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2022年05月30日
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會導致沒有足夠的（藍色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進行手術矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經被稱為“藍嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運動進行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進入左心室，然后通過主動脈泵出到身體各個部位提供氧氣及營養(yǎng)物質。 患有TOF的孩子具有以下四個心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導致嬰兒紫紺的原因。 3.主動脈騎跨：主動向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因為它可以克服阻塞向肺動脈泵血。這是右室心肌超負荷工作的結果。 這些缺陷的結果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會隨著時間而加重。有時，肺動脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個跡象。當血液中的氧氣含量低于正常水平時，就會發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內沒有任何癥狀。如果肺動脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時間的推移會惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴重癥狀?？赡馨l(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進一步減少而導致的，從而使嬰兒變得更藍。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關。 是什么導致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒有遺傳關聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會進行產前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會下令進行胎兒超聲心動圖（心臟超聲）以評估心臟結構的任何問題以及該缺陷如何運作。 出生后 兒科心臟病專家會傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評估兒童胸部心臟的大小和空間關系。 心導管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術。許多兒童可以通過醫(yī)學治療，直到他們完全康復。更嚴重的形式可能需要早期干預，包括住院治療。 心導管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導管檢查術，但有時此操作有助于明確診斷。在嚴重的情況下，一些兒童會受益于在與肺動脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術 患有 TOF 的兒童通常在三到六個月大時接受手術。對于大多數(shù)人來說，完整的修復手術是作為初始手術進行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術是 Blalock-Taussig (BT) 分流術。 BT 分流術是放置在無名動脈和肺動脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術修復包括： 關閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術也會用新瓣膜將右心室連接到肺動脈。如果您的孩子有主肺主動脈側支動脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術。 法洛四聯(lián)癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術或導管球囊擴張術。雖然最初手術的目的是修復缺損，但有些孩子會出現(xiàn)肺動脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預約和以及可能對體育活動的限制。 在兒童時期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進行隨訪，因為早期心臟病的并發(fā)癥可能會在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風險。 患有TOF的人群行非心臟手術可能會給某些患者帶來風險，需要與心臟病專家進行評估和討論。對于女性患者，懷孕也可能存在風險。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴重嗎2021年12月01日1372
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孫家祥副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 心胸外科 1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術治療最佳時機一般是6-12個月。 7.未經手術治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因為心臟聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術干預。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進行。 14.手術治療是存在風險和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術。 15.術后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術方法不止一種，這些手術方法不能互相比較，并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。2020年07月08日1677
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2019年07月15日1433
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張坡副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 心血管內科 心臟超聲檢查需患兒安靜配合，小兒由于檢查恐懼往往哭鬧亂動，無法取得準確檢查結果。這就需要使用鎮(zhèn)靜藥物。常用的鎮(zhèn)靜藥物為10%的水合氯醛，每公斤體重0.5ml（如10kg小兒，用5ml），采用肝門注入（保留灌腸）或口服方式（藥物較苦，部分患兒可能不愿喝），采用保留灌腸方式時，家屬需自備衛(wèi)生紙，捏好患兒臀部約10分鐘，防止藥物流出，以利吸收。注意事項：1.入院前最好先稱好患兒體重，以節(jié)約時間；2.由于水合氯醛鎮(zhèn)靜作用中等，且用量較小，最好檢查當日讓患兒5點左右起床，檢查前最好不讓患兒睡覺，用藥物后鎮(zhèn)靜效果更理想；3.最好在患兒大便后灌腸，以免灌藥刺激后患兒排便，影響藥物吸收；4.患兒鎮(zhèn)靜后，家長需注意避免患兒睡覺姿勢不正確影響呼吸，引起窒息；4.檢查用量的水合氯醛劑量小，對患兒健康沒有影響。本文系張坡醫(yī)生授權好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年04月22日9008
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朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產后提早到產前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關心的常見問題進行了總結，希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動后蹲踞現(xiàn)象（活動后需要蹲下來休息一會兒，緩解后繼續(xù)活動，如此反復）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復雜病變，可能需要增強CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴重，沒有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個月的時候進行根治性手術。第二、嚴重缺氧、反復缺氧發(fā)作，需要盡早手術，哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進行一次性根治手術，在我們醫(yī)院（上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術。但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復查心臟超聲，決定是否能進行下一步的根治手術。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術風險大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復雜先天性心臟病，手術風險比一般的先心病（比如房缺、室缺）風險高。但隨著技術的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術死亡率已經控制在2%以下。我科（上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來該疾病的手術死亡率在1%左右。6. 根治性手術需要住院多久？費用大概多少？大部分法四手術前住院2-3天，根治術后7-10天可以出院，總住院時間2周以內，費用在6萬左右。對于術前肺動脈發(fā)育差的病人，住院時間和費用會有所增加。7. 手術后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術后心臟的結構與正常人的心臟類似，手術后生長發(fā)育良好，能勝任日常勞動，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術后遠期效果如何？能否達到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術后遠期效果良好，可以達到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無需再次手術。但由于該手術或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能，有一部分病人手術后存在中到重度的肺動脈返流，短期內無癥狀，但幾十年后右心室會逐漸擴大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術進行肺動脈瓣的置換。因此手術后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產？從以上的總結來看，法洛氏四聯(lián)癥的手術已經很成熟，風險控制得比較低，遠期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠期可能遇到的少數(shù)問題，隨著醫(yī)學技術的進步，一定會有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年12月18日15892
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張玉奇主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心內科 法洛四聯(lián)癥(TOF)是最常見的紫紺型心血管系統(tǒng)畸形，約占所有先天性心臟病的8%～12%，可能與染色體22q11微小缺失造成的圓錐間隔發(fā)育不良有關。由于TOF患者常合并染色體疾病及腭裂、唇裂、脊柱裂、食道閉鎖等其他系統(tǒng)畸形，肺動脈狹窄嚴重的TOF胎兒出生后需立即干預 [1-4]。因此，孕期明確診斷可進行準確地產前咨詢及圍生期處理，對改善TOF的預后及提高生育質量具有十分重要的臨床意義[5-6]。然而目前TOF的產前超聲檢出率仍較低，影響胎兒的預后[2,7]。上海兒童醫(yī)學中心1998年6月至2012年8月間，經胎兒核磁共振(MRI)及產后超聲心動圖檢查證實為TOF的共36例，本文回顧性分析其產前超聲心動圖診斷情況，并對漏、誤診原因進行分析，旨在提高TOF產前超聲診斷的正確率。1 資料與方法1.1 一般資料 經胎兒MRI及產后超聲心動圖診斷為TOF的36例患者為研究對象，胎兒超聲心動圖檢查時胎齡20～36周，平均(27.3±4.2)周，孕婦年齡21～36歲，平均(26.3±4.5)歲。1.2 研究方法1.2.1 產前超聲診斷 采用PHILIPS 公司的SONOS 5500、iE33彩色多普勒超聲心動圖儀，S4、S8、S8-3、S5-1、C5-1探頭，探頭頻率1.0～8.0MHz。孕婦取仰臥位，暴露腹部，探頭在孕婦腹部表面進行系統(tǒng)掃查。按照胎兒整體檢查程序及胎兒心臟順序分段診斷法，判斷胎兒方位、心臟位置、心房位置及心室位置，分析心房、心室及大動脈的連接關系，并觀察房、室間隔有無缺損，有無腔、肺靜脈回流異常，最終建立診斷[8]。重點顯示下列結構：①四腔心切面：觀察心、胸及各心腔的比例，心臟的位置、心尖的朝向及心軸的夾角；卵圓孔是否開放及卵圓孔瓣的朝向；室間隔回聲有無中斷；房室瓣的形態(tài)及功能。②左右心室流出道切面：觀察兩者是否呈十字交叉；測量主、肺動脈內徑，彩色多普勒可觀察主動脈和肺動脈瓣口的血流信號及頻譜特征。③三血管切面：判斷肺動脈、主動脈、上腔靜脈大小及排列關系，彩色多普勒可觀察動脈導管弓和主動脈弓的血流有無異常。1.2.2 胎兒核磁共振檢查 產前超聲診斷后24 h內16例患者行胎兒MRI檢查。孕婦仰臥于MRI檢查床上，使用GE Echospeed 1.5T 磁共振儀(8通道心臟線圈)及Philips Achieva 1.5T磁共振儀(16通道SENSE-XL-Torso線圈)，進行二維快速平衡穩(wěn)態(tài)進動序列和單激發(fā)快速自選回波序列掃查[9-10]，并建立診斷。1.2.3 產后超聲心動圖檢查 36例胎兒產后均在我院行常規(guī)經胸超聲心動圖檢查，按照心臟超聲順序分段診斷法建立診斷[11]。2 結果2.1 超聲征象 超聲心動圖檢查主要的超聲征像為主動脈騎跨、對位不良型室間隔缺損、肺動脈狹窄。①四腔心切面：36例患者均表現(xiàn)為左右心基本對稱，心胸比基本正常(圖1,2)，6例患者顯示右心室稍肥厚；35例患者該切面顯示室間隔完整，僅1例合并完全性房室間隔缺損患者顯示房室通道型室缺；13例患者顯示三尖瓣返流。②左心室流出道切面：35例患者均顯示對位不良型室間隔缺損；主動脈增寬，騎跨于室間隔上，呈特殊的“喇叭口征”(圖3)；1例胎兒未能顯示左心室流出道切面。③右心室流出道切面：29例顯示肺動脈瓣狹窄，總干及分支發(fā)育不良；4例合并肺動脈瓣缺如的患者顯示肺動脈瓣環(huán)小，肺動脈總干及分支擴張；多普勒超聲心動圖檢查僅發(fā)現(xiàn)5例患者肺動脈血流速度增快，4例合并肺動脈瓣缺如的患者存在大量返流(圖4，5) ；2例診斷肺動脈發(fā)育正常，1例胎兒未能顯示右心室流出道切面。④三血管切面：顯示肺動脈、主動脈、上腔靜脈排列順序正常，31例未合并肺動脈瓣缺如的患者均顯示肺動脈狹窄，呈典型的“？”征(圖6)；1例胎兒未能顯示三血管切面。2.2 超聲診斷情況 與胎兒磁共振及產后超聲檢查結果對照(圖7，8)，36例患者中產前超聲診斷正確31例，占86.1%；誤診4例，占11.1%，其中2例超聲診斷為室間隔缺損，2例誤診為右室雙出口；漏診1例，占2.8%，該例孕20周僅顯示四腔心切面，流出道切面及三血管切面未能顯示而診斷為正常胎兒，孕36周復查超聲心動圖檢查時明確診斷。產后超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)3例合并多發(fā)性肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動脈畸形(左冠狀動脈左前降支起源于右冠狀動脈)，產前超聲均未作出診斷。2.3 合并畸形 TOF胎兒最常見的合并畸形有三尖瓣返流13例(36.1％)、主動脈瓣返流6例(16.7％)、肺動脈瓣缺如4例(11.1%)、右位主動脈弓4例(11.1%)、左側上腔靜脈殘存3例(8.3%)、房室間隔缺損1例(2.8%)等。3 討論TOF主要病理改變?yōu)閷ξ徊涣夹褪议g隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄及右心室肥厚。由于胎兒時期體循環(huán)血流主要來自右心系統(tǒng)，肺動脈狹窄、室間隔缺損及主動脈騎跨導致的心室內右向左分流并不影響胎兒整體發(fā)育；妊娠早、中期右心室肥厚表現(xiàn)不明顯，此時四腔心切面往往顯示兩側心室對稱，室間隔完整，容易漏診。孕期肺動脈狹窄嚴重者可因右心室后負荷較重而出現(xiàn)繼發(fā)性右心室肥厚。本組僅6例顯示右心室稍肥厚，1例孕早期因四腔心切面正常，未進行詳盡的超聲心動圖檢查而誤診為正常胎兒；孕36周因右心室明顯肥厚而進行詳盡的產前超聲檢查，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損、主動脈騎跨及肺動脈狹窄而診斷為TOF。表明四腔心切面雖然是產前超聲篩查的最基本切面，也是部分基層醫(yī)院產科超聲產前篩查的唯一切面，雖然能顯示心臟的大部分結構，但不能顯示流出道情況，對TOF等圓錐動脈干畸形胎兒的診斷價值較小[1,12]。國際婦產科協(xié)會規(guī)定孕中期常規(guī)篩查的心臟切面為四腔心切面、流出道切面和三血管切面，認為通過四腔心切面產前診斷先心病的敏感性及特異性分別為81%和100%，可以篩查約2/3的心血管畸形；而通過流出道和三血管切面可以補充顯示心室大動脈連接關系，有助于診斷圓錐動脈干等畸形；三個切面聯(lián)合應用先天性心臟病的檢出率達85%以上[2]。本組35例患者在左心室流出道切面顯示對位不良型室間隔缺損及主動脈騎跨，并能夠判斷主動脈的騎跨程度；33例在右心室流出道切面均顯示出肺動脈狹窄，結合彩色及頻譜多普勒超聲，可進一步判斷肺動脈狹窄程度及返流程度。表明左、右心室流出道切面是診斷TOF的最關鍵切面。肺動脈狹窄是TOF的最重要病理表現(xiàn)，由于胎兒時期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢，肺動脈壓力高，輕度的肺動脈狹窄在肺動脈內往往測不到高速血流，僅憑彩色及頻譜多普勒超聲判斷容易漏診。本組2例TOF患者超聲心動圖檢查時由于胎兒肺動脈瓣裝置細小，對肺動脈瓣的啟閉活動顯示不清，不能明確肺動脈瓣狹窄的存在，僅診斷為室間隔缺損。但回看錄像發(fā)現(xiàn)在三血管切面上，雖然肺動脈、主動脈、上腔靜脈的排列位置順序正常，但肺動脈均小于主動脈內徑，正常的V字征消失，而呈“？”征[13]。提示三血管切面在判斷肺動脈是否狹窄上具有直觀性強的優(yōu)點，當肉眼發(fā)現(xiàn)肺動脈可能小于主動脈時，應仔細測量二者的內徑。三血管切面還可判斷是否有左側上腔靜脈殘存，結合氣管的位置判斷是左位主動脈弓還是右位主動脈弓等，是四腔心切面及心室流出道切面的重要補充。由于右室雙出口與TOF均存在室間隔缺損及主動脈騎跨，容易誤診。一般認為如果主動脈前壁與二尖瓣前瓣間呈纖維連接多為TOF，二者間呈肌性連接多為右心室雙出口。由于孕期胎兒心臟結構細小，再加上體位多變等，胎兒期鑒別有一定困難。本組2例TOF胎兒產前誤診為右室雙出口，逐幀回看錄像發(fā)現(xiàn)左心室流出道切面顯示主動脈瓣與二尖瓣前瓣間圓錐連接不明顯，鑒別有一定困難。胎兒時期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢，由于肺動脈壓力高，常出現(xiàn)生理性返流，并且具有返流束短小、細窄、持續(xù)時間短等特點[5]。本組患者中13例合并不同程度的三尖瓣返流，但瓣裝置并無明顯改變，生后也無明顯加重，考慮是右心室流出道梗阻造成右心室壓力增高所致。但近期有研究表明孕早期出現(xiàn)三尖瓣返流與先心病的發(fā)生有關，聯(lián)合頸后透明層增厚及靜脈導管血流出現(xiàn)的逆向A峰，可提高先心病的檢出率[14]。提示應重視孕期的三尖瓣返流，并對三尖瓣裝置進行詳細的評估，判斷三尖瓣返流的性質及其是否合并其它心血管畸形。肺動脈瓣缺如是一種少見的先天性心血管畸形，常合并于TOF，約占2.4%到6.3%，胚胎發(fā)育機制不明，過去認為是胚胎發(fā)育期動脈導管缺如所致。而近期有研究發(fā)現(xiàn)部分孕早期肺動脈瓣缺如胎兒動脈導管保持開放，且常出現(xiàn)嚴重的心功能不全而死亡；孕中晚期則出現(xiàn)動脈導管閉合，臨床上則誤認為是動脈導管缺如[15]。本組36例TOF患者中4例合并肺動脈瓣缺如，占11.1%；超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)動脈導管開放，可能與本組均為孕中晚期患者，開放的動脈導管均已閉合有關。提示動脈導管缺如可能不是肺動脈瓣缺如的必備條件，僅是肺動脈瓣缺如的臨床征像。TOF患者常合肌部室間隔缺損及冠狀動脈畸形，在產后超聲檢查及心血管造影檢查中報道較多。由于右心室占優(yōu)勢，肺動脈壓力高，心室水平雙向細小的分流常不能顯示，容易漏診肌部室缺。由于冠狀動脈細小，再加上超聲不能顯示冠狀動脈走行全貌，超聲檢查容易漏診冠狀動脈畸形。本組36例胎兒，3例合并肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動脈畸形，均漏診，表明超聲探頭分辨率雖然有一定提高，但胎兒超聲檢查仍然有一定的局限性，檢查者應提高警惕?；谝陨辖Y果，本研究認為：聯(lián)合應用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，根據對位不良型室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄等征像，超聲心動圖可比較準確地診斷胎兒TOF，但容易漏診肌部室間隔缺損及冠狀動脈畸形，與右室雙出口鑒別困難。本研究存在的不足：①病例數(shù)較少；②僅與胎兒MRI及產后超聲檢查結果對照，未能與手術或病理解剖診斷對照，結果可能有一定的偏倚。今后將擴大樣本量，行進一步的深入研究。2013年07月20日12100
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 通常評價TOF患者肺動脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）這兩個指標，McGoon比值的計算公式較簡單：左、右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）的計算公式為：左、右肺動脈橫截面積之和除以體表面積。在手術方法的選擇上有以下標準： A）根治手術：McGoon比值1.33±0.04（正?！?），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正?！?30mm2/m2)。 B）姑息手術：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術的適應癥主要根據肺動脈和左心室發(fā)育情況。肺動脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術均比較安全，術后血流動力學穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù)＜150（mm2/m2）；術畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠期效果也較差。當McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側肺動脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術。 一些研究表明，上述指標并非根治術的絕對標準，Hennein等報道30例法洛氏四聯(lián)癥的新生兒，不考慮左心室發(fā)育和肺動脈發(fā)育情況實施根治術，均獲得了滿意的效果。但手術適應癥究竟放寬到什么程度，還得根據每個心臟中心的技術力量和設備條件以及醫(yī)師的經驗而定。2011年11月09日20171
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