房間隔缺損

房間隔缺損指胎兒在母親體內(nèi)發(fā)育時(shí)期，右心房和左心房間隔部分未關(guān)閉，形成缺損。

房間隔缺損約占所有先天性心臟病的 10%，發(fā)病率在小兒先天性心臟病中排第二位，占成人先天性心臟病的 20% ~ 30%，是成年人中最常見(jiàn)的先天性心臟病。女性較男性多見(jiàn)。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：房間隔缺損對(duì)妊娠有影響嗎？

答：房間隔缺損的孕婦的具體情況不同，相應(yīng)地，影響程度也不同。

盡管妊娠期孕婦的心臟負(fù)荷會(huì)增加，但是單純性缺損的年輕孕婦可以承受妊娠，甚至多胎妊娠，沒(méi)有明顯不良后果；當(dāng)合并有某些心律失?；蛐乃ゲ∈窌r(shí)，妊娠風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加，需要嚴(yán)密觀察。

比普通人更易發(fā)生特殊靜脈栓塞，以及分娩時(shí)血液分流異常。

如果合并有明顯肺部血管疾病，母親和胎兒的死亡風(fēng)險(xiǎn)較高，這種情況應(yīng)避免妊娠。

房間隔缺損的病因尚不明確，主要由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用所致。環(huán)境因素包含母親子宮內(nèi)感染、母親接觸放射線、藥物等。

除較大缺損外，房間隔缺損兒童時(shí)期一般無(wú)癥狀，隨年齡增長(zhǎng)癥狀逐漸顯現(xiàn)，勞力性呼吸困難為主要表現(xiàn)。有些患者可因右室容量負(fù)荷過(guò)重而發(fā)生右心衰竭。

典型癥狀

兒童期

多數(shù)在嬰幼兒期無(wú)明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動(dòng)活躍，少數(shù)大缺損、分流量大者可觸及震顫。

癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。

• 缺損小的可無(wú)癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第 2 ~ 3 肋間有收縮期雜音。
• 缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

成年后

成年后常見(jiàn)癥狀有：

• 乏力
• 心臟雜音
• 心力衰竭
• 運(yùn)動(dòng)能力較差
• 心悸或心律失常
• 腿、腳或腹部腫脹
• 虛弱或容易疲憊
• 呼吸短促或困難，特別是在運(yùn)動(dòng)時(shí)

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 大、中型房間隔缺損在 20 歲 ~ 30 歲將發(fā)生充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。
• 35 歲后病情發(fā)展迅速，如不干預(yù)，可因肺動(dòng)脈高壓而使右心容量負(fù)荷和壓力負(fù)荷均增加，進(jìn)而出現(xiàn)右心功能衰竭。
• 本病無(wú)論是否手術(shù)，均可能會(huì)出現(xiàn)房性心律失常，如房撲或房顫。

以下方式有助于該病的預(yù)防：

• 疾病治療：孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貧血等。
• 戒除不良生活習(xí)慣：孕婦及配偶均應(yīng)戒煙、戒酒，避免接觸有毒有害物質(zhì)。
• 做好產(chǎn)檢，避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物。
• 高齡產(chǎn)婦、有先天性心臟病家族史的夫婦，若一方患有嚴(yán)重疾病或缺陷，懷孕期間需要重點(diǎn)關(guān)注。

醫(yī)生根據(jù)相關(guān)病史，臨床表現(xiàn)（癥狀和體征），心電圖、影像學(xué)以及導(dǎo)管檢查等可作出診斷。具體檢查方法如下：

• 心電圖：診斷心臟疾病的主要檢查之一。無(wú)論是否伴隨癥狀，都應(yīng)該進(jìn)行心電圖檢查。
• 超聲心動(dòng)圖：可以清楚地觀察心臟結(jié)構(gòu)，判斷是否存在基礎(chǔ)心臟疾病，發(fā)現(xiàn)異常的血液分流，是目前診斷房間隔缺損的主要檢查。
• 胸部 X 線：可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室體積增大，即所謂的“梨形心”。另外，還可發(fā)現(xiàn)肺血管增多代償，出現(xiàn)“肺門舞蹈征”，即因肺動(dòng)脈及肺門血管明顯擴(kuò)張，在 x 線透視下出現(xiàn)的明顯搏動(dòng)。
• 導(dǎo)管檢查：通過(guò)導(dǎo)管可觀察到房間隔缺損，還可同時(shí)檢查心臟瓣膜功能，測(cè)量肺動(dòng)脈楔壓。

許多房間隔缺損在兒童時(shí)期會(huì)自行關(guān)閉。對(duì)于缺損不閉合者，一些小的房間隔缺損不會(huì)引起任何問(wèn)題，可能不需要治療。但對(duì)于成人房間隔缺損者，只要超聲檢查有右室容量負(fù)荷增加的證據(jù)，就應(yīng)盡早關(guān)閉缺損。

介入治療

房間隔缺損封堵術(shù)：在排除其他合并畸形、嚴(yán)格掌握指征的情況下，房間隔缺損可通過(guò)房間隔缺損封堵術(shù)治療。我國(guó)房間隔缺損封堵術(shù)經(jīng)驗(yàn)已趨于成熟，對(duì)于條件和大小合適的房間隔缺損，成功率可達(dá) 100%。

手術(shù)適應(yīng)癥

• 通常年齡 ≥3 歲。
• 繼發(fā)孔型房間隔缺損直徑 ≥5mm 伴右心容量負(fù)荷增加，≤30mm 的左向右分流房間隔缺損。
• 缺損邊緣至上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離 ≥5mm，至房室瓣距離 ≥7mm。
• 房間隔的直徑大于所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。
• 不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。

手術(shù)治療

房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：在未開(kāi)展介入手術(shù)治療以前，對(duì)所有單純房間隔缺損已引起血流動(dòng)力學(xué)改變，即已有肺血管增多征象、房室增大及心電圖相應(yīng)表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療。外科手術(shù)修補(bǔ)療效確切，一般恢復(fù)良好。

手術(shù)適應(yīng)證

• 無(wú)癥狀但存在右心房、右心室擴(kuò)大者。
• 年齡不是決定手術(shù)的主要因素，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。
• 50 歲以上成人、合并心房纖顫或內(nèi)科治療能控制的心力衰竭者。

藥物治療

沒(méi)有能夠修復(fù)缺損的藥物，但藥物可用于減少房間隔缺損伴隨的一些癥狀和體征，也可用于降低手術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，例如維持正常心律或降低血栓風(fēng)險(xiǎn)的藥物，如 β 受體阻滯劑、抗凝血?jiǎng)┑取?/p>

• 平時(shí)注意休息，半年內(nèi)不宜參加劇烈運(yùn)動(dòng)，半年后可依情況逐漸增加活動(dòng)量。
• 日常飲食規(guī)律，注意營(yíng)養(yǎng)搭配。術(shù)后少食多餐，多吃清淡、易于消化的食物，如乳類、魚、蝦、瘦肉等，適量攝入新鮮蔬菜水果等，不吃油膩食物。
• 戒煙。戒酒。
• 盡量避免感冒發(fā)熱。

較小的房間隔缺損，可能會(huì)在出生后 1 年內(nèi)隨發(fā)育而閉合，具有一定的自愈性。

較大的房間隔缺損不能自愈，需要手術(shù)治療。

缺損過(guò)大伴有并發(fā)癥或合并其他畸形時(shí)，治愈較困難。