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2023年07月30日
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2022年12月01日60
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 主任你好，法四孩子六歲，跨半術(shù)后五年復(fù)查流速稍快，今年上一年級(jí)體育課可以做輔導(dǎo)運(yùn)動(dòng)，你還要復(fù)查，你給我的資料不全哈，我看不清你，我不知道你的資料到底是什么樣？ 嗯，你還要看，你把資料弄全了才行。 嗯，你單純說(shuō)說(shuō)一下，我我不好給你做決策啊，如果他要是一般來(lái)講，像你說(shuō)這種情況，一般來(lái)講應(yīng)該可以正常上體一般的有活動(dòng)應(yīng)該沒(méi)問(wèn)題。 主任，可以回答我的問(wèn)題嗎，主動(dòng)脈縮窄術(shù)還是細(xì)？2022年07月03日213
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問(wèn)題經(jīng)常有患者問(wèn)。網(wǎng)上有很多答案，有說(shuō)可以的，有說(shuō)不可以的，還有說(shuō)要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語(yǔ)焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來(lái)給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓看鸢甘牵簹鈮鹤兞?。飛機(jī)達(dá)到萬(wàn)米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長(zhǎng)下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過(guò)機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒(méi)有問(wèn)題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問(wèn)題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無(wú)法代償?shù)模芸炀蜁?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒(méi)有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類的簡(jiǎn)單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。2022年06月07日1764
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 經(jīng)常家長(zhǎng)問(wèn)孩子做過(guò)心臟手術(shù)，女孩子。 能不能跳舞，男孩子能不能踢球，對(duì)簡(jiǎn)單性性病的孩子來(lái)講啊，當(dāng)然沒(méi)有問(wèn)題，但有些個(gè)法羅斯連癥的孩子也想跳舞踢球，這就有點(diǎn)糾結(jié)了，家長(zhǎng)糾結(jié)我，有時(shí)候我也很糾結(jié)。 活潑好動(dòng)是孩子的天性，也是孩子健康成長(zhǎng)的重要組成部分。我個(gè)人往往比較左傾，孩子愿意活動(dòng)，愿意運(yùn)動(dòng)，就不要刻意的阻止，讓孩子自己根據(jù)自己的能力來(lái)把握這個(gè)尺寸。 因?yàn)槲沂冀K認(rèn)為身體的健康是全方位的，過(guò)度的抑制孩子的天性，并不符合孩子健康成長(zhǎng)。 北有一位運(yùn)動(dòng)員叫山懷特。 他是一個(gè)法羅斯聯(lián)癥患者，先后做過(guò)兩次心臟手術(shù)。 醫(yī)生告訴家長(zhǎng)，你的孩子啊，應(yīng)該避免劇烈運(yùn)動(dòng)，那他的父母啊，支持孩子所熱愛(ài)的東西，因?yàn)檫@個(gè)孩子特別喜歡滑板運(yùn)動(dòng)，手術(shù)以后呢，堅(jiān)持去運(yùn)動(dòng)，最后將懷特成了世界上最優(yōu)秀的滑板運(yùn)動(dòng)員，當(dāng)然這是一個(gè)比較極端的例子，但市場(chǎng)說(shuō)明呢，我們。 可以同時(shí)追求生命的數(shù)量和質(zhì)量。2021年11月14日899
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡(jiǎn)介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國(guó)《小兒先天性心臟病介入治療專家共識(shí)》及《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識(shí)》。 熟悉各種兒童常見(jiàn)疾病，擅長(zhǎng)兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)心血管疾病專業(yè)委員會(huì)委員、中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)心血管病專業(yè)委員會(huì)兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)第六屆心電生理與起博學(xué)分會(huì)小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會(huì)心電學(xué)分會(huì)第四屆委員會(huì)委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病，但是如果及時(shí)手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因?yàn)榧议L(zhǎng)沒(méi)有重視，從而錯(cuò)過(guò)了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。因此了解法洛四聯(lián)癥對(duì)疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會(huì)因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會(huì)得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認(rèn)為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時(shí)期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢(shì)，說(shuō)明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營(yíng)養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時(shí)，嘴唇、指甲等毛細(xì)血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個(gè)月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴(yán)重者可發(fā)生意識(shí)喪失、抽搐甚至死亡。同時(shí)，患者常伴有杵狀指、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩問(wèn)題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來(lái)。出生后可通過(guò)超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過(guò)緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機(jī)會(huì)。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時(shí)候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴(yán)重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對(duì)于輕癥患兒，如無(wú)明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對(duì)于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時(shí)，需要在24-48小時(shí)內(nèi)緊急進(jìn)行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時(shí)修正肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨，減少靜脈血直接混入動(dòng)脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動(dòng)脈發(fā)育差、不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過(guò)將鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合，或用人工血管在升主動(dòng)脈/鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進(jìn)肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準(zhǔn)備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時(shí)接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時(shí)手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個(gè)月感染病毒，尤其是風(fēng)疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營(yíng)養(yǎng)，同時(shí)盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因?yàn)榛純后w質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營(yíng)養(yǎng)等。一般叮囑家長(zhǎng)讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實(shí)力最強(qiáng)的兒童心臟病診療、科研和教學(xué)的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點(diǎn)學(xué)科，自治區(qū)紅十字會(huì)“救心行動(dòng)”指定單位，柳州市唯一一家“國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點(diǎn)單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護(hù)人員40人，其中高級(jí)職稱8人，中級(jí)職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護(hù)室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進(jìn)的各種心臟病診治儀器，多項(xiàng)診療技術(shù)已經(jīng)達(dá)到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日815
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靳永強(qiáng)副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟外科 前幾天，有一位寶媽咨詢：寶寶出生2個(gè)月了，診斷為先天性心臟病、法洛四聯(lián)癥，平時(shí)氧飽和度在80%以上，哭鬧以后口唇青紫，飽和度能到70%。這位寶媽比較焦慮，專門買了一臺(tái)制氧機(jī)放家里，問(wèn)能不能給孩子吸氧。 這是一位很細(xì)心的寶媽，估計(jì)也有不少法洛四聯(lián)癥患兒的家長(zhǎng)有這種疑慮。我的答案是：不建議在家吸氧。原因有兩點(diǎn)： 法洛四聯(lián)癥是比較常見(jiàn)的一種紫紺型先心病，所謂紫紺，就是血氧不飽和，表現(xiàn)為口唇、指甲蓋發(fā)青。法四的孩子，在得到根治之前，口唇青紫是正常現(xiàn)象，不能奢求飽和度和正常孩子一樣。飽和度太高的孩子反而可能會(huì)有更加嚴(yán)重的問(wèn)題，比如合并粗大體肺側(cè)支。對(duì)于這些孩子，平時(shí)75%以上的飽和度是安全的，如果飽和度低于75%，或者哭鬧后口唇青紫很嚴(yán)重，甚至背過(guò)氣去，就需要盡早去?？漆t(yī)院就診，很大的可能需要手術(shù)干預(yù)，不然會(huì)有危險(xiǎn)，而不是在家吸氧。這就是不建議在家吸氧的第一個(gè)原因：法洛四聯(lián)癥的孩子都有不同程度的缺氧，不需要刻意吸氧。 另一個(gè)更加重要的原因是：吸氧可能加重病情。很多法洛四聯(lián)癥的孩子出生后早期缺氧并不是很明顯，那是因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，給肺里面供的血比較多。幾個(gè)月后，動(dòng)脈導(dǎo)管逐漸變細(xì)、閉合，紫紺越來(lái)越重。而吸氧會(huì)加速動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合，會(huì)加重缺氧。 綜合以上兩個(gè)原因，法洛四聯(lián)癥的孩子不建議在家吸氧。對(duì)于這位寶媽來(lái)說(shuō)，正確的做法是：按時(shí)去醫(yī)院檢查，如果條件比較好，6個(gè)月大時(shí)直接做根治性手術(shù)；如果缺氧明顯加重，盡早去醫(yī)院評(píng)估，根據(jù)孩子心臟和肺血管的發(fā)育情況，行體肺分流手術(shù)或根治性手術(shù)。2021年03月16日2020
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 法樂(lè)四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，也是嚴(yán)重的小兒先天性心臟病之一。一般小兒心臟病常見(jiàn)的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。大部分法樂(lè)四聯(lián)癥患兒生后沒(méi)有紫紺，出生數(shù)月后出現(xiàn)口唇指甲青紫，嚴(yán)重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動(dòng)后哭鬧后加重，有些患兒會(huì)出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術(shù)治療。雖然手術(shù)方式比單獨(dú)的室缺、房缺復(fù)雜，但是大多數(shù)患兒可以一期解剖矯治，使患兒的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結(jié)構(gòu)，可以有接近正常同齡人的生活質(zhì)量和壽命。目前正處于疫情防控的關(guān)鍵時(shí)期，為了讓患兒家長(zhǎng)科學(xué)理性的認(rèn)識(shí)法樂(lè)氏四聯(lián)癥，指導(dǎo)法樂(lè)四聯(lián)癥術(shù)后患兒護(hù)理，避免頻繁就醫(yī)，降低交叉感染風(fēng)險(xiǎn)，我院小兒外科中心為您準(zhǔn)備了一些小知識(shí)和小建議：法樂(lè)四聯(lián)癥常見(jiàn)癥狀和體征有哪些？大部分患兒于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動(dòng)后氣促，患兒常感乏力，活動(dòng)耐力差，在劇烈活動(dòng)，哭鬧或清晨剛醒時(shí)可有缺氧發(fā)作?；純和蝗缓粑щy、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以聽(tīng)到吹風(fēng)樣雜音。大的孩子可見(jiàn)杵狀指（趾）。法樂(lè)四聯(lián)癥患兒什么時(shí)候做手術(shù)？法樂(lè)四聯(lián)癥患兒大多需要在嬰兒期手術(shù)治療。 國(guó)外建議三個(gè)月內(nèi)就做法樂(lè)四聯(lián)癥根治術(shù)。國(guó)內(nèi)的臨床觀察三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂(lè)四聯(lián)癥患者并不常見(jiàn)。同時(shí)三月內(nèi)做法樂(lè)四聯(lián)癥，風(fēng)險(xiǎn)率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療，否則繼續(xù)觀察。大多先心病法樂(lè)四聯(lián)癥患兒，三個(gè)月到六個(gè)月之間開(kāi)始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒(méi)有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴(yán)重，這個(gè)年齡段的法樂(lè)四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴(yán)重，可以觀察到六個(gè)月到一歲之間，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯下降。沒(méi)有紫紺，一歲以上手術(shù)都是可以的。法樂(lè)氏四聯(lián)癥手術(shù)治療采用什么手術(shù)方式？大部分患兒手術(shù)方式都是解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)：修補(bǔ)心室間隔缺損，將主動(dòng)脈完全隔在左室側(cè)，修復(fù)、疏通、加寬右室流出道、肺動(dòng)脈瓣及主肺動(dòng)脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者肺動(dòng)脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術(shù)條件的患者先做姑息手術(shù)，挽救生命，減輕癥狀、促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，為將來(lái)的解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)）做準(zhǔn)備，二期再進(jìn)行解剖矯治手術(shù)。法樂(lè)四聯(lián)癥患兒術(shù)前家庭看護(hù)需要注意什么？法樂(lè)四聯(lián)癥患兒術(shù)前主要觀察孩子有無(wú)口唇和指甲青紫，小兒常可看到口唇及鼻三角區(qū)皮膚發(fā)青，大多是正常的。判斷小兒是否有紫紺最簡(jiǎn)便的方法是比較孩子和家長(zhǎng)指甲的顏色有無(wú)差別。還可以網(wǎng)購(gòu)或者藥店購(gòu)買經(jīng)皮氧飽和度儀，直接夾在孩子的手指尖或者腳趾尖就可以讀數(shù)，氧飽和度95%以上都是正常。如果發(fā)現(xiàn)孩子有紫紺，建議家長(zhǎng)朋友及時(shí)通過(guò)阜外醫(yī)院APP等在線問(wèn)診方式咨詢我院小兒中心的心臟?？漆t(yī)生，幫助您精準(zhǔn)判斷孩子病情和治療時(shí)機(jī)，避免不必要的醫(yī)院就診，減少感染機(jī)會(huì)。2020年03月02日2053
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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種先天性心臟病，是比較常見(jiàn)的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥?；歼@種疾病的孩子，青紫明顯，一般在生后3～6 個(gè)月癥狀比較明顯，病情是否嚴(yán)重主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度。法洛四聯(lián)癥絕大部分沒(méi)有自愈的可能，患兒在得不到治療的情況下，一般在幼兒時(shí)期就會(huì)死亡，很少部分可以活到30 歲。經(jīng)過(guò)手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。法洛四聯(lián)癥的孩子有什么表現(xiàn)?心臟血液循環(huán)分為兩部分：體循環(huán)：血液從左心室流出到主動(dòng)脈，通過(guò)大大小小的動(dòng)脈流向全身，經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管給全身各器官、組織供血之后，通過(guò)靜脈流回右心房。右心房的血液流入右心室后，就開(kāi)始了肺循環(huán)。肺循環(huán)：血液從右心室流出到肺動(dòng)脈，通過(guò)肺內(nèi)的大大小小的動(dòng)脈到達(dá)肺泡、進(jìn)行氣體交換后，通過(guò)靜脈流回左心房。左心房的血液，流入左心室，又開(kāi)始了體循環(huán)。法洛四聯(lián)癥的孩子，右心室的血液無(wú)法順暢的流向肺部，不能進(jìn)行正常的氣體交換，血液中氧氣不足，就會(huì)出現(xiàn)一系列缺氧的癥狀。蹲踞現(xiàn)象：這是法洛四聯(lián)癥最典型、最獨(dú)特的表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥的孩子，在活動(dòng)、行走時(shí)，會(huì)出現(xiàn)突然蹲下，過(guò)一會(huì)兒才能正?；顒?dòng)、行走的情況。這是因?yàn)榛顒?dòng)時(shí)耗氧量比較大，孩子會(huì)出現(xiàn)缺氧，而蹲下能夠減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善缺氧的情況。杵狀指(趾)：由于缺氧的原因，可以使腳趾、手指這些本來(lái)供血就容易不足的地方，出現(xiàn)毛細(xì)血管增生，同時(shí)這些地方的骨頭、軟組織也可能增生，導(dǎo)致指甲和指頭交界的地方膨大，像敲木魚的棒槌。這種情況一般在年齡較大的患兒、成年病人中出現(xiàn)。陣發(fā)性缺氧：在嬰兒中比較常見(jiàn)，由于吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)時(shí)，出現(xiàn)呼吸困難、嚴(yán)重的可以出現(xiàn)抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧導(dǎo)致死亡。這是因?yàn)楸緛?lái)就狹窄的肺動(dòng)脈又出現(xiàn)痙攣，狹窄更加嚴(yán)重，發(fā)生梗阻，導(dǎo)致腦供氧嚴(yán)重不足。在年齡較大的患兒中，陣發(fā)性缺氧沒(méi)有嬰兒期嚴(yán)重，以陣發(fā)性的頭暈、頭痛為主。法洛四聯(lián)癥如何治療？有風(fēng)險(xiǎn)嗎？在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)，糾正心臟畸形，恢復(fù)正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時(shí)間以前認(rèn)為應(yīng)該在兒童期，但現(xiàn)在認(rèn)為，應(yīng)該在一歲內(nèi)(大多數(shù)在半歲左右)接受手術(shù)治療。對(duì)于青紫嚴(yán)重，肺動(dòng)脈發(fā)育差的患兒，可以先做姑息性分流手術(shù)，暫時(shí)性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)的機(jī)會(huì)。法洛四聯(lián)癥進(jìn)行手術(shù)治療，也會(huì)有一定的麻醉風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后出血、心跳驟停等。但現(xiàn)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)技術(shù)已經(jīng)比較成熟，很少有患兒因?yàn)樽鍪中g(shù)發(fā)生死亡。而手術(shù)治療對(duì)于孩子以后的正常生活是非常重要的?？傮w來(lái)說(shuō)，在具備手術(shù)條件的情況下，進(jìn)行手術(shù)治療的獲益，遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險(xiǎn)。作為家長(zhǎng)，按照醫(yī)生的要求進(jìn)行手術(shù)前的準(zhǔn)備即可。治愈后回家需要注意什么？絕大多數(shù)孩子經(jīng)過(guò)治療后能夠正常的上學(xué)生活。同正常孩子一樣照顧即可，只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理即可。此外，治療前的缺氧情況可能會(huì)影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應(yīng)該注意進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育方面的評(píng)估，及時(shí)進(jìn)行康復(fù)治療。2019年12月23日3841
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