稱8人，中級(jí)職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護(hù)室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進(jìn)的各種心臟病診治儀器，多項(xiàng)診療技術(shù)已經(jīng)達(dá)到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日
815
0
0
法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
武開宏醫(yī)生的科普號(hào)
武開宏 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
心胸外科
4058粉絲16.8萬閱讀
高慧強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
高慧強(qiáng) 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
心力衰竭與瓣膜外科中心
570粉絲1.4萬閱讀
汪黎明醫(yī)生的科普號(hào)
汪黎明 主任醫(yī)師
南京市第一醫(yī)院
心胸血管外科
1064粉絲32.5萬閱讀