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2024年07月29日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，法四術(shù)后三尖瓣輕中度反流怎么辦？呃，是這樣，這個(gè)做心臟手術(shù)啊，就是說(shuō)可能出現(xiàn)這種情況，三尖瓣特別像法克4連癥，三尖瓣輕度輕中度反流，有時(shí)候是。 術(shù)他術(shù)前就有，也有時(shí)候是有時(shí)候普遍太大，把它腱索影響了，但是出現(xiàn)這種情況不用著急，三尖瓣的輕中度反流是可以耐受很多程度的，也許這種情況會(huì)伴隨孩子一輩子都沒(méi)有事兒，你不用著急，輕春反流不用管他。 也許我們每個(gè)人去查都有這種情況，所以說(shuō)家長(zhǎng)不用著急啊，出現(xiàn)這種情況你不要著急，以后再說(shuō)唄。2024年04月27日74
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，法羅斯戰(zhàn)爭(zhēng)復(fù)活五年小學(xué)沒(méi)有問(wèn)題啊，呃，但你要說(shuō)體育課，你得讓我看到報(bào)告才行，體育課務(wù)必得讓我看到報(bào)告，我才跟你說(shuō)，如果要有非動(dòng)漫辦的肺動(dòng)脈瓣的大量反流，那我這邊還是稍微悠著點(diǎn)，嗯，可能不做活動(dòng)可能會(huì)更好，要是沒(méi)有，那我那可能少量反流啊，那我就認(rèn)為那個(gè)啥正常活動(dòng)沒(méi)有問(wèn)題，沒(méi)有問(wèn)題啊。 呃，是這樣的。2023年11月18日67
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2023年07月30日95
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 嗯，新生兒法洛斯聯(lián)癥能一次根治手術(shù)完成側(cè)切嗎？我從來(lái)不建議法法四新生兒去做，呃，我水平比較差，呃，所以說(shuō)我一般我我也不想冒這個(gè)險(xiǎn)，我也不想去接接這種手術(shù)。 這是這是第一點(diǎn)，第二點(diǎn)法四還是能能夠測(cè)切的，但是十個(gè)月以后我認(rèn)為會(huì)更好，呃，第三點(diǎn)就是說(shuō)法四我建議還是六個(gè)月以后再做手術(shù)，可能會(huì)更更安全，呃，怎么說(shuō)呢，就是說(shuō)。 反正一個(gè)月一歲以后做更好，呃，怎么說(shuō)呢，就說(shuō)我們我們我們亞洲人和歐美人的因?yàn)榛蛏系牟町?，所以的病種就有不同，首先歐美人就說(shuō)歐美歐歐洲人歐美人他他以左心系統(tǒng)的那種復(fù)雜畸形多見(jiàn)，像左室發(fā)育不良啊。 什么這些多見(jiàn)，咱們黃種人以法羅斯林征為代表的右使右心室病變多見(jiàn)，就是說(shuō)。 歐美，歐美外科手術(shù)做法事做的很少，但是我們亞洲的，亞洲的心臟外科大夫做法事做的卻很多，但是亞洲的心臟外科大夫，特別中國(guó)心臟大夫做左室發(fā)育不良這種手術(shù)很少，但是老外做這種左室發(fā)育不良的系統(tǒng)很多，所以說(shuō)課本上都說(shuō)法洛斯林需要盡早根治，他們只只他們自己的一個(gè)觀點(diǎn)，他們對(duì)于這種手術(shù)，其實(shí)他們見(jiàn)的見(jiàn)的還是比較少，我們就說(shuō)課本上東西所講的。 和真實(shí)的情況還是不一樣的。就是說(shuō)你。 為啥為啥？為啥醫(yī)生2023年05月07日42
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張旌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 備注：本文轉(zhuǎn)載自李守軍教授公眾號(hào)精彩人生，從“心”啟航——法洛四聯(lián)癥術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣大量返流怎么辦？2022年金秋國(guó)慶假期后的第一天，一位身材瘦削、戴著眼鏡的小男孩在媽媽的陪伴下走進(jìn)了中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院小兒心外科一病區(qū)的病房。作為孩子的管床醫(yī)生，我很難將這個(gè)臉上時(shí)刻掛著陽(yáng)光般笑容的小男孩與先心病產(chǎn)生任何的聯(lián)想，直到孩子解開(kāi)衣服，我才看到胸骨正中赫然有一道顯眼的手術(shù)瘢痕。小男孩今年12歲，已經(jīng)在11年前經(jīng)歷過(guò)一次法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。小男孩對(duì)于病房的一切都似乎感到好奇，可能是對(duì)于11年前的手術(shù)已經(jīng)沒(méi)有任何的記憶了。然而，上一次的手術(shù)雖然很成功，但是嚴(yán)重的法洛四聯(lián)癥畸形造成孩子的肺動(dòng)脈發(fā)育極差、肺動(dòng)脈管徑纖細(xì)，因此必須接受跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)。而法洛四聯(lián)癥跨環(huán)補(bǔ)片手術(shù)不可避免的術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥就是肺動(dòng)脈瓣的大量反流。這也是小男孩這次住院的原因。圖1，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)包括①補(bǔ)片跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬肺動(dòng)脈和右室流出道②解除肺動(dòng)脈瓣下梗阻、疏通右室流出道③修補(bǔ)室間隔缺損???入院后小男孩逐步完善了各項(xiàng)術(shù)前的化驗(yàn)和影像學(xué)檢查，明確了術(shù)前診斷。在術(shù)前檢查過(guò)程中，小男孩的媽媽向基金會(huì)請(qǐng)求援助。經(jīng)過(guò)病區(qū)工作人員與基金會(huì)的積極溝通，孩子的基金申請(qǐng)很快得到了批準(zhǔn)，這也在一定程度上為孩子的手術(shù)費(fèi)用問(wèn)題提供了幫助。術(shù)前孩子?jì)寢寫n心忡忡地找到管床醫(yī)生，表達(dá)了希望為孩子爭(zhēng)取使用同種瓣外管道的愿望。在了解了孩子?jì)寢尩脑V求后，病區(qū)李守軍主任、張旌主任反復(fù)研究了孩子的術(shù)前CT和超聲結(jié)果，發(fā)現(xiàn)孩子目前肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，有可能不需要使用同種瓣外管道就可以解決肺動(dòng)脈瓣大量反流的問(wèn)題。這一發(fā)現(xiàn)經(jīng)過(guò)全科討論研究后認(rèn)為可行，最終決定為孩子進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣生物瓣置換術(shù)。手術(shù)日期定在了2022年10月13日，手術(shù)的前一天晚上管床醫(yī)生與小男孩的爸爸媽媽進(jìn)行了術(shù)前例行談話。雖然已經(jīng)面對(duì)過(guò)一次開(kāi)胸心臟手術(shù)，孩子的父母在聽(tīng)到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)時(shí)仍然表現(xiàn)的非常擔(dān)憂，想到孩子即將接受第二次生命的考驗(yàn)，孩子?jì)寢屓滩蛔∵煅柿似饋?lái)。小男孩在談話的過(guò)程中站在遠(yuǎn)遠(yuǎn)的地方看過(guò)來(lái)，懵懂中似乎也知道明天自己將迎來(lái)人生中的第二次大考，那充滿陽(yáng)光與微笑的眼神中毫不掩飾地閃過(guò)些許緊張與害怕的神情。手術(shù)當(dāng)天，李守軍主任主刀為孩子進(jìn)行了手術(shù)，在張旌主任和其他團(tuán)隊(duì)醫(yī)生的協(xié)作下，手術(shù)進(jìn)行非常順利，一枚生物瓣被精確地縫合在孩子的肺動(dòng)脈瓣環(huán)上。孩子術(shù)后安全返回PICU進(jìn)一步治療。圖2：肺動(dòng)脈瓣生物瓣置換術(shù)示意圖；圖3：李守軍主任、張旌主任在為患兒手術(shù)術(shù)后第二天，管床醫(yī)生來(lái)到PICU探視，發(fā)現(xiàn)孩子已經(jīng)從麻醉中蘇醒，并順利拔除了氣管插管。小男孩看到熟悉的醫(yī)生后非常開(kāi)心，再次露出了陽(yáng)光般的笑容。從PICU轉(zhuǎn)回普通病房后的康復(fù)過(guò)程同樣十分順利，轉(zhuǎn)回后的第二天小男孩就在媽媽的攙扶下可以下地走路，并拔除了胸腔引流管。沒(méi)有了引流管的束縛，小男孩覺(jué)得舒服了很多，胃口和飯量也在逐步恢復(fù)，甚至可以在病床上大快朵頤地吃炸雞腿。?小男孩術(shù)后的恢復(fù)速度很快，術(shù)后一周就達(dá)到了出院標(biāo)準(zhǔn)。臨出院前，孩子的媽媽和小男孩一起來(lái)到了醫(yī)生辦公室，向小兒外科一病區(qū)的各位醫(yī)生表達(dá)了謝意。我們衷心希望經(jīng)歷此次手術(shù)后的孩子可以茁壯成長(zhǎng)，以健康的身心完成學(xué)業(yè)、走向社會(huì)，做一個(gè)對(duì)社會(huì)有貢獻(xiàn)的人。圖4：患兒于PICU內(nèi)恢復(fù)順利????2022年12月02日720
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2022年12月01日115
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個(gè)5個(gè)半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴(yán)重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時(shí)手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強(qiáng)CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補(bǔ)VSD，肺動(dòng)脈縱切口探查肺動(dòng)脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動(dòng)脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動(dòng)脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機(jī)，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見(jiàn)的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無(wú)自愈傾向，會(huì)隨著病程的延長(zhǎng)，梗阻逐漸加重，患者會(huì)出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無(wú)特殊情況目前多主張?jiān)?個(gè)月左右實(shí)施手術(shù)。2022年11月26日343
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姜睿主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 因法40使水平雙向分流，三尖瓣少中量反流，怎么回事？呃，法40水平雙向分流，因?yàn)槟惴蝿?dòng)脈半狹窄啊，所以你的血打不過(guò)去，就是雙向分流啊，這這都是這個(gè)病引起的，發(fā)四就是做手術(shù)，做手術(shù)你能夠恢復(fù)到接近于正常，否則你應(yīng)該是個(gè)輕型法四，否則你不可能活到50幾歲，法四的最佳治療年齡是六到八個(gè)月啊，只有做手術(shù)，這沒(méi)有什么怎么回事了，這個(gè)你不做的話，你將來(lái)的預(yù)期壽命是有限的，你會(huì)越來(lái)越差。 說(shuō)術(shù)后三年半，三月份。2022年11月08日32
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個(gè)4歲9個(gè)月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實(shí)施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門診查彩超提示患者左肺動(dòng)脈狹窄同時(shí)伴大量的肺動(dòng)脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強(qiáng)CT檢查，檢查進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動(dòng)脈總干增寬并與左、右肺動(dòng)脈均形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開(kāi)口狹窄，筆者建議患者及時(shí)手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，探查左、右肺動(dòng)脈發(fā)育可，無(wú)明顯狹窄。筆者將肺動(dòng)脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動(dòng)脈遠(yuǎn)端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達(dá)98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠(yuǎn)期有可能會(huì)因?yàn)闅堄喙Ｗ?、肺?dòng)脈瓣反流而引起右心室擴(kuò)張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補(bǔ)片引起的肺動(dòng)脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈總干與右室流出道擴(kuò)張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動(dòng)脈與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開(kāi)口狹窄，其會(huì)加重肺動(dòng)脈瓣反流，上述進(jìn)程一旦開(kāi)啟便會(huì)循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時(shí)處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過(guò)這個(gè)病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長(zhǎng)在術(shù)后一定要堅(jiān)持定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。2022年10月29日240
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
張步升醫(yī)生的科普號(hào)
張步升 副主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
心外科
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武開(kāi)宏醫(yī)生的科普號(hào)
武開(kāi)宏 主任醫(yī)師
南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
心胸外科
4058粉絲16.8萬(wàn)閱讀
靳永強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
靳永強(qiáng) 副主任醫(yī)師
清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院
心臟外科
1868粉絲10.2萬(wàn)閱讀