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朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關(guān)心的常見問題進行了總結(jié)，希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術(shù)矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動后蹲踞現(xiàn)象（活動后需要蹲下來休息一會兒，緩解后繼續(xù)活動，如此反復(fù)）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復(fù)雜病變，可能需要增強CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術(shù)最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴重，沒有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個月的時候進行根治性手術(shù)。第二、嚴重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作，需要盡早手術(shù)，哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進行一次性根治手術(shù)，在我們醫(yī)院（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術(shù)，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復(fù)查心臟超聲，決定是否能進行下一步的根治手術(shù)。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜先天性心臟病，手術(shù)風(fēng)險比一般的先心?。ū热绶咳?、室缺）風(fēng)險高。但隨著技術(shù)的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術(shù)死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來該疾病的手術(shù)死亡率在1%左右。6. 根治性手術(shù)需要住院多久？費用大概多少？大部分法四手術(shù)前住院2-3天，根治術(shù)后7-10天可以出院，總住院時間2周以內(nèi)，費用在6萬左右。對于術(shù)前肺動脈發(fā)育差的病人，住院時間和費用會有所增加。7. 手術(shù)后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術(shù)后心臟的結(jié)構(gòu)與正常人的心臟類似，手術(shù)后生長發(fā)育良好，能勝任日常勞動，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后遠期效果如何？能否達到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后遠期效果良好，可以達到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無需再次手術(shù)。但由于該手術(shù)或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能，有一部分病人手術(shù)后存在中到重度的肺動脈返流，短期內(nèi)無癥狀，但幾十年后右心室會逐漸擴大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術(shù)進行肺動脈瓣的置換。因此手術(shù)后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)？從以上的總結(jié)來看，法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)很成熟，風(fēng)險控制得比較低，遠期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠期可能遇到的少數(shù)問題，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步，一定會有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月18日
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 法洛四聯(lián)癥是最常見的復(fù)雜先心病，也是目前手術(shù)治療最成熟，效果最好的復(fù)雜先心病。目前我院每年約500例法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，手術(shù)死亡率低于1%。但由于疾病的原因，手術(shù)需重建右心室流出道結(jié)構(gòu)，造成術(shù)后肺動脈瓣不同程度的返流。肺動脈瓣如一扇門，當門小而門框大，必然導(dǎo)致門無法關(guān)閉嚴實，形成與返流相似的結(jié)果。隨著孩子逐漸長大，活動量增加，肺動脈瓣返流加重，右心室擴大。右心室擴大如同吹氣球，氣球不斷變大，在一定范圍可縮回，大到一定程度就無法縮回原來大小甚至破裂，無法挽回。因此右心室擴大早期是代償期，一般不會呈現(xiàn)明顯癥狀，而代償期過后轉(zhuǎn)為失代償期，逐漸出現(xiàn)心律失常、心臟衰竭、活動耐量下降等。代償期有個體差異性，有的短則幾年，有的長達數(shù)十年，一旦失代償后，即使干預(yù)也是付出極大代價，給孩子帶來痛苦，家庭帶來經(jīng)濟負擔，甚至帶來無法挽回的結(jié)局如死亡。國外有術(shù)后對患者平均隨訪20年的研究表明，其遠期生存率約為90％，提示法洛四聯(lián)癥術(shù)后遠期仍有較高的病死率，因此術(shù)后家長不能高枕無憂。目前患者常規(guī)術(shù)后3月、6月、1年會來復(fù)查，但之后因為患者狀態(tài)還好就不愿意繼續(xù)隨訪，忽視了潛在的并發(fā)癥。而且鑒于中國國情，很多患者由于經(jīng)濟、交通等各種原因沒有定期隨訪，導(dǎo)致孩子存在的問題沒有及時發(fā)現(xiàn)，沒有得到及時治療而造成手術(shù)效果差甚至猝死?；颊咝g(shù)后需要家長及本人共同關(guān)注定期復(fù)查的問題，及時復(fù)查如心電圖和心臟超聲等。通過這一系列檢查，我們可以提早發(fā)現(xiàn)患者潛在的問題，避免并發(fā)癥，盡管可能無明顯癥狀和不適。因此我們呼吁先心病家長需要重視定期隨訪，特別是超聲已經(jīng)提示肺動脈瓣中重度以上返流的，應(yīng)盡快來我院復(fù)查。目前我院對法洛四聯(lián)癥術(shù)后患者復(fù)查提供極大便利，特別有專門的術(shù)后隨訪團隊負責，及時解決家長與患者的問題，為孩子的健康成長保駕護航。如您或您的孩子曾經(jīng)行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，特別是已經(jīng)出現(xiàn)肺動脈瓣中量返流以上的患者，需要復(fù)查，可與我們的隨訪團隊聯(lián)系（何醫(yī)生手機號：18801280782，可以添加微信，工作時間可短信或微信或電話告知具體情況，看到后會及時聯(lián)系），方便大家復(fù)查，及時預(yù)約檢查，縮短檢查時間，同時也可以方便預(yù)約李守軍主任每周一的門診，從而獲得專家咨詢意見。為了孩子的健康成長，讓我們醫(yī)生與家長攜起手來，共同關(guān)注術(shù)后，定期隨訪，及時解決問題，提高生活質(zhì)量，讓孩子們健康快樂成長。法洛四聯(lián)癥根治術(shù)能夠一勞永逸嗎？法洛四聯(lián)癥是最常見的復(fù)雜先天性心臟病，隨著外科技術(shù)的進步，目前已經(jīng)存在很多根治術(shù)后的患者，部分患者逐漸出現(xiàn)肺動脈瓣中大量返流，進而導(dǎo)致心功能下降等，表現(xiàn)為易疲勞，活動能力下降，心律失常等。但很多患者及其家屬沒有重視對心臟進行定期復(fù)查。然而錯過最佳治療時機，就面臨無法挽回的健康。因此針對這種現(xiàn)狀，阜外醫(yī)院專家呼吁法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后的患者定期復(fù)查，包括心臟超聲、心電圖、胸片等。阜外醫(yī)院是世界最大心臟病診治中心之一，以診治各種復(fù)雜、疑難和重癥心血管病而享譽國內(nèi)外，以絕對優(yōu)勢連續(xù)六年領(lǐng)跑中國最佳醫(yī)院?？坡曌u排行榜。阜外醫(yī)院非常重視此類患者遠期療效，如病情需要可進行免費的專家級心臟超聲檢查、心臟磁共振檢查、心肺運動試驗檢查。不論曾在阜外醫(yī)院，還是其他醫(yī)院接受外科矯治手術(shù)的患者均可參加。我們將第一時間安排阜外醫(yī)院小兒心臟外科（先心病外科）中心主任李守軍教授的專家門診加號，優(yōu)先安排先心病超聲科主任進行心臟超聲等相關(guān)檢查，縮短就醫(yī)時間，獲得專業(yè)治療。就醫(yī)流程：病情符合的患者，請?zhí)崆岸绦呕蛑码娐?lián)系。請帶齊相關(guān)資料（當時手術(shù)記錄，每次的超聲、心電圖和胸片等相關(guān)檢查報告）來阜外醫(yī)院就診。步驟1：每周一上午8：00—8：30在阜外醫(yī)院新大樓三樓外科門診一診室找何醫(yī)生現(xiàn)場預(yù)約當日李守軍主任專家門診并加號；步驟2：因病情需要的患者可在當日至心臟超聲專家檢查室進行免費的心臟超聲檢查；步驟3：相關(guān)檢查結(jié)束后可至李守軍主任專家門診就診，給予專業(yè)治療建議；免費檢查的條件：2005年1月1日前行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，最近超聲檢查提示肺動脈瓣中大量返流。免費名額有限，先到者優(yōu)先。截止至2016年12月31日。具體聯(lián)系方式1. 阜外醫(yī)院先心病外科中心：工作時間：9：00--17：00彭醫(yī)生：010-883963222. 可發(fā)送最新的超聲、心電圖、胸片等相關(guān)資料至郵箱： hefengpu@163.com ，請李守軍主任會診。3.登陸阜外醫(yī)院官網(wǎng)www.fuwai.com或李主任個人網(wǎng)站http://lishoujun.haodf.com咨詢李守軍主任門診時間：每周一上午地點：北京市西城區(qū)北禮士路167號阜外醫(yī)院新大樓三樓外科門診一診室本文系李守軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年06月24日26513
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 法四手術(shù)后患兒心臟常有雜音產(chǎn)生，這是由于血流經(jīng)過相對狹窄的區(qū)域產(chǎn)生的，不重的四聯(lián)癥術(shù)后如果跨環(huán)補片，雜音會比較輕，但會有相當量的肺動脈瓣反流，將來的問題會很大。肺動脈瓣反流的問題越來越多的被人重視，尤其在發(fā)達國家。有雜音不代表有問題， 輕度的肺動脈瓣狹窄的病人和正常人的壽命和生活質(zhì)量是一樣的，但是都有雜音。 跨環(huán)補片是剪開肺動脈瓣環(huán)后，蓋上一個特殊的材料，刻意加寬瓣環(huán)大小，比如自體的心包片，牛頸靜脈等，但將來會鈣化、變硬，造成肺動脈瓣的反流。肺動脈瓣反流到一定程度， 右心室會擴大，病人的活動耐量下降，猝死的發(fā)生率增加。25年后，6%左右猝死。 大部分四聯(lián)癥的孩子術(shù)后的生活質(zhì)量和正常人相當。但取決于有沒有并發(fā)癥以及原來的病理改變還有就是肺動脈瓣的反流程度。 病人手術(shù)后即使沒有問題仍要隨診， 因為肺動脈瓣反流要20年后才會出現(xiàn)癥狀。 升學(xué)就業(yè)沒有問題。家長如果還有其他相關(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年05月10日11719
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鄧勇志主任醫(yī)師 山西省心血管病醫(yī)院 心血管外科 什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（簡稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動脈狹窄是其主要畸形，還包括主動脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動脈導(dǎo)管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動脈弓和左位上腔靜脈。法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？ 對于大多數(shù)患兒，法四原因不明。法四是一種常見的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見。一些患兒可能合并其它畸形。法洛四聯(lián)癥對心臟有什么影響？ 正常時左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動脈到左心室和體動脈，而右心室必須加倍做功導(dǎo)致其肥厚勞損。有時肺動脈完全閉塞（肺動脈閉鎖）。法洛四聯(lián)癥對患兒有什么影響？ 嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導(dǎo)致機體缺血缺氧。法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？ 法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形，可以進行姑息手術(shù)。隨后進行根治手術(shù)。一般患兒可以一期根治。姑息手術(shù) 對于一些患病的嬰幼兒，一開始可以進行旁路手術(shù)，以增加肺血流量。這不是開心手術(shù)，不需要修補心臟內(nèi)的缺損。分流術(shù)一般通過位于體動脈（或主動脈）和肺動脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術(shù)后閉合上述分流。根治手術(shù) 根治手術(shù)趨向于早期進行。手術(shù)醫(yī)生修補室缺，疏通右室流出道，必要時補片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動脈。有時通過一根管道連接右室和肺動脈，即Rastelli修復(fù)術(shù)。患兒活動受限嗎? 如果患兒手術(shù)殘留狹窄或肺動脈瓣返流，應(yīng)當限制其活動，這在法四修復(fù)術(shù)后很常見。心功能下降或節(jié)律異常的患兒可能更需要限制其活動。對于法四根治以后沒有殘留狹窄或肺動脈瓣返流的患兒，可以參加正?；顒?。2011年01月23日12142
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
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張步升 副主任醫(yī)師
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王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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